H14: Systeemziekten

Question 1

HLA-types bij Behçet

Answer 1

B5
B51

Question 2

dermatomyositis: alopecia?

Answer 2

non-scarring

Question 3

welke abs bij DMy

Answer 3

ANA
anti-Se
anti-Jo

Question 4

klassieke abs Dmy

Answer 4

anti-Mi2

Question 5

anti-TIF1

Answer 5

maligniteit

Question 6

anti-NXP2

Answer 6

spierzwakte +++
calcinose

Question 7

anti-MDA5

Answer 7

long

Question 8

R/ dermatomyositis

Answer 8

prednisone + azathioprine

Question 9

acute lupus

Answer 9

butterfly rash
niet thv knokkels uitslag <-> DMy

Question 10

abs Lupus

Answer 10

ANA >95%
anti dsDNA
anti Sm
rRNP
laag complement

Question 11

welke abs bij subacute lupus

Answer 11

anti-Ro SSA (s van subacuut)

baby congenitaal hartblok
neonatale lupus

thalidomide zeer effectief voor huidletsels

Question 12

R/ lupus

Answer 12

prednisone + andere IS ↓ R/

hydroxychloroquine goed voor huidletsle bij subacuut en chronisch
cave QT verlenging

Question 13

APO lupus

Answer 13

interfase dermatitis

Question 14

abs lokale sclerodermie

Answer 14

anti-centromeer
CREST
lSSC

Question 15

abs diffuse sclerodermie

Answer 15

Scl 70 (antitopoisomerase I)

Question 16

anti-RNA polymerase III

Answer 16

niercrisis
slechtere prognose

Question 17

anti-PM-Scl

Answer 17

Raynaud
betere prognose

Question 18

kenmerk vasculitis

Answer 18

PALPABELE PURPURA

opm: sluit trombocytopene purpura uit

Question 19

kenmerk palpabele purpura

Answer 19

voelbaar

KUN JE NIET WITDUWEN MET GLAASJE

want extravasatie van bloed dus krijg je niet weg

Question 20

Henoch Schonlein

Answer 20

palpabele purpura
buikpijn
artritis
hematurie

IgA
necrotiserende vasculitis

Question 21

livedo reticularis in starburst pattern

Answer 21

PAN
= polyarteritis nodosa

link met hepB, C

Question 22

R/ PAN

Answer 22

prednisone + cyclofosfamide

Question 23

Wegener

Answer 23

granulomatosis met polyangiitis

BLW, longen, nieren
necrotiserende granulomen

ulcera neus mond
ORALE ULCERATIES

zadelneus deformiteit

c-ANCA

R/: cortisone + cyclofosfamide

Question 24

waarop lijkt Wegener klinisch?

Answer 24

pyoderma gangrenosum

Question 25

reuscelarteritis

Answer 25

a.temporalis BIOPT kaakclaudicatio cave blindheid door ischemische neuritis optica prednisone + MTX

Question 26

urticariële vasculitis

Answer 26

als urticaria > 24u aanwezig vaak ook gewrichtslast

Question 27

R/ urticariële vasculitis

Answer 27

H1- en H2-blokkers + NSAID

Question 28

klinisch verschil urticaria en urticariële vasculitis?

Answer 28

urticaria zijn wegdrukbaar vasculitis niet!!!!

Question 29

oorzaak nodulaire vasculitis

Answer 29

TBC! lobulaire panniculitis KUITEN

Question 30

Kawasaki

Answer 30

endarteritis acuut ziek kind, koorts cutaan en mucosaal erytheem en oedeem DESQUAMATIE conjunctiva, orofarynx 30% aneurysma

Question 31

verschil Kawasaki en Scarlatina?

Answer 31

beiden strawberry tongue Kawasaki: 2-3w na onset desquamatie vingers tenen perineaal: meteen LT 1j erytheem handpalmen voetzolen --> romp en extremiteiten (2d) STRAWBERRY TONGUE DESQUAMATIE start wanneer exantheem over is begint thv vingertoppen en teentoppen

Question 32

R/ Kawasaki

Answer 32

IV Ig aspirine (minder kans op aneurysma)

Question 33

glucocorticoiden bij Kawasaki?

Answer 33

NEEN!! verhogen kans op coronair aneurysma

Question 34

reactieve artritis (RA)

Answer 34

> 1m artritis urethritis conjunctivitis

Question 35

sarcoïdose

Answer 35

granulomateus longen (bilat lymfadenopathie) apple jelly niet-verkazende granulomen erythema nodosum

Question 36

thalidomide: monitor voor?

Answer 36

TBC

Question 37

granuloma annulare

Answer 37

link DM handruggen, voetruggen, ellebogen, knieën

Question 38

R/ granuloma annulare

Answer 38

intralesioneel triamcinolone

Question 39

systemische AL amyloïdose gelinkt met?

Answer 39

multipel myeloom B-cel dyscrasie

Question 40

systemische AA amyloidose

Answer 40

reactief (<-> AL: multipel myeloom) inflamm atritis proteïnurie