Anomalías congénitas del diafragma Flashcards

1
Q

¿A qué se deben las anomalías congénitas del diafragma?

A

Falta de fusión de las estructuras posterolaterales (hernia de Bochdaleck) o retroesternales (hernia de Morgagni).

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2
Q

¿Qué lado se afecta más frecuentemente en la hernia de Bockdaleck?

A
  • Izquierdo (80%)
  • Derecho (20%)
  • Bilateral (<1%)
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3
Q

¿Cuáles sustancias se han asociado a la hernia de Bockdaleck?

A

Nitrógeno, quininas, talidomida, fenpemetrazina y difenilpolibrominato.

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4
Q

¿Cuál es el origen embriológico de la hernia de Bockdaleck?

A

Falta de cierre del canal pleuroperitoneal a la 8va SDG.

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5
Q

¿Por qué se presenta hipoplasia pulmonar en la hernia de Bockdaleck?

A

Debido al retorno del intestino medio a la cavidad celómoca en la 10 SDG, lo cual aunado a la falta de cierre permite el paso de vísceras a través del defecto contra un pulmón.

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6
Q

En la hernia de Bockdaleck se ha observado disfunción del surfactante pulmonar ¿Qué consecuencias se derivan de esto?

A

Un cortocircuito de derecha a izquierda (circulación fetal persistente).

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7
Q

En la hernia de Bockdaleck existe una circulación fetal persistente, que a su vez condiciona un círculo vicioso en el periodo neonatal caracterizado por:

A
  • Hipoxemia
  • Hipercapnia
  • Acidosis
  • Hipertensión pulmonar
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8
Q

El diagnóstico prenatal de la hernia de Bockdaleck es posible antes de las ___ SDG mediante USG prenatal.

A

El diagnóstico prenatal es posible sntes de las 25 SDG mediante USG prenatal.

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9
Q

¿Qué antecedentes tendrá el RN con hernia de Bockdaleck en el USG prenatal?

A
  • Polihidramnios
  • Ausencia de burbuja gástrica intraabdominal
  • Desviación del mediastino
  • Hidropesía fetal
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10
Q

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas es la hernia de Bockdaleck?

A
  • Dificultad respiratoria en las primeras 24 hrs de nacido
  • Abdomen excavado
  • Tórax asimétrico
  • Ruidos peristálticos en hemitórax afectado
  • Desviación del ápex
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11
Q

¿Cuál es el estudio de elección para confirmar el diagnóstico de hernia de Bockdaleck?

A

Radiografíade tórax.

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12
Q

¿Cuál es el tratamiento de primera elección en el RN con hernia de Bockdaleck?

A

Intubación orotraqueal
+
Sonda NG (descompresión gástrica)

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13
Q

En la hernia de Bockdaleck la ventilación con presión positiva está _____________.

A

En la hernia de Bockdaleck la ventilación con presión positiva está contraindicada.

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14
Q

¿Qué se recomienda en RN con hernia de Bockdaleck que a pesar del manejo inicial no han logrado mejorar su oxigenación?

A

Uso de surfactante.

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15
Q

¿En qué tiempo después de nacido el paciente se recomienda la reparación quirúrgica de la hernia de Bockdaleck? ¿Bajo qué condiciones?

A

24-48 horas después del nacimiento (una vez logradas una tensión arterial pulmonar normal, oxigenación y ventilación satusfactorias con parámetros mínimos del ventilador).

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16
Q

¿Qué porcentaje de los defectos diafragmáticos representa la hernis de Morgagni?

A

Menos del 2%.

17
Q

¿Cuál es la causa de la hernia de Morgagni?

A

Falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma que origina un defecto a nivel retroxifoideo.

18
Q

¿Cuál es el contenido del saco herniario en la hernia de Morgagni?

A

Colon transverso y a vecea intestino delgado o lóbulo hepático izquierdo.

19
Q

¿Cómo se diagnostica y se trata la hernia de Morgagni?

A

El diagnóstico suele ser incidental mediante radiografía de tórax y el tratamiento es quirúrgico.

20
Q

¿Cómo se puede manifestar la hernia de Morgagni?

A

Mediante leve dificultad respiratoria.