Enfermedades de motoneurona Flashcards

1
Q

La parte anterior del haz corticoespinal inerva los músculos…

A

Distales

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2
Q

La parte posterior del haz corticoespinal inerva los músculos…

A

Proximales

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3
Q

Las motoneuronas alfa inervan…

A

fibras musculares extrafusales

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4
Q

Las motoneuronas beta inervan…

A

fibras musculares intra y extrafusales

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5
Q

Las motoneuronas gamma inervan…

A

fibras musculares intrafusales

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6
Q

Una unidad motora consta de…

A

alfa MN + fibras musculares a las que inerva

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7
Q

V o F
Si muere una alfa MN habrá una atrofia de las fibras musculares definitiva, no siendo capaces las alfa MN adyacentes de dar fibras para estos músculos

A

Falso

Las alfa MN adyacentes son capaces de dar fibras

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8
Q

Cómo funciona el relejo osteomuscular

A

1- estiramiento del músculo hace que se elonguen las fibras intrafusales
2- envía un impulso a las alfa MN e interneuronas
3- contracción muscular de las fibras extrafusales

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9
Q

Las interneuronas reciben impulso positivo de…

A

MN superior

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10
Q

Las interneuronas reciben impulso negativo de…

A

Tracto vestibuloespinal y reticuloespinal

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11
Q

V o F

La ELA se da más en hombres

A

V

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12
Q

Causa más freq ELA

A

Esporádica (90%)

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13
Q

Causa familiar más freq de ELA

A

mutación C9orf72 (demencia frontotemporal)

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14
Q

En la esclerosis lateral primaria predomina la afectación de…

A

1ª MN

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15
Q

En la atrofia muscular progresiva o enf de Aran-Duchenne predomina la afectación de…

A

2ª MN

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16
Q

Clínica típica de ELA

A

1- Debilidad de una extremidad que rápidamente se hace bilateral
2- Disartria, disfagia

17
Q

Clínica de afectación de 1ª MN

A
Hiperreflexia, espasticidad
Sd pseudobulbar (disartria, disfagia, labilidad emocional)
18
Q

Clínica de afectación de 2ª MN

A

Hiporreflexia, debilidad muscular
Atrofia muscular
Fasciculaciones, calambres

19
Q

Técnica dx ELA

A

electromiograma

20
Q

Tto ELA

A

Riluzol

21
Q

Causa de muerte en ELA

A

Insuficiencia respiratoria

22
Q

Pronóstico de tiempo de vida ELA

A

3 años desde comienzo

23
Q

Clínica Enfermedad muscular espinobulbar ligada al X/ enfermedad de Kennedy

A

debilidad muscular extremidades y bulbar (lengua) + ginecomastia + infertilidad

24
Q

Enfermedad de 2ª MN con fenómeno de anticipación

A

Enfermedad muscular espinobulbar ligada al X/ enfermedad de Kennedy

25
Q

Alteración genética Atrofia muscular espinal hereditaria

A

cromosoma 5, SMN

26
Q

Causa de Atrofia muscular espinal hereditaria

A

Al aumentar la SMN 2 (alterada), las MN no están protegidas

27
Q

Tto Atrofia muscular espinal hereditaria

A

Nusinersen

28
Q

Clínica AME infantil (Wednig Hoffmann)

A
Floppy baby (se le cae la cabeza)
Fasciculaciones lengua
29
Q

Expectativa de vida AME infantil

A

Muerte en los 1os años de vida

30
Q

Clínica AME intermedia

A

No llega a bipedestación/deambulación

31
Q

Clínica AME juvenil

A

Torpe, caídas frecuentes