H7: Neutrofiel-gemedieerde ziekten

Question 1

typisch fenomeen bij pyoderma gangrenosum?

Answer 1

pathergie

Question 2

wat is naast pyoderma gangrenosum (PG) een andere dermatose waarbij het pathergie fenomeen optreedt?

Answer 2

Behçet

Question 3

APO PG

Answer 3

NEUTROFIELaire inflammatie
abcesvorming en necrose

Question 4

R/ PG

Answer 4

hoge dosis glucocorticoiden PO / IV in pulse R/ (1-2 mg/kg)
cyclosporine

2° lijn: TNFa, MMF, MTX, azathioprine, dapsone

topisch: CS (en intralesioneel)

Question 5

bowel-associated dermatosis arthritis syndroom

Answer 5

erythemateuze papels/vesikels/subcutane nodules
geassocieerd met IBD of darmchirurgie
associatie met polyarthritis, tenosynovitis

Question 6

Sweet syndroom: kliniek en anamnese

Answer 6

= acute febriele neutrofiele dermatose

ziek (infectie GI of long)
of maligniteit (hematologisch ++)
1-3w later: huideruptie
PSEUDOVESICULAIR
lijkt op vesikels, maar hard
cytokine-geïnduceerd, wss overgevoeligheidsreactie
koorts, artralgie, leukocytose in bloed
neutrofielen op APO

gezicht, nek, BLM

indien letsel dieper bv in vet thv benen –> kan panniculitis mimicken

Question 6

D/ Sweet syndroom

Answer 6

LABO: leukocytose ++
soms neutrofilie

ESR ↑

APO: oedeem papillen ++
dens leukocytair infiltraat met STARBURST PATTERN in mid-dermis
geen vasculitis

Question 6

R/Sweet syndroom

Answer 6

indien geen R/, dan resolutie aantal d / w, geen verlittekening

SEPSIS UITSLUITEN!

Prednisone 1mg/kg 4-6w afbouwschema

of

dapsone / colchicine / kaliumiodide

Question 7

Granuloma faciale

Answer 7

roodbruine papeltjes / kleine plaques thv gezicht

lijkt op sinaasappelschil

Question 8

APO granuloma faciale?

Answer 8

chronische leukocytoclastische vasculitis

Question 9

R/ granuloma faciale?

Answer 9

cortisone topisch
dapsone

Question 10

Erythema nodosum: kliniek

Answer 10

pijnlijke nodules thv scheenbenen bilateraal
rood
acute inflammatie / immunologisch thv SUBCUTAAN VET

platte rode letsels maar pijnlijk bij palpatie
♀ +++
niet symm

koorts, malaise, artralgie
50% ARTRITIS ENKEL !!

kan bv ook na keelontsteking –> groep A beta hemolytische streptokok

Question 11

Oorzaken erythema nodosum (EN)

Answer 11

sarcoidose
Crohn

R/: “BIOPPS”
Bromiden
Iodiden
Orale contraceptiva
Progesteron
Penicilline
Sulfonamiden

Question 12

D/ erythema nodosum (EN)

Answer 12

kliniek
ESR, CRP, leukocytose

wisser keel (streptokok)

Rx thorax (sarcoidose uitsluiten)

Question 13

APO erythema nodosum

Answer 13

septale panniculitis

Question 14

verloop en R/ EN

Answer 14

na 6-tal weken over, geen verlittekening
1 / 3 hervalt

rust, been omhoog, compressie

NSAID’s, evt cortisone (PO), colchicine, dapsone

Question 15

D/ panniculitis

Answer 15

DIEP biopt
tot op fascia of dieper

inflammatie subcutaan vet

Question 16

pancreatische panniculitis

Answer 16

pancreatitis / pancreas Ca
VG: alcoholisme, buikpijn, gewichtsverlies, recent onset DM
artritis, polyserositis

thv abdomen, billen, benen

Question 17

APO panniculitis

Answer 17

lobulaire panniculitis

Question 18

LABO pancreatische panniculitis

Answer 18

eosinofilie
hyperlipasemie
hyperamylasemie
verhoogde excretie amylase / lipase in urine

Question 19

alfa 1 antitrypsine deficiëntie panniculitis

Answer 19

romp, BLM
nodulen breken open: helder sereus / olie-achtig vocht

labo: a1-antitrypsine ↓

Question 20

R/ alfa 1 antitrypsine deficiëntie panniculitis

Answer 20

dapsone
a1 proteinase inhibitor concentraat (IV)

Question 21

Perniosis (wintertenen = chillblains)

Answer 21

koude blootstelling
♀ middelbare LT
rood paars brandend thv proximale vingers tenen oren neus etc
of kuiten billen

over na 2-3w

warme losse kledij