HEMATO Flashcards

1
Q

Alteraciones Linfoma de Burkitt

A

t (8; 14) que afecta al oncogen c-myc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Translocación del linfoma del manto

A

la t (11; 14) que afecta al oncogen bcl-1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Oncongen i translocación linfoma folicular

A

(18;14) que afecta al oncogen bcl-2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

De qué se rodean las células de Reed-Sternberg?

A

infiltrado inflamatorio no tumoral rico en linfocitos T (CD3+), y son característicamente CD15 y CD30 positivas, con pérdida de algunos marcadores linfocitarios como CD45

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Causa más frecuente de trastorno congénito protrombótico (trombofilia primaria)

A

Factor V Leyden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Qué valores incluye el IPI?

A
  • Edad (mayor o menor de 60)
  • LDH (normal o elevada)
  • Estadío de Ann Arbor (I, II o III, IV)
  • Número de áreas extraganglionares (hasta 1 o más de una)
  • Estado general (ECOG, Performance status)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Paciente de 65 años con lumbalgia, anemia (Hb: 8 g/dL), elevación importante de la VSG (120 mm/1ª hora), hipercalcemia y componente monoclonal IgG-kappa de 6 g/ dL en el proteinograma. DX?

A

MM ( mielograma para detectar las células plasmáticas (si no no podemos diagnosticar de un mieloma)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varón de 65 años con debilidad, astenia, púrpura y pérdida de visión. Refiere infecciones de repetición. Presenta adenopatías periféricas, esplenomegalia y hepatomegalia. En el fondo del ojo tortuosidad de las venas retinianas con hemorragias y exudados. En el proteinograma destaca un componente M de 4 gr/dl. En el frotis sanguíneo se observan hematíes en pila de monedas

A

Macroglobulinemia de Waldenström

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Pancitopenia, “orinas oscuras” y trombosis venosas

A

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
( déficit de CD55 y CD59 que ocasiona un aumento de la susceptibilidad de los hematíes a ser lisados por el complemento )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Paciente de 70 años que acude por dolores óseos, astenia y anorexia. En la analítica destaca: Hb 10,2 g/dL, VCM 90 fl, leucocitos 4500, plaquetas 120000, sodio 142, potasio 4,7 y calcio 12 mg/dL. La fosfatasa alcalina está dentro de los valores normales. En la Rx de cráneo se observan múltiples imágenes osteolíticas

A

Mieloma múltiple: anciano con dolores óseos, anemia (iría más a favor con la asociación de VSG elevada), hipercalcemia y lesiones osteolíticas, con fosfatasa alcalina normal. La producción excesiva de inmunoglobulinas anormales da lugar a una inmunodeficiencia de tipo humoral, es por esto que las infecciones bacterianas constituyen la principal causa de muerte en estos pacientes . Tras las infecciones, la principal causa de muerte es la insuficiencia renal por la excreción de cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) y la hipercalcemia. En el 55% de los casos la paraproteinemia es a expensas de IgG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Traslocación t(15:17)

A

Leucemia Aguda Promielocítica (M3) y se asocia a buen pronóstico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Translocación LMC

A

Cromosoma Philadelphia o traslocación t(9:22) BCR-ABL
También puede estar presente en las LAL, pero hay que recordar que en este caso su presencia se asocia a MAL pronóstico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Anemia ferropenica

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Anemia mieloptistica

A
  1. Infiltración MO por cancer solido
  2. Reacción leuco eritro blastica
  3. Dacriocitos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Aspirado MO anemia ferropenica i inflamatoria

A

Ferropenica: depósitos disminuidos
Inflamatoria: depósitos aumentados
( T. Pearls )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Aplasia medular congénita más frecuente

A

Anemia Fanconi:
Defecto reparación DNA con mas sensibilidad a radicales de oxigeno
Manifiesta entre los 5-10 años
AR
- citopenias
- malformaciones
- mas susceptibilidad a neoplasias

Tto: Trasplante MO HLA identico
( no previene neoplasias )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Dx aplasia medular

A
  • Frotis sangre periférica : Pancitopenia
  • Biopsia MO: Hipocelular con sustitución del tejido por grasa
    NO UTIL ASPIRADO = SECO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Criterios aplasia medular grave

A

< 25-30% celuraridad hematopoyética
+ 2:
Neutrófilos < 500
Plaquetas < 20000
Reticulocitos < 1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

tto aplasia medular

A
  • Trasplante alogénico progenitores
    ( Si grave, < 45 años i donante dispo )
  • Inmunosupresores ( > 45 años )
    Globulina antitimocitica ( ATG )
    Ciclosporina A
    CC

Si fracasa : Eltrombopag ( analogo TPO)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Aplasia pura serie roja

A

Asociada con
TIMOMA
PARVOVIRUS B19

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Anemias megaloblasticas

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Factores mal px LAM

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Mal px LAL

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Esquema serie blanca

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Leucemias agudas
26
Mieloma multiple
27
Tto mieloma multiple
28
Qué clinica tienen diferente la anemia megaloblástica por acido fólico de la de vitamina b12
Neurológica
29
Ac más específicos de la anemia perniciosa
Ac FI ( especiFIcos )
30
Homocisteina i metilmalónico en B12 i Ac. fólico
B12: Aumentan las dos ( de dos en dos ) Ac fólico: Aumenta homocisteina solo
31
Qué patologias cursan con cuerpos de Heinz?
Salsa de Tomate Deliciosa* ketchup - Seis-P deshidrogenasa - Talasemia - Drepanocitosis
32
Anemias hemoliticas congenitas
33
Anemia hemolitica con elevación del CHCM
Esferocitosis hereditaria
34
Anemia hemolitica adquirida
35
Clinica drepanocitosis
Mutació cromosoma 6 hace cadena B anomala ( drepanocitos en forma de hoz) Resistencia a P.Falciparum A los 6 meses ( antes HbF ) - Crisis vasooclusivas ( dolor ) + microinfartos cronicos ( asplenia ) - Osteomielitis por salmonella tt: Hiperhidratación + opiaceos + O2 Hidroxiurea ( más HbF )
36
tto hemoglobinuria paroxistica nocturna
ECULIZUMAB ( anti CD5 )
37
Patogenia hemoglobinuria paroxistica nocturna
Mutación adquirida en el gen PIGA que disminuye el CD55 y CD59 que si no estan aumenta la susceptibilidad del complemento.Esto provoca; trombosis, pancitopenia, ferropenia...
38
A qué enfermedades se asocian los Ac calientes de la AHAI
LLC, Linfomas y AI ( LES )
39
Diferencias Ac frios y calientes de la AHAI
- Frios Ig M ( modositos ) / calientes ig G ( guarros ) - Frios intravascular / calientes extra ( fuera de casa ) - Frios < 37 grados / calientes > - Frios asociadis a mycoplasma / calientes a LLC, Linfomas y LES - Calientes más frecuentes
40
tto LAM3
PROMIELOCITICA t(15,17) PML-RAR CID / coagulopatia tto: ATRA + trióxido de arsenio Recuerda que puede causar el sd ATRA con un empeoramiento
41
Alteraciones citogenéticas de buen pronóstico LAM
t(8,21) - RUNXl t(15,17) PML-RAR inv16
42
Anciano con anemia macrocitica con vitamina b12, acido fólico y hormonas tiroideas normales
Sd mielodisplásico hasta que se demuestre lo contrario
43
SMD 5q-
Mujeres jovenes ( 40-50 a) Megacariocitos unilobares TROMBOCITOSIS!! tto: Lenalidomida
44
Blastos en SMD AREB
5-19% blastos MO 1-19% blastos SP ( en SP no es normal ningún blasto )
45
tto SMD
<65 años: - alto riesgo: ALO-TPH - bajo riesgo: soporte >65 años: - paliativo: soporte - mucha supervivencia: 5-AZACITIDINA
46
Factores más importantes del indice pronóstico IPSS del SMD
% blastos en MO Cariotipo Citopenias
47
LAL-L3 Burkitt
t(8,14) Gen c-myc Muy agresivo Blastos en cielo estrellado ( vacuolas )
48
Neoplasias mieloproliferativas crónicas
49
LMC
t (9,22) BCR-ABL ( cromosoma philadelphia ) Leucocitosis, trombocitosis, anemia Varias fases: Cronica, acelerada, aguda ( crisis blastica ) = LAM tto: IMATINIB
50
tto Mielofibrosis idiopática
Asintomática: nada Sintomática: - Hidroxiurea o anagrelide - Alo- TPH si grave - RUXOLITINIB ( inhib JAK-2)
51
Linfoma no hodgkin
52
Linfoma hodgkin
53
Mujer joven + prurito + masa mediastinica
Linfoma hodgkin tipo esclerosis nodular
54
signo característico por dolor en ADP al beber
S. Hoster
55
Marcadores Linfoma Hodgkin
Las células Reed stenberg son LB disfrazados de LT CD30+, CD20-
56
Estadio Ann-Arbor
I: 1 ADP II: ADP mismo lado diafragma III ( aTRAviesa ) diferente lado dx IV: extraganglionares ( bazo = gl ) + A: no sintomas B B: Sudor nocturno, fiebre vespertina, perdida de peso
57
Tto linfoma hodgkin
IA-IIA: QT x4 ( ABVD ) + RT IIIA-IVA/ B: QT x6 +- RT ( si bulky ) Si no funciona: BRENTUXIMAB ( contra CD30)
58
Anciano con linfocitosis
LLC hasta demuestre contrario
59
LLC
60
Tricoleucemia
61
Tto LLC
Asintomatico: abstención Sintomatico: IBRUTINIB ( inhib TKB ) Muy eficaz si mut p53 / del 17p!!!!
62
Sd Ritcher
LLC transformación a linfoma de cél. grandes agresivo
63
Factores pronósticos LNH
- IPI ( alto grado / agresivos ): ELENA* Edad, LDH, Estadio ann arbor III-IV, N extraglionar >2 , Afectación EG - FLIPI ( folicular ): HELLEN* Hb <12g, Edad, LDH, Estadio ann arbor III-IV, N glanglionares > 5 - MIPI (manto): Edad, LDH, Leucos, ecdg
64
A qué otros trastornos se asocia la tricoleucemia
PAN Legionella
65
Unica enfermedad no neoplásica que cursa con un LDH muy elevado
Anemias megaloblásticas
66
Qué enfermedad se asocia a hipoesplenismo por microinfartos de repetición
Drepanocitosis
67
Tto trombocitemia esencial
Hidroxiurea ( 1a ) risc leucemizante Anagrelide ( cardiotoxico ) : jovenes!!
68
La médula ósea es hipercelular, con una relación mieloide/eritroide de 9:1 y ausencia de hiato, apareciendo células en todos los estadios madurativos!!!
LMC
69
Paciente con lesiones líticas en hueso, adenopatías generalizadas, infiltración cutánea y hepatoesplenomegalia. En la analítica presenta elevación de LDH y células T pleomórficas CD4 positivas.
Linfoma T del adulto, causado por el virus HTLV-I
70
Causa más frecuente de macrocitosis en nuestro medio
alcoholismo
71
Mecanismo hemostasia primaria
72
Hemostasia 2a
73
Riesgo de sangrado segun cifra de plaquetas
<100.000 relevante < 50.000 riesgo sangrado post-traumatico <20.000 Hemorragias espontáneas
74
Indicaciones transfusión plaquetas
75
Psedotrombosis EDTA
76
PTT vs PTI vs SHU
77
PTI + AHAI
Sd Evans
78
tto PTI
Agudo: Gammaglobulinas IV NO transf. plaquetas ( solo si vital ) Crónico: 1. Prednisona 2. Esplenectomia o analogos trombopoyetina ( ELTROMBOPAG )
79
Hemofilia
80
Trombofilias
81
Hemofilia adquirida
82
Prevencion tromboembólica embarazo
- estado protrombótico ( PURPERIO!!!) - solo HBPM durante gestación
83
Trombopenia + trombosis
- trombopenia inducida heparina - microangiopatia trombotica ( PTT, SHU, CID ) - HPN - Sd antifosfolipido
84
Anticoagulantes
85
Efectos secundarios transfusión
86
TPH
87
Mujer de 55 años, con BEG, presenta en la analítica leucocitos 7.000, Hb 9.5, VCM 107, Plaq 650.000. Resto de analítica sin alteraciones, perfil férrico, niveles de vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas en rango.
SMD Del 5q ( Lenalidomida )
88
Diferencia proteinuria/mieloma bence-jones
NO confundir la proteinuria de Bence-Jones con el mieloma de Bence-Jones!! Proteinuria de Bence Jones: Excreción elevada e cadenas ligeras en orina. Mieloma de Bence Jones; La célula plasmática monoclonal solo produce cadenas ligeras.