Cours 14 : Maladie de Creutzfeldt-Jakob Flashcards
Qu’est-ce qu’est la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
C’est une maladie neurodégénérative rare et fatale qui évolue rapidement.
Par quoi est causé la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
- Par des protéines infectieuses appelées prions. Ces protéines sont normalement présentes dans notre cerveau, mais dans cette maladie elles sont subi une mutation. Cette mutation provoque la dégénérescence neuronale cérébrale.
- Des prions ayant subi une mutation se retrouveraient dans l’encéphale et viendraient corrompre les prions normaux de l’encéphale. Ils auraient tendance à vouloir s’associer et lorsqu’ils ont réussi à se regrouper, ils perturbent le fonctionnement de la cellule jusqu’à sa mort.
Comment se nomme la maladie à prions bovines?
Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
Comment se nomme la maladie à prions humaines?
Maladie de Creutzfeldt-Jakob
De qui à qui peut se transmettre la maladie à prions?
- Animal à animal
- Humain à animal
- Animal à humain
- Humain à humain
Quelles sont les 2 formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
- Classique
- Variante
Quelles sont les 3 formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique?
- La maladie sporadique
- La maladie génétique/hériditaire
- La maladie iatrogène
Quelles sont les caractéristiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique forme sporadique?
- Elle représente 90% des cas au Canada
- Elle touche les gens de 45 à 75 ans
- La cause est inconnue
- Il n’y a aucun signe avant-coureur
- Les personnes atteintes meurent en moins d’un an
Quelles sont les caractéristiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique forme génétique?
- Il y a présence d’un gène anormal
- Elle représente 7% des cas
- Un dépistage génétique peut être fait par un test sanguin ou analyse des tissus cérébraux après la mort
- Les personnes qui possèdent ce gène peuvent le transmettre avec un risque de 50% à leur enfant
Quelles sont les caractéristiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique forme iatrogène?
- C’est une forme qui touche les gens plus jeunes et a une évolution plus lente
- Des troubles psychiques et cérébelleux précèdent la démence
- Les causes sont les suivantes : greffe de dure-mère, de cornée, instruments chirurgicaux contaminés et hormones de croissance
- Cette forme représente moins de 1% des cas
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique?
- Trouble de l’humeur, de la mémoire et du comportement
- Trouble des fonctions cognitives
- Trouble de l’équilibre (cérébelleux)
- Trouble musculaires (raideurs)
- Dysphagie et aphasie
Quelle est l’évolution de la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique?
- Au début, les patients peuvent avoir des accès de peur intense
- Au stade avancé, les patients ont peu conscience de leur état, on parle de mutisme akinétique
- Avant le décès, les patients sombrent dans le coma
- Le décès survient suite à une insuffisance cardiaque et respiratoire
Quelles sont les caractéristiques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob variante?
- Cette forme est liée à la consommation de boeuf atteint d’encéphalopathie spongiforme bovine
- L’âge du début est plus jeune
- Les signes cérébelleux précèdent la démence
Quels sont les signes cliniques de la maladie de Creutzfeldt-Jakob variante?
- Symptômes psychiatriques : Dépression, psychose, schizophrénie
- Hallucination
- Paresthésie, trouble sensoriel
- Trouble de l’équilibre, incoordination des mouvements, troubles à la marche
- Avant le décès : Le patient est immobile et aphasique
Quel ste le traitement de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
- Il n’y a aucun traitement.
- Le médecin peut essayer de soulager les symptômes.
