Enfermedad de Hirschprung Flashcards
¿Cómo se define la enfermedad de Hirschprung? ¿Con qué otro nombre se le conoce?
También llamado megacolon agangliónico, es una anomalía congénita que afecta principalmente al rectosigmoides con disfunción motora por ausencia de los plexos de Meissner y Auerbach.
¿Cuál es su etiología?
La ausencia de los plexos de Meissner (submucoso) y Auerbach (mientérico) es causada por una falla de la migración craneocaudal de las células de la cresta caudal.
¿Cuál es la fisiopatología?
La disfunción motora dada por la ausencia de los plexos evita la relajación intestinal, llevando a una obstrucción funcional.
¿A cuántos RN vivos afecta la enfermedad de Hirschprung?
1/5,000 RN vivos
¿Qué sexo se ve más afectado en la enfermedad de Hirschprung?
Sexo masculino en una proporción de 4:1 respecto a las mujeres.
La enfermedad de Hirschprung es la causa más frecuente de obstrucción intestinal ______ en neonatos.
La enfermedad de Hirschprung es la causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en neonatos.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas típicas?
- Alimentación deficiente
- Vómitos
- Distensión abdominal
- Falta de evacuación de meconio o heces
- Signo del “chorro” o “estallido”
¿Qué es el signo del “chorro” o “estallido”?
Es la expulsión explosiva de gas y heces después del tacto rectal.
A las 48 horas de vida el ____% de los RN normales a término tendrán meconiorrexis.
A las 48 horas de vida el 100% de los RN normales a término tendrán meconiorrexis.
A las 48 horas de vida el ____% de los RN con enfermedad de Hirschprung no eliminarán meconio.
A las 48 horas de vida el 45-90% de los RN con EH no eliminarán meconio.
¿El paso de meconio los primeros dos días de vida excluye el diagnóstico de enfermedad de Hirschprung?
No, pues algunos pacientes con enfermedad menos grave (segmento afectado de menor tamaño) pueden ser diagnosticados más tarde en la infancia.
En aquellos pacientes diagnosticados con enfermedad de Hirschprung más tarde en la infancia ¿Qué antecedentes esperaría encontrar?
- Estreñimiento crónico
- Retraso del crecimiento (hipoproteinemia)
¿Por qué se considera que se debe realizar una evaluación integral del paciente con Hirschprung?
Debido a que esta patología se asocia a otras anomalías hasta en un 22% de los casos.
¿A qué otras anomalías se asocia la enfermedad de Hirschprung?
- Síndrome de Down
- Síndrome de Waardenbrug
- Tetralogía de Fallot
- Neurocrestopatías
- Defectos del tabique cardíaco
¿Cuál se considera que es el estudio inicial en la enfermedad de Hirschprung?
Radiografía simple de abdomen.
¿Cuál se considera que son estudios complementarios en la enfermedad de Hirschprung?
Colon por enema y manometría anorrectal.
¿Cuál es el estándar de oro diagnóstico en la enfermedad de Hirschprung?
Biopsia rectal.
¿De qué sección de intestino debe tomarse la biopsia rectal en la enfermedad de Hirschprung?
A 3cm de la línea dentada.
¿Cuándo se consideran positivos los hallazgos de la biopsia rectal en la enfermedad de Hirschprung?
Ante ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso con la tinción de hematoxilina-eosina.
¿Cuál es el manejo pre-quirúrgico?
- Descompresión anal frecuente (c/2 horas) con sonda nelaton
- En caso de enterocolitis, corregir desequilibrio hidroelectrolítico
- En caso de estado infeccioso, uso de antibióticos
¿Qué procedimiento quirúrgico es el pilar terapéutico?
Procedimiento de Swenson.
¿En qué consiste el procedimiento de Swenson?
Resección quirúrgica del segmento agangliónico, el intestino normal se baja y anastomosa proximal al ano, por encima de la línea pectínea, sin dañar el esfínter anal interno.
¿Cuándo debe realizarse el tratamiento quirúrgico?
Tan pronto como sea posible.
¿Cuáles son complicaciones a largo plazo después de la cirugía correctiva?
Estreñimiento e incontinencia fecal.
