H10: Fotosensitiviteit Flashcards
chronische zonneschade synoniem
dermatoheliosis
UVA vs UVB niveau van doordringen in huid
UVB epidermis
UVA dermis
(A = gevAArlijk want dieper doordringen)
Fototypes Fitzpatrick
1: bleekscheet altijd verbranden
2: bleek en verbranden
3: bleek en bruinen
4: olijf Marokkaans
5: bruin
6: zwart
verbranding is een ____________ reactie
fototoxische
RF verbranding
bleke huid (laag Fitzpatrick fototype)
hoge hoogte (bergen, dichtbij evenaar)
middag (hoogste UVR)
APO verbranding
apoptotische keratinocyten
dd verbranding
fototoxisch erytheem (oiv R/ + zon)
lupus (SLE)
erythropoietische protoporfyrie (EPP)
derdegraads verbranding na UVR?
neen
geen verlittekening
2 mechanismen drug/chemical induced fotosensitiviteit
fototoxisch = fotochemisch
fotoallergisch = type 4 immunologische reactie (vaak ook crossreactie met andere agentia)
tabel p 205!
D/ fotoallergie
fotopatch testen
systemic vs local fototoxische dermatitis
lokaal: enkel thv zone van applicatie crème
systemisch: gegeneraliseerd, na ingestie
klinische manifestatie fototoxische dermatitis
overdreven verbranding
< uren
piek 48u
brandend, stekend, jeuk
erytheem, oedeem, vesikels, bullae thv zon blootgestelde zones
geen eczemateuze reactie
pseudoporfyrie
klinisch niet te onderscheiden van porfyria cutanea tarda (PCT)
bij bep GM: weinig erytheem, veel blaren en erosies
PCT: faciale hypertrichose
R/ die subungale bloeding en foto-onycholyse geeft
psoralenen
doxycycline
taxanen
PDT!!!! <33
grijze dermale melanine pigmentatie: welke GM?
chlorpromazine
amiodarone
fototoxische huidreacties: UVA of UVB?
UVA
fototesting
template test site blootstellen aan UVA terwijl pt medicatie neemt
R/ elimineren
repeat UVA fototest: meer UVA zal nodig zijn om eruptie te krijgen
welke veelgebruikte R/ kan fototoxiciteit geven?
diuretica
antihypertensiva
GM psychiatrie
topische fototoxische dermatitis
jeukt niet zozeer (<-> systemisch)
brandend, stekend, pijnlijk
Rose bengal, psoraleen, furocoumarines, fluoresceïne
heling topsiche fototoxische dermatitis
uitgesproken pigmentatie
Berloque dermatitis
fytofotodermatitis
PLANT + LICHT
fotosensitiserende chemicalieën in planten
limoen, selder, weidegras
FUROCOUMARINES (PSORALEN) in planten
Berloque dermatitis
bergamot (bv in badolie) (= 5-methoxypsoraleen)
enkel pigmentatie waar bergamot was geappliceerd
fytofotodermatitis dd
poison ivy dermatitis (ECZEMATEUS)
fotoallergische drug/chemical induced fotosensitiviteit
fotoallergeen + UVA
type IV reactie
fotoallergie enkel bij gesensitiseerde pt
pt is gesensitiseerd
jeukende ECZEMATEUZE eruptie
plaatsen waar schaduw was (bv zonnebril, regio onder onderlip) zijn niet aangedaan
chronisch = chronische actinische dermatitis
onafh van originele fotoallergeen, nu ook UVB, erger bij elke keer zonblootstelling
vermijden van fotoallergeen helpt niet meer
R/ fotoallergie GM/chemicalia
natte kompressen
topisch cortisone
dd fotoallergische drug/chemical induced fotosensitiviteit
allergische contact dermatitis!
JEUK +++
klinisch niet te onderscheiden
D/ fotoallergie
fotopatch testen
eczemateuze reactie in zone waarop UV, niet in niet-UV bestraalde zone
R/ chronische vorm fotoallergie
topisch cortisone
orale antihistaminica
PMLE
delayed abnormale reactie op UV
MONOMORF bij elke pt
papulair, papulovesiculair
delayed type hypersensitiviteit
(auto)antigen geïnduceerd door UV
UVA doorheen ramen
ontstaan binnen uren
blijft 7-10d aanwezig
JEUK +++
hereditair type PMLE
actinische prurigo
PMLE dd dermatomyositis
ANA -
V-zone! (hals)
armen
borst
gelaat nek gespaard!!!
dd plaque-type PMLE
lupus!! (LE) (butterfly patroon gelaat)
BIOPT + immunofluorescentie
D/ PMLE
fototesting (UVB en UVA)
R/: sunblocks, beta caroteen, orale prednisone (profylactisch), antimalaria
solaire urticaria
eruptie na # minuten
na # u over
immediate type 1 hypersensitiviteit
fotoallergenen
R/: fotoR/! langzaamaan hogere dosissen dezelfde dag (“rush hardening”)
meest frequente dermatose verergerd door zonlicht?
SLE !!
acute intermittente porfyrie
geen huidmanifestaties
ADP porfyrie
delta-aminolevulinezuur dehydratase porfyrie
ALA dehydratase (ALAD)
AR
hepatisch
neuroviscerale S/
porfyria cutanea tarda (PCT)
volw
geen karakteristieke fotosensitiviteit!
vnl fragiele huid, mineur trauma
FACIALE HYPERTRICHOSE (temporaal, malair (wangen))
bullae, atrofe littekens handruggen
fragiel
SUBEPIDERMALE blaren
oorzaak en labo PCT
woodlamp!! roze rode fluorescentie in urine
geen levensbedreigende aanvallen <–> variegate porfyrie (VP) en acute intermittente porfyrie (AIP)
type 1 = verworven (enzym enkel deficiënt in de lever)
type 2 = aangeboren (lever, RBC, fibroblasten)
UROPORFIRINOGEEN DECARBOXYLASE
serum, urine, stoelgang: porfyrines ↑
uitz: protoporfyrine niet gestegen in SC
d-ALA of porfobilinogeen niet gestegen in urine
fatty liver, cirrose, hemochromatose
welke zaken kunnen PCT induceren?
HEHE
(halogeen hydrocarbon, ethanol, oestrogeen)
HC HIVHEMR
(hep C, HIV, hep E, hemochromatose, roken)
D/ PCT
klinisch
urine rozerood onder woodlamp
porfyrines ↑ in urine
bullae op handen en voeten, wat nog mogelijk naast PCT?
pseudo PCT (geen hypertrichose)
CNI met hemodialyse
EBA (epidermolysis bullosa acquisita) (geen hypertrichose, geen hyperpigmentatie)
R/ PCT
alchol vermijden, R/ ook
flebotomie (aderlaten) 500ml bloed/week
(hydroxy)chloroquine: remissie induceren (als flebotomies niet kunnen door anemie)
variegate porfyrie
= South-African porfyria
AD
heem synthese
PROTOGEEN OXIDASE defect
protoporfyrine hoog in SG (<–> PCT: geen in SG)
WITTE Zuid-Afrikanen
acute aanval buikpijn, misselijk etc cave coma, epilepsie
letsel PCT (bullae handen, pigmentatie etc) + periorbitaal heliotroop, hyperpigmentatie, hypertrichose
HOGE LEVELS PROTOPORFYRINE IN STOELGANG
in Zuid-Afrika moet elke witte pt die chirurgie zal ondergaan labo testen doen voor porfyrines, want variegate porfyrie komt daar veel voor
R/ variegate porfyrie (VP)
hemine of glucose loading
ZH setting bij acute aanval
zz dood door R/ die cytochroom p450 verhogot
erythropoeietische porfyrie
= erythrohepatische protoporfyrie
AD
FERROCHELATASE def
porfyrine (of precursoren) worden niet geëxcreteerd in de urine
ACUUT SUNBURN LIKE fotosensitiviteit
stekend, brandend binnen minuten
erytheem oedeem purpura gezicht en handruggen
GEEN BLAREN
verhoogde protoporfyrines in RBC
leverfunctie testen
leverbiopsie
D/ erythropoietische protoporfyrie
klinisch
er is geen enkele andere fotosensitiviteits ziekte waarbij een aantal minuten na zonblootstelling symptomen ontstaan
RBC in bloeduitstrijkje: transiënt rode fluorescentie bij 400nm
R/: zon vermijden
evt afamelanotide (verhoogt pigmentatie vd huid)
vb casus erythropoietische protoporfyrie
diffuse zwelling gelaat
geen porfyrines in urine
brandend tintelend na 5 min zonblootstelling
pt ziet er veel ouder uit na jaren!! wasachtige verdikking gezicht (p 227)
Favre-Racouchot
dermatoheliose (fotoaging)
ROKERS ++
comedonen periorbitaal
zonvermijdend! smeren!
evt topisch chemo (tretinoine)
solaire elastose
wasachtige huid, gele schijn
solaire lentigo
lokale proliferatie melanocyten
gelaat
niet thv niet-zonblootgestelde gebieden
cryoR/ of laser
chondrodermatitis nodularis helicis
thv oorhelix
UV of mechanisch trauma
pijnlijk, gevoelig
R/ chondrodermatitis nodularis helicis
intralesioneel triamcinolone acetonide (TCA)
laser, HK (excisie, ook onderliggend kraakbeen)
actinische keratose (AK): gevaar?
kan SCC worden
radiatie dermatitis
huidveranderingen door blootstelling ioniserende straling
irreversiebel: atrofie, sclerose, teleangiectasieën, ulceratie, K°…
poikiloderma
combinatie van grillige gehyperpigmenteerde en gehypopigmenteerde maculae, atrophie, en teleangiëctasieën.
