H3.5 Flashcards

1
Q

Waarom is gal een van de belangrijkste leverfuncties?

A

Via gal kunnen cholesterol, toxische stoffen, farmaca en bilirubine worden uitgescheiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Cholestase

A

Onderbreking/stoornis van de normale galproductie en/of afvloed

Waar dan ook: vanaf levercel (hepatocyt) tot aan duodenum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Gevolg cholestase

A

Stapeling stoffen in bloed en lever die normaal gesproken via de gal worden uitgescheiden

Hierdoor kan cholestase tot ernstige leverproblemen leiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Cholestatische leverziekten

A
  • Verzameling van leverziekten waarbij cholestase op de voorgrond staat
  • Aandoeningen van de hepatocyten, gal transporteiwitten of kleine of grote galwegen
  • Zeldzame aandoeningen welke aangeboren, auto-immuun of medicatie gerelateerd kunnen zijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Typische klachten cholestatische leverziekten

A
  • Jeuk
  • Icterus
  • Moeheid

Bij zowel mannen als vrouwen van alle leeftijden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Primaire biliaire cholangitis

A
  • Bilirubine en alkalisch fosfatase verhoogd
  • Gamma-GT verhoogd (>3x)
  • ASAT en ALAT marginaal verhoogd (>2x)
  • IgM verhoogd
  • AMA (antistoffen tegen mito antigenen) verhoogd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Anatomie lever

A
  • Grote rechter kwab en kleinere linker kwab
  • Galwegen van beide kwabben komen samen in ductus hepaticus communis
  • Daarna via ductus choledochus en papil van Vater naar duodenum
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Opbouw lever

A
  • Uit lobulussen
  • In centrum centrale vene
  • Op iedere hoek portaal veld met galcanaliculi, tak v.portae en tak a.hepatica

Bloed van perifeer naar centraal
Gal van centraal naar perifeer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Functie verschillende transporteiwitten?
Lokatie?

A

Pompen fosfolipiden, cholesterol, galzouten en bilirubine richting galkanaal (actief)

Tussen hepatocyt en canaliculi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Functies lever

A
  • Metabolisme
  • Detoxificatie
  • Opslag
  • Synthese van plasma-eiwitten
  • Immunologische functies
  • Galvorming
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Functies gal

A
  • Uitscheiding naar darm van galzouten, cholesterol, toxinen, farmaca en afvalstoffen
  • Vertering en opname van vitamines (voornamelijk vetoplosbaar)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Gevolgen cholestase

A
  • Geelzucht
  • Jeuk (pruritis)
  • Xanthomen
  • Xanthelasmata
  • Donkere urine
  • Ontkleurde faeces
  • Vetontlasting
  • Leverfibrose/cirrose
  • Galmeer (verwijde galweg)/abces
  • Galstuwing in lever
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Geelzucht

A

Doordat het serum bilirubine gehalte stijgt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jeuk (pruritis)

A

Door fosfolipiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Xanthomen

A
  • Stapeling cholesterol in de huid
  • In handen en dan op handlijnen
  • Ellebogen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Xanthelasmata

A

Stapeling cholesterol rond oogleden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Donkere urine

A

Door retentie bilirubine komen bilirubine kleurstoffen in urine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ontkleurde faeces

A

Door daling van bilirubine in de uitscheiding

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Steatorrhoe

A
  • Tekort aan galzuren in darm wat leidt tot vetmalabsorptie
  • Volumineus, plakkerig, lichtgekleurd
  • Gewichtsverlies
  • Tekort aan vetoplosbare vitamine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vitamine A deficiëntie

A

Nachtblindheid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vitamine D deficiëntie

A

Osteoporose/osteomalacie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vitamine E deficiëntie

A

Neuromusculaire afwijkingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vitamine K deficiëntie

A

Bloedingsneiging

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Leverfibrose/cirrose

A

Ontstaat door cholestase of ontsteking

24
Q

Galmeer/abces

A

Door cholestase of ontsteking

25
Q

Galstuwing in lever

A

Leverschade

26
Q

Intrahepatische cholestase oorzaken

Ziekte

A
  • Hepatocellulaire beschadiging (virale hepatitis of alcoholische hepatitis)
  • Levercirrose
  • Geneesmiddelen
  • Primaire biliaire cholangitis
  • Primaire scleroserende cholangitis
  • Infecties
  • BRIC
  • Zwangerschapscholestase

Graft-vs-Host disease
Ziekte van Hodgekin

27
Q

Extrahepatische cholestase oorzaken

A
  • Galstenen
  • Tumoren in galwegen
  • Pancreaskopcarcinoom
  • Stricturen door verlittekening
  • Scleroserende cholangitis
  • Pancreatitis
  • Parasieten
  • Hb
  • Compressie galwegen

Kan ook als gevolg van PSC wat voornamelijk zorgt voor vernauwing galwegen

28
Q

Wanneer obstrueren stenen?

A

Vaak als de pancreas bereikt moet worden/gepasseerd moet worden

29
Q

Kenmerkend voor extrahepatische cholestase?

A

Verwijde galwegen

Met echografie kan dit onderscheid gemaakt worden!

30
Q

Vervolgonderzoek bij verwijde galwegen?

A

ERCP of PTC

31
Q

Intrahepatische oorzaken

A
  • Toxisch-medicamenteus: DILI en alcoholische hepatitis
  • Auto-immuun gemedieerd: PSC/PBC en AIH/AIP
  • Virussen of genetisch: zwangerschapscholestase (ICP)
32
Q

Waar hebben patiënten met extrahepatische cholestase vaak last van?

LO?

A
  • Gewichtsverlies
  • Pijn bij galblaas

Operatie litteken en koorts te zien bij LO

33
Q

Waar hebben patiënten met intrahepatische cholestase vaak last van?

LO?

A

Medicatie en bloedtransfusie/bloed-bloedcontact (hepC)

Spider leasies en ascites in buik door portale hypertensie bij LO

34
Q

Non-hepatische geelzucht (icterus)

A
  • Verhoogd aanbod bilirubine aan lever
  • Verhoogd aanbod bilirubine aan bloed
  • Door versnelde bloedafbraak of hematoom
35
Q

Intrahepatische geelzucht (icterus)

A
  • Lever heeft verwerkingsproblemen van bilirubine
  • Kan ontstaan door levercirrose, hepatitis, intrahepatische cholestase door kanker of geneesmiddelen of door bilirubine conjugatie stoornis (syndroom Gilbert, ziekte Grigler-Najjar)
36
Q

Extrahepatische geelzucht

A
  • Galafvoer probleem
  • Veroorzaakt door obstructie van ductus hepato-choledochus
  • Door bijvoorbeeld galstenen, kanker (tumor), primaire scleroserende cholangitis of pancreatitis
37
Q

Aanvullend onderzoek bij cholestase

A
  • Lab onderzoek: bloed, immunologisch, genetisch
  • Echografie
  • Fibroscan/CAP
  • ERCP
  • PTC
  • MRI en MRCP
  • Leverbiopsie
38
Q

Bilirubine

A

Afbraakproduct Hb, galgangobstructie of gal uitscheidingsdefect

39
Q

Leverenzymen

A
  • Alkalische fosfatase: verhoging is een maat voor cholestase
  • Gamma-GT: verhoging is een maat voor cholestase
  • ASAT: maat voor levercelverval
  • ALAT: maat voor levercelverval
40
Q

Echografie

A
  • Geen stralingsbelasting
  • Snel, goedkoop
  • Wel operator afhankelijk
  • Inwendig
  • Betrouwbaar voor stenen in ductus choledochus
41
Q

Fibroscan/CAP

A

Meten van hoeveelheid littekenweefsel in de lever m.b.v. geluidsgolven

42
Q

ERCP

A
  • Endoscopische Retrograde Cholangio-Pancreaticografie
  • Endoschopie gecombineerd met radiologie
  • Bij pancreaskopcarcinoom is er zoveel afsluiting van ductus pancreaticus als choledochus
43
Q

PTC

A
  • Percutane Transhepatische Cholangiografie
  • Galwegen worden uitwendig benaderd via huid en door lever heen
  • Radiologie
  • Ook ingrepen verrichten zoals ballondilatatie
44
Q

MRI en MRCP

A
  • Magnetische Resonantie Cholangio-Pancreaticografie
  • Galwegen gedetailleerd in beeld brengen
  • Geen stralingsbelasting
  • Zeer veilige techniek
  • Non-invasief
45
Q

BRIC (Benigne recurrente intrahepatische cholestase)

A
  • Zeldzame aandoening waarbij er een defect is in de ABCb11 of ATP8B1-transporter
  • Recidiverende aanvallen van cholestase met extreme jeuk, vermoeidheid, geelzucht, steatorrie en gewichtsverlies
  • Goedaardig
  • Leidt niet tot fibrose en cirrose
46
Q

Lab x BRIC

A

Verhoogde waarden van:
- Bilirubine
- Alkalische fosfatase
- Galzouten

Maar normaal gamma-GT

47
Q

PBC (primaire biliaire cholangitis)

A
  • Langzaam progressieve cholestatische leverziekte met immuun-gemedieerde destructie van de kleine intrahepatische galwegen
  • Verminderde biliaire secretie met retentie van toxische substanties
  • Leidt tot apoptose en necrose waardoor fibrose en cirrose kan ontstaan
48
Q

Symptomen PBC

A
  • 60% is asymptomatisch
  • Moehied
  • Pruritus
  • Pijnlijke gewrichten
  • Droge ogen en slijmvliezen
  • Osteopenie/osteomalacie
  • Jeuk
  • Buikpijn
49
Q

Gevolgen PBC

A
  • Malabsorptie
  • Tekort aan vetoplosbare vitamines en steatorroe
50
Q

Epidemiologie PBC

A
  • 2-40 per 100.000 mensen
  • Vaker bij vrouwen
  • Gemiddeld 40-60 jaar
51
Q

Diagnose PBC met drie hoekstenen

A
  • (Cholestatische) leverenzymen (vaak verhoogd AF)
  • Anti-mitochondriale antistoffen (AMA)
  • Asymmetrische destructie van de galwegen in de portaalvelden
52
Q

Behandeling PBC

A

Ursodeoxycholzuur (UDCA) 12-16 mg/kg/dag

53
Q

PSC (primaire scleroserende cholangitis)

A
  • Chronisiche cholestatische leverziekten waarbij zowel de intra- als extrahepatische galwegen betrokken zijn
  • Diffuse inflammatie en fibrose van de galboom
  • Verhoogd risico op darm-, galblaas- en galwegkanker
54
Q

Epidemiologie PSC

A
  • 6/100.000
  • 64% bij mannen
  • Rond 39e levensjaar
  • Vaak geassocieerd met inflammatoire darmziekten
55
Q

Symptomen PSC

A
  • 15-44% asymptomatisch
  • Vermoeidheid 75%
  • Jeuk 70%
  • Geelzucht 30-69%
  • Buikklachten 16-37%
  • Gewichtsverlies 10-34%
  • Periodes van galwegontsteking 5-28%
  • Varicesbloedingen 2-14%
  • Ascites 2-10%
56
Q

Aanvullend onderzoek PSC

A
  • ERCP
  • Karensnoerpatroon met meerdere verdikkingen

Bij biopsie is uienschil fibrose zichtbaar rondom portale galwegen

57
Q

Behandeling PSC

A
  • Endoscopische behandeling zo lang mogelijk uitstellen
  • Medicamenteuze behandeling voornamelijk symptoombestrijding, algemene ondersteuning en verbetering van galafvloed