Cours 2 : Classification des épilepsies Flashcards

1
Q

Quelle est la définition de l’épilepsie?

A

L’épilepsie est un syndrome caractérisé par des crises répétitives à moyen ou à long terme dues à une décharge neuronale anormale, soudaine, excessive et transitoire dans le système nerveux central.

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2
Q

Par quoi est causé le syndrome d’épilepsie?

A
  • Une prédisposition héréditaire

- Un processus pathologique affectant le cerveau

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3
Q

Que peut comprendre le processus pathologique affectant le cerveau?

A
  • Processus évolutif (tumeur)

- Séquelles cicatricielles d’une lésion antérieure guérie (traumatisme crânien)

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4
Q

De quoi est-il important de distinguer les crises épileptiques?

A

Des crises convulsions survenant isolement ou en salves suite à un processus ponctuel.

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5
Q

Que peut comprendre un processus ponctuel?

A
  • Méningite
  • Sevrage d’alcool
  • Ischémie
  • Anoxie cérébrale
  • Migraine
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6
Q

Quand peut-on qualifier un patient d’épileptique?

A

Si les crises convulsives surviennent exclusivement au cours d’un processus pathologique temporaire et circonscrit dans le temps.

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7
Q

Que veut-on dire par une décharge neuronale anormale, soudaine et excessive?

A

Une dysfonction ou une atteinte du système nerveux central peut être causée par de nombreux processus physiopathologiques (ischémie, anoxie, traumatisme, migraine, tumeur…).

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8
Q

Par quoi est causé une dysfonction épileptique?

A

Une décharge neuronale excessive.

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9
Q

Que veut-on dire par les crises sont transitoires?

A

Elles sont de courtes durée dans le temps (quelques secondes à 3 minutes).

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10
Q

De quoi sommes-nous en présence lorsque les crises se prolongent?

A

État de mal épileptique (status épilepticus).

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11
Q

Qu’est-ce qu’est l’état de mal épileptique?

A

C’est une condition médicale grave et nécessite une intervention médicale urgente.

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12
Q

Qu’est-ce qu’est un aura?

A

Symptôme quelconque que le patient apprend à reconnaître en tant qu’indice annonciateur d’une convulsion ou crise imminente.

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13
Q

Que veut-on dire par une crise partielle?

A

-Lorsque la décharge épileptique touche une région plus ou moins circonscrite du cerveau

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14
Q

Que veut-on dire par généralisée?

A

Lorsque la décharge implique l’ensemble des régions cérébrales dès le début de la crise.

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15
Q

Que veut-on dire par idiopathique?

A
  • Prédisposition héréditaire

- Synonyme d’essentielle

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16
Q

Que veut-on dire par symptomatique?

A

Syndrome épileptique causée par une lésion cérébrale structurale.

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17
Q

Que signifie cryptogénique?

A

Épilepsie secondaire à une lésion. Cette lésion n’est pas visible, ni identifiable, mais elle est suspectée. Si la lésion est découverte, on qualifiera le syndrome épileptique de symptomatique.

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18
Q

Quelles sont les épilepsies partielles (focales et locales)?

A
  • Épilepsie partielle idiopathique : Épilepsie bénigne de l’enfance avec pointes centro-temporales, Épilepsie avec paroxysmes occipitaux
  • Épilepsie partielle symptomatique : Temporale interne, temporale interne complexe, temporale externe, insulaire, frontale antérieure, frontale intermédiaire, frontale adversive, centrale, occipitale, réflexe occipitale
  • Épilepsie secondairement généralisée
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19
Q

Quels sont les types d’épilepsies généralisés?

A
  • Épilepsie généralisé idiopathique

- Épilepsie généralisé symptomatique (lésionnelle)

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20
Q

Quels sont les types d’épilepsie généralisé idiopathique?

A
  • Petit mal ou absence
  • Grand mal ou épilepsie tonico-clonique
  • Crises mycoloniques idiopathiques
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21
Q

Quels sont les types d’épilepsie généralisée symptomatique?

A
  • Syndrome de West
  • Syndrome de Lennox-Gastaut
  • POCS
  • Aphasie acquise
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22
Q

Que comprend les épilepsies non classifiées et syndromes spéciaux?

A

Toutes formes d’épilepsie qu’on ne peut pas classer selon l’origine, la sémiologie, les anomalies graphiques ou la localisation.

Elles n’ont pas toutes les caractéristiques pour être qualifiées d’épileptiques.

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23
Q

Quels sont les 3 sortes de propagations d’un foyer épileptique d’épilepsie partielle?

A
  • De proche en proche (Bravais-Jacksonienne)
  • À courte distance
  • À l’ensemble du cerveau
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24
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’épilepsie partielle idiopathique?
Âge du début
Examen neurologique et mental
Pronostic

A
  • Âge du début : Exclusivement chez les enfants et les adolescents, après l’âge de 18 mois et particulièrement entre 2 et 8 ans
  • Examen neurologique et mental : Normal entre les crises, sans histoire antécédents familiaux
  • Pronostic : Excellent. La disparition définitive des crises et ultérieurement la normalisation de l’ÉEG surviennent au plus tard à la puberté, sans laisser de séquelles.
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25
Q

Quand peut apparaître l’épilepsie bénigne de l’enfance avec pointes centro-temporales?

A
  • 2 à 13 ans, mais surtout entre 5 à 10 ans

- Survient au sommeil

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26
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’épilepsie bénigne de l’enfance avec pointes centro-temporales?

A
  • Crises motrices partielles au niveau du visage
  • Mouvements ou spasmes au niveau de la langue et mâchoire
  • Fibrillation d’un côté du visage
  • Baver et difficulté à avaler
  • Engourdissement ou faiblesse d’un côté de la langue, des lèvres, des gencives et de la joue
  • Difficulté à parler
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27
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’épilepsie bénigne de l’enfance avec pointes centro-temporales?

A
  • Les signes sont principalement localisés au niveau du visage et peuvent s’étendre au bras et peut aller jusqu’aux jambes.
  • La sémiologie reste souvent la même chez l’enfant atteint
  • Les crises cessent habituellement avant l’âge de 16 ans
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28
Q

Quand peut apparaître l’épilepsie de l’enfance avec paroxysmes occipitaux (panayiotopoulos)?

A
  • Entre 2 et 8 ans
  • Généralement autour de 4 à 5 ans
  • La crise se produit toujours au sommeil
29
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’épilepsie de l’enfance avec paroxysmes occipitaux (panayiotopoulos)?

A
  • Crises bruyantes
  • Nausées, pâleur, transpiration, patient peut présenter de l’irritabilité
  • Déviation des yeux, de la tête et hypertonie hémicorps
  • La crise est souvent prolongée (possible de durer jusqu’à une heure = soin intensif)
  • Les crises sont très rares, souvent une seule crise (50% des cas)
30
Q
Quelles sont les caractéristiques générales des épilepsies partielles symptomatiques?
Âge du début
ÉEG
Examen clinique et mental
Pronostic
A
  • Âge du début : À toutes âges
  • ÉEG : Foyer épileptique
  • Examen clinique et mental : Peut être normal ou comporter des déficits
  • Pronostic : Variable
31
Q

Quelles sont les causes des épilepsies partielles symptomatiques?

A

Ces épilepsies sont dues à une lésion structurale du cortex cérébral, de l’amygdale ou de l’hippocampe. Il peut s’agir d’une lésion encore en évolution comme une tumeur cérébrale, mais plus fréquemment ce sont des séquelles cicatricielles d’une lésion antérieure guérie.

32
Q

Est-ce vrai que la prédisposition héréditaire n’est pas totalement absente dans l’épilepsie partielle symptomatique?

A

Vrai. Chez les patients qui développe de l’épilepsie suite à un traumatisme la personne qui développe l’épilepsie aurait à la base une prédisposition d’avoir l’épilepsie.

33
Q

Combien de pourcentage des cas de tumeurs cérébrales ou de traumatismes crâniens affectant une même région cérébrale développent un syndrome épileptique?

A

33 à 50 %

34
Q

Quels sont les types de lésion pour un épilepsie partielle symptomatique?

A

Enfant et adolescent

  • Cicatrice cérébrale à la suite d’un traumatisme obstétrical (complication à la naissance)
  • Séquelles d’une infection
  • Tumeur cérébrale (rare)
      Adulte
  • Traumatisme crânien
  • Tumeur cérébrale
  • Lésion vasculaire
35
Q

Qu’est-ce qu’est les crises temporales internes (simple ou complexe)?

A

Ce sont les crises temporales qui sont les fréquentes chez l’adulte.

36
Q

Quels sont les manifestations cliniques des crises temporales internes (simple ou complexe)?

A
  • Manifestation neuro-végétative (ou autonome) (système limbique, hypothalamus)
  • Digestives, cardio-vasculaires, respiratoires, pro-génitales, thermorégulateurs, oculaires (pupille)
  • Les symptômes sont conscients (nausée, frissons) ou inconscients (pupille, pâleur)
  • Les manifestations neuro-végétatives n’ont pas de valeur localisatrice précise, mais sont habituellement le signe de décharge temporale (parfois aussi le lobe frontal, portion limbique et l’insula)
37
Q

Par quoi sont caractérisées les crises partielles symptomatiques de type temporale interne complexe?

A

Obnubilation de la conscience (perte de conscience avec le monde environnant).

38
Q

À quel moment peut survenir l’obnubilation de la conscience?

A

À tout début de la crise ou durant le déroulement de la crise.

39
Q

De quoi peut s’accompagner les crises partielles symptomatiques (temporales internes)?

A

D’automatismes.

40
Q

Qu’est-ce qu’est un automatisme?

A

Des comportements moteurs correctement effectués, mais involontaires, inappropriés et inconscients, dont le malade ne garde aucun souvenir.

41
Q

Quelle est la durée des crises partielles symptomatiques de type temporale interne complexe?

A

1 à 3 minutes avec période post-ictale de confusion

42
Q

Quels sont les automatismes possibles des crises partielles symptomatiques (temporales internes)?

A
  • Oro-alimentaires ou oromandibulaires : Mâchonnement, mastication, déglutition
  • Gestuels : Grattage, friction, émiettement, agitation désordonnée, déambulation
  • Affectifs : Peur
  • Verbaux : Vocalisation, écholalie, cris, onomatopée
43
Q

Lors des automatismes, où peut s’étendre la décharge?

A

Du lobe frontal ipsilatéral (homolatéral) et au lobe temporal controlatéral.

44
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des crises symptomatiques de type temporale externe?

A

Simple

  • Hallucination auditive (un bruit qui n’est pas dans l’environnement)
  • Illusion auditive (une transformation des sons qui sont présents)
  • Trouble de langage si hémisphère dominant (gauche)
      Complexe -Gestuel : grattage, émiettement, agitation désordonnée, déambulation
45
Q

À quoi est très bien connecté le cortex insulaire?

A
  • Système limbique

- Lobe pariétal, temporal et frontal

46
Q

Quels types de réponses est capable de provoquer le cortex insulaire?

A

Des réponses auditives, végétatives, vestibulaires, olfactives, gustatives, somesthésiques et motrices (visage, bouche, gorge, membre supérieur).

47
Q

Quels sont les manifestations cliniques des crises insulaires et insulo-péri-sylviennes?

A
  • Sensation d’étranglement et de suffocations
  • Troubles digestifs, troubles moteurs (visage, haut du corps, bras)
  • Paresthésie (localisée à la bouche et la gorge)
  • Hallucination et illusion gustative ou auditive
  • Dysarthrie (trouble moteur au niveau du langage)
  • Si insula droit : Tachycardie
  • Si insula gauche : Bradycardie
  • Conscience intacte à moins de sémiologie complexe (crise complexe)
48
Q

Quel est l’examen recommandé pour les crises insulaires et insulo-péri-sylviennes?

A

La stéréoélectroencéphalographie est préférable avec des électrodes implantées.

49
Q

Quelles sont les généralités des crises frontales antérieures?

A
  • Crises qui se diffusent souvent au lobe temporal et au système limbique
  • Crises généralement au sommeil
50
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des crises frontales antérieures?

A

Activité motrice automatique

  • Gestes stéréotypés des membres supérieurs : activité de moulinet, claquement de doigts
  • Gestes stéréotypés des membres inférieurs : pédalage, mouvements rythmiques de flexion/extension
  • Dandinement du bassin
  • Stéréotypies verbales : palilalie (répétition des mots)
  • Mouvements à connotation sexuelle
  • Changement dans la mimique : euphorie, agressivité, frayeur
      Manifestation végétative
  • Gastrique
  • Douleur
  • Tachycardie
51
Q

Pourquoi les crises frontales intermédiaires sont difficiles à diagnostiquer?

A

Elles s’étendent rapidement aux structures avoisinantes.

52
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des crises frontales intermédiaires?

A
  • Les manifestations motrices toniques sont précoces et brutales, conduisant à une chute
  • Signes moteurs bilatéraux des membres, de l’axe corporel et de la face avec hypertonie axiale, antéflexion de la tête et du tronc, grimace ou contracture faciale bilatérale
  • Manifestations oculo-céphalogyres (rotation de la tête avec une déviation des yeux et de la tête du même côté)
  • Gémissement dû à une constriction diaphragmatique et troubles respiratoires (apnées)
53
Q

Qu’est-ce qui forme le siège des crises frontales adversives?

A

L’aire prémotrice et l’aire motrice

54
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des crises frontales adversives?

A
  • Arrêt du langage ou palilalie
  • Déviation de la tête et des yeux controlatérale au foyer (aire prémotrice)
  • Abduction et élévation du membre supérieur controlatéral au foyer (poing fermé, air motrice supplémentaire)
  • Pas d’obnubilation de la conscience (patient pas conscient de ce qu’il fait)
  • S’il y a inconscience, on ne peut pas définir l’origine du foyer en fonction de la latéralisation (rotation de la tête)
55
Q

Quels sont les manifestations des crises centrales dans la région post-centrale?

A
  • Manifestations motrices : cloniques, toniques car c’est la région motrice
  • Membres inférieurs (Cz), supérieurs (C3-C4) ou au niveau du visage (T3-T4)
56
Q

Quels sont les manifestations des crises centrales dans la région pré-centrale?

A
  • Manifestations épileptiques sensitives

- Membres inférieurs (Cz), supérieurs (C3-C4) ou au niveau du visage (T3-T4)

57
Q

Est-ce que les crises frontales se propager de proche en proche (Bravais-Jacksonienne)?

A

Oui.

58
Q

Qu’est-ce qu’est les crises pariétales?

A

La désorganisation de l’activité neuronale du lobe pariétale amène des signes cliniques qui s’étendent au-delà de la zone pariétale puisque la désorganisation tend à se propager aux régions avoisinantes (régions centrales, occipitales et temporales).

59
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des crises pariétales?

A
  • Troubles gnostiques : impression de transformation corporelle, de membre fantôme, illusion de déplacement, d’autoscopie (se voir devant nous)
  • Agnosie spatiale unilatérale (ne plus reconnaître une espace autour de soir) : héminégligence controlatérale qui amène le patient à se déplacer de façon ipsilatérale à la décharge
  • Illusion visuelle : micropsie, macropsie, métamorphopsie, illusion de mouvement
  • Vertige rotatoire
  • Gyration : gyration lente du corps, sur son axe et controlatérale. Cette giration peut s’accompagner d’une posture anormale du membre supérieur controlatéral à la décharge.
60
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des crises occipitales?

A

-Amaurose (perte de la vue)

    Hallucination visuelle
  • Latéralisé (hémichamp gauche ou droit)
  • Élémentaire : coloré ou non, flash lumineux, étoile, éblouissement
      Déficit de champ visuel (hémianopsie)
  • Si je perds le champ visuel droit, l’atteinte vient du cortex occipital gauche
  • Si je perds le champ visuel gauche, l’atteinte vient du cortex occipital droit
      Manifestation oculoclonique -Manifestation motrice des globes oculaires, précédées par une impression de mouvement ou de tiraillement des yeux
    
      Déviation lente et tonique des yeux -Controlatérale à l'hémisphère touché et parfois aussi déviation ipsilatérale de la tête et des yeux (région pariétale et temporale touchées dans cette sémiologie)
61
Q

Quelles sont les manifestations cliniques des épilepsies réflexes du lobe occipital?

A
  • Hallucination élémentaire visuelle (flash, étoile, éblouissement…)
  • Vomissement
  • Céphalée
  • Peuvent secondairement se généraliser
  • Sensible à la SLI
62
Q

Par quoi est déclenché les épilepsies réflexes du lobe occipital?

A

Crise déclenché par des stimuli visuels, particulièrement la télévision, jeux vidéos, tablette …

63
Q

Est-ce que toutes les crises partielles peuvent devenir secondairement généralisées?

A

Oui.

64
Q

Pourquoi toutes les crises partielles peuvent devenir secondairement généralisées?

A

À cause de l’irradiation de la décharge épileptique focale à l’ensemble du cerveau, par l’intermédiaire du corps calleux et des noyaux thalamiques.

65
Q

Sous quelle forme se déroule les crises généralisées?

A

Sous forme de crise tonico-clonique

66
Q

Pourquoi est-il difficile à établir le diagnostic chez les personnes âgées de plus de 60 ans?

A

Le diagnostic est difficile à établir à cet âge étant donné la diversité des problèmes physiologiques.

67
Q

Qu’est-ce qui oriente à tort le diagnostic de l’AVC chez les personnes âgées?

A

Paralysie post-critique fréquente

68
Q

Quelles sont les causes des crises symptomatiques chez les personnes âgées?

A

AVC, Tumeur, Trauma, Éthylisme, Démence