H4.6 Flashcards
Ery’s
- Transporteren O2 van longen naar weefsels
- Bevatten Hb die O2 kunnen binden en afgeven
Bestanddelen Hb molecuul
- 2 alfa ketens
- 2 beta ketens
HbA
HbA2
Alfaketens en sigma ketens
HbF
- Foetaal Hb
- Affiniteit van HbF voor O2 is groter dan HbA voor O2
- Foetus kan O2 van moeder halen en aan O2 komen
Chromosoom 11
Beta en sigma gen
Chromosoom 16
2 alfa genen
Thalassemie
Defect gen met als gevolg een tekort aan ketens en dus een kwantitatieve beperking van hemoglobine
Waarom b-thalassemie groter effect van a-thalassemie?
Kwantitatieve impact is groter
Gen niet defect, maar gemuteerd
Afwijkende ketens gemaakt
Sikkelcelziekte
Puntmutatie in beta keten
Beta ketens worden wel gemaakt, maar niet helemaal goed
Kwalitatief probleem
Hb bij sikkelcelziekte
HbS
Vormen sikkelcelziekte
- HbSS/HbSB0 thalassemie
- HbSC/HbSB+ thalassemie
HbSS/HbSB0 thalassemie
- Ernstige presentatie
- Ernstige anemie
- Functionele asplenie
- Levensverwachting rond 60 jaar
HbSC/HbSB+ thalassemie
- Mildere kliniek
- Hoger Hb
- Meer retinopathie
- Vaak splenomegalie
- Betere overleving
Waarvan is O2 afgifte aan weefsels afhankelijk?
- O2-spanning
- pH
- Temperatuur
- 2,3-difosfoglyceraat concentratie (2,3-DPG)
In weefsels is O2 spanning lager, dus…
Makkelijker O2 afgeven
Ziekte x koortsig
- Verhoging temperatuur
- O2 wordt makkelijker afgegeven
Lage pH door CO2 productie in weefsels of bij sepsis
O2 makkelijker afgegeven
Waarvoor gebruiken we 2,3-DPG?
Ter compensatie voor bloedarmoede
2,3-DPG informatie
- In ery’s gemaakt
- Competitie met O2
- Verdringt O2 van Hb
Veel? Dan O2 nog makkelijker afgegeven
Waarom werkt compensatie 2,3-DPG niet bij acute anemie?
2.3-DPG kan niet zo snel worden aangemaakt
Rechtsverschuiving
- Verlaging pH
- Stijging temperatuur
- Stijging 2,3-DPG
Gunstig voor O2 uitwisseling