Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

FITZ Synopsis > H6: Genetische en verworven blaarziekten > Flashcards

H6: Genetische en verworven blaarziekten Flashcards

1
Q

EB simplex (EBS)

A

trauma
INTRA-EPIDERMAAL
keratine 5, 14

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

hereditaire epidermolysis bullosa (EB): 3 types

A
  1. simplex (keratinocyten)
  2. junctionele (basale lamina)
  3. dystrofische (superficiële papillaire dermis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Gegeneraliseerde EBS

A

Koebner varaiant
AD
start geboorte / kind
blaarvorming na trauma
voeten, handen, ellebogen, knieën

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Gegeneraliseerde ernstige EBS

A

“Dowling-Meara” subtype
mond, GI, respiratoir blaren
palmoplantaire hyperkeratose kind

beter met LT ↑

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Gelokaliseerde EBS

A

= Weber-Cockayne

meest freq vorm van EBS

dikke blaren thv handen en voeten
na veel trainen, handwerk, leger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Junctionele EB: oorzaak

A

blaren thv lamina lucida

mutaties laminine 332

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

mutatie EBS

A

keratine 5, 14

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

mutatie JEB

A

laminine 332

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ernstige JEB

A

Herlitz JEB
45% overlijdt op LT j

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

intermediaire JEB

A

non-Herlitz

periorificele erosies die niet helen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

intermediaire JEB: cave?

A

risico SCC!! tijdens kindertijd
↑↑

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

dystrofe EB

A

blaarvorming onder basale lamina
–> heling altijd gepaard met verlittekening en milia vorming

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

dystrofische EB: mutaties?

A

collageen VII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

intermediaire dystrofische EB

A

kind, blaarvorming over beenderige opp
nageldystrofie

verlittekening
tanden normaal
mond normaal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ernstige dystrofische EB

A

Hallopeau-Siemens

blaarvorming bij geboorte
pseudosyndactylie
MUCOSA verlittekening
verlittekening +++
malnutritie

SCC!!! voornaamste doodsoorzaak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

D/ blaarziekten

A

APO: level van splijting

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

R/ EB

A

supportieve huidverzorging
organen
complicaties vermijden
wondzorg
nutritioneel
infecties controleren
koude omgeving
PIJNCONTROLE!
grote wondes zijn ingangspoorten voor infectie!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

pemphigus

A

auto-immune blaarziekte
acantholyse
vulgaris / foliaceus (PV / PF)
PV: slappe blaren
PF: schubben, korsten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

niveau blaarvorming PV

A

suprabasaal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

niveau blaarvorming PF

A

subcorneaal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

mechanisme pemphigus

A

IgG antilichamen tegen desmogleines

R/ immuunsuppressie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

verschil PV en PF

A

PV: wel mucosa
desmogleine 1
desmogleine 3 (mucosa)

PF: geen mucosa
enkel desmogleine 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

waar start pemphigus vulgaris (PV)?

A

orale mucosa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

pemphigus vegetans

A

intertrigineus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

blaarziekten zijn _________ ziekten

A

auto-immune

25
Q

welke R/ kan pemphigus vegetans uitlokken?

A

captopril
D-penicillamine

26
Q

PF: mucosa?

A

neen

27
Q

pemphigus erythematosus

A

seborrheisch
butterfly zone gezicht
soms antinucleaire Abs

28
Q

APO pemphigus

A

biopt thv vroege smalle blaar
anders in rand van grotere blaar of erosie

suprabasaal (PV)
subcorneaal (PF)

29
Q

DIF pemphigus

A

IgG, C3
in intercellulaire substantie vd epidermis

bij PE (pemphigus erythematosus): ook thv DE junctie

30
Q

serum pemphigus

A

IgG dmv IF of ELISA detecteren

titer correleert met ziekte-activiteit

PV: desmogleine 3
PF: desmogleine 1

31
Q

verloop pemphigus?

A

DODELIJK!!!
MOET BEHANDELD WORDEN DMV IMMUUNSUPPRESSIE!!

32
Q

R/ pemphigus

A

prednisone 2mg/kg tot geen nieuwe blaren meer worden gevormd

icm
- azathioprine 2.5mg/kg –> 50mg/d onderhoud
- MMF (2-3g/d)
- rituximab (anti-CD20)
- dapsone ?

33
Q

wat checken in labo voor opstart azathioprine?

A

thiopurine methyl transferase levels

(azathioprine = purine derivaat)

34
Q

AE azathioprine

A

maligniteit
infectie
myeolosuppressie

35
Q

wat controleren voor opstart dapsone?

A

glucose-6-fosfaat dehydrogenase

risico ernstige hemolytische anemie

36
Q

bulleus pemphigoid (BP)

A

bij ouderen
auto-immuun
JEUK ++
grote strakke blaren
STRAKGESPANNEN!

37
Q

waar zitten de blaren bij BP?

A

subepidermaal
eosinofielen

C3, IgG

38
Q

BP: antigenen tegen?

A

bulleus pemphigoid antigen (BPAG)
BPAG1 (BP230)
BPAG2 (collageen 17)

39
Q

waar start BP vaak?

A

onderbenen
prodromale eruptie (urticareel / papulair)

40
Q

niveau blaar BP

A

subepidermaal

eosinofieen thv DE junctie
splitting thv lamina lucida

70% vd pt IgG abs
BPAG1 en 2

41
Q

R/ bulleus pemphigoid

A

prednisone 1-2 mg/kg
+ corticoidsparend
evt topisch cortisone

42
Q

muceus membraan pemphigoid

A

zz, ouderen
MUCOSA ++
OCULAIR!!!
verlittekening, symblefaron
fusie oogonderdelen, entropion, trichiasis, dysfagie, odynofagie
1/3 blaren huid
Brunsting-Perry = subtype thv hoofdhals scalp, altijd = plaats

BPAG1 / 2
type 7 collageen
laminine 332

43
Q

R/ muceus membraan pemphigoid

A

cortisone (topisch, intralesioneel)
calcineurine I
dapsone + prednisone (mild en ernstig)

44
Q

pemphigoid gestationis

A

ZS en postpartum
buik
als tijdens volgende ZS dan vroeger
erger door E / P medicatie

45
Q

pemphigoid gestationis: waar zit blaar

A

subepidermaal

lineaire depositie C3

20% IgG abs

abs BP 180 (collageen 7)

46
Q

R/ pemphigoid gestationis

A

prednisone 0.5 mg / kg / d

47
Q

dermatitis herpetiformis

A

JEUK
symm extremiteiten en romp
COELIAKIE

48
Q

APO dermatitis herpetiformis

A

neutrofielen papillair
granulaire IgA thv toppen vd papillen

abs tegen transglutaminasen

subepidermale vesikel

49
Q

R/ dermatitis herpetiformis (DH)

A

glutenvrij dieet
sulfa drugs

50
Q

welke abs bij dermatitis herpetiformis zijn specifiek voor Tgs

A

anti ENDOMYSIUM abs

51
Q

typisch beeld DH?

A

gegroepeerde papulovesikels
thv extensoren en billen SYMM
JEUK +++

52
Q

D/ DH

A

IF: IgA perilesionele huid

53
Q

AE dapsone?

A

hemolytische anemie

54
Q

R/ DH

A

dapsone 25-200 mg/d

glutenvrij dieet –> risico intestinaal lymfoom ↓

55
Q

lineaire IgA dermatose

A

zz
subepidermaal
depositie IgA thv basaal membraan
klinisch = DH, maar meer blaarvorming
jeuk ++

56
Q

lineaire IgA dermatose (LAD) gelink met welke R/?

A

vancomycine
lithium
phenytoine
trimethoprim-sulfametoxazole
furosemide
captopril
diclofenac

57
Q

risico LAD

A

lymfoom
colitis ulcerosa

58
Q

R/ LAD

A

dapsone
lage dosis prednisone

59
Q

epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

A

subepidermaal
type 7 collageen (abs op ELISA)

lineaire IgG thv DE junctie (DIF)

60
Q

R/ EBA

A

moeilijk

61
Q

immunopathologie BP

A

LINEAR IgG thv basaal membraan

FITZ Synopsis (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions