Cours 3 : Épilepsie généralisée

Question 1

Quelles sont les types de crises généralisées idiopathiques?

Answer 1

• Les crises d’absences (petit mal)
• Les crises tonico-cloniques (grand mal)
• Les crises myocloniques

Question 2

Quelles sont les types des crises généralisées symptomatiques?

Answer 2

• Syndrome de West
• Syndrome de Lennox-Gastaut
• POCS
• Syndrome d’aphasie épileptique acquise (Landau-Kleffner)

Question 3

Quels sont les caractéristiques des épilepsies réflexes?

Answer 3

• Photosensible à la SLI

- Photosensiblie à la fermeture des yeux (syndrome des myologies palpébrales avec absences)

Question 4

Quels sont les critères généraux des crises généralisées idiopathiques?

Answer 4

• Âge de début : Presqu’exclusivement dans l’enfance et l’adolescence
• ÉEG : Anomalies d’emblée généralisées, bilatérales, synchrones et symétriques
• Examen clinique et mental : Normal entre les crises et absence d’antécédents personnels d’atteinte du système nerveux
• Histoire familiale : Fréquence d’antécédents familiaux de convulsions ou d’anomalies typiques à l’ÉEG
• Pronostic : Bonne réponse aux traitements anti-épileptiques, très bon pronostic

Question 5

Quelles sont les manifestations cliniques de l’absence ou petit mal?

Answer 5

• Obnubilation (perte) de la conscience de courte durée (absence), début et fin de crise brusques, sans avertissement
• Cessation de l’activité qui était en cours sans dissolution du tonus musculaire
• Regard fixe et vide
• Possibilité de clignement des paupières, discrets mouvements automatiques de mâchonnement et discrètes myoclonies bilatérales des membres supérieurs (fréquence de 3 c/s)
• Durée moyenne de 2 à 10 secondes, rarement au-delà de 30 secondes (état de mal épileptique)
• Fréquence variable (crise occasionnelle ou plusieurs crises par jour)
• Début entre 3 et 12 ans, majoritairement entre 6-7 ans
• Touchent plus souvent les filles
• Disparaissent spontanément et répondent bien à la médication
• Pour les patients chez qui l’épilepsie persistera, les absences seront remplacées par des tonico-cloniques (grand mal)

Question 6

Par quoi les crises idiopathiques d’absence sont facilement provoquées et que peut-on faire pour la favoriser à l’ÉEG?

Answer 6

• Par l’hyperventilation

- La prolongation de 2 minutes de l’hyperventilation ou en faire deux

Question 7

Pourquoi l’ÉEG est l’examen de prédilections pour le diagnostic des crises idiopathiques d’absence?

Answer 7

À cause de la discrétion des signes cliniques et la durée souvent très courte des crises.

Question 8

Quels sont les caractéristiques des crises idiopathiques d’absence chez les adolescents?

Answer 8

• Crise d’absence débutent plus tard que chez les enfants de 7 à 17 ans mais plus spécifiquement vers 10-12 ans
• Les absences sont plus longues que chez l’enfant mais moins fréquentes
• Souvent au réveil et en salve
• Souvent accompagnées de tonico-cloniques et de crises myocloniques
• Tendance à persister à l’âge adulte et plus résistante à la médication

Question 9

À quoi ressemble des crises idiopathiques d’absence sur l’ÉEG?

Answer 9

Décharges de pointes-ondes 3 c/s, de grande amplitude, généralisée, bilatérale, synchrone et symétrique. Souvent de plus grande amplitude en antérieures.

Question 10

Quelles sont les caractéristiques générales des crises idiopathiques tonico-cloniques ou grand mal?

Answer 10

• Crise se produisant surtout au réveil ou au début du sommeil peu importe si le réveil se fait en période diurne
• Souvent précédées d’absences ou de secousses cloniques bilatérales
• Début entre 6 et 25 ans mais principalement entre 14 et 16 ans
• Les crises peuvent être facilitées par le manque de sommeil, un réveil provoqué, une consommation d’alcool et les règles

Question 11

Quelles sont les 3 phases du déroulement de la crise idiopathique tonico-clonique (grand mal)?

Answer 11

Phase tonique

• Perte de conscience immédiate
• Arrêt respiratoire
• Ouverture de la mâchoire suivi d’une contraction intense et soutenu des masséters
• Extension des membres habituellement précédée d’une flexion transitoire
• Cri
• Déviation de la tête et des yeux (pas de valeur localisatrice de foyer car perte de conscience)

    Phase clonique

• Phase clonique
• Frémissements musculaires qui se transforment en violentes clones de flexion (clonies et relâchement musculaire)
• Progressivement les colonies s’espacent jusqu’à l’arrêt des secousses
• Perte urinaire

    Phase coma

• Coma profond
• Patient cyanosé (arrêt respiratoire de la première phase)
• Écoulement salivaire
• Inspiration profonde (fin de l’apnée)
• Progression du coma profond vers la confusion jusqu’à la reprise de la pleine conscience

Question 12

À quoi ressemble de le tracé ÉEG d’une crise idiopathique tonico-clonique (grand mal)?

Answer 12

• Phase tonique : Pointes généralisées bilatérales, symétriques et continues à 7-10 c/s
• Phase clonique : Pointe en salve interrompues de silences électriques ou ondes lentes
• Phase de coma : Tracé plat vers ondes lentes jusqu’à un rythme normal

Question 13

Par quoi sont favorisées les crises idiopathiques tonico-cloniques ou grand mal et que fait-on lors d’un ÉEG?

Answer 13

• Favorisée par le sommeil

- Faire une ÉEG sous sommeil avec privation de sommeil la veille

Question 14

Quelles sont les caractéristiques des crises idiopathiques myocloniques?

Answer 14

• Épilepsie reliée à l’âge : Début à la pré ou post-puberté
• Maintient de la conscience
• Souvent accompagnées de crises tonico-cloniques, aussi absences (conscience moins altérée)
• Patient peut ressentir seulement des frissons ou décharges électriques. Dans ces cas, plus difficile à diagnostiquer.
• Très souvent que les membres supérieurs atteints, jamais le visage et rarement les membres inférieurs
• Apparaissent au réveil, peu après le réveil
• Facilités par la privation de sommeil
• Paroxysmes épileptiques sensibles à la SLI, à la fermeture des yeux et au sommeil

Question 15

Quels sont les signes cliniques des crises idiopathiques myocloniques?

Answer 15

• Secousses myocloniques bilatérales, synchrones et symétriques mais arythmiques aux membres supérieurs
• Crises se contrôlent bien avec la prescription mais restent souvent présentes à l’âge adulte. Le patient doit donc continuer le traitement pharmacologique à l’âge adulte.

Question 16

À quoi ressemble l’ÉEG des crises idiopathiques myocloniques?

Answer 16

Polypointes ondes, pointes ondes (irrégulièrement comparativement aux absences) généralisées, bilatérales et symétriques.

Question 17

Qu’est-ce qui favorise les crises idiopathiques myocloniques?

Answer 17

Le sommeil. Favoriser lors de l’examen l’endormissement avec une privation de sommeil la veille. Surveiller particulièrement la fermeture des yeux et de la SLI.

Question 18

Quels sont les critères généraux des crises généralisées symptomatiques?

Answer 18

• Dues à des lésions cérébrales diffuses causées par une encéphalopathie spécifique ou non, périnatale du nourrisson ou des jeunes enfants de moins de quatre à six ans.
• Âge de début : De quelques mois à 7 ans
• Examen neurologique et mental : Ariération mentale et souvent déficits neurologiques
• Pronostic : Crises résistances aux médicaments et laisse des séquelles graves

Question 19

Quels sont les caractéristiques du syndrome de West?

Answer 19

• Dû à une anomalie du cerveau
• L’anomalie cérébrale peut être due à une anoxie à la naissance (encéphalopathie), une encéphalite, une méningite ou une anomalie de développement
• Généralement ce syndrome est symptomatique, mais il peut être idiopathique (10%) ou cryptogénique
• Apparition entre le 3e et 7e mois de naissance mais plus fréquemment vers le 5e mois
• Plus de garçons que de filles

Question 20

Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome de West?

Answer 20

• Mouvement brefs ressemblant à des secousses : Contractions involontaires vigoureuses de certains muscles surtout au niveau du bras
• Généralement l’enfant se recroqueville sur lui-même, bras, jambes et tête en flexion
• Parfois, les spasmes sont en extension, les bras se retrouvent tendus vers le haut ou sur les côtés
• Les spasmes sont brefs (0,5 à 2 secondes, le temps d’un éternuement), isolés ou en séries
• Spasmes accompagnés ou non de déviation des yeux vers le haut
• Souvent au réveil, mais aussi à tout moment

Question 21

Comment évolue les séquelles du syndrome de West?

Answer 21

• L’évolution et l’efficacité du traitement dépendent en grande partie de l’origine du syndrome
• Si le traitement est inefficace, le syndrome endommage le cerveau. L’enfant a un retard de développement psychomoteur et un retard mental.
• Séquelles au niveau des sens (qui ne sont pas développés normalement après la naissance), l’ouïe, la vision et l’odorat
• Un traitement efficace peut réduire les spasmes et ceux-ci tendent à disparaître avant l’âge de 5 ans. Mais beaucoup d’enfants gardent des spasmes après 5 ans.
• Certains guérissent, mais gardent des déficits moteurs et intellectuels difficilement réversibles
• Beaucoup d’enfants développeront d’autres formes d’épilepsies
• Le syndrome de West idiopathique a un très bon pronostic : Déficits beaucoup moins importants, moins de risque de développer d’autres sortes d’épilepsie, développement mental qui se normalise dans la moitié des cas (parfois sans traitement)

Question 22

Quels sont les traitements pour le syndrome de West?

Answer 22

• Médicaments

- Suivi avec de nombreux spécialistes afin de réduire les retards de développement

Question 23

À quoi ressemble l’ÉEG du syndrome de West?

Answer 23

• Hypsarythmie : Irrégulier, désorganisé

- Anomalies diffuses, ondes lentes de grandes amplitudes, pointes et pointes lentes

Question 24

Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 24

• Généralement le syndrome de Lennox-Gastaut est symptomatique, mais il est parfois cryptogénique dans 20 à 30% des cas et idiopathique dans 5% des cas
• Séquelle d’une encéphalopathie du jeune âge
• Fait souvent suite au syndrome de West
• Maximum d’apparition entre 3 et 5 ans
• Ralentissement du développement mental (intellectuel) et troubles de la personnalité
• Syndrome souvent réfractaire au traitement médicamenteux

Question 25

Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 25

• Crises partielles complexes (obnubilation avec automatisme)
• Crises toniques
• Atoniques
• Absences
• Atypiques (absences prolongées avec début et fin moins brusques que les absences typiques)
• Myoclonie

Question 26

À quoi ressemble l’ÉEG d’un syndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 26

• Pointes-ondes lentes
• Pointes-ondes rapides
• Irrégulier
• Asymétrique
• Rythme de fond ralenti (pour son âge normal)

Question 27

Quelles sont les caractéristiques des POCS (pointes ondes continues au sommeil)?

Answer 27

• Épilepsie parfois identifiée comme partielle et parfois généralisée (anomalies parfois diffuses/anomalies continues sur 85% du sommeil lent)
• Enfants de 8 ans avec souvent des retards cognitif et psychomoteur
• Présence d’absences atypique et de chutes
• Aussi épilepsie partielle
• Plus les garçons
• Souvent présence d’anomalies corticales : Défaut du développement cortical
• Les crises débutent avant l’apparition des POCS, les POCS arrivent vers 8 ans et disparaissent après 1 à 5 ans
• Les crises se résorbent mais les troubles cognitifs et de comportements persistent.

Question 28

Quelles sont les caractéristiques du syndrome d’aphasie épileptique (syndrome de Landau-Kleffner)?

Answer 28

• Enfant avec dévoleppement généralement normal mais qui présente entre 2 et 8 ans de troubles langagiers, des troubles de la compréhension du langage avec agnosie auditive et troubles de comportement.
• L’enfant retrouve ses fonctions auditives et verbales, mais garde souvent des séquelles. Disparition des anomalies ÉEG à l’adolescence.
• Très peu de crises dans cette épilepsie mais beaucoup d’anomalies ÉEG. Les crises sont plutôt nocturnes : Crises généralisées idiopathiques ou partielles simples ou complexes.

Question 29

Quelles sont les caractéristiques des épilepsies réflexes?

Answer 29

• Épilepsies provoquées par un stimulus spécifique
• L’effet de surprise joue un rôle tout aussi important que le stimulus en soi
• Épilepsie rare

Question 30

Quelles sont les caractéristiques des épilepsies réflexes photosensible à la SLI?

Answer 30

• Décharge généralisée de pointes ou de pointes-ondes provoquée par la SLI, la télévision, les stroboscopes dans les bars, le soleil à travers les arbres, etc.
• Associée aux troubles métaboliques et aux encéphalopathies
• Débute souvent à l’adolescence
• La photosensibilité est associée principalement aux épilepsies généralisées idiopathiques (absences, tonico-cloniques et myocloniques)
• Dans 84% des cas la photosensibilité provoque des crises tonico-cloniques et 6% des crises d’absences
• Conseils de prévention doivent être données chez les patients reconnus «photosensible» : Spectacle, jeux vidéos, etc.

Question 31

Quelles sont les manifestations cliniques des épilepsie réflexe photosensible SLI?

Answer 31

• Décelée entre 12 et 14 ans
• Incidence familiale (épilepsie idiopathique)
• Plus souvent les filles que les garçons
• La plupart du temps, les crises disparaissent alors que la photosensibilité peut encore être provoquée par la SLI.

Question 32

Quelles sont les caractéristiques des crises réflexes photosensible à la fermeture des yeux (Syndrome des myologies palpébrales avec absences généralisée ou idiopathique)?

Answer 32

• Crises induites par la fermeture des yeux : Induites par le mouvement de fermeture des paupières, induites par l’obscurité provoquée après la fermeture des yeux
• La crise comporte des myologies palpébrales avec déviation de la tête et des yeux vers le haut. Il y a obnubilation de la conscience comme dans une absence.
• Les crises diminuent avec l’âge mais persistent à l’âge adulte.
• Elle est pharmacorésistante.

Question 33

Sur quoi repose le diagnostic des épilepsies?

Answer 33

• Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du patient et de son entourage. On complète ceci avec, si possible, l’observation directe de crises au cours d’enregistrement vidéo-ÉEG.
• On recherche une description précise de la sémiologie des crises afin de déterminer le foyer épileptique (aura).
• On doit s’assurer que le patient n’a pas de lésion expansive
• Le diagnostic se pose après qu’un ÉEG et un scanner aient été complétés

Question 34

Quel est le traitement de l’épilepsie?

Answer 34

• Le traitement est surtout médicamenteux (antiépileptique, anticonvulsivant). Le médicament joue un rôle au niveau des synapses en limitant l’action des neurotransmetteurs excitateurs et/ou en imitant le rôle des neurotransmetteurs inhibiteurs.
• La résection chirurgicale est possible lorsque les crises sont récurrentes et invalidantes.

Question 35

Pourquoi les chirurgies sont plus souhaitable chez les jeunes patients?

Answer 35

À cause de la plasticité cérébrale.

Question 36

Comment agir lors d’une crise épileptique?

Answer 36

• Restez calme et ne paniquez pas si la personne semble ne plus respirer
• Laissez la crise suivre son cours. Rien ne peut l’arrêter.
• Éloignez les objets qui pourraient représenter un danger.
• Relâchez le col et les vêtements trop serré
• Tournez la personne sur le côté pour mieux dégager ses voies respiratoires et protégez sa tête avec un objet mou
• N’insérez rien dans la bouche. La personne ne peut pas avaler sa langue. Vous risqueriez d’endommager des dents et gencives.
• Rassurez la personne lorsqu’elle reprend conscience et laissez-la se reposer si cela lui est nécessaire
• Ne demandez du secours que si la crise dure plus de 5 minutes ou si une 2e crises suit immédiatement la 1er.