Glomerulonefriter Flashcards
Vilka är de tre primära indikatorerna för inflammatorisk njursjukdom? Kräver biopsi för bekräftelse.
- Klinsikt signifikant proteinuri.
- Makroskopisk hematuri.
- Sänkt GFR (inte om enda tecknet av de tre)
Vilka akuta symtom stärker beslut om biopsi?
Nefrotiskt syndrom, nefritiskt syndrom, akut njursvikt. 10% av alla akuta njursvikter - cancer.
Vilka kontraindikatorer för njurbiopsi finns?
- Okontrollerad hypertoni.
- Blödningsbenägenhet.
- Singelnjure (ingen backup).
- Skrumpnjure (ökad blödningsrisk).
- Pågående infektion (kan spridas till blodbanan, sepsis).
Vilka två epiteliala celltyper finns i glomerulus?
Parietala epitelceller och viscerala podocyter.
Vilka sex ljusmikroskopiska fynd kan ses via histologisk granskning?
- Cellproliferation.
- Cellinfiltration.
- Nekros.
- Matrixexpansion.
- Matrixdeposition.
- Skleros.
Vad innebär fokal, segmentell, global respektive diffus förändring?
Fokal - vissa glomeruli.
Segmentell - viss del av glomerulus.
Global - hela glomerulus.
Diffus - drabbar alla glomeruli.
Vilka sjukdomar kan identifieras via njurbiopsi?
Glomerulonefrit,
tubuliinterstitiell nefrit,
inlagrningssjukdomar,
diabetes,
skleros/ischemi.
Vad är skillnaden mellan glomerulonefrit och tubulointerstitiell nefrit?
Glomerulonefrit - inflammation i glomerulus specifikt.
Tubulointerstitiell - inflammation i tubulus eller det interstitiella utrymmet mellan glomeruli.
Vilka tre former av akut tubulointerstitiell nefrit finns?
Akut pyelonefrit,
Nefropatica epidemica/Sorkfeber,
Läkemedelsutlöst (ATIN)
Vad kännetecknar läkemedelsutlöst tubulointerstitiell nefrit histologiskt?
Uppkommer från ex. antibitotika eller NSAID. En infiltration av eosinofiler i den interstitiella vävnaden och i urinen.
Vad kännetecknar akut pyelonefrit?
En bakteriesjukdom som tar sig in via urinvägen och blåsan. Migrerar uppåt till njuren och drabbar ofta bara en av dessa.
Kliniska tecken - smärta i flanken, feber, slutligen sepsis.
Män drabbas oftare än kvinnor, framförallt vid prostatahyperplasi.
Små och gamla bör läggas in.
Vilka tillstånd kan ge upphov till kronisk interstitiell nefrit?
Reflux-nefropati
Idiopati
Tungmetaller
Kristaller
Genetik
Systemsjukdomar (sarkoidos, sjögren, IgG4)
Vilka är kardinaltecknen för glomerulonefrit?
Hematuri, Proteinuri, GFR,
Cylindrar skapas i tubuli genom att tubulimodulin gör “avgjutningar” av tubuliinnehållet i antibakteriellt syfte.
Dessa cylindrar kommer vid patologi att innehålla blod eller nekrotiskt material.
Vilka kategoriska indelningar kan göras av glomerulonefriter?
Enligt etiologi, histologi och kliniska symtom.
Vad är den primära skademekanismen vid glomerulonefrit?
Immunmedierad respons.
Autoantikroppar skapas och bildar immunokomplex. Aktiverar komplement. Neutrofiler och makrofager infiltrerar vävnaden, attraherar T-celler. Koagulation och nekros induceras.
Vad är elektronmikroskopets roll vid glomerulonefrit-analys?
Kan identifiera depositioner (humps, spikes, fibriller, dense deposits).
Kan även identifiera membranförändringar i cellen.
Vad leder epitelskada till för symtom?
Stor proteinuri, normal GFR och ingen hematuri.
Vilka är de största orsakerna bakom nefrotiskt syndrom hos vuxna respektive barn?
Vuxna - membranös, fokal segmentell, minimal change.
Barn - minimal change, fokal segmentell.
Vad karaktäriserar minimal change glomerulonefrit? Hur behandlas det?
Normal ljusmikroskopi. Utplånade fotutskott/effacement vid elektronmikroskopi.
Selektiv proteinrui (albumin, ej IgG).
Kortisonbehandling.
Vanligaste nefriten hos barn, de behandlas alltså för detta innan biopsi tas.
Komplikationer - steroidresistenta, steroidberoende och frequent relapser.
Orsakas av löslig, autoimmun T-cellsfaktor. Kopplad till matallergi. Okänd faktor - ingen djurmodell. Sköldpadda!
Vad karaktäriserar fokal segmentell glomerulonefrit?
Undergång av delar av vissa glomeruli. Deskriptiv term!
Bindvävstillväxt.
Uppkommer vid HIV, hypertoni och fetma om över 20% av podocyterna har skadats. Steroidresistenta barn framförallt drabbade.
Kan både orsakas av ärftliga orsaker och cirkulerande faktorer. “Stereotypt svar?”
Vad karaktäriserar membranös nefropati?
Upplagring av autoimmun, PLA2R-riktad IgG i basalmembranets vävnad (mellan basalmembranet och podocyter. Bildar “spikes”.
Ses med fluorescens.
Vanligast orsak till nefros hos vuxna. Ofta idiopatiskt, sekundärt kopplat till infektioner och cancer.
Behandlas ex. med anti-B-medicin som Rituximab.
Vad kännetecknar endoteliala skademönster?
Minskad GFR, hematuri, oselektiv proteinuri.
Vad kännetecknar hemolytiskt uremiskt syndrom/HUS?
Trombocytopeni, hemolys, njursvikt.
Skada på endotelcellerna inducerar koagulationskaskader. Koagulationsskadan och inflammationsskada. Inducerar ischemi/nekros i små kärl (trombotisk mikroangiopati).
Vad är EHEC?
Enterohemorrhagisk Escherichia Coli.
Ger blodiga diarréer, övergår till HUS, neurologiska symtom/hjärnskador, död.
Endemisk hos nötkreatur.
Vilka genetiska defekter kan inducera HUS?
I C3, Faktor 1, Faktor H, MCP.
Vad är akut glomerulonefrit?
Plötsligt debuterande njursvikt, leder till ödem, hypertoni.
Föregås av exogena infektioner, ex halsont, bensår, svinkoppor. Inget återfall.
Histologiskt ses neutrofiler och andra granulocyter.
Vad är post-streptokockal glomerulonefrit?
Uppkommer efter streptokockinfektioner, framförallt hos barn. Aktiverar den alternativa komplementvägen. Ses en ökning av neutrofiler i endokapillära gångar.
Symtom - ödem och hypertoni. Spontan remission.
“Humps” ses elektronmikroskopiskt.
Vad är subakut nefrit?
Del av systemsjukdom.
Dålig prognos, crescents ses på glomeruli genom ökad cellproliferation efter neutrofiliär kapselattack. Attrahering och proliferation av monocyter.
Leder inte till ödem eller hypertoni.
Vad är ANCA?
Systemsjukdom. Antikroppar mot neutrofiler. Leder till neutrofilaktivering och fokal segmentell/extrakapillär nefrit. NETs bildas och proteaser anfaller basalmembran. Leder till blödningar i Bowmans kapsel, fibrinbildning och kapselproliferation.
Behandlas med steroider, cytostatika och Anti-B.
Vad är goodpastures sjukdom?
Antikroppar riktade mot alfa-3 i det glomerulära basalmembranets kollagen-4. Finns även i lungendotelet.
Leder till GBM-destruktion och lungblödningar.
Stor dödlighet/dialysbehov.
Vad kännetecknar mesangiella skademönster?
Måttlig proteinuri, bevarad GFR, hematuri. Isolerad hematuri eller proteinuri kan ses i urinen.
Vad är IgA-nefrit?
Kliniska tecken - proliferation av mesangieceller, återkommande hematuri.
Vanligast hos unga män.
Uppkommer via saknad glykosylering på serin och threosin-syror på IgA:s “gångjärn”.
Skapar autoimmun reaktion, immunokomplex som lagras i mesangiet. Aktiverar mesangieceller och attraherar markfoager som skapar inflammationsskada.
Behandling - av blodtryck, ex RAAS-hämmare. Kortison ibland.
