FÊMUR CURTO CONGÊNITO

Question 1

Conceito? Qual parte mais acometida?

Answer 1

Grande número de patologias com alteração do comprimento do fêmur. Fêmur proximal é o mais acometido.

Question 2

Etiologia (droga com efeito teratogênico e relação com qual doença materna)? Epidemiologia (proporção nascidos-vivos; gênero; lateralidade)?

Answer 2

Sem etiologia conhecida;
Efeito teratogênico da TALIDOMIDA;
Relação com DM materno;

Homens e à direita;
1:50.000 - 1:200.000 nascidos vivos

Question 3

Possui relação genética?

Answer 3

Não tem com excessão da:

• Hipoplasia femoral com deformidades faciais associadas;
• Síndrome de Fuhrmann

Question 4

Apresentação clínica? DNPM normal? Bilateralidade é comum?

Answer 4

Deformidade clássica:

• Encurtamento do segmento femoral;
• Aumento do diâmetro da coxa;
• Membro fletido + abduzido + RE

DNPM normal, porém com adaptações

Bilateral em 15-25%

Question 5

Comum anomalias associadas? Quais?

Answer 5

Comum (65%):

• Hemimielia fibular ipsilateral (45%)
• Agenesia ligamentos cruzados
• Pé equinovalgo + ausência dos raios laterais + coalizão talocalcânea
• Defeitos cardíacos congênitos

Question 6

Embriologia - Com quantas semanas os membros são formados? Derivam de qual tecido?

Answer 6

4-8 semanas (fêmur na 5ª-6ª)

Derivados do MESODERMA

Question 7

Classificações secundárias (4)?

Answer 7

FRANTZ e O’RAHILLY:
Divide em 4 grandes grupos:
- Terminais x Intercalados
- Transversais x Paraxiais

HAMANISHI:
6 grupos e 10 subgrupos (IA até V)
FCC (tipo I e II) e DFFP (tipo III, IV e V) são espectros únicos da doença, em estágios diferentes

GILLESPIE:
Aspecto clínico, orienta tratamento;
Se chega na metade da tíbia contralateral;
Dividido em A (alongamento), B (amputação ou rotatorioplastia + protetização) e C (protetização)

PAPPAS:
9 classes
pior para melhor (I ausência total e IX hipoplasia leve)

Question 8

Classificação principal? Qual tipo?

Answer 8

AITKEN - Radiográfica !! DICA: avaliar acetábulo (se OK = A ou B e se não houver = C ou D)

A) Acetábulo OK; Cabeça OK; Coxa vara.
B) Acetábulo OK; Cabeça em desenvolvimento; SEM conexão entre cabeça e diáfise (PSA subtrocantérica).
C) Acetábulo pouco desenvolvido; Sem ossificação proximal no fêmur.
D) Acetábulo ausente; Fêmur curto ou ausente.

Question 9

Objetivo do tratamento?

Answer 9

Membro funcional, indolor e independência para atividades diárias

Question 10

Tratamento - O que avaliar inicialmente?

Answer 10

Avaliar real encurtamento do membro;
Avaliar discrepância atual e futura (potencial de crescimento);
Avaliar efeito no DNPM e ortetização;
Avaliar possibilidade de alongamento e amputação

Question 11

Quais tratamentos cirúrgicos e suas indicações? Qual máximo de alongamento permitido?

Answer 11

Se apenas FCC: Equalizar discrepâncias

• Epifisiodese contralateral;
• Alongamento ósseo (máximo 12 cm);
• Osteotomia;
• Calçado compensatório

Se comprimento final inferior a 50% do contralateral:
- Amputação

Question 12

Tratamento se quadril estável? Porque associar artrodese de joelho?

Answer 12

Comprimento final > 50% do controlateral:
- Alongamento ósseo (discrepância máximo 20cm)

Comprimento final < 50% do contralateral:

• Amputação de Syme (tornozelo) + artrodese joelho
• Rotatorioplastia (Van Ness) + artrodese joelho

Artrodese joelho:
Devido a associação com hemimelia fibular e hipoplasia côndilo lateral e agenesia LCA….

Question 13

Tratamento se quadril instável? Qual conduta está contraindicada?

Answer 13

Osteotomia pélvica (Salter ou DEGA) + osteotomia femoral
ou
Artrodese iliofemoral Steel/Brown
ou
Osteotomias/Artrodeses + amputação/rotatorioplastia

NÃO PODE FAZER ALONGAMENTO COM QUADRIL INSTÁVEL

Question 14

Qual requisito para realizar alongamento ósseo?

Answer 14

Necessário ter as articulações proximal e distal ESTÁVEIS