ARTROGRIPOSE Flashcards
Principais achados? (3 pilares)
Restrição do movimento fetal;
Fraqueza muscular;
Contratura articular congênita (múltiplas):
- Sindrômica (SNC ou doença neurológica)
- Distal (mão e pés)
- Amioplastia (4 membros)
Principais fisiopatologias (2)?
Neuropática (93%):
- Diminuição no número de células no corno anterior da medula
- Hipotonia muscular
- Acinesia fetal
- Fibrose articular
Miopática (7%):
- Hipotonia muscular e segue
Classificação principal ?
HALL:
Tipo 1: Membros (amioplastia/distal tipo 1)
Tipo 2: Membros e outras áreas (Freeman-Sheldon/pterígio múltiplo)
Tipo 3: Membros e SNC (sd. alcoólica fetal)
Classificação secundária ?
GOLDBERG
- Quatro membros: Amioplasia/Larsen
- Mãos e pés: Artrogripose distal/Freeman-Sheldon/Moebius
- Pterígio: Múltiplo/Poplíteo
- Sinostoses
ARTROGRIPOSE CLÁSSICA (amioplasia) - Comum? Característica “única”? Deformidades clássicas?
Mais comum (40%);
Hemangiopma cutâneo na testa;
Acomete os 4 membros:
- Ombro: adução + RI
- Cotovelo: extensão
- Punho: flexão + desvio ulnar + polegar empalmado (gorjeta de garçom)
- Quadril: Flexão + abdução + RE
- Pé: Equino + Cavo + Varo
- Coluna: escoliose
ARTROGRIPOSE CLÁSSICA (amioplasia)- Critérios diagnósticos (1 epônimo)?
FISHER:
- Contratura 2 ou + articulações (áreas diferentes)
- Degeneração muscular (fusiformes)
- Sem doença neurológica progressiva
- Pregas cutâneas diminuídas ou ausentes
- Deformidades angulares nos membros
- Pterígio cutâneo
Como é o cognitivo e sensorial?
NORMAIS
Tratamento inicial? Quando (idade) indica-se tratamento cirúrgico?
Alongamento passivo
Uso de órteses
Cirúrgico: 6 meses a 6 anos
Tratamento do pé (equino cavo varo rígido)?
Ponseti
Liberação de partes moles
OTT/talectomia/artrodese
Tratamento do joelho (flexão ou extensão)?
Objetiva-se ADM funcional (>60º)
Tala em extensão
Alongamento isquiotibias
OTT extensora do fêmur distal
Hemiepifisiodese
Tratamento quadril (flexão, abdução e RE)? A partir de quanto de contratura está indicada cirurgia?
Alongamento passivo
> 45º
OTT de Van Bosse (extensora + adutora + derrotativa interna)
Qual o 1ª objetivo da correção cirúrgica nos membros superiores?
Obter flexão passiva do COTOVELO
O que caracteriza a SÍNDROME DE LARSEN (3)? O que é patognomônico?
Luxações múltiplas
Frouxidão ligamentar
Instabilidade cervical
Patognomônico:
- Centro de ossificação acessório do calcâneo
O que caracteriza a FREEMAN-SHELDON (3)?
Face do assoviador
Displasia craniocarpotarsal