H12: Melanoma precursoren en primair cutaan melanoom

Question 1

familiaal DN (dysplastisch nevus) syndroom

Answer 1

FAMMM syndroom
(familial atypical mole syndroom)

risico pancreasCa ↑↑
borstCa

> 50 naevi
familiaal verhaal melanoom

Question 2

overerving dysplastische nevi

Answer 2

AD

Question 3

FAMMM: mutatie?

Answer 3

CDKN2A

Question 4

tijdsverloop common acquired melanocytaire nevi (MN)

Answer 4

geen nieuwe meer als volwassene
verdwijnen volledig bij ouderen

<-> dysplastische nevi: gaan niet in regressie!!

Question 5

aanwezigheid van DN in familie en ontwikkelen van MM: link?

Answer 5

DN moet niet aanwezig zijn
melanoom kan de novo ontstaan, maw niet vanuit dysplastische nevus

Question 6

beleid als dysplastische nevus gevonden wordt bij pt?

Answer 6

ook de familie screenen op DN

Question 7

DN: associatie met MM?

Answer 7

DN is risicofactor voor MM
wordt ook gezien als precursor van SSM
(superficieel spreidend MM)

Question 8

risico melanoom algemene populatie

Answer 8

1.2%

Question 9

risico MM familiaal DN syndroom met 2 bloedverwanten met MM

Answer 9

100%

Question 10

DN: risico MM?

Answer 10

18%

Question 11

wat verdubbelt het risico op MM?

Answer 11

aanwezigheid van 1 DN

Question 12

wat doet het risico op MM toenemen met factor 12?

Answer 12

aanwezigheid >= 10 DN

Question 13

D/ dysplastische nevus (DN)

Answer 13

excisie!! indien sterk dysplastisch
nauwe marges
APO

indien MM –> herexcisie breder

NOOIT laser of scraping!!!!! want dit verstoort APO!!

Question 14

tardieve CMN obv grootte?

Answer 14

> 1.5 cm

Question 15

giant CMN met betrokkenheid vd _____________ kan aS/ zijn of epilepsie, obstructieve hydrocefalus of focaal neurologische defecten geven

Answer 15

leptomeningen

Question 16

CMN APO

Answer 16

diffuus infiltraat van strengen nevomelanocyten in onderste 1/3 vd reticulaire dermis en subcutis

Question 17

lifetime risk van ontstaan melanoom in large/giant CMN?

Answer 17

2-5%

50% D/ op LT 3-5j
slechte prognose (zit DIEP)

Question 18

kleuring melanoom

Answer 18

S100
HMB45

Question 19

lifetime risk melanoom
blank vs zwart?

Answer 19

2.6%
0.1%

Question 20

hoeveel % vd melanomen ontstaan in voorafbestaande nevus vs normale huid?

Answer 20

30% voorafbestaande nevus
70% normale huid

Question 21

welke genen betrokken bij MM?

Answer 21

chromosoom 9p21

25-40% CDKN2A
66% BRAF
CDK4
MC1R

Question 22

groeifasen melanoom?

Answer 22

1. radiaal (epidermis)
2. verticaal (diepte: dermis, vaten –> metastasen)

Question 23

voor welk type MM telt ABCDE regel niet?

Answer 23

nodulair

Question 24

waarom is nodulair MM gevaarlijk?

Answer 24

groeit meteen in de diepte!

Question 25

definitie MIS (melanoma in situ)

Answer 25

nog geen invasie doorheen basaal membraan maw melanoom cellen nog thv epidermis, boven het basaal membraan

Question 26

wanneer blauw-grijze kleur?

Answer 26

als melanine (in de macrofagen), melanocyten of melanoomcellen zich in de DERMIS bevinden

Question 27

synoniem zonbeschadigde huid

Answer 27

dermatoheliosis

Question 28

KO LMM

Answer 28

klierpalpatie

Question 29

APO LMM

Answer 29

LM: atypische melanocyten, verlenging rete ridges LMM: dermis invasie

Question 30

D/ LMM

Answer 30

excisie

Question 31

SSMM: predilectieplaats?

Answer 31

rug ♂ benen ♀

Question 31

SSMM (superficieel spreidend): hoeveel % van alle MM?

Answer 31

70%

Question 32

APO SSMM

Answer 32

maligne melanocyten in pagetoid patroon (meerdere lagen in epidermis) S100 + HMB45 +

Question 32

kleur nodulair MM

Answer 32

blauw blauw-zwart NODULAIR!!! geen epidermale component!! meteen naar dermis

Question 33

desmoplastisch melanoom (DM)

Answer 33

zz hoofdhals oudere pt herval +++ niet-gepigmenteerd.... CAVE

Question 34

APO desmoplastisch MM

Answer 34

spindle cells in collageen stroma neurale invasie (50%) S100+ HMB45+ neurotropisme!! (typisch) fibroblast-like tumorcellen rond of in kleine zenuwen

Question 35

acraal lentigineus melanoom: meer bij welke populatie?

Answer 35

donkere huid handpalmen, voetzolen nagels slechtere prognose <5% van alle melanomen

Question 36

oorzaak acraal lentigineus MM?

Answer 36

genetisch >>> zon

Question 37

waar start acraal lentigineus MM? (ALM)

Answer 37

subungaal, thv nagelmatrix verticale groeifase --> destructie nagelplaat

Question 38

hoe kan ALM zich als eerste presenteren?

Answer 38

nagel dystrofie (geen pigmentveranderingen)

Question 39

R/ subunguaal en volair type ALM?

Answer 39

amputatie sentinel!!

Question 40

R/ volair en plantair ALM?

Answer 40

brede excisie met split skin grafting sentinel!!

Question 41

merkers amelanotisch melanoom?

Answer 41

HMB45 - S100- moeilijk!!

Question 42

mucosaal MM

Answer 42

1 kant buccaal bv in mond bilaterale melanose van de mucosa kan bij zwarte mensen maar is dan dus altijd aan 2 kanten en is normaal MAW 1 KANT IS VERDACHT!!

Question 43

universele melanose

Answer 43

ganse huid blauwgrijs door gemetastaseerd MM zwarte urine (melanogenurie) organen zwart!!

Question 44

belangrijkste prognostische variabele voor MM?

Answer 44

dikte vh melanoom andere: mitotic rate, ulceratie

Question 45

wat bij micrometastasen in sentinel?

Answer 45

LK dissectie

Question 46

excisiemarge MIS

Answer 46

0.5 cm

Question 47

excisiemarge LMM

Answer 47

1 cm tot op fascia

Question 48

excisiemarge SSM, MM, ALM

Answer 48

1 cm als dikte < 1mm 2 cm als dikte 1-4mm tot op fascia sentinel als dikte > 1mm

Question 49

immunoR/ gemetastaseerd melanoom

Answer 49

PDL1-I (nivolumab) CTLA4-I (ipilimumab) BRAF-I / MEK-I chemo (dacarbazine)

Question 50

welke mutatie wordt gevonden in > 50% vd MM?

Answer 50

BRAF V600E --> MAPK pathway

Question 51

wanneer radioR/ voor MM?

Answer 51

palliatie symptomatische lokale ziekte chemo werkt niet voor gemetastaseerd melanoom