H12: Melanoma precursoren en primair cutaan melanoom Flashcards
familiaal DN (dysplastisch nevus) syndroom
FAMMM syndroom
(familial atypical mole syndroom)
risico pancreasCa ↑↑
borstCa
> 50 naevi
familiaal verhaal melanoom
overerving dysplastische nevi
AD
FAMMM: mutatie?
CDKN2A
tijdsverloop common acquired melanocytaire nevi (MN)
geen nieuwe meer als volwassene
verdwijnen volledig bij ouderen
<-> dysplastische nevi: gaan niet in regressie!!
aanwezigheid van DN in familie en ontwikkelen van MM: link?
DN moet niet aanwezig zijn
melanoom kan de novo ontstaan, maw niet vanuit dysplastische nevus
beleid als dysplastische nevus gevonden wordt bij pt?
ook de familie screenen op DN
DN: associatie met MM?
DN is risicofactor voor MM
wordt ook gezien als precursor van SSM
(superficieel spreidend MM)
risico melanoom algemene populatie
1.2%
risico MM familiaal DN syndroom met 2 bloedverwanten met MM
100%
DN: risico MM?
18%
wat verdubbelt het risico op MM?
aanwezigheid van 1 DN
wat doet het risico op MM toenemen met factor 12?
aanwezigheid >= 10 DN
D/ dysplastische nevus (DN)
excisie!! indien sterk dysplastisch
nauwe marges
APO
indien MM –> herexcisie breder
NOOIT laser of scraping!!!!! want dit verstoort APO!!
tardieve CMN obv grootte?
> 1.5 cm
giant CMN met betrokkenheid vd _____________ kan aS/ zijn of epilepsie, obstructieve hydrocefalus of focaal neurologische defecten geven
leptomeningen
CMN APO
diffuus infiltraat van strengen nevomelanocyten in onderste 1/3 vd reticulaire dermis en subcutis
lifetime risk van ontstaan melanoom in large/giant CMN?
2-5%
50% D/ op LT 3-5j
slechte prognose (zit DIEP)
kleuring melanoom
S100
HMB45
lifetime risk melanoom
blank vs zwart?
2.6%
0.1%
hoeveel % vd melanomen ontstaan in voorafbestaande nevus vs normale huid?
30% voorafbestaande nevus
70% normale huid
welke genen betrokken bij MM?
chromosoom 9p21
25-40% CDKN2A
66% BRAF
CDK4
MC1R
groeifasen melanoom?
- radiaal (epidermis)
- verticaal (diepte: dermis, vaten –> metastasen)
voor welk type MM telt ABCDE regel niet?
nodulair
waarom is nodulair MM gevaarlijk?
groeit meteen in de diepte!
definitie MIS (melanoma in situ)
nog geen invasie doorheen basaal membraan
maw melanoom cellen nog thv epidermis, boven het basaal membraan
wanneer blauw-grijze kleur?
als melanine (in de macrofagen), melanocyten of melanoomcellen zich in de DERMIS bevinden
synoniem zonbeschadigde huid
dermatoheliosis
KO LMM
klierpalpatie
APO LMM
LM: atypische melanocyten, verlenging rete ridges
LMM: dermis invasie
D/ LMM
excisie
SSMM: predilectieplaats?
rug ♂
benen ♀
SSMM (superficieel spreidend): hoeveel % van alle MM?
70%
APO SSMM
maligne melanocyten in pagetoid patroon (meerdere lagen in epidermis)
S100 +
HMB45 +
kleur nodulair MM
blauw
blauw-zwart
NODULAIR!!!
geen epidermale component!! meteen naar dermis
desmoplastisch melanoom (DM)
zz
hoofdhals oudere pt
herval +++
niet-gepigmenteerd…. CAVE
APO desmoplastisch MM
spindle cells in collageen stroma
neurale invasie (50%)
S100+
HMB45+
neurotropisme!! (typisch)
fibroblast-like tumorcellen rond of in kleine zenuwen
acraal lentigineus melanoom: meer bij welke populatie?
donkere huid
handpalmen, voetzolen
nagels
slechtere prognose
<5% van alle melanomen
oorzaak acraal lentigineus MM?
genetisch»_space;> zon
waar start acraal lentigineus MM? (ALM)
subungaal, thv nagelmatrix
verticale groeifase –> destructie nagelplaat
hoe kan ALM zich als eerste presenteren?
nagel dystrofie
(geen pigmentveranderingen)
R/ subunguaal en volair type ALM?
amputatie
sentinel!!
R/ volair en plantair ALM?
brede excisie met split skin grafting
sentinel!!
merkers amelanotisch melanoom?
HMB45 -
S100-
moeilijk!!
mucosaal MM
1 kant buccaal bv
in mond
bilaterale melanose van de mucosa kan bij zwarte mensen maar is dan dus altijd aan 2 kanten en is normaal
MAW 1 KANT IS VERDACHT!!
universele melanose
ganse huid blauwgrijs
door gemetastaseerd MM
zwarte urine (melanogenurie)
organen zwart!!
belangrijkste prognostische variabele voor MM?
dikte vh melanoom
andere: mitotic rate, ulceratie
wat bij micrometastasen in sentinel?
LK dissectie
excisiemarge MIS
0.5 cm
excisiemarge LMM
1 cm
tot op fascia
excisiemarge SSM, MM, ALM
1 cm als dikte < 1mm
2 cm als dikte 1-4mm
tot op fascia
sentinel als dikte > 1mm
immunoR/ gemetastaseerd melanoom
PDL1-I (nivolumab)
CTLA4-I (ipilimumab)
BRAF-I / MEK-I
chemo (dacarbazine)
welke mutatie wordt gevonden in > 50% vd MM?
BRAF V600E
–> MAPK pathway
wanneer radioR/ voor MM?
palliatie
symptomatische lokale ziekte
chemo werkt niet voor gemetastaseerd melanoom