Doenças desmielinizantes Flashcards
Qual a definição da esclerose múltipla?
- Déficit neurológico focal por desmielinização neuronal
- comprometimento doo impulso elétrico
Qual a epidemiologia da EM?
- mais comum em mulheres
- pico aos 27-34 anos
- fator genético e ambiental
- infeccção prévia pelo EBV (epstein barr)
- baixos níveis de vitamina D
- obesidade infanto-juvenil
- tabagismo
- associação com a latitude
Como é a fisiopatologia da EM?
- desmielinização inflamatória da substância branca do SNC, medula espinal e do nervo óptico.
- processo autoimune mediado por células T autorreativas, com perfil Th17
- mediadores inflamatórios provocam a destruição da mielina e a formação de placas
Quais os tipos de placas da EM?
- Agudas: Apresentam processo inflamatório ativo , com desmielinização e dano axonal, uniformemente distribuídos.
- Crônicas ativas: Presença de um centro gliótico e intensa inflamação nas bordas da lesão.
- Crônicas silenciosas: Lesões antigas onde se observa apenas gliose (formação de cicatriz).
Quais os lugares prediletos das lesões?
- nervo óptico
- substância branca periventricular
- tronco encefálico
- cerebelo
- substância branca da medula espinal.
Quais os principais sintomas da EM?
- Síndrome piramidal (hiperreflexia, babinski)
- alteração sensitiva
- neurite óptica
- sinais medulares (incontinência, disf. sexual)
- fenômenos de lhermite (choque)
Quais as categorias do curso da doença?
- Remitente e recorrente: episódios de surtos com duração maior que 24 horas e intervalo de 30 dias entre cada nova manifestação.
- Secundária progressiva: deterioração neurológica progressiva.
- Progressiva primária: deterioração neurológica quase contínua desde a manifestação dos sintomas.
- Progressiva recidivante: deterioração neurológica progressiva a partir do início dos sintomas, mas com recidivas subsequentes
Qual o padrão ouro para diagnóstico de EM?
Ressonância magnética
Quais os parâmetros para diagnóstico de em?
- clínica: surtos em > 2 territórios do SNC
- imagem: placas desmielinizantes (dedos de dawson)
- liquor: aumento de IgG ou bandas oligoclonais
Como é dividido o tratamento da EM?
Tratamento dos surtos e tratamento preventivo
Como é caracterizado um surto de EM?
episódios de déficit neurológico subjetivo ou objetivo, com duração de > 24 horas
Como é o tratamento dos surtos?
- Pulsoterapia intravenosa com metilprednisolona na dose de 3 a 5 g (surtos com repercussão funcional importante)
- Plasmaférese ou imunoglobulina endovenosa (surtos refratários a pulsoterapia)
Para quais fromas é indicado o tratamento preventivo?
Recorrente-remitente e progressiva primária
Como é o tratamento preventivo?
Drogas modificadoras da doença (DMD). Classificados como imunomoduladores, afetam diferentes funções do sistema imunológico.
exemplos:
- Betainterferonas
- acetato de glatirâmero
- mitoantrona
- natalizumabe
Qual é a definição da Neuromielite óptica?
doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central (SNC), associada à presença de anticorpos contra o canal de aquaporina do tipo 4 (AQP4), localizado nos pés astrocitários da barreira hematoencefálica.
Como é a epidemiologia da NMO?
- Mais prevalente em mulheres
- não caucasianos
Quais são as duas apresentações clínicas da NMO?
- Monofásica, ou doença de Devic;
- NMO recorrente, com neurites ópticas (NO) e mielites recidivantes
Como é a fisiopatologia da NMO?
- desmielinização em segmentos medulares e do nervo óptico associada à necrose com cavitação e perda axonal em substâncias branca e cinzenta, além de pouca evidência de remielinização
- edema na medula espinal de aspecto tumoral
- O anticorpo contra o AQP4 é reconhecido como patogênico, ativando o sistema de complemento e destruição tecidual.
como é o quadro clínico da NMO?
- Neurite óptica: simultânea e bilateral;
- Mielite longitudinalmente extensa: espasmos tônicos
- Síndrome de área postrema: náuseas, vômitos e soluços inexplicáveis
- Síndromes inflamatórias cerebrais específicas
Qual o padrão ouro para diagnóstico de NMO?
padrão-ouro: detecção de anticorpos anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG) no soro do paciente
outros exames:
Ressonância magnética (RM): lesões características na medula espinhal e no nervo óptico.
Como é o tratamento para NMO?
- fase aguda:metilprednisolona EV e plasmaférese (PLEX)
- preveção de recaídas: prednisona com um imunossupressor oral
Qual a diferença entre neuropatia óptica e neurite óptica?
-
neuropatia óptica:grupo de doenças que afetam o nervo
óptico - neurite óptica: lesões inflamatórias do nervo óptico
Quais as formas de NO?
- típica: adulto < 50 anos, aguda ou subaguda, unilateral, acuidade visual até 20/200, fundo de olho normal ou com edema de disco, dor periocular, melhora espontânea após 2 sem
- atípica: > 50 anos ou < 12 anos, súbita ou progressiva, bilateral, diminuição da acuidade > 20/200, indolor, edema de disco grave e sem melhoa após 3 semanas
Quais as atiologias de NO?
- doenças desmielinizantes
- doenças autoimunes sistêmicas
- infecciosas e parainfecciosas
