Dislipidemias

Question 1

Características de los VLDL

Answer 1

-Vida media: 0.5-1 h
-Aprox 1/5 del nivel sérico de TG

Question 2

Características de los quilomicrones

Answer 2

Vida media: 5-20 min

Question 3

Valores normales de HDL

Answer 3

H: >40 mg/dL
M: >50 mg/dL

Question 4

Valores normales de LDL

Answer 4

<100 (<70) mg/dL

Question 5

Colesterol total

Answer 5

≤200 mg/dL

Question 6

Triglicéridos normales

Answer 6

≤150 mg/dL

Question 7

Dónde está el defecto y tipo de herencia en hiperlipidemia primaria tipo 1

Answer 7

Defecto en la lipoproteín-lipasa (LPL)
Herencia autosómica dominante

Question 8

Manifestaciones de hiperlipidemia primaria tipo 1

Answer 8

-Aumento de triglicéridos y quilomicrones
-Xantomas euptivos en espalda y nalgas

Question 9

También conocida como hipercolesterolemia familiar

Answer 9

Hiperlipidemia primaria tipo 2

Question 10

Tipo de herencia y lugar del defecto en hiperlipidemia primaria tipo 2

Answer 10

-Herencia autosómica recesiva
-Defecto en el receptor para LDL hepático o deficiencia de APO B100

Question 11

Manifestaciones de la hipercolesterolemia familiar

Answer 11

-Aumento de colesterol total
-Xantelasma, xantomas tendinosos y arcus corneae

Question 12

También conocida como disbetalipoproteinemia familiar

Answer 12

Hiperlipidemia primaria tipo 3

Question 13

Tipo de herencia y lugar del defecto de la hiperlipidemia primaria tipo 3

Answer 13

-Herencia autosómica dominante
-Mutación APOE -> absorción hepática alterada de restos de quilomicrones y VLDL

Question 14

Manifestaciones de la hiperlipidemia primaria tipo 3

Answer 14

-Aumento de colesterol total y triglicéridos
-Xantomas planos en palmas, Xantomas tuberosos en extensores, hipercarotenemia

Question 15

También conocida como hipertrigliceridemia familiar

Answer 15

Hiperlipidemia primaria tipo 4

Question 16

Lugar del defecto y tipo de herencia de la hiperlipidemia primaria tipo 4

Answer 16

-Aumento de síntesis hepática de VLDL
-Herencia autosómica recesiva

Question 17

La hipertrigiceridemia familiar tiene como prinicipal manifestación

Answer 17

Aumento de triglicéridos

Question 18

Manifestaciones de la deficiencia de LPL

Answer 18

Aumento de quilomicrones y VLDL

Question 19

Manifestaciones de las lipemias endógenas y mixtas

Answer 19

-Aumento de VLDL y TG >1,000 mg/dL
-Obesidad centrípeta, lipemia retinalis, dolor pancreatitis, hiperuricemia

Question 20

Prinicipales causas de hiperlipidemias secundarias

Answer 20

-DM
-SX nefrótico
-Hipotiroidismo
-VIH

Question 21

Causa de hiperlipidemia en DM

Answer 21

LPL inhibida, no se puede descomponer el VLDL y se convierte en LDL

Question 22

Causa de hiperlipidemia en hipotiroidismo

Answer 22

Pobre expresión de receptores hepáticos de LDL y menor conversión de colesterol a sales biliares

Question 23

Causa de hiperlipidemia en sx nefrótico y qué manifestaciones tiene

Answer 23

-La albúmina es receptor para ácidos grasos libres
-Aumento de LDL y VLDL

Question 24

Causa de hiperlipidemia en VIH

Answer 24

Lipodistrofia parcial y resistencia a la insulina

Question 25

Otras causas de hiperlipidemia secundaria

Answer 25

-Alcohol -Estrógenos -Sx Cushing endógeno -Enfermedad hepática grasa -Esteatosis no alcohólica -Acromegalia

Question 26

Complicaciones asociadas a dislipidemias

Answer 26

Ateroesclerosis, pancreatitis, esteatosis hepática -> cirrosis

Question 27

Lipoproteína que causa aterosclerosis

Answer 27

LDL

Question 28

Lipoproteína que causa pancreatitis química por activación de las enzimas pancreáticas

Answer 28

Triglicéridos

Question 29

Lipoproteína que causa esteatosis

Answer 29

LDL y TG

Question 30

Criterios para iniciar el tratamiento con estatinas

Answer 30

1. Tiene ASCVD 2. LDL >190 mg/dL 3. LDL >70 mg/dL + >40 años + DM 4. LDL >70 mg/dL + 40 años + riesgo de ASCVD

Question 31

Criterios de riesgo de ASCVD

Answer 31

-Fumar -H >45 y M >55 -DM -Hipercolesterolemia -HTA -Historia familiar

Question 32

Objetivos del tratamiento para dislipidemias

Answer 32

LDL <70 mg/dL TG <130 mg/dL

Question 33

Deficiencia grave de HDL por mutaciones ABCA1. Con herencia autosómica recesiva

Answer 33

Tangier

Question 34

Hipolipidemia primaria con hipertrofia amigdalina color naranja, neuropatía periférica, hepatoesplenomegalia e infiltración corneal

Answer 34

Tangier

Question 35

Enfermedad causada por el déficit de HDL <35 mg/dL, tiene herencia autosómica dominante y es factor predisponente para enfermedad coronaria

Answer 35

Hipoalfaproteinemia familiar

Question 36

Enfermedad con herencia autosómica recesiva cuya clínica incluye opacidad corneal, proteinuria, IGC por acúmulo en microvasculatura, hiperbilirrubinemia, neuropatía periférica TG 200-1000 Colesterol 500 mg/dL

Answer 36

Deficiencia de lecitina colesterol acetiltransferasa

Question 37

Hipolipidemias primarias por déficit de HDL

Answer 37

-Tangier -Hipoalfaproteinemia familiar -Deficiencia de lecitina colesterol aminotransferasa

Question 38

Hipolipidemia por deficiencia de apo B con solo HDL, sin tejido adiposo, eritrocitos acantocíticos, degenera SNC y retina, vitaminas liposolubles bajas, ataxia, ceguera nocturna, nistagmo TG <10 mg/dL Colestero <90 mg/dL

Answer 38

Abetalipoproteinemia revesiva

Question 39

Lipodistrofia recesiva de gen seipina y relacionada a macrosomía. Con: -Hipertrofia, hipertricosis, acantosis nigricans, hepatomegalia, resistencia a la insulina e hipertrigliceridemia

Answer 39

Lipodistrofia familiar generalizada: Seip-Berardinelli

Question 40

Lipodistrofia dominante gen lamin A que afecta a mujeres, visible en la pubertad. No afecta cara. cuello y tórax superior

Answer 40

Lipodistrofia de extremidades y tórax: Köbberling-Dunningan