Cours 3 : Épilepsie généralisée Flashcards
1
Q
Quelles sont les types de crises généralisées idiopathiques?
A
- Les crises d’absences (petit mal)
- Les crises tonico-cloniques (grand mal)
- Les crises myocloniques
2
Q
Quelles sont les types des crises généralisées symptomatiques?
A
- Syndrome de West
- Syndrome de Lennox-Gastaut
- POCS
- Syndrome d’aphasie épileptique acquise (Landau-Kleffner)
3
Q
Quels sont les caractéristiques des épilepsies réflexes?
A
- Photosensible à la SLI
- Photosensiblie à la fermeture des yeux (syndrome des myologies palpébrales avec absences)
4
Q
Quels sont les critères généraux des crises généralisées idiopathiques?
A
- Âge de début : Presqu’exclusivement dans l’enfance et l’adolescence
- ÉEG : Anomalies d’emblée généralisées, bilatérales, synchrones et symétriques
- Examen clinique et mental : Normal entre les crises et absence d’antécédents personnels d’atteinte du système nerveux
- Histoire familiale : Fréquence d’antécédents familiaux de convulsions ou d’anomalies typiques à l’ÉEG
- Pronostic : Bonne réponse aux traitements anti-épileptiques, très bon pronostic
5
Q
Quelles sont les manifestations cliniques de l’absence ou petit mal?
A
- Obnubilation (perte) de la conscience de courte durée (absence), début et fin de crise brusques, sans avertissement
- Cessation de l’activité qui était en cours sans dissolution du tonus musculaire
- Regard fixe et vide
- Possibilité de clignement des paupières, discrets mouvements automatiques de mâchonnement et discrètes myoclonies bilatérales des membres supérieurs (fréquence de 3 c/s)
- Durée moyenne de 2 à 10 secondes, rarement au-delà de 30 secondes (état de mal épileptique)
- Fréquence variable (crise occasionnelle ou plusieurs crises par jour)
- Début entre 3 et 12 ans, majoritairement entre 6-7 ans
- Touchent plus souvent les filles
- Disparaissent spontanément et répondent bien à la médication
- Pour les patients chez qui l’épilepsie persistera, les absences seront remplacées par des tonico-cloniques (grand mal)
6
Q
Par quoi les crises idiopathiques d’absence sont facilement provoquées et que peut-on faire pour la favoriser à l’ÉEG?
A
- Par l’hyperventilation
- La prolongation de 2 minutes de l’hyperventilation ou en faire deux
7
Q
Pourquoi l’ÉEG est l’examen de prédilections pour le diagnostic des crises idiopathiques d’absence?
A
À cause de la discrétion des signes cliniques et la durée souvent très courte des crises.
8
Q
Quels sont les caractéristiques des crises idiopathiques d’absence chez les adolescents?
A
- Crise d’absence débutent plus tard que chez les enfants de 7 à 17 ans mais plus spécifiquement vers 10-12 ans
- Les absences sont plus longues que chez l’enfant mais moins fréquentes
- Souvent au réveil et en salve
- Souvent accompagnées de tonico-cloniques et de crises myocloniques
- Tendance à persister à l’âge adulte et plus résistante à la médication
9
Q
À quoi ressemble des crises idiopathiques d’absence sur l’ÉEG?
A
Décharges de pointes-ondes 3 c/s, de grande amplitude, généralisée, bilatérale, synchrone et symétrique. Souvent de plus grande amplitude en antérieures.
10
Q
Quelles sont les caractéristiques générales des crises idiopathiques tonico-cloniques ou grand mal?
A
- Crise se produisant surtout au réveil ou au début du sommeil peu importe si le réveil se fait en période diurne
- Souvent précédées d’absences ou de secousses cloniques bilatérales
- Début entre 6 et 25 ans mais principalement entre 14 et 16 ans
- Les crises peuvent être facilitées par le manque de sommeil, un réveil provoqué, une consommation d’alcool et les règles
11
Q
Quelles sont les 3 phases du déroulement de la crise idiopathique tonico-clonique (grand mal)?
A
Phase tonique
- Perte de conscience immédiate
- Arrêt respiratoire
- Ouverture de la mâchoire suivi d’une contraction intense et soutenu des masséters
- Extension des membres habituellement précédée d’une flexion transitoire
- Cri
- Déviation de la tête et des yeux (pas de valeur localisatrice de foyer car perte de conscience)
Phase clonique
- Phase clonique
- Frémissements musculaires qui se transforment en violentes clones de flexion (clonies et relâchement musculaire)
- Progressivement les colonies s’espacent jusqu’à l’arrêt des secousses
- Perte urinaire
Phase coma
- Coma profond
- Patient cyanosé (arrêt respiratoire de la première phase)
- Écoulement salivaire
- Inspiration profonde (fin de l’apnée)
- Progression du coma profond vers la confusion jusqu’à la reprise de la pleine conscience
12
Q
À quoi ressemble de le tracé ÉEG d’une crise idiopathique tonico-clonique (grand mal)?
A
- Phase tonique : Pointes généralisées bilatérales, symétriques et continues à 7-10 c/s
- Phase clonique : Pointe en salve interrompues de silences électriques ou ondes lentes
- Phase de coma : Tracé plat vers ondes lentes jusqu’à un rythme normal
13
Q
Par quoi sont favorisées les crises idiopathiques tonico-cloniques ou grand mal et que fait-on lors d’un ÉEG?
A
- Favorisée par le sommeil
- Faire une ÉEG sous sommeil avec privation de sommeil la veille
14
Q
Quelles sont les caractéristiques des crises idiopathiques myocloniques?
A
- Épilepsie reliée à l’âge : Début à la pré ou post-puberté
- Maintient de la conscience
- Souvent accompagnées de crises tonico-cloniques, aussi absences (conscience moins altérée)
- Patient peut ressentir seulement des frissons ou décharges électriques. Dans ces cas, plus difficile à diagnostiquer.
- Très souvent que les membres supérieurs atteints, jamais le visage et rarement les membres inférieurs
- Apparaissent au réveil, peu après le réveil
- Facilités par la privation de sommeil
- Paroxysmes épileptiques sensibles à la SLI, à la fermeture des yeux et au sommeil
15
Q
Quels sont les signes cliniques des crises idiopathiques myocloniques?
A
- Secousses myocloniques bilatérales, synchrones et symétriques mais arythmiques aux membres supérieurs
- Crises se contrôlent bien avec la prescription mais restent souvent présentes à l’âge adulte. Le patient doit donc continuer le traitement pharmacologique à l’âge adulte.
16
Q
À quoi ressemble l’ÉEG des crises idiopathiques myocloniques?
A
Polypointes ondes, pointes ondes (irrégulièrement comparativement aux absences) généralisées, bilatérales et symétriques.
17
Q
Qu’est-ce qui favorise les crises idiopathiques myocloniques?
A
Le sommeil. Favoriser lors de l’examen l’endormissement avec une privation de sommeil la veille. Surveiller particulièrement la fermeture des yeux et de la SLI.
18
Q
Quels sont les critères généraux des crises généralisées symptomatiques?
A
- Dues à des lésions cérébrales diffuses causées par une encéphalopathie spécifique ou non, périnatale du nourrisson ou des jeunes enfants de moins de quatre à six ans.
- Âge de début : De quelques mois à 7 ans
- Examen neurologique et mental : Ariération mentale et souvent déficits neurologiques
- Pronostic : Crises résistances aux médicaments et laisse des séquelles graves
19
Q
Quels sont les caractéristiques du syndrome de West?
A
- Dû à une anomalie du cerveau
- L’anomalie cérébrale peut être due à une anoxie à la naissance (encéphalopathie), une encéphalite, une méningite ou une anomalie de développement
- Généralement ce syndrome est symptomatique, mais il peut être idiopathique (10%) ou cryptogénique
- Apparition entre le 3e et 7e mois de naissance mais plus fréquemment vers le 5e mois
- Plus de garçons que de filles
20
Q
Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome de West?
A
- Mouvement brefs ressemblant à des secousses : Contractions involontaires vigoureuses de certains muscles surtout au niveau du bras
- Généralement l’enfant se recroqueville sur lui-même, bras, jambes et tête en flexion
- Parfois, les spasmes sont en extension, les bras se retrouvent tendus vers le haut ou sur les côtés
- Les spasmes sont brefs (0,5 à 2 secondes, le temps d’un éternuement), isolés ou en séries
- Spasmes accompagnés ou non de déviation des yeux vers le haut
- Souvent au réveil, mais aussi à tout moment
21
Q
Comment évolue les séquelles du syndrome de West?
A
- L’évolution et l’efficacité du traitement dépendent en grande partie de l’origine du syndrome
- Si le traitement est inefficace, le syndrome endommage le cerveau. L’enfant a un retard de développement psychomoteur et un retard mental.
- Séquelles au niveau des sens (qui ne sont pas développés normalement après la naissance), l’ouïe, la vision et l’odorat
- Un traitement efficace peut réduire les spasmes et ceux-ci tendent à disparaître avant l’âge de 5 ans. Mais beaucoup d’enfants gardent des spasmes après 5 ans.
- Certains guérissent, mais gardent des déficits moteurs et intellectuels difficilement réversibles
- Beaucoup d’enfants développeront d’autres formes d’épilepsies
- Le syndrome de West idiopathique a un très bon pronostic : Déficits beaucoup moins importants, moins de risque de développer d’autres sortes d’épilepsie, développement mental qui se normalise dans la moitié des cas (parfois sans traitement)
22
Q
Quels sont les traitements pour le syndrome de West?
A
- Médicaments
- Suivi avec de nombreux spécialistes afin de réduire les retards de développement
23
Q
À quoi ressemble l’ÉEG du syndrome de West?
A
- Hypsarythmie : Irrégulier, désorganisé
- Anomalies diffuses, ondes lentes de grandes amplitudes, pointes et pointes lentes
24
Q
Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut?
A
- Généralement le syndrome de Lennox-Gastaut est symptomatique, mais il est parfois cryptogénique dans 20 à 30% des cas et idiopathique dans 5% des cas
- Séquelle d’une encéphalopathie du jeune âge
- Fait souvent suite au syndrome de West
- Maximum d’apparition entre 3 et 5 ans
- Ralentissement du développement mental (intellectuel) et troubles de la personnalité
- Syndrome souvent réfractaire au traitement médicamenteux
25
Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome de Lennox-Gastaut?
- Crises partielles complexes (obnubilation avec automatisme)
- Crises toniques
- Atoniques
- Absences
- Atypiques (absences prolongées avec début et fin moins brusques que les absences typiques)
- Myoclonie
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À quoi ressemble l'ÉEG d'un syndrome de Lennox-Gastaut?
- Pointes-ondes lentes
- Pointes-ondes rapides
- Irrégulier
- Asymétrique
- Rythme de fond ralenti (pour son âge normal)
27
Quelles sont les caractéristiques des POCS (pointes ondes continues au sommeil)?
- Épilepsie parfois identifiée comme partielle et parfois généralisée (anomalies parfois diffuses/anomalies continues sur 85% du sommeil lent)
- Enfants de 8 ans avec souvent des retards cognitif et psychomoteur
- Présence d'absences atypique et de chutes
- Aussi épilepsie partielle
- Plus les garçons
- Souvent présence d'anomalies corticales : Défaut du développement cortical
- Les crises débutent avant l'apparition des POCS, les POCS arrivent vers 8 ans et disparaissent après 1 à 5 ans
- Les crises se résorbent mais les troubles cognitifs et de comportements persistent.
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Quelles sont les caractéristiques du syndrome d'aphasie épileptique (syndrome de Landau-Kleffner)?
- Enfant avec dévoleppement généralement normal mais qui présente entre 2 et 8 ans de troubles langagiers, des troubles de la compréhension du langage avec agnosie auditive et troubles de comportement.
- L'enfant retrouve ses fonctions auditives et verbales, mais garde souvent des séquelles. Disparition des anomalies ÉEG à l'adolescence.
- Très peu de crises dans cette épilepsie mais beaucoup d'anomalies ÉEG. Les crises sont plutôt nocturnes : Crises généralisées idiopathiques ou partielles simples ou complexes.
29
Quelles sont les caractéristiques des épilepsies réflexes?
- Épilepsies provoquées par un stimulus spécifique
- L'effet de surprise joue un rôle tout aussi important que le stimulus en soi
- Épilepsie rare
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Quelles sont les caractéristiques des épilepsies réflexes photosensible à la SLI?
- Décharge généralisée de pointes ou de pointes-ondes provoquée par la SLI, la télévision, les stroboscopes dans les bars, le soleil à travers les arbres, etc.
- Associée aux troubles métaboliques et aux encéphalopathies
- Débute souvent à l'adolescence
- La photosensibilité est associée principalement aux épilepsies généralisées idiopathiques (absences, tonico-cloniques et myocloniques)
- Dans 84% des cas la photosensibilité provoque des crises tonico-cloniques et 6% des crises d'absences
- Conseils de prévention doivent être données chez les patients reconnus «photosensible» : Spectacle, jeux vidéos, etc.
31
Quelles sont les manifestations cliniques des épilepsie réflexe photosensible SLI?
- Décelée entre 12 et 14 ans
- Incidence familiale (épilepsie idiopathique)
- Plus souvent les filles que les garçons
- La plupart du temps, les crises disparaissent alors que la photosensibilité peut encore être provoquée par la SLI.
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Quelles sont les caractéristiques des crises réflexes photosensible à la fermeture des yeux (Syndrome des myologies palpébrales avec absences généralisée ou idiopathique)?
- Crises induites par la fermeture des yeux : Induites par le mouvement de fermeture des paupières, induites par l'obscurité provoquée après la fermeture des yeux
- La crise comporte des myologies palpébrales avec déviation de la tête et des yeux vers le haut. Il y a obnubilation de la conscience comme dans une absence.
- Les crises diminuent avec l'âge mais persistent à l'âge adulte.
- Elle est pharmacorésistante.
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Sur quoi repose le diagnostic des épilepsies?
- Le diagnostic repose sur l'interrogatoire du patient et de son entourage. On complète ceci avec, si possible, l'observation directe de crises au cours d'enregistrement vidéo-ÉEG.
- On recherche une description précise de la sémiologie des crises afin de déterminer le foyer épileptique (aura).
- On doit s'assurer que le patient n'a pas de lésion expansive
- Le diagnostic se pose après qu'un ÉEG et un scanner aient été complétés
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Quel est le traitement de l'épilepsie?
- Le traitement est surtout médicamenteux (antiépileptique, anticonvulsivant). Le médicament joue un rôle au niveau des synapses en limitant l'action des neurotransmetteurs excitateurs et/ou en imitant le rôle des neurotransmetteurs inhibiteurs.
- La résection chirurgicale est possible lorsque les crises sont récurrentes et invalidantes.
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Pourquoi les chirurgies sont plus souhaitable chez les jeunes patients?
À cause de la plasticité cérébrale.
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Comment agir lors d'une crise épileptique?
- Restez calme et ne paniquez pas si la personne semble ne plus respirer
- Laissez la crise suivre son cours. Rien ne peut l'arrêter.
- Éloignez les objets qui pourraient représenter un danger.
- Relâchez le col et les vêtements trop serré
- Tournez la personne sur le côté pour mieux dégager ses voies respiratoires et protégez sa tête avec un objet mou
- N'insérez rien dans la bouche. La personne ne peut pas avaler sa langue. Vous risqueriez d'endommager des dents et gencives.
- Rassurez la personne lorsqu'elle reprend conscience et laissez-la se reposer si cela lui est nécessaire
- Ne demandez du secours que si la crise dure plus de 5 minutes ou si une 2e crises suit immédiatement la 1er.
