Enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) Flashcards

1
Q

¿Cómo se define la enfermedad hemorrágica del recién nacido?

A

Coagulopatía adquirida del RN secundaria a deficiencia de los factores de coagulación dependientes de vitamina K.

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2
Q

¿Cuáles son los factores de la coagulación dependientes de la vitamina K?

A

II, VII, IX, X, proteína C y proteína S, vía de carboxilación de los residuos glutamato específicos.

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3
Q

¿Qué enzima es dependiente de la vitamina K reducida para activar a los factores de la coagulación?

A

Gamma-glutamil transferasa.

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4
Q

¿Qué enzima transforma a la vitamina K oxidada en vitamina K reducida? ¿Qué medicamento puede bloquear esta acción?

A

Epóxido reductasa, que puede ser bloqueada por la warfarina (anticoagulante cumarínico).

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5
Q

¿Cuál es la etiología de la EHRN?

A

Debido al bajo suministro endógeno y exógeno de la vitamina K:
- Endógeno: Insuficiente microbiota intestinal productora de vitamina K
- Exógena: La vitamina K atraviesa pobremente la placenta y la leche materna contiene muy poca vitamina K

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6
Q

¿Cuál es la concentración de vitamina K presente en la leche materna?

A

15 mcg/l, por lo que la alimentación exclusiva del seno materno favorece la EHRN.

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7
Q

¿Cómo se previene la EHRN en el neonato?

A

Todo RN recibe profilaxis de vitamina K (técnica en “Z”) con dosis única de 1 mg, independientemente del peso o edad gestacional, en las primeras 6 horas tras el nacimiento.

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8
Q

¿Cómo se previene la EHRN en el neonato con madre en tratamiento con warfarina y/o anticonvulsivantes?

A

Toda embarazada en tratamiento con warfarina y/o anticonvulsivantes recibirá 5 mg de vitamina K por vía oral diariamente durante el 3er trimestre de embarazo.

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9
Q

¿Cómo se clasifica la EHRN?

A

En clásica, temprana y tardía.

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10
Q

¿Qué factores de riesgo se asocian a EHRN clásica?

A
  • Baja transferencia placentaria de vitamina K
  • Lactancia materna exclusiva sin profilaxis
  • Falta de microbiota intestinal
  • Ingesta oral disminuida
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11
Q

¿Cuándo suelen aparecer las manifestaciones clínicas de la EHRN clásica? ¿Cuáles son esas manifestaciones?

A

Inician a los 2-7 días de vida:
- Sangrado de tubo digestivo (vómitos o diarrea con sangre)
- sangrado de cordón umbilical
- Sangrado por sitios de venopunción

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12
Q

¿Qué factores de riesgo se asocian a EHRN temprana?

A

Ingesta de mediacamentos en periodos intraparto que afectan la reserva y función de la vitamina K (warfarina, anticonculsivantes, isoniazida y rifampicina).

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13
Q

¿Cuándo suelen aparecer las manifestaciones clínicas de la EHRN temprana? ¿Cuáles son esas manifestaciones?

A

Inician entre las 0-24 horas de vida:
- Sangrado grave (manifiesto en SNC)
- Cefalohematoma
- Sangrado intrabronquial

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14
Q

¿Qué factores de riesgo se asocian a la EHRN tardía?

A

Factores y complicaciones que intervienen con la síntesis y reserva de factores de coagulación como:
- Síndrome de malabsorción
- Ictericia colestásica
- Fibrosis quística
- Deficiencia de alfa-1-antitriptsina

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15
Q

¿Cuándo suelen aparecer las manifestaciones clínicas de la EHRN tardía? ¿Cuáles son esas manifestaciones?

A
  • Sangrado en SNC (60%)
  • Vómitos
  • Fontanela abombada
  • Palidez
  • Rechazo al alimento
  • Convulsiones
  • Hemorragias multifocales
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16
Q

¿Qué estudios de laboratorio son necesarios para el diagnóstico?

A

TP, TTPa y BHC.

17
Q

¿Qué hallazgos se observan en los estudios de laboratorio en la EHRN?

A
  • TP y TTPa prolongados
  • INR > o igual a 4
  • Plaquetas normales y/o fibrinógeno normal
18
Q

¿Qué son las PIVKA? ¿Son necesarias para confirmar el diagnóstico de EHRN?

A

Son las “Protein Induced by Vitamin K Abscence”, no son necesarias para confirmar el diagnóstico de EHRN.

19
Q

En caso de que el RN tenga antecedentes familiares de hemofilia u otras deficiencias ¿Qué se debe hacer?

A

Sospechar primero de trastornos hereditarios que afecten los factores K dependientes.

20
Q

¿Qué enfermedades son parte del diagnóstico diferencial?

A

Hemofilia A o B, deficiencia de factor VII, enfermedad de Von Willebrand, enfermedad hepática, CID.

21
Q

¿Cuál es el tratamiento en caso de una hemorragia leve?

A

Vitamina K vía IV dosis única de 1-2 mg.

En caso de no poder acceder a una vía IV, puede ser SC, y como última opción la VO.

22
Q

¿Cuál es el tratamiento en caso de una hemorragia severa?

A

Reposición aguda de factores K dependientes mediante Plasma Fresco Congelado (10-15 ml/kg) + vitamina K IV dosis única de 1-2 mg.