Glomerulonefriter

Question 1

Vilka är de tre primära indikatorerna för inflammatorisk njursjukdom? Kräver biopsi för bekräftelse.

Answer 1

• Klinsikt signifikant proteinuri.
• Makroskopisk hematuri.
• Sänkt GFR (inte om enda tecknet av de tre)

Question 2

Vilka akuta symtom stärker beslut om biopsi?

Answer 2

Nefrotiskt syndrom, nefritiskt syndrom, akut njursvikt. 10% av alla akuta njursvikter - cancer.

Question 3

Vilka kontraindikatorer för njurbiopsi finns?

Answer 3

• Okontrollerad hypertoni.
• Blödningsbenägenhet.
• Singelnjure (ingen backup).
• Skrumpnjure (ökad blödningsrisk).
• Pågående infektion (kan spridas till blodbanan, sepsis).

Question 4

Vilka två epiteliala celltyper finns i glomerulus?

Answer 4

Parietala epitelceller och viscerala podocyter.

Question 5

Vilka sex ljusmikroskopiska fynd kan ses via histologisk granskning?

Answer 5

• Cellproliferation.
• Cellinfiltration.
• Nekros.
• Matrixexpansion.
• Matrixdeposition.
• Skleros.

Question 6

Vad innebär fokal, segmentell, global respektive diffus förändring?

Answer 6

Fokal - vissa glomeruli.
Segmentell - viss del av glomerulus.
Global - hela glomerulus.
Diffus - drabbar alla glomeruli.

Question 7

Vilka sjukdomar kan identifieras via njurbiopsi?

Answer 7

Glomerulonefrit,

tubuliinterstitiell nefrit,

inlagrningssjukdomar,

diabetes,

skleros/ischemi.

Question 8

Vad är skillnaden mellan glomerulonefrit och tubulointerstitiell nefrit?

Answer 8

Glomerulonefrit - inflammation i glomerulus specifikt.

Tubulointerstitiell - inflammation i tubulus eller det interstitiella utrymmet mellan glomeruli.

Question 9

Vilka tre former av akut tubulointerstitiell nefrit finns?

Answer 9

Akut pyelonefrit,

Nefropatica epidemica/Sorkfeber,

Läkemedelsutlöst (ATIN)

Question 10

Vad kännetecknar läkemedelsutlöst tubulointerstitiell nefrit histologiskt?

Answer 10

Uppkommer från ex. antibitotika eller NSAID. En infiltration av eosinofiler i den interstitiella vävnaden och i urinen.

Question 11

Vad kännetecknar akut pyelonefrit?

Answer 11

En bakteriesjukdom som tar sig in via urinvägen och blåsan. Migrerar uppåt till njuren och drabbar ofta bara en av dessa.

Kliniska tecken - smärta i flanken, feber, slutligen sepsis.

Män drabbas oftare än kvinnor, framförallt vid prostatahyperplasi.

Små och gamla bör läggas in.

Question 12

Vilka tillstånd kan ge upphov till kronisk interstitiell nefrit?

Answer 12

Reflux-nefropati

Idiopati

Tungmetaller

Kristaller

Genetik

Systemsjukdomar (sarkoidos, sjögren, IgG4)

Question 13

Vilka är kardinaltecknen för glomerulonefrit?

Answer 13

Hematuri, Proteinuri, GFR,

Cylindrar skapas i tubuli genom att tubulimodulin gör “avgjutningar” av tubuliinnehållet i antibakteriellt syfte.

Dessa cylindrar kommer vid patologi att innehålla blod eller nekrotiskt material.

Question 14

Vilka kategoriska indelningar kan göras av glomerulonefriter?

Answer 14

Enligt etiologi, histologi och kliniska symtom.

Question 15

Vad är den primära skademekanismen vid glomerulonefrit?

Answer 15

Immunmedierad respons.

Autoantikroppar skapas och bildar immunokomplex. Aktiverar komplement. Neutrofiler och makrofager infiltrerar vävnaden, attraherar T-celler. Koagulation och nekros induceras.

Question 16

Vad är elektronmikroskopets roll vid glomerulonefrit-analys?

Answer 16

Kan identifiera depositioner (humps, spikes, fibriller, dense deposits).

Kan även identifiera membranförändringar i cellen.

Question 17

Vad leder epitelskada till för symtom?

Answer 17

Stor proteinuri, normal GFR och ingen hematuri.

Question 18

Vilka är de största orsakerna bakom nefrotiskt syndrom hos vuxna respektive barn?

Answer 18

Vuxna - membranös, fokal segmentell, minimal change.

Barn - minimal change, fokal segmentell.

Question 19

Vad karaktäriserar minimal change glomerulonefrit? Hur behandlas det?

Answer 19

Normal ljusmikroskopi. Utplånade fotutskott/effacement vid elektronmikroskopi.

Selektiv proteinrui (albumin, ej IgG).

Kortisonbehandling.
Vanligaste nefriten hos barn, de behandlas alltså för detta innan biopsi tas.

Komplikationer - steroidresistenta, steroidberoende och frequent relapser.

Orsakas av löslig, autoimmun T-cellsfaktor. Kopplad till matallergi. Okänd faktor - ingen djurmodell. Sköldpadda!

Question 20

Vad karaktäriserar fokal segmentell glomerulonefrit?

Answer 20

Undergång av delar av vissa glomeruli. Deskriptiv term!
Bindvävstillväxt.

Uppkommer vid HIV, hypertoni och fetma om över 20% av podocyterna har skadats. Steroidresistenta barn framförallt drabbade.

Kan både orsakas av ärftliga orsaker och cirkulerande faktorer. “Stereotypt svar?”

Question 21

Vad karaktäriserar membranös nefropati?

Answer 21

Upplagring av autoimmun, PLA2R-riktad IgG i basalmembranets vävnad (mellan basalmembranet och podocyter. Bildar “spikes”.

Ses med fluorescens.

Vanligast orsak till nefros hos vuxna. Ofta idiopatiskt, sekundärt kopplat till infektioner och cancer.

Behandlas ex. med anti-B-medicin som Rituximab.

Question 22

Vad kännetecknar endoteliala skademönster?

Answer 22

Minskad GFR, hematuri, oselektiv proteinuri.

Question 23

Vad kännetecknar hemolytiskt uremiskt syndrom/HUS?

Answer 23

Trombocytopeni, hemolys, njursvikt.

Skada på endotelcellerna inducerar koagulationskaskader. Koagulationsskadan och inflammationsskada. Inducerar ischemi/nekros i små kärl (trombotisk mikroangiopati).

Question 24

Vad är EHEC?

Answer 24

Enterohemorrhagisk Escherichia Coli.

Ger blodiga diarréer, övergår till HUS, neurologiska symtom/hjärnskador, död.

Endemisk hos nötkreatur.

Question 25

Vilka genetiska defekter kan inducera HUS?

Answer 25

I C3, Faktor 1, Faktor H, MCP.

Question 26

Vad är akut glomerulonefrit?

Answer 26

Plötsligt debuterande njursvikt, leder till ödem, hypertoni.

Föregås av exogena infektioner, ex halsont, bensår, svinkoppor. Inget återfall.

Histologiskt ses neutrofiler och andra granulocyter.

Question 27

Vad är post-streptokockal glomerulonefrit?

Answer 27

Uppkommer efter streptokockinfektioner, framförallt hos barn. Aktiverar den alternativa komplementvägen. Ses en ökning av neutrofiler i endokapillära gångar.

Symtom - ödem och hypertoni. Spontan remission.

“Humps” ses elektronmikroskopiskt.

Question 28

Vad är subakut nefrit?

Answer 28

Del av systemsjukdom.

Dålig prognos, crescents ses på glomeruli genom ökad cellproliferation efter neutrofiliär kapselattack. Attrahering och proliferation av monocyter.

Leder inte till ödem eller hypertoni.

Question 29

Vad är ANCA?

Answer 29

Systemsjukdom. Antikroppar mot neutrofiler. Leder till neutrofilaktivering och fokal segmentell/extrakapillär nefrit. NETs bildas och proteaser anfaller basalmembran. Leder till blödningar i Bowmans kapsel, fibrinbildning och kapselproliferation.

Behandlas med steroider, cytostatika och Anti-B.

Question 30

Vad är goodpastures sjukdom?

Answer 30

Antikroppar riktade mot alfa-3 i det glomerulära basalmembranets kollagen-4. Finns även i lungendotelet.

Leder till GBM-destruktion och lungblödningar.

Stor dödlighet/dialysbehov.

Question 31

Vad kännetecknar mesangiella skademönster?

Answer 31

Måttlig proteinuri, bevarad GFR, hematuri. Isolerad hematuri eller proteinuri kan ses i urinen.

Question 32

Vad är IgA-nefrit?

Answer 32

Kliniska tecken - proliferation av mesangieceller, återkommande hematuri.

Vanligast hos unga män.

Uppkommer via saknad glykosylering på serin och threosin-syror på IgA:s “gångjärn”.

Skapar autoimmun reaktion, immunokomplex som lagras i mesangiet. Aktiverar mesangieceller och attraherar markfoager som skapar inflammationsskada.

Behandling - av blodtryck, ex RAAS-hämmare. Kortison ibland.