HEMATO Flashcards
Alteraciones Linfoma de Burkitt
t (8; 14) que afecta al oncogen c-myc
Translocación del linfoma del manto
la t (11; 14) que afecta al oncogen bcl-1
Oncongen i translocación linfoma folicular
(18;14) que afecta al oncogen bcl-2
De qué se rodean las células de Reed-Sternberg?
infiltrado inflamatorio no tumoral rico en linfocitos T (CD3+), y son característicamente CD15 y CD30 positivas, con pérdida de algunos marcadores linfocitarios como CD45
Causa más frecuente de trastorno congénito protrombótico (trombofilia primaria)
Factor V Leyden
Qué valores incluye el IPI?
- Edad (mayor o menor de 60)
- LDH (normal o elevada)
- Estadío de Ann Arbor (I, II o III, IV)
- Número de áreas extraganglionares (hasta 1 o más de una)
- Estado general (ECOG, Performance status)
Paciente de 65 años con lumbalgia, anemia (Hb: 8 g/dL), elevación importante de la VSG (120 mm/1ª hora), hipercalcemia y componente monoclonal IgG-kappa de 6 g/ dL en el proteinograma. DX?
MM ( mielograma para detectar las células plasmáticas (si no no podemos diagnosticar de un mieloma)
Varón de 65 años con debilidad, astenia, púrpura y pérdida de visión. Refiere infecciones de repetición. Presenta adenopatías periféricas, esplenomegalia y hepatomegalia. En el fondo del ojo tortuosidad de las venas retinianas con hemorragias y exudados. En el proteinograma destaca un componente M de 4 gr/dl. En el frotis sanguíneo se observan hematíes en pila de monedas
Macroglobulinemia de Waldenström
Pancitopenia, “orinas oscuras” y trombosis venosas
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
( déficit de CD55 y CD59 que ocasiona un aumento de la susceptibilidad de los hematíes a ser lisados por el complemento )
Paciente de 70 años que acude por dolores óseos, astenia y anorexia. En la analítica destaca: Hb 10,2 g/dL, VCM 90 fl, leucocitos 4500, plaquetas 120000, sodio 142, potasio 4,7 y calcio 12 mg/dL. La fosfatasa alcalina está dentro de los valores normales. En la Rx de cráneo se observan múltiples imágenes osteolíticas
Mieloma múltiple: anciano con dolores óseos, anemia (iría más a favor con la asociación de VSG elevada), hipercalcemia y lesiones osteolíticas, con fosfatasa alcalina normal. La producción excesiva de inmunoglobulinas anormales da lugar a una inmunodeficiencia de tipo humoral, es por esto que las infecciones bacterianas constituyen la principal causa de muerte en estos pacientes . Tras las infecciones, la principal causa de muerte es la insuficiencia renal por la excreción de cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) y la hipercalcemia. En el 55% de los casos la paraproteinemia es a expensas de IgG
Traslocación t(15:17)
Leucemia Aguda Promielocítica (M3) y se asocia a buen pronóstico
Translocación LMC
Cromosoma Philadelphia o traslocación t(9:22) BCR-ABL
También puede estar presente en las LAL, pero hay que recordar que en este caso su presencia se asocia a MAL pronóstico
Anemia ferropenica
Anemia mieloptistica
- Infiltración MO por cancer solido
- Reacción leuco eritro blastica
- Dacriocitos
Aspirado MO anemia ferropenica i inflamatoria
Ferropenica: depósitos disminuidos
Inflamatoria: depósitos aumentados
( T. Pearls )
Aplasia medular congénita más frecuente
Anemia Fanconi:
Defecto reparación DNA con mas sensibilidad a radicales de oxigeno
Manifiesta entre los 5-10 años
AR
- citopenias
- malformaciones
- mas susceptibilidad a neoplasias
Tto: Trasplante MO HLA identico
( no previene neoplasias )
Dx aplasia medular
- Frotis sangre periférica : Pancitopenia
- Biopsia MO: Hipocelular con sustitución del tejido por grasa
NO UTIL ASPIRADO = SECO
Criterios aplasia medular grave
< 25-30% celuraridad hematopoyética
+ 2:
Neutrófilos < 500
Plaquetas < 20000
Reticulocitos < 1%
tto aplasia medular
- Trasplante alogénico progenitores
( Si grave, < 45 años i donante dispo ) - Inmunosupresores ( > 45 años )
Globulina antitimocitica ( ATG )
Ciclosporina A
CC
Si fracasa : Eltrombopag ( analogo TPO)
Aplasia pura serie roja
Asociada con
TIMOMA
PARVOVIRUS B19
Anemias megaloblasticas
Factores mal px LAM
Mal px LAL
Esquema serie blanca
Leucemias agudas
Mieloma multiple
Tto mieloma multiple
Qué clinica tienen diferente la anemia megaloblástica por acido fólico de la de vitamina b12
Neurológica
Ac más específicos de la anemia perniciosa
Ac FI ( especiFIcos )
Homocisteina i metilmalónico en B12 i Ac. fólico
B12: Aumentan las dos ( de dos en dos )
Ac fólico: Aumenta homocisteina solo
Qué patologias cursan con cuerpos de Heinz?
Salsa de Tomate Deliciosa* ketchup
- Seis-P deshidrogenasa
- Talasemia
- Drepanocitosis
Anemias hemoliticas congenitas
Anemia hemolitica con elevación del CHCM
Esferocitosis hereditaria
Anemia hemolitica adquirida
Clinica drepanocitosis
Mutació cromosoma 6 hace cadena B anomala ( drepanocitos en forma de hoz)
Resistencia a P.Falciparum
A los 6 meses ( antes HbF )
- Crisis vasooclusivas ( dolor ) + microinfartos cronicos ( asplenia )
- Osteomielitis por salmonella
tt: Hiperhidratación + opiaceos + O2
Hidroxiurea ( más HbF )
tto hemoglobinuria paroxistica nocturna
ECULIZUMAB ( anti CD5 )
Patogenia hemoglobinuria paroxistica nocturna
Mutación adquirida en el gen PIGA que disminuye el CD55 y CD59 que si no estan aumenta la susceptibilidad del complemento.Esto provoca; trombosis, pancitopenia, ferropenia…
A qué enfermedades se asocian los Ac calientes de la AHAI
LLC, Linfomas y AI ( LES )
Diferencias Ac frios y calientes de la AHAI
- Frios Ig M ( modositos ) / calientes ig G ( guarros )
- Frios intravascular / calientes extra ( fuera de casa )
- Frios < 37 grados / calientes >
- Frios asociadis a mycoplasma / calientes a LLC, Linfomas y LES
- Calientes más frecuentes
tto LAM3
PROMIELOCITICA
t(15,17) PML-RAR
CID / coagulopatia
tto: ATRA + trióxido de arsenio
Recuerda que puede causar el sd ATRA con un empeoramiento
Alteraciones citogenéticas de buen pronóstico LAM
t(8,21) - RUNXl
t(15,17) PML-RAR
inv16
Anciano con anemia macrocitica con vitamina b12, acido fólico y hormonas tiroideas normales
Sd mielodisplásico hasta que se demuestre lo contrario
SMD 5q-
Mujeres jovenes ( 40-50 a)
Megacariocitos unilobares
TROMBOCITOSIS!!
tto: Lenalidomida
Blastos en SMD AREB
5-19% blastos MO
1-19% blastos SP
( en SP no es normal ningún blasto )
tto SMD
<65 años:
- alto riesgo: ALO-TPH
- bajo riesgo: soporte
>65 años:
- paliativo: soporte
- mucha supervivencia: 5-AZACITIDINA
Factores más importantes del indice pronóstico IPSS del SMD
% blastos en MO
Cariotipo
Citopenias
LAL-L3 Burkitt
t(8,14) Gen c-myc
Muy agresivo
Blastos en cielo estrellado ( vacuolas )
Neoplasias mieloproliferativas crónicas
LMC
t (9,22) BCR-ABL
( cromosoma philadelphia )
Leucocitosis, trombocitosis, anemia
Varias fases:
Cronica, acelerada, aguda ( crisis blastica ) = LAM
tto: IMATINIB
tto Mielofibrosis idiopática
Asintomática: nada
Sintomática:
- Hidroxiurea o anagrelide
- Alo- TPH si grave
- RUXOLITINIB ( inhib JAK-2)
Linfoma no hodgkin
Linfoma hodgkin
Mujer joven + prurito + masa mediastinica
Linfoma hodgkin tipo esclerosis nodular
signo característico por dolor en ADP al beber
S. Hoster
Marcadores Linfoma Hodgkin
Las células Reed stenberg son LB disfrazados de LT
CD30+, CD20-
Estadio Ann-Arbor
I: 1 ADP
II: ADP mismo lado diafragma
III ( aTRAviesa ) diferente lado dx
IV: extraganglionares ( bazo = gl )
+
A: no sintomas B
B: Sudor nocturno, fiebre vespertina, perdida de peso
Tto linfoma hodgkin
IA-IIA: QT x4 ( ABVD ) + RT
IIIA-IVA/ B: QT x6 +- RT ( si bulky )
Si no funciona: BRENTUXIMAB ( contra CD30)
Anciano con linfocitosis
LLC hasta demuestre contrario
LLC
Tricoleucemia
Tto LLC
Asintomatico: abstención
Sintomatico: IBRUTINIB ( inhib TKB )
Muy eficaz si mut p53 / del 17p!!!!
Sd Ritcher
LLC transformación a linfoma de cél. grandes agresivo
Factores pronósticos LNH
- IPI ( alto grado / agresivos ): ELENA*
Edad, LDH, Estadio ann arbor III-IV,
N extraglionar >2 , Afectación EG - FLIPI ( folicular ): HELLEN*
Hb <12g, Edad, LDH, Estadio ann arbor III-IV, N glanglionares > 5 - MIPI (manto): Edad, LDH, Leucos, ecdg
A qué otros trastornos se asocia la tricoleucemia
PAN
Legionella
Unica enfermedad no neoplásica que cursa con un LDH muy elevado
Anemias megaloblásticas
Qué enfermedad se asocia a hipoesplenismo por microinfartos de repetición
Drepanocitosis
Tto trombocitemia esencial
Hidroxiurea ( 1a ) risc leucemizante
Anagrelide ( cardiotoxico ) : jovenes!!
La médula ósea es hipercelular, con una relación mieloide/eritroide de 9:1 y ausencia de hiato, apareciendo células en todos los estadios madurativos!!!
LMC
Paciente con lesiones líticas en hueso, adenopatías generalizadas, infiltración cutánea y hepatoesplenomegalia. En la analítica presenta elevación de LDH y células T pleomórficas CD4 positivas.
Linfoma T del adulto, causado por el virus HTLV-I
Causa más frecuente de macrocitosis en nuestro medio
alcoholismo
Mecanismo hemostasia primaria
Hemostasia 2a
Riesgo de sangrado segun cifra de plaquetas
<100.000 relevante
< 50.000 riesgo sangrado post-traumatico
<20.000 Hemorragias espontáneas
Indicaciones transfusión plaquetas
Psedotrombosis EDTA
PTT vs PTI vs SHU
PTI + AHAI
Sd Evans
tto PTI
Agudo: Gammaglobulinas IV
NO transf. plaquetas ( solo si vital )
Crónico:
1. Prednisona
2. Esplenectomia o analogos trombopoyetina ( ELTROMBOPAG )
Hemofilia
Trombofilias
Hemofilia adquirida
Prevencion tromboembólica embarazo
- estado protrombótico ( PURPERIO!!!)
- solo HBPM durante gestación
Trombopenia + trombosis
- trombopenia inducida heparina
- microangiopatia trombotica
( PTT, SHU, CID ) - HPN
- Sd antifosfolipido
Anticoagulantes
Efectos secundarios transfusión
TPH
Mujer de 55 años, con BEG, presenta en la analítica leucocitos 7.000, Hb 9.5, VCM 107, Plaq 650.000. Resto de analítica sin alteraciones, perfil férrico, niveles de vitamina B12, ácido fólico, hormonas tiroideas en rango.
SMD Del 5q ( Lenalidomida )
Diferencia proteinuria/mieloma bence-jones
NO confundir la proteinuria de Bence-Jones con el mieloma de Bence-Jones!! Proteinuria de Bence Jones: Excreción elevada e cadenas ligeras en orina. Mieloma de Bence Jones; La célula plasmática monoclonal solo produce cadenas ligeras.
