HC.5 Cholestatische leverziekten Flashcards

1
Q

Wat is er aan de hand bij cholestase?

A

Cholestase: onderbreken en/of verstoring van de galproductie en/of afvloed
Stapeling van stoffen in bloed en lever, die via gal worden uitgescheiden (bijv. bilirubine en galzouten) en daardoor tekort van o.a. galzouten in dunne darm.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoe wordt bilirubine opgenomen in de hapatocyt? Aan welke kant?

A

Bilirubine gebonden aan eiwit (niet wateroplosbaar) opgenomen aan sinusoiïde kant hepatocyt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hoe wordt bilirubine door de hepatocyt uitgescheiden?

A

In hepatocyt bilirubine geconjugeerd, wateroplosbaar gemaakt en uitgescheiden aan canaliculi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn functies van gal?

A

Functies van gal:
• Uitscheidng naar de darm van: galzouten, cholesterol, toxinen, farmaca, afvalstoffen: bilirubine
• Vetvertering en opname van vitamines

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat zijn gevolgen van cholestase?

A

Gevolgen van cholestase:
• Icterus (geelzucht): serum bilirubine gehalte stijgt
• Jeuk (pruritis): relatie galzouten
• Xanthelasmata/ xanthomen: stapeling cholesterol in huid/ oogleden
• Ontkleurde ontlasting: door daling bilirubine in uitscheiding
• Donkere urine (colakleur): door retentie bilirubine
• Tekort aan galzouten in darm -> malabsorptie van vet -> steatorroe, gewichtsverlies, tekort aan vetoplosbare vitamines (A,D, E, K), diarree/ buikpijn/krampen
Vit A -> nachtblindheid
Vit D -> osteomalacie/ osteoporose
Vit E -> neuromusculaire aandoeningen
Vit K -> bloedingsneiging (tekort aan vitamine K afhankelijke factoren II, VII, IX en X (PIVKA))
• galstuwing in de lever: door verstoorde homeostase, chronische cel-stress
-> celdood -> inflammatie -> fibrose/cirrose / galmeren/ abcessen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn oorzaken voor cholestase?

A

Oorzaken cholestase:
• Extrahepatisch
- Galstenen
- Stricturen galwegen: PSC, chronische pancreatitis, na chirugie
- Maligne obstructie: pancreas carcinoom, cholangiocarcinoom, papil van vater, lymfadenopathie
• Intrahepatisch
- Toxisch-medicamenteusL DILI, alcoholische hepatitis
- Auto-immuun gemedieerd: PSC/PBC, AIH/ AIP
- Virussen
- Genetisch: zwangerschapscholestase (ICP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Analyse chronische cholestase?

A
Analyse chronische cholestase:
•	Anamnese
•	LO
•	Bloedonderzoek: levertesten en functies, virologie, immunografie
•	Echografie
•	MRCP/ PTC/ CT
•	Leverbiopsie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zegt de bilirubine waarde in het bloed?

A

Metabolisme en excretie via gal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat zegt de alkalische fosfatase (ALP) waarde in het bloed?

A

Galstuwing

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zegt de gamma-fultamaat synthetase (GGT) waarde in het bloed?

A

Galstuwing

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zegt de ALAT en ASAT waarde in het bloed?

A

Levercel verval (hepatitis)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zegt de albumine waarde in het bloed?

A

Synthese (functie van lever)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zegt de pro-trombine tijd (INR), AT-III, factor V waarde in het bloed?

A

Synthese van stolling (functie van lever)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zegt de ammoniak waarde in het bloed?

A

Afbraak van aminozuren; omzetting naar ureum (functie van lever/ collaterale circulatie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welk aanvullend onderzoek kan worden gedaan?

A

Aanvullend onderzoek:
• Echo; galsteen -> slagschaduw
• MRCP (magnetic resonance cholangio-pancreatografie) -> diagnostiek
• PTC (percutane transhepatische cholangiografie) -> draineren gal
• ERCP (endoscopische retrograde cholangio-pancreaticografie) -> scoop door de maag, doorlichting
• Leverbiopt: als oorzaak hapatocyt/ kleine galwegen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn cholestatische leverziekten?

A

Cholestatische leverziekten: verzameling van leverziekten, met galstuwing (cholestase) op de voorgrond. Aandoeningen van de hepatocyten, galtransporteiwitten, kleine en grotere galwegen.

17
Q

Wat is primaire biliaire cholangitis (PBC)?

A

Primaire biliaire cholangitis (PBC): zeldzame cholestatische leverziekte; geeft galstuwing, fibrose en cirrose

Progressie naar cirrose en leverfalen, soms HCC (hepatocellulair carcinoom)

18
Q

Wat zijn kenmerken van PBC?

A
  • Immuun gemedieerde beschadiging van de kleine galwegen in de lever: granulomateuze ziekte, dutctopenie
  • Vooral vrouwen
  • Anti mitochondriale antilichamen (AMA) (90-95% is AMA pos) antistoffen gericht tegen onderdelen van het binnenmembraan van mito’s in levercellen, meestal E2 subinunit/ pyruvaat dehydrogenase complex (PDC-E2), AMA ook in normale populatie
  • IgM verhoogd
  • Non-suppuratieve ontsteking van portale galwegen
19
Q

Wat zijn de diagnostische criteria voor PBC?

A

Diagnose PBC (2/3 criteria):

  1. (Cholestatische) leverenzymen
  2. Anti-mitochondriale antistoffen
  3. Leverbiopt: asymmetrische destructie van de galwegen in de portaalvelden
20
Q

Wat zijn de symptomen van PBC?

A

Symptomen: moeheid, pruritus, buikpijn, pijnlijke gewrichten, droge ogen en slijmvliezen, osteopenie/ osteomalacie

21
Q

Wat is de behandeling van PBC?

A

Behandeling: ursodeoxycholzuur (UDCA); hydrofiel, niet-toxisch
Minder patiënten met PBC hebben een levertransplantatie nodig.

22
Q

Wat is primair scleroserence cholangitis?

A

Primair scleroserence cholangitis: immuun gemedieerde cholangitis, intra en extra-hepatische galwegen, komt vooral voor bij mannen (piek rond 40e jaar), geassocieerd met inflammatoire darmziekten (60-80%), meestal colitis ulcerosa
Progressie naar cirrose en leverfalen. Recidiverende episodes van bacteriële cholangitis. Toegenomen risico op colorectaalcarcinoom- en hepatobiliaire maligniteit.
Effect van UDCA onzeker, mediane LT vrije overleving: 21 jaar, levertransplantatie ultieme behandeling.