Hemato 2 Flashcards
1
Q
Trombofilias:
Tríade de Virchow?
A
Alterações da coagulação
Estase
Lesão endotelial
2
Q
Trombofilias hereditárias:
Definição?
A
Doenças genéticas hereditárias em que ocorre alteração da função e/ou quantidade de proteínas de coagulação e/ou do sistema fibrinolítico, levando a risco maior de trombose
3
Q
Principais Trombofilias hereditárias? (5)
A
Fator V Leiden Mutações da protrombina(fator II;) Deficiência de proteína C Deficiência de proteína S Deficiência de antitrombina III
4
Q
Quando investigar presença de trombofilias hereditárias?
A
Trombose sem fator de risco;
História familiar de trombose;
Trombose recorrente;
Trombose em sítios não usuais
5
Q
Trombofilias:
Fator V Leiden - mecanismo?
A
Resistência à proteína C ativada
6
Q
Trombofilias:
Fator V Leiden: risco trombótico comparado a pessoas normais, em heterozigose? E em homozigose?
A
3 a 10x maior em heterozigose
80x em homozigose
7
Q
Trombofilias:
Mutação da protrombina (fator II) - mecanismo?
A
Mudança de uma guanina por uma adesina no gene G20210A
8
Q
Trombofilias:
Deficiência de antitrombina III - deixa de inibir quais fatores de coagulação?
A
A antitrombina III é responsável por inibir as formas ativadas dos fatores: II, VII, IX, X, XI e XII.
9
Q
Trombofilias:
Qual medicamento faz a sua função ao se ligar com a antitrombina III (ATIII)?
A
Heparina.
Na deficiência de ATIII, há resistência à heparinização
10
Q
Trombofilias:
QCs associados à deficiência de proteína C/S?
A
Tromboflebite superficial recorrente;
Púrpura fulminante neonatal;
Necrose cutânea induzida por varfarina
11
Q
Trombofilias:
Principais adquiridas?
A
Gestação e puerpério Cirurgia e trauma Neoplasias malignas Deficiência adquirida de ATIII Def adquirida de prot C Hiperviscosidade Medicamentos SAAF
12
Q
Tratamento de eventos trombóticos:
HNF - ação e controle?
A
Heparina Nao fracionada
Potencializador da ATIII;
Controle com TTPA
13
Q
Tratamento de eventos trombóticos:
HBPM - inibe? Controle?
A
Heparina de Baixo Peso Molecular:
Inibe fatores IXa, Xa e XIa
* nao precisa de controle com TTPA
14
Q
Tratamento de eventos trombóticos: O que usar como alternativa no caso de trombocitopenia induzida por heparina (HIT)?
A
Inibidores diretos da trombina;
Inibidor do Xa (Fondaparinux)
15
Q
Tratamento de eventos trombóticos:
QC da HIT?
A
Sangramento após heparinização
16
Q
A trombocitopenia induzida por heparina costuma acontecer mais com HNF ou HBPM? Período que costuma ocorrer?
A
HNF
4º a 10° dia de uso
17
Q
Tratamento de eventos trombóticos:
Inibidores diretos da trombina?
A
Hirudina
Argatrobana
Daparinoide
18
Q
Anticoagulantes orais:
Varfarina - fatores antagonistas da vitamina K?
A
II, VII, IX e X
19
Q
Quais Trombofilias apresentam risco trombótico ao iniciar tratamento com varfarina?
A
Deficiências de proteína C e S
20
Q
Como é feito o controle da anticoagulação por varfarina?
A
TP (INR)
21
Q
Manejo do cumarínico - Tratamento da anticoagulação excessiva:
Condutas INR 3~5?
A
INR 3 a 5: Interromper a varfarina por um dia e diminuir em ~20% as doses subsequentes; monitorizar frequentemente até alcançar dose ideal.
22
Q
Manejo do cumarínico - Tratamento da anticoagulação excessiva:
Condutas INR 5~9?
A
INR 5 a 9: Suspender varfarina até INR estar ideal, administrar vitamina K 2,5mg VO e repetir INR em 24 horas. Ajustar as doses subsequentes do anticoagulante.
23
Q
Manejo do cumarínico - Tratamento da anticoagulação excessiva:
Condutas INR >9?
A
INR maior ou igual a 9 (sem sangramento): Suspender o medicamento e administrar vitamina K 5 a 10mg VO. Repetir INR e ajustar.
24
Q
Manejo do cumarínico - Tratamento da anticoagulação excessiva:
Condutas se sangramento excessivo independente do INR?
A
Condutas se sangramento excessivo: Suspender anticoagulante, administrar vitamina K IV e complementar com complexo protrombínico, plasma fresco congelado ou fator VII ativado, a depender da urgência e das condições do paciente.
25
```
Inibidores diretos (“novos acos”):
Contraindicações absolutas?
```
FA valvular
| SAAF
26
“Novos coagulantes” - Inibidores diretos de fatores de coagulação -
Quais são?
Rivaroxabana
Dabigatrana
Apixabana
27
Qual é o único anticoagulante oral passível de diálise?
Dabigatrana
28
Qual HBPM é a mais comumente utilizada?
Enoxaparina
29
Pancitopenia: Definição?
Comprometimento de qualquer uma das séries da linhagem sanguínea: células tronco/L mieloide/L linfoinde/ plaquetária
30
Pancitopenia: exames mandatórios da avaliação medular?
Mielograma
Imunofenotipagem
Cariótipo
Bx de MO
31
Pancitopenias:
| Anemia aplásica (aplasia de medula) - O que ocorre?
Diminuição da celularidade da medula óssea, com substituição por tecido adiposo
32
Celularidade normal da medula óssea (“regra” geral)?
100 - idade
33
Principais anemias aplasicas congênitas?
Anemia de Fanconi
| Disceracitose congênita
34
Anemia aplásica de Fanconi:
| QC?
Baixa estatura
Baixa implantação orelhas
Pele com sardas
35
Anemias aplásicas:
| QC disceracitose congênita?
Alterações cutâneas/ungueais
Leucoplaquia de mucosas
Hipotrofia cerebelar*
36
Causa mais comum de aplasia medular secundária (anemia aplásica) transitória?
QT e RT em tratamento de neoplasias
37
Agentes químicos/físicos potenciais causadores de aplasia medular secundária?
Radiação
Benzeno e derivados
Arsênio
Sais de ouro
38
Medicamentos que podem cursar com anemia aplásica secundária?
```
Cloranfenicol
Corticoides
Antitireoidianos
AINES
Anticonvulsivantes
```
39
Vírus que podem causar anemia aplásica secundária?
HIV
HAV HBV HCV
EBV
PV B19
40
Doenças autoimunes que podem cursar com aplasia de medula secundária?
```
Fasciite eosinofílica
LES
Timoma
Hipoimunoglobulinemia
D. Enxerto x hospedeiro
```
41
Aplasia de medula idiopática (1ª):
| Mecanismo fisiopatológico?
Autoimune, com inversão da relação CD4/CD8
42
Aplasia de medula idiopática (1ª):
| Têm resposta à terapia com:
Imunossupressão
43
Aplasia de medula idiopática (1ª):
| Critérios diagnósticos?
Hb<10
Reticulócitos <50.000
Neutropenia <1.500
Celularidade medular reduzida
44
Aplasia de medula idiopática (1ª):
| QC?
De pancitopenia:
| Anemia/plaquetopenia/neutropenia
45
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN):
| Fisiopatologia?
Hemólise intravascular noturna
46
Anemias aplásicas (AA):
| Critérios de gravidade AA severa?
Neutrófilos <500
Plaquetas <20.000
Reticulócitos <20.000 (<1%)
Muito severa: única ≠ neutrófilos <200
47
Anemias Aplásicas:
| Tratamento para paciente <40 anos com doador de MO?
Transplante alogênico de MO.
Todos os outros pacientes:
ATG + ciclosporiba
48
Síndrome Mielodisplásica (SMD):
| O que é?
Uma neoplasia hematológica onde há clone das células tronco hematopoiéticas com função e forma comprometidas.
49
Síndrome Mielodisplásica (SMD):
| Pode evoluir para?
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
50
Síndrome Mielodisplásica (SMD):
| Tratamento para pacientes jovens e de alto risco?
TMO
51
Síndrome Mielodisplásica (SMD):
| Tratamento para idosos?
Agentes hipometilantes: Azacitidina/Decitabina;
QT doses baixas;
Suporte
52
Síndrome Mielodisplásica (SMD):
| Tratamento quando Del5q?
Lenalidomida
53
“Cada uma das várias patologias malignas nas quais ocorre proliferação do tecido linfoide.”
- Essa é a definição de?
Linfomas
54
Linfomas - explicação funcional?
Erros no amadurecimento do linfócito
55
Linfomas - Como fazer o Dx?
Biópsia: imunohistoquímica
56
Linfomas: QC generalizado?
Linfonodomegalia
Hepatoesplenomegalia
Sintomas compressivos locais
Sintomas B
57
Linfomas:
| Características da linfonodomegalia?
Indolor
Generalizada
Endurecida
58
Linfomas:
| Quais são os sintomas B?
Febre >38;
Perda de peso >10% em 6 meses;
Sudorese noturna profusa
59
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
| Princípios etiológicos?
Imunossupressão;
Defeitos do reparo do DNA;
Inflamação crônica;
Vírus
60
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
| Etiologias relacionadas à imunossupressão?
Congênita (Wiskott-Aldrich);
Transplante (ciclosporina);
AIDS;
Idade avançada
61
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
| Etiologias relacionadas aos defeitos do reparo do DNA?
Ataxia telangiectasia;
| Xeroderma pigmentoso
62
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
| Etiologias relacionadas à inflamação crônica?
H pylori
Chlamydia psitacci
Barrelia sp
Síndrome de Sjögren
63
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
| Etiologias relacionadas à vírus?
```
EBV
HIV
HCV
HHV 8
HTLV
```
64
Linfoma de Hodgkin (LH):
| Célula que caracteriza o LH?
Célula de Reed-Sternberg
| “Células em olhos de coruja”
65
Linfoma de Hodgkin (LH):
| Fenótipo clássico?
CD45 -
CD20-
CD30+
CD15+
66
Linfoma de Hodgkin (LH):
| Classificações histológicas do LH clássico?
Esclerose nodular (NScHL);
Celularidade mista (MCcHL);
LH clássico rico em linfócitos (LRcHL);
Depleção linfocitária (LDcHL)
67
Linfoma de Hodgkin (LH) - Esclerose nodular (NScHL):
| Epidemiologia?
Mulheres jovens
Doença inicial
Cervical + mediastinal (linfs)
68
Linfoma de Hodgkin (LH) -
Celularidade Mista (MCcHL):
Epidemiologia?
HIV +
>40
Sem acomt mediastino
69
Linfoma de Hodgkin (LH):
| Apresentação clínica?
Gânglios palpáveis;
Acometimento contíguo das cadeias linfáticas;
Hepatoespleno nos estádios avançados (III/IV)
70
Linfoma de Hodgkin (LH):
Prognóstico?
% cura em casos avançados?
Bom;
| ~80%
71
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
HTLV (vírus humano linfotrópico T) - Tipos de LNH?
ATLL
72
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
EBV - Tipos de LNH?
Linfoma de Burkitt;
Linfoma 1° de SNC;
Linfomas relacionados à IMSS;
Linfoma T/NK nasal
73
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
H pylori - Tipos de LNH?
Linfoma MALT de estômago
74
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
Barrelia sp - Tipos de LNH?
Linfoma B cutâneo
75
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
Chlamydia psitacci - Tipos de LNH?
Linfoma MALT ocular
76
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
HIV - Tipos de LNH?
Linfoma de Burkitt e Linfoma difuso de grandes células B
77
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
HCV - Tipos de LNH?
Linfoma esplênico da zona marginal
78
Linfoma Não Hodgkin (LNH):
HHV-8 - Tipos de LNH?
Linfoma primário de efusão (cavidades serosas)
79
Linfoma de Burkitt:
| Etiologias?
EBV
| HIV
80
Linfoma de Burkitt:
| Aspecto histológico?
“Céu estrelado”
81
Linfoma de Burkitt:
| Agressivo ou indolente?
Altamente agressivo - duplicação em ~25 horas
82
Linfoma de Burkitt:
| Hiperexpressão de qual gene?
c-Myc,t (8;14)
83
Linfoma de Burkitt:
| Alto risco de infiltração em que tecido?
SNC
84
Linfoma de Burkitt:
| O que explica a alta taxa de mortalidade precoce?
Síndrome de lise tumoral
85
Linfoma de Burkitt:
| Resultados tto classico/ terapias de alta intensidade?
Clássico: resultados ruins;
Terapias de alta intensidade: boa possibilidade de cura
86
```
LNH Folicular (LF):
É o (1°/2°/3°) tipo mais comum de LNH?
```
2°
87
```
LNH Folicular (LF):
Mediana de idade?
```
60 anos
88
```
LNH Folicular (LF):
O LF é o protótipo de LNH (indolente/agressivo)?
```
Indolente: progressão lenta, muitas recaídas
89
```
LNH Folicular (LF):
Conduta em estádio inicial?
```
Radioterapia
90
```
LNH Folicular (LF):
Conduta em estádio avançado e baixa carga tumoral?
```
Observação
91
```
LNH Folicular (LF):
Conduta em estádio avançado e alta carga tumoral?
```
Tratamento
92
LNH difuso de grandes células B:
| Principal etiologia?
HIV
94
LNH difuso de grandes células B:
| Características histológicas?
Neoplasias de linfócitos B com núcleo igual ou maior que o núcleo de um macrófago, ou 2x o tamanho de um linfócito normal, e crescimento difuso
95
LNH difuso de grandes células B:
| Comportamento?
Heterogêneo
96
LNH T/NK extranodal tipo nasal:
| Etiologia?
EBV (95%)
97
LNH T/NK extranodal tipo nasal:
| Mais comum em homens ou mulheres?
Homens
98
LNH T/NK extranodal tipo nasal:
| História clínica/ características?
História de sinusite de repetição;
| Angiocentrico e angiodestrutivo (granuloma letal da linha média)
99
```
LNH MF (micóide-fungóide):
Epônimo?
```
Síndrome de Sézary (SS)
100
```
LNH MF (micóide-fungóide):
Células características?
```
Células de Sézary (cerebroides)
101
```
LNH MF (micóide-fungóide):
Apresentações clínicas? (3)
```
Placas eritematosas;
Nódulos subcutâneos;
Eritrodermia descamativa generalizada
102
Linfomas:
| Estadiamento?
```
Ann Arbor (I, II, III, IV)
Sintomas B
```
103
LNH:
| Quantos subtipos?
>50
104
Hemostasia primária - Definição?
Processos responsáveis pela formação de um tampão plaquetário:
- Vasoconstrição, que diminui o fluxo sanguíneo e agregação das plaquetas no local do sangramento.
105
Hemostasia secundária - Definição?
Processo no qual o tampão plaquetário inicialmente gerado na hemostasia primária é reforçado, através da conversão do fibrinogênio para fibrina
106
Hemostasia terciária - Definição?
Ocorre a fibrinólise, ou seja, a dissolução do coágulo (fibrina), reativando o fluxo sanguíneo. A fibrina é degradada pela plasmina, proveniente do plasminogênio
107
Distúrbios de hemostasia:
| TP?
Tempo de protrombina - Avalia a via extrínseca, mas também se altera nas deficiências da via comum, como II, V e X
108
Distúrbios de hemostasia:
| TTPA?
Tempo de tromboplastina parcial ativada - Avalia a via intrínseca, alterando-se nas deficiências XII, XI, IX, VIII, X, V e II
109
Distúrbios de hemostasia:
| TT?
Tempo de coagulação de Trombina - Avaliar deficiência/disfunção do fibrinogênio
110
Hemofilias hereditárias ligadas ao cr X:
| Gravidade?
Grave <1%;
Moderada 1 a 5%;
Leve 5 a 30%
111
Hemofilias hereditárias ligadas ao cr X:
Genotipo homem?
Mulher?
XhY (homem);
XhX (mulher portadora) - 50% chance de transmissão;
XhXh (mulher hemofílica)
112
Hemofilias hereditárias ligadas ao cr X:
| QC?
Hemartroses
Hematomas
Sangramentos profundos
113
Hemofilias hereditárias ligadas ao cr X:
| Tratamento?
Reposição do fator responsável
114
Hemofilias:
| Tratamento quando TTPA alargado?
Plasma fresco congelado
115
Hemofilias:
| Tratamento se Fibrinogênio <100?
Crioprecipitado
116
Hemofilias:
| Tratamento se plaquetas <50.000?
Plaquetas
117
Distúrbios de hemostasia primária:
| 3 mecanismos?
Fragilidade capilar;
Alteração na quantidade ou função das plaquetas;
Alteração “ “ “ do fator de von Willebrand (fvW)
118
Distúrbios de hemostasia primária por fragilidade capilar:
| Púrpuras não trombocitopênicas?
Púrpura trombótica;
Púrpura de Henoch-Schönlein;
Eritema multiforme;
Pioderma gangrenoso
119
Distúrbios de hemostasia primária por fragilidade capilar:
| Púrpuras não inflamatórias palpáveis?
Disproteinemia;
Púrpura trombotica;
Púrpura embólica
120
Distúrbios de hemostasia primária por fragilidade capilar:
| Púrpura inflamatória palpável ou não?
Pioderma gangrenoso;
Púrpura de Henoch-Schönlein;
Eritema multiforme
121
Distúrbios de hemostasia primária por fragilidade capilar:
| Púrpura inflamatória palpável?
Poliarterite nodosa;
| Vasculites associadas ao ANCA
122
Distúrbios de hemostasia primária por fragilidade capilar:
| Púrpura não inflamatória não palpável?
Hipersensibilidade a medicamentos (depósito de ICs);
| Diminuição da integridade vascular
123
Distúrbios de hemostasia primária:
| Geralmente, quando há sangramento espontâneo, as plaquetas estão abaixo de?
20.000
124
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
Etiologias?
```
Plaquetopenia espúria;
Doenças primárias da MO;
Carências nutricionais;
Megacariopoese ineficaz;
Quadros infecciosos;
“ autoimunes;
Drogas, QT/RT, toxinas, infiltração de MO
```
125
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
Etiologias que causam queda na produção de plaquetas?
Deficiências da MO: aplasia, QT/RT, infecção, toxina, drogas, infiltração.
Eritropoese ineficaz: anemia megaloblástica
126
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
Etiologias que causam aumento da destruição de plaquetas?
Não imunológicas: circulação extra corpórea, CIVD, TT, SHU, vasculite
Imunológicas:
- drogas;
- Aloimunes: PTT, plaquetopenia neonatal;
- Autoimune: PTT, LES, HIV HCV, Linfoproliferacao
127
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
Trombocitopenia Aloimune Neonatal:
Fisiopatologia?
Plaquetas do RN possui antígenos herdados do pai, não possuídos pela mãe
- > anticorpos maternos (HPA1a ou PLA1) cruzam a barreira placentária (IgG)
- > atacam antígenos do feto
128
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
Trombocitopenia Aloimune Neonatal:
Conduta?
Manter PLQ >30.000;
Melhora em 4 a 6 semanas;
Alta taxa de recorrência
129
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
Trombocitopenia Aloimune Neonatal:
Risco se PLQ <30.000?
Sangramento SNC
130
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: epidemiologia?
Causa mais comum de plaquetopenia em adultos e crianças
131
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: fisiopatologia?
Destruição plaquetário mediada por anticorpos
132
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: classificação cronológica?
Aguda <3 meses;
Persistente 3 a 12 meses;
Crônica >12 meses
133
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: etiologias secundárias comuns?
Oncológicas (LNH, LLC);
Doenças infecciosas (HIV);
Medicamentos
134
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: QC?
Maior parte assintomática;
| Petéquias, equimoses, epistaxe e sangramentos muco cutâneos
135
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: mielograma na PTI?
Megacariócitos aumentados
136
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: situações que exigem tratamento?
Plq <30.000;
Sangramento ativo;
Procedimento cirúrgico
137
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: opções de tratamento na fase aguda?
Corticoides (1mg/kg/dia);
IMG antitimocítica (urgencia);
TX de PLQ: apenas em sangramento com risco de vida
138
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTI: opções de tratamento para casos refratários?
Em ordem:
Corticoide
-> Esplenectomia ou rituximibabe;
-> Análogos da trombopoetina;
Outros IMSS
139
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTT - Púrpura trombocitopenica trombótica:
Deficiência de qual enzima?
ADAMT13
140
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTT: Fisiopatologia?
- Deficiência da enzima ADAMT13
- > não “fraciona” o fvW;
- > multímero não clivado;
- > adesão e agregação plaquetária ao fvW
141
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTT: QC?
Anemia microangiopática (esquizócitos, hemólise, coagulação normal);
```
Pêntade de Raynaud:
Febre
Trombocitopenia
Microangiopatia
Alteração SNC
Alteração renal
```
142
Alteração SNC na Pêntade de Raynaud?
Síndrome confusional;
Paresias;
Parestesias;
Convulsão
143
Alteração renal na Pêntade de Raynaud?
Necrose cortical (córtex renal)
144
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTT: Diagnóstico?
Clínica;
Anemia microangiopática;
Dosagem de ADAMT13
145
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTT: Tratamento?
Plasmaférese:
Retirada de anticorpos anti-ADAMT13;
Infusão de plasma com ADAMT13;
Manter até normalização do QC - contagem de PLQ e DHL
146
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTT: o que não fazer no tratamento?
Não transfundir plaquetas
147
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
PTT: Tratamento ptt crônica?
Imunossupressão:
- corticoide
- rituximabe
- ciclosporina
148
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
SHU?
Síndrome Hemolítica Urêmica
149
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
SHU: QC?
Microangiopatia trombótica com anemia microangiopática;
Atinge principalmente os rins;
IRA oligúrica
150
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
SHU: Infecção relacionada?
Infecção pela cepa O157:H7 da Escherichia coli
151
Distúrbios de hemostasia primária por alterações quantitativas das plaquetas:
SHU: afeta mais crianças ou adultos?
Crianças (95% dos casos)
152
Distúrbios de hemostasia primária por alterações funcionais (qualitativas) das plaquetas?
(4)
Síndrome de Bernard-Soulier;
Trombastenia de Glanzmann;
Doenças do pool plaquetário;
Medicamentos
153
Distúrbios da hemostasia:
| Coagulopatia hereditária mais comum?
Doença de von Willebrand
154
Distúrbios de hemostasia primária por alterações do fator de von Willebrand (fvW):
Características hereditárias?
Autossômico dominante (Tipo 1, 80%);
| Autossômico recessivo (Tipo 3, raro)
155
Distúrbios de hemostasia primária por alterações do fator de von Willebrand (fvW):
Fisiopatologia?
Diminuição da produção de plaquetas e/ou produção de substância afuncional
156
Funções (2) do fvW?
Adesão plaquetária;
| Manutenção dos níveis de fator VIII
157
Doença de vW:
| Tipo 1?
Deficiência quantitativa parcial de FvW
158
Doença de vW:
| Tipo 2?
Deficiência qualitativa do FvW
159
Doença de vW:
| Tipo 3?
Deficiência quantitativa completa
160
Distúrbios de hemostasia primária por alterações do fator de von Willebrand (fvW):
QC?
Sangramentos mucocutâneos;
| Sangramento menstrual aumentado
161
Distúrbios de hemostasia primária por alterações do fator de von Willebrand (fvW):
Alterações laboratoriais?
TS;
TTPA alargado (deficiência de fator VIII);
Dosagem FvW;
Atividade do cofator da ristocetina
162
Distúrbios de hemostasia primária por alterações do fator de von Willebrand (fvW):
Tratamento?
DDAVP -> desmopressina;
Reposição de fatores VIII/vW se paciente já sangrando;
Antifibrinolíticos
163
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| História familiar?
Positiva
164
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Predomínio em qual sexo?
Masculino
165
Distúrbios de Hemostasia secundária:
Características gerais?
(5)
```
Hematomas profundos;
Hemartrose, sangramentos profundos;
Artropatia crônica;
Pseudotumor;
Início do sangramento tardio ao trauma
```
166
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Fator envolvido na hemofilia A?
Fator VIII
167
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Fator envolvido na hemofilia B?
Fator IX
168
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Alterações lab?
TTPA alargado;
| Dosar fatores VIII e IX
169
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Tratamento das hemofilias A/B?
Reposição do fator liofilizado
Fator VIII: 1u/kg aumenta 2% da atividade
Fator IX: 1u/kg aumenta 1% da atividade
170
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Dose de reposição de fatores liofilizados das hemofilias A/B em sangramentos menores?
30% de aumento de atividade
171
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Dose de reposição de fatores liofilizados das hemofilias A/B em sangramentos maiores?
50% de aumento de atividade
172
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Dose de reposição de fatores liofilizados das hemofilias A/B em grandes cirurgias?
100% de aumento de atividade
173
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| A profilaxia com os fatores VIII e IX nas hemofilias A e B, respectivamente, cursa com quais benefícios para o paciente?
Diminuição de eventos hemorrágicos e de hamartrose;
Diminuição de artropatia crônica;
Melhora da qualidade de vida
*ha risco de desenvolver inibidores contra os fatores com o uso crônico profilático destes
174
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Qual a função do Fator XIII?
Estabilização da fibrina
175
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Deficiência do fator XIII - QC?
Sangramentos tardios após traumas e/ou cirurgias;
| Sangramento persistente do voto umbilical
176
Distúrbios de Hemostasia secundária:
| Como estarão as provas de coagulação da deficiência de fator XIII?
Normais
177
Distúrbios de Hemostasia secundária - CIVD:
| Fisiologia?
Ativação simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e fibrinólise
178
Distúrbios de Hemostasia secundária - CIVD:
| QC?
Necrose hemorrágica de pele;
Púrpura fulminante;
Trombose;
Sangramentos (coagulopatia de consumo);
179
Distúrbios de Hemostasia secundária - CIVD:
| Lab: TTPA/TP, Fibrinogênio, plaquetas?
TP/TTPA alargados;
Fibrinogênio baixo;
Plaquetopenia
180
Distúrbios de Hemostasia secundária - CIVD:
| Produtos de aumento da degradação da fibrina? (Não apenas em CIVD)
D-dímero;
| PDF
181
Distúrbios de Hemostasia secundária - CIVD:
| Tratamento?
Tratar causa de base;
| Tratar coagulopatia
182
Distúrbios de Hemostasia secundária - CIVD:
| Tratamento da coagulopatia?
```
Apenas se sangramento ou procedimento cirúrgico;
Normalizar TP/TTPA;
Manter PLQ> 50.000;
Manter fibrinogênio >100;
Proteína C recombinante
```
183
Distúrbios de Hemostasia secundária - Deficiência de Vitamina K:
Tratamento?
Reposição VO/EV de vitamina K
184
Distúrbios de Hemostasia secundária - Deficiência de Vitamina K:
Tratamento quando há sangramento com risco de vida?
PFC;
Fator VIIa;
Complexo protrombínico
