ARTROGRIPOSE Flashcards

1
Q

Principais achados? (3 pilares)

A

Restrição do movimento fetal;
Fraqueza muscular;
Contratura articular congênita (múltiplas):
- Sindrômica (SNC ou doença neurológica)
- Distal (mão e pés)
- Amioplastia (4 membros)

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2
Q

Principais fisiopatologias (2)?

A

Neuropática (93%):
- Diminuição no número de células no corno anterior da medula
- Hipotonia muscular
- Acinesia fetal
- Fibrose articular

Miopática (7%):
- Hipotonia muscular e segue

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3
Q

Classificação principal ?

A

HALL:
Tipo 1: Membros (amioplastia/distal tipo 1)
Tipo 2: Membros e outras áreas (Freeman-Sheldon/pterígio múltiplo)
Tipo 3: Membros e SNC (sd. alcoólica fetal)

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4
Q

Classificação secundária ?

A

GOLDBERG

  • Quatro membros: Amioplasia/Larsen
  • Mãos e pés: Artrogripose distal/Freeman-Sheldon/Moebius
  • Pterígio: Múltiplo/Poplíteo
  • Sinostoses
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5
Q

ARTROGRIPOSE CLÁSSICA (amioplasia) - Comum? Característica “única”? Deformidades clássicas?

A

Mais comum (40%);
Hemangiopma cutâneo na testa;
Acomete os 4 membros:
- Ombro: adução + RI
- Cotovelo: extensão
- Punho: flexão + desvio ulnar + polegar empalmado (gorjeta de garçom)
- Quadril: Flexão + abdução + RE
- Pé: Equino + Cavo + Varo
- Coluna: escoliose

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6
Q

ARTROGRIPOSE CLÁSSICA (amioplasia)- Critérios diagnósticos (1 epônimo)?

A

FISHER:
- Contratura 2 ou + articulações (áreas diferentes)
- Degeneração muscular (fusiformes)
- Sem doença neurológica progressiva
- Pregas cutâneas diminuídas ou ausentes
- Deformidades angulares nos membros
- Pterígio cutâneo

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7
Q

Como é o cognitivo e sensorial?

A

NORMAIS

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8
Q

Tratamento inicial? Quando (idade) indica-se tratamento cirúrgico?

A

Alongamento passivo
Uso de órteses

Cirúrgico: 6 meses a 6 anos

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9
Q

Tratamento do pé (equino cavo varo rígido)?

A

Ponseti
Liberação de partes moles
OTT/talectomia/artrodese

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10
Q

Tratamento do joelho (flexão ou extensão)?

A

Objetiva-se ADM funcional (>60º)

Tala em extensão
Alongamento isquiotibias
OTT extensora do fêmur distal
Hemiepifisiodese

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11
Q

Tratamento quadril (flexão, abdução e RE)? A partir de quanto de contratura está indicada cirurgia?

A

Alongamento passivo
> 45º
OTT de Van Bosse (extensora + adutora + derrotativa interna)

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12
Q

Qual o 1ª objetivo da correção cirúrgica nos membros superiores?

A

Obter flexão passiva do COTOVELO

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13
Q

O que caracteriza a SÍNDROME DE LARSEN (3)? O que é patognomônico?

A

Luxações múltiplas
Frouxidão ligamentar
Instabilidade cervical

Patognomônico:
- Centro de ossificação acessório do calcâneo

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14
Q

O que caracteriza a FREEMAN-SHELDON (3)?

A

Face do assoviador
Displasia craniocarpotarsal

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