HC.3 De behandeling van icterus en de gevolgen ervan (kernicterus) Flashcards

1
Q

Hoe ontstaat bilirubine, vervoerd en uitgescheiden?

A

Billirubine ontstaat bij afbraak rode bloedlichaampjes, het is ongeconjugeerd en vetoplosbaar. Dit kan in de hersenen terecht komen, door bloed-hersenbarrière heen. Het kan in de lever geconjugeerd worden, ontstaat er geconjugeerd billurine, wateroplosbaar. Kan via gal in darmen terecht komen en kan via ontlasting het lichaam verlaten. Enteroheptische kringloop: doordat bilirubine door darmen heropgenomen wordt en terecht komt in het bloed.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Oorzaken hyper (ongeconjugeerd) bilirubinemie?

A

Oorzaken hyper (ongeconjugeerd) bilirubinemie: (te veel aanbod ongeconjugeerd bilirubine)
• Meer ery’s, meer billirubine
- Door hematomen door stuitbevalling, vacuümpomp, cefaal hematoom
- Door polycytemie= teveel rode bloedlichaampjes= te dik/stroperig bloed
• Hemolyse, meer bilirubine (erytrocyten te snel afgebroken door antistoffen)
- Rode bloedlichaampjes (kind) tegen antigenen. Antistoffen (van moeder) tegen rode bloedlichaampjes. Bloedgroep A met antistoffen tegen A: klontering, bloedafbraak.
- Hemolyse door andere oorzaken (membraan kwetsbaarder): G6PD (ziekte van de wand van rode bloedlochaampjes -> sneller kapot), sferocytose (afwijkende vorm -> sneller kapot) etc.
• Conjugatie omlaag
- Te trage omzetting bilirubine= conjugatiestoornis; leverenzymrijping traag (fysiologisch), borstvoedingsicterus, leverenzymdeficiëntie, congenitale infecties

Oorzaken verhoogd ongeconjugeerd bilirubine: verhoogd aanbod door:
• Hemolyse door: (cephaal) hematoom/ bloeding, polycythemie, infectie, bloedgroepantagonisme, G6PD deficiëntie
• Onvoldoende/ geen conjugatie: Gilbert (conjugatie enzym probleem), Crigler najjar (geen/ bijna geen conjugatie enzym: UGT1A1)
• Verhoogde enterohepatische kringloop (darmpassage probleem)
• Ondervoeding aan de borst

Te hoog ongeconjugeerd billirubine: te veel aanbod uit erytrocyten of erytrocyten gaan te snel kapot (erytrocytaire enzymdeficiënties), conjugatie is gestoord

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hoe ontstaat cholestase?

A

Te trage uitscheiding van geconjugeerd billirubine= cholestase (geconjugeerde hyperbili)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Bij welke waarde ontstaat een icterus?

A

Icterus als totaal bilirubine > 80 micromol/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is er aan de hand bij een fysiologische icterus neonatorum?

A

Fysiologische icterus neonatorum:

  • Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel
  • Bilirubine hoopt zich op in bloed en huid, vanaf 2e- 4e dag tot einde eerste week, vanaf hoofd-romp- armen/benen, maximum op 3-4e dag: 80-150 umol/L, duur meestal 8 tot max 14 dagen
  • Door onrijpheid lever (conjugeerd niet goed)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wanneer is een icterus pathologisch?

A

Pathologische icterus als:
• Ontstaan binnen 24 uur
• Bilirubine > 220 umol/L na 24 uur bij voldragen baby
• Stijging met meer dan 100umol/L per 24 uur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat is het gevaar van een te hoog ongeconjugeerd bilirubine? Kenmerken?

A

Icterus – geelzien – hyperbilirubinemie:

  • Gele verkleuring van huid en slijmvliezen, stapeling van bilirubine
  • Te hoog ongeconjugeerd bilirubine is schadelijk voor de hersenen, risico op hersenschade: kernicterus
  • Sufheid, slecht drinken, dehydratie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Behandeling hyperbilirubinemie bij pasgeborene?

A

Behandeling hyperbilirubinemie bij pasgeborene: voorkomen van kernicterus.
Kernicterus: te hoog totaal (vooral ongeconjugeerd) bilirubine
Totaal bilirubine >360 (dag 7)= zeer schadelijk voor de hersenen
Wisseltransfusie bij heel hoog level bilirubine, anders blauwe lamp therapie (fotolamp therapie; bilirubine -> lumirubine).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Fasen kernicterus

A

Fasen van kernicterus (bilirubine encephalopathie)
Acuut: slecht drinken, sloom, slap, later geirriteerd, juist hypertoon, hoog-huilen, overstrekken en koorts; afwisselend slap en overstrekken

Stupor – convulsies – coma – overlijden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Chronische gevolgen van kernicterus?

A
Gevolgen van kernicterus: Chronisch:
•	Chorea athetose= spastisch
•	Doofheid
•	Verticale blikparese
•	Tandverkleuringen
•	Meestal IQ gespaard
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Kernicterus oorzaken wereldwijd?

A

Kernicterus oorzaken wereldwijd:
• Glucose 6 fosfaat dehydrogenase deficiëntie (G6PD)
• Bloedgroepantagonisme
• Ondervoeding aan de borst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly