Enfermedades de motoneurona Flashcards
La parte anterior del haz corticoespinal inerva los músculos…
Distales
La parte posterior del haz corticoespinal inerva los músculos…
Proximales
Las motoneuronas alfa inervan…
fibras musculares extrafusales
Las motoneuronas beta inervan…
fibras musculares intra y extrafusales
Las motoneuronas gamma inervan…
fibras musculares intrafusales
Una unidad motora consta de…
alfa MN + fibras musculares a las que inerva
V o F
Si muere una alfa MN habrá una atrofia de las fibras musculares definitiva, no siendo capaces las alfa MN adyacentes de dar fibras para estos músculos
Falso
Las alfa MN adyacentes son capaces de dar fibras
Cómo funciona el relejo osteomuscular
1- estiramiento del músculo hace que se elonguen las fibras intrafusales
2- envía un impulso a las alfa MN e interneuronas
3- contracción muscular de las fibras extrafusales
Las interneuronas reciben impulso positivo de…
MN superior
Las interneuronas reciben impulso negativo de…
Tracto vestibuloespinal y reticuloespinal
V o F
La ELA se da más en hombres
V
Causa más freq ELA
Esporádica (90%)
Causa familiar más freq de ELA
mutación C9orf72 (demencia frontotemporal)
En la esclerosis lateral primaria predomina la afectación de…
1ª MN
En la atrofia muscular progresiva o enf de Aran-Duchenne predomina la afectación de…
2ª MN
Clínica típica de ELA
1- Debilidad de una extremidad que rápidamente se hace bilateral
2- Disartria, disfagia
Clínica de afectación de 1ª MN
Hiperreflexia, espasticidad Sd pseudobulbar (disartria, disfagia, labilidad emocional)
Clínica de afectación de 2ª MN
Hiporreflexia, debilidad muscular
Atrofia muscular
Fasciculaciones, calambres
Técnica dx ELA
electromiograma
Tto ELA
Riluzol
Causa de muerte en ELA
Insuficiencia respiratoria
Pronóstico de tiempo de vida ELA
3 años desde comienzo
Clínica Enfermedad muscular espinobulbar ligada al X/ enfermedad de Kennedy
debilidad muscular extremidades y bulbar (lengua) + ginecomastia + infertilidad
Enfermedad de 2ª MN con fenómeno de anticipación
Enfermedad muscular espinobulbar ligada al X/ enfermedad de Kennedy
Alteración genética Atrofia muscular espinal hereditaria
cromosoma 5, SMN
Causa de Atrofia muscular espinal hereditaria
Al aumentar la SMN 2 (alterada), las MN no están protegidas
Tto Atrofia muscular espinal hereditaria
Nusinersen
Clínica AME infantil (Wednig Hoffmann)
Floppy baby (se le cae la cabeza) Fasciculaciones lengua
Expectativa de vida AME infantil
Muerte en los 1os años de vida
Clínica AME intermedia
No llega a bipedestación/deambulación
Clínica AME juvenil
Torpe, caídas frecuentes
