Doenças desmielinizantes

Question 1

Qual a definição da esclerose múltipla?

Answer 1

• Déficit neurológico focal por desmielinização neuronal
• comprometimento doo impulso elétrico

Question 2

Qual a epidemiologia da EM?

Answer 2

• mais comum em mulheres
• pico aos 27-34 anos
• fator genético e ambiental
• infeccção prévia pelo EBV (epstein barr)
• baixos níveis de vitamina D
• obesidade infanto-juvenil
• tabagismo
• associação com a latitude

Question 3

Como é a fisiopatologia da EM?

Answer 3

• desmielinização inflamatória da substância branca do SNC, medula espinal e do nervo óptico.
• processo autoimune mediado por células T autorreativas, com perfil Th17
• mediadores inflamatórios provocam a destruição da mielina e a formação de placas

Question 4

Quais os tipos de placas da EM?

Answer 4

1. Agudas: Apresentam processo inflamatório ativo , com desmielinização e dano axonal, uniformemente distribuídos.
2. Crônicas ativas: Presença de um centro gliótico e intensa inflamação nas bordas da lesão.
3. Crônicas silenciosas: Lesões antigas onde se observa apenas gliose (formação de cicatriz).

Question 5

Quais os lugares prediletos das lesões?

Answer 5

• nervo óptico
• substância branca periventricular
• tronco encefálico
• cerebelo
• substância branca da medula espinal.

Question 6

Quais os principais sintomas da EM?

Answer 6

• Síndrome piramidal (hiperreflexia, babinski)
• alteração sensitiva
• neurite óptica
• sinais medulares (incontinência, disf. sexual)
• fenômenos de lhermite (choque)

Question 7

Quais as categorias do curso da doença?

Answer 7

1. Remitente e recorrente: episódios de surtos com duração maior que 24 horas e intervalo de 30 dias entre cada nova manifestação.
2. Secundária progressiva: deterioração neurológica progressiva.
3. Progressiva primária: deterioração neurológica quase contínua desde a manifestação dos sintomas.
4. Progressiva recidivante: deterioração neurológica progressiva a partir do início dos sintomas, mas com recidivas subsequentes

Question 8

Qual o padrão ouro para diagnóstico de EM?

Answer 8

Ressonância magnética

Question 9

Quais os parâmetros para diagnóstico de em?

Answer 9

• clínica: surtos em > 2 territórios do SNC
• imagem: placas desmielinizantes (dedos de dawson)
• liquor: aumento de IgG ou bandas oligoclonais

Question 10

Como é dividido o tratamento da EM?

Answer 10

Tratamento dos surtos e tratamento preventivo

Question 11

Como é caracterizado um surto de EM?

Answer 11

episódios de déficit neurológico subjetivo ou objetivo, com duração de > 24 horas

Question 12

Como é o tratamento dos surtos?

Answer 12

1. Pulsoterapia intravenosa com metilprednisolona na dose de 3 a 5 g (surtos com repercussão funcional importante)
2. Plasmaférese ou imunoglobulina endovenosa (surtos refratários a pulsoterapia)

Question 13

Para quais fromas é indicado o tratamento preventivo?

Answer 13

Recorrente-remitente e progressiva primária

Question 14

Como é o tratamento preventivo?

Answer 14

Drogas modificadoras da doença (DMD). Classificados como imunomoduladores, afetam diferentes funções do sistema imunológico.

exemplos:
- Betainterferonas
- acetato de glatirâmero
- mitoantrona
- natalizumabe

Question 15

Qual é a definição da Neuromielite óptica?

Answer 15

doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central (SNC), associada à presença de anticorpos contra o canal de aquaporina do tipo 4 (AQP4), localizado nos pés astrocitários da barreira hematoencefálica.

Question 16

Como é a epidemiologia da NMO?

Answer 16

• Mais prevalente em mulheres
• não caucasianos

Question 17

Quais são as duas apresentações clínicas da NMO?

Answer 17

1. Monofásica, ou doença de Devic;
2. NMO recorrente, com neurites ópticas (NO) e mielites recidivantes

Question 18

Como é a fisiopatologia da NMO?

Answer 18

• desmielinização em segmentos medulares e do nervo óptico associada à necrose com cavitação e perda axonal em substâncias branca e cinzenta, além de pouca evidência de remielinização
• edema na medula espinal de aspecto tumoral
• O anticorpo contra o AQP4 é reconhecido como patogênico, ativando o sistema de complemento e destruição tecidual.

Question 19

como é o quadro clínico da NMO?

Answer 19

1. Neurite óptica: simultânea e bilateral;
2. Mielite longitudinalmente extensa: espasmos tônicos
3. Síndrome de área postrema: náuseas, vômitos e soluços inexplicáveis
4. Síndromes inflamatórias cerebrais específicas

Question 20

Qual o padrão ouro para diagnóstico de NMO?

Answer 20

padrão-ouro: detecção de anticorpos anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG) no soro do paciente

outros exames:
Ressonância magnética (RM): lesões características na medula espinhal e no nervo óptico.

Question 21

Como é o tratamento para NMO?

Answer 21

1. fase aguda:metilprednisolona EV e plasmaférese (PLEX)
2. preveção de recaídas: prednisona com um imunossupressor oral

Question 22

Qual a diferença entre neuropatia óptica e neurite óptica?

Answer 22

• neuropatia óptica:grupo de doenças que afetam o nervo
  óptico
• neurite óptica: lesões inflamatórias do nervo óptico

Question 23

Quais as formas de NO?

Answer 23

1. típica: adulto < 50 anos, aguda ou subaguda, unilateral, acuidade visual até 20/200, fundo de olho normal ou com edema de disco, dor periocular, melhora espontânea após 2 sem
2. atípica: > 50 anos ou < 12 anos, súbita ou progressiva, bilateral, diminuição da acuidade > 20/200, indolor, edema de disco grave e sem melhoa após 3 semanas

Question 24

Quais as atiologias de NO?

Answer 24

• doenças desmielinizantes
• doenças autoimunes sistêmicas
• infecciosas e parainfecciosas