Enfermedad de Cushing Flashcards
Causa de hiperplasia suprarrenal bilateral
Adenomas hipofisarios secretores de ACTH
Causa más común de hipercortisolismo endógeno (síndrome de Cushing)
Hipersecreción hipofisaria de ACTH (Enfermedad de Cushing)
hipercortisolismo endógeno es sinónimo de:
Sx de Cushing
Enfermedad de Cushing
Tipo específico de síndrome de Cushing debido a la hipersecreción hipofisaria de ACTH por un adenoma hipofisario secretor de ACTH.
Síndrome de Cushing definición
Hipercortisolismo endógeno causado por alteraciones de la adenohipófisis o la glándula suprarrenal. Pero no por adenomas hipofisarios
Triada de Cushing
-Hipertensión
-Bradicardia
-Alteraciones en la respiración
Zonas de hialinización peinuclear por exposición de las células corticotróficas al hipercortisolismo prolongado
Cambios de Crooke
Peso normal de las suprarrenales
8-10 g
Peso de las suprarrenales en la enfermedad de Cushing
12-24 g
Cambios en las suprarrenales provocados por la hipersecreción hipofisaria de ACTH
Hiperplasia cortical bilateral difusa
Zonas afectadas y zona que permanece normal en la hiperplasia suprarrenal
Afectadas: fasciculada y reticular
Normal: glomerulosa
Menciona las 5 anomalías endocrinas de la Enfermedad de Cushing
- Hipersecreción de ACTH, hiperplasia suprarrenal bilatera, hipercortisolismo
- Pérdida de periodicidad circadiana de secreción de ACTH y cortisol
- Ausencia de respuesta al estrés
- Retroalimentación negativa con glucocorticodes anormal
- Respuesta subnormal de GH, TSH y gonadotropinas al estímulo
¿Por qué se pierde la periodicidad circadiana y la respuesta al estrés de la secreción de ACTH?
El hipercortisolismo provocado por la hipersecreción de ACTH inhiben al eje normal y con ello la secreción de CRH.
El hipotálamo y la CRH eran los que determinaban la periodicidad circadiana y la secreción en respuesta al estrés.
Hormonas de la región glomerular de las suprarrenales
Mineralocorticoides: aldosterona
Hormonas de la región fascicular de las suprarrenales
Glucocorticoides: cortisol
Hormonas de la región reticular las suprarrenales
Andrógenos: testosterona
Los signos y síntomas de la enfermedad de Cushing se caracterizan por:
Hipersortisolismo y exceso de andrógenos suprarrenales
Epidemiología de la enfermedad de Cushing
-Más frecuente 20-40 años
-Mujeres 8:1 hombres
Epidemiología del síndrome de ACH ectópico
Más frecuente en hombres 3:1
Diferencias clínicas entre Enfermedad de Cushing y síndrome de secreción ectópica de ACTH
En la enfermedad de Cushing es raro que ocurra:
-Hipocalcemia
-Anemia
-Hiperpigmentación
-Pérdida de peso
-Virilación
Tamaño de los adenomas secretores de ACTH
Microadenomas, generalmente <1 cm
Principales manifestaciones clínicas de la enfermedad de Cushing
- Obesidad con distribución central de grasa
- Hipertensión
- Intolerancia a la glucosa
- Disfunción gonadal (amenorrea o impotencia)
Síntomas comunes de la enfermedad de Cushing
- Cara de luna
- Plétora
- Osteopenia
- Debilidad muscular proximal
- Moretón fácil
- Trastornos psicológicos
- Estrías violetas
- Hirsutismo
- Acné
- Cicatrización deficiente de heridas
- Infecciones fúngicas superficiales
Tratamiento de elección en enfermedad de Cushing
Microcirugía transesfenoidal
Síndrome de Nelson
Causa infrecuente de hiperpigmentación mucocutánea generalizada, cuyas manifestaciones clínicas se derivan de la secreción excesiva de corticotropina por un adenoma hipofisario secundario a la realización de una suprarrenalectomía bilateral terapéutica
Grupos de medicamentos indicados en el tx farmacológico de EC
-Inhibidores de la secreción de cortisol
-Agonistas dopaminérgicos
-Agonistas de los receptores de glucocorticoides
Dosis y efectos secundarios del tratamiento con ketoconazol
600-1,200 mg/día
Hepatotoxicidad
Dosis de Cabergolina
1-7 g/día
Dosis de Mifepristona
300-1,200 mg/día
Cómo reponer potasio
*20-30 mEq/h diluida, lenta
Causa más comun del síndrome de Cushing
Iatrogénica, por la terapia con glucocorticoides
Causas del síndrome de Cushing espontáneo
-Sx de ACTH ectópico
-Sx de CRH ectópico