H4.6 Flashcards

1
Q

Ery’s

A
  • Transporteren O2 van longen naar weefsels
  • Bevatten Hb die O2 kunnen binden en afgeven
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Bestanddelen Hb molecuul

A
  • 2 alfa ketens
  • 2 beta ketens

HbA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

HbA2

A

Alfaketens en sigma ketens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

HbF

A
  • Foetaal Hb
  • Affiniteit van HbF voor O2 is groter dan HbA voor O2
  • Foetus kan O2 van moeder halen en aan O2 komen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Chromosoom 11

A

Beta en sigma gen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Chromosoom 16

A

2 alfa genen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Thalassemie

A

Defect gen met als gevolg een tekort aan ketens en dus een kwantitatieve beperking van hemoglobine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Waarom b-thalassemie groter effect van a-thalassemie?

A

Kwantitatieve impact is groter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gen niet defect, maar gemuteerd

A

Afwijkende ketens gemaakt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Sikkelcelziekte

A

Puntmutatie in beta keten

Beta ketens worden wel gemaakt, maar niet helemaal goed

Kwalitatief probleem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hb bij sikkelcelziekte

A

HbS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vormen sikkelcelziekte

A
  • HbSS/HbSB0 thalassemie
  • HbSC/HbSB+ thalassemie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

HbSS/HbSB0 thalassemie

A
  • Ernstige presentatie
  • Ernstige anemie
  • Functionele asplenie
  • Levensverwachting rond 60 jaar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

HbSC/HbSB+ thalassemie

A
  • Mildere kliniek
  • Hoger Hb
  • Meer retinopathie
  • Vaak splenomegalie
  • Betere overleving
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Waarvan is O2 afgifte aan weefsels afhankelijk?

A
  • O2-spanning
  • pH
  • Temperatuur
  • 2,3-difosfoglyceraat concentratie (2,3-DPG)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

In weefsels is O2 spanning lager, dus…

A

Makkelijker O2 afgeven

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ziekte x koortsig

A
  • Verhoging temperatuur
  • O2 wordt makkelijker afgegeven
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Lage pH door CO2 productie in weefsels of bij sepsis

A

O2 makkelijker afgegeven

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Waarvoor gebruiken we 2,3-DPG?

A

Ter compensatie voor bloedarmoede

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

2,3-DPG informatie

A
  • In ery’s gemaakt
  • Competitie met O2
  • Verdringt O2 van Hb

Veel? Dan O2 nog makkelijker afgegeven

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Waarom werkt compensatie 2,3-DPG niet bij acute anemie?

A

2.3-DPG kan niet zo snel worden aangemaakt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Rechtsverschuiving

A
  • Verlaging pH
  • Stijging temperatuur
  • Stijging 2,3-DPG

Gunstig voor O2 uitwisseling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Linksverschuiving

A
  • Stijging pH
  • Daling temperatuur
  • Daling 2,3-DPG

Ongunstig zuurstofuitwisseling

24
Q

Erytropoëse

A

Produceren van ery’s

25
Q

Erytropoëse locaties

A
  • Tijdens embryonale/foetale fase: dooierzak
  • 3e week: chorion
  • 6e week: lever en milt
  • 5e maand: beenmerg
26
Q

Kinderen en ery’s vorming

A
  • Wervels
  • Platte beenderen (bekken, ribben, sternum)
  • Lange pijpbeenderen
27
Q

Volwassenen en ery’s vorming

A
  • Wervels
  • Platte beenderen
  • Bovenste gedeeltje humerus en femur
28
Q

Beenmerg x stamcellen

A
  • Delen
  • Onrijpe cellen die functionerende bloedcellen kunnen vormen

Differentiatie = hematopoiëse

29
Q

Bloedcellen die stamcellen kunnen vormen

A
  • Ery’s
  • Lymfocyten
  • Megakaryocyten (bloedplaatjes vormen)
  • Monocyten
  • Basofiele-, eosinofiele- en neutrofiele granulocyten

Bepaalde voedingsstoffen en hormonen nodig

30
Q

Hormonen die een rol spelen

A
  • EPO
  • IL-3
  • Schildklierhormoon
  • Testosteron
31
Q

Rey’s

A
  • 120 dagen leven
  • Ontstaan uit reticulocyten
32
Q

Reti’s

A

Jongste cellen die zichtbaar zijn in het bloed

In de voorlopers van ery’s zit nog een restje RNA die na 1-2 dagen verdwijnt

33
Q

Anemie door…

A
  • Verlaagde aanaak: reti’s laag
  • Verhoogd verlies: reti’s hoog
34
Q

EP

A
  • Ertropoëtine
  • Geproduceerd in nier
  • HIB-1b en HIF-1a worden in nier geproduceerd
  • Kunnen binden en stimuleren als complex EPO gen waardoor dit EPO gaat produceren
  • HIF-1a afgebroken als er genoeg O2 is
  • Hierdoor kan het niet meer aan HIB-1b binden waardoor minder EPO aanmaak en minder ery’s aanmaak
35
Q

Bouwstoffen erytropoëse

A
  • Ijzer
  • Vitamine B12
  • Foliumzuur
36
Q

Ijzer

A
  • 10% uit dieet
  • 90% gerecycled
  • 1-2 mg in darm opgenomen via kanaaltjes in enterocyt in duodenum
  • Transferrine transporteert ijzer naar spieren off beenmerg waar het gebruikt wordt
  • Of naar lever voor opslag
  • In enterocyt opgenomen als Fe2+ door DMT-1 kanaal
  • Door ferroportine wordt ijzer afgegeven aan bloed
37
Q

Wanneer hepcidine produceren?

A

Waanneer er veel ijzer in bloed is

38
Q

Hepcidine

A
  • Zorgt voor blokkade van ferroportine waardoor er niet nog meer ijzer kaan worden opgenomen
  • Komt ook vrij bij infectie vandaar dat infectie soms kan leiden tot ijzertekort
39
Q

Vitamine B12

A
  • Vlees, eieren, zuivelproducten
  • Normaal dieet genoeg vitB12 opgenomen >5 microgram
  • Resorptie via TIl
  • Opslag lever (enkele jaren)
40
Q

Foliumzuur

A
  • Bladgroenten, orgaanvlees, bonen en noten
  • Normaal dieet voldoende foliumzuur opgenomen >50 microgram
  • Resorptie in jejunum
  • Opslag in lever (enkele weken)
41
Q

Hb normaalwaarden

A
  • Mannen: 8.6-10.5 mmol/L
  • Vrouwen: 7.5-9.5 mmol/L
  • ZwangerL >6.5 mmol/L
42
Q

Waarom Hb bij zwangeren laag?

A

Omdat er relatief meer plasma is t.o.v. hoeveelheid cellen

43
Q

Ht

A
  • Hematocriet
  • Fractie RBC van het bloed t.o.v. plasma
  • Normaal: 0.39
44
Q

MCV

A
  • Mean corpuscular volume in fL
  • Zegt iets over gemiddelde volume ery’s
  • Ht / aantal ery’s per liter
  • Normaal 80-100 fL
  • Hoog: grote ery’s
  • Laag: kleine ery’s
45
Q

RDW

A
  • Red celle distribution with
  • Maat voor spreiding van erytocyt grootte
  • Spreiding is groot als er ey’s in veel verschillende groottes in bloed zitten
46
Q

Anemie

A
  • Te lage Hb concentratie t.o.v. normaalwaarde
  • 4% mannen
  • 8% vrouwen
47
Q

Klachten anemie

A
  • Moeheid
  • Bleek zien
  • Hartkloppingen
  • POB (acuut te weinig O2)
  • Kortademigheid (hartfalen)
  • Klachten passend bij hartfalen (oedeem)
  • Duizeligheid (opstaan)
48
Q

Anemie indeling

A
  • Probleem van aanmaak ery’s/Hb
  • Verlies ery’s
  • Verhoogd verbruik/afbraak ery’s
49
Q

Probleem met aanmaakt ery’s / Hb

A
  • Door beenmergziekten zoals MDS, aplastische anemie, leukemie en infiltraties in beenmerg door maligniteit
  • Gebrek aan bouwstoffen zoals tekort Fe2+, foliumxuur. vitamine B12, EPO en TSH

Reti’s verlaagd

50
Q

Verlies ery’s

A
  • Door acuut bloedverlies
  • Aanvankelijk Hb normaal, pas nadat plasma expansie heeft plaatsgevonden treedt anemie op
  • Kan ook door chronisch bloedverlies door een ehvige menstruatie of gastro-intesinaal bloedverlies

Reti’s verhoogd, verlaagd of normaal

51
Q

Verhoogd verbruik/afbraak ery’s

A
  • Hemolyse
  • Door afwijkingen in Hb zelf (corpusculaire defecten) zoals Hb pathie (afwijking in Hb productie)
  • Door sferocytose (membraan afwijkingen)
  • Door erytrocytaire enzym deficiënties
  • Door extracorpusculaire defecten
52
Q

Extracorpusculaire defecten voorbeelden

A
  • Antistoffen (bij sepsi)
  • Hartklepafwijkingen

Reti’s verhoogd

53
Q

Microcytaire anemie

A
  • MCV < 80fL
  • Ijzergebrek
  • Hb-pathie
  • Anemie chronische ziekte
  • Chronische ziekte zoals infectie
54
Q

Normocytaire anemie

A

MCV 80-100 fL

55
Q

Oorzaken normocytaire anemie

A
  • Nierziekte, Anemie chronische ziekte, Infiltratie beenmerg door maligniteit, Myelodysplastisch syndroom (MDS, defect in stamcellen), Aplastische anemie is de aanmaak verlaagd, Reti’s verlaagd
  • Acute bloeding en hemolyse zonder normale hoeveelheid reti’s
  • Sikkelcel anemie
56
Q

Macrocytaire anemie

A
  • MCV >100fL
  • Vitamine B12 defi
  • Foliumzuur defi
  • Alcohol
  • Hypothyreoïdie
  • MDS
  • Hemolyse -> verhoogde reti’s
  • Verlaagde reti’s