H12: Melanoma precursoren en primair cutaan melanoom Flashcards
familiaal DN (dysplastisch nevus) syndroom
FAMMM syndroom
(familial atypical mole syndroom)
risico pancreasCa ↑↑
borstCa
> 50 naevi
familiaal verhaal melanoom
overerving dysplastische nevi
AD
FAMMM: mutatie?
CDKN2A
tijdsverloop common acquired melanocytaire nevi (MN)
geen nieuwe meer als volwassene
verdwijnen volledig bij ouderen
<-> dysplastische nevi: gaan niet in regressie!!
aanwezigheid van DN in familie en ontwikkelen van MM: link?
DN moet niet aanwezig zijn
melanoom kan de novo ontstaan, maw niet vanuit dysplastische nevus
beleid als dysplastische nevus gevonden wordt bij pt?
ook de familie screenen op DN
DN: associatie met MM?
DN is risicofactor voor MM
wordt ook gezien als precursor van SSM
(superficieel spreidend MM)
risico melanoom algemene populatie
1.2%
risico MM familiaal DN syndroom met 2 bloedverwanten met MM
100%
DN: risico MM?
18%
wat verdubbelt het risico op MM?
aanwezigheid van 1 DN
wat doet het risico op MM toenemen met factor 12?
aanwezigheid >= 10 DN
D/ dysplastische nevus (DN)
excisie!! indien sterk dysplastisch
nauwe marges
APO
indien MM –> herexcisie breder
NOOIT laser of scraping!!!!! want dit verstoort APO!!
tardieve CMN obv grootte?
> 1.5 cm
giant CMN met betrokkenheid vd _____________ kan aS/ zijn of epilepsie, obstructieve hydrocefalus of focaal neurologische defecten geven
leptomeningen
CMN APO
diffuus infiltraat van strengen nevomelanocyten in onderste 1/3 vd reticulaire dermis en subcutis
lifetime risk van ontstaan melanoom in large/giant CMN?
2-5%
50% D/ op LT 3-5j
slechte prognose (zit DIEP)
kleuring melanoom
S100
HMB45
lifetime risk melanoom
blank vs zwart?
2.6%
0.1%
hoeveel % vd melanomen ontstaan in voorafbestaande nevus vs normale huid?
30% voorafbestaande nevus
70% normale huid
welke genen betrokken bij MM?
chromosoom 9p21
25-40% CDKN2A
66% BRAF
CDK4
MC1R