Congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis

Question 1

Chirurgische DD gallig braken pasgeborene

Answer 1

gallig braaksel is echt groen

als kind gallig braakt, dan weet je dat het probleem distaal van de papil van vater ligt

Question 2

DD double bubble

Answer 2

Hierbij zit er lucht in de maag en het proximale duodenum

Question 3

Double bubble
-duodenum obstructie –> 3 vormen
-pancreas annulare

Answer 3

Duodenumobstructie door atresie/stenose of web
web= vlies aan binnenkant waardoor voeding er niet goed doorheen kan

pancreas annulare= pancreas groeit om het duodenum, waardoor deze wordt dichtgedrukt

Question 4

Duodenum atresie behandeling

Answer 4

Maak duodenum weer aan elkaar met anestemose. Geef kind 6 weken parenterale voeding (infuus) en daarna voeding langzaam opbouwen

Question 5

Answer 5

De meest waarschijnlijke diagnose is jejunumatresie
Je ziet een deel uitgezette darmlissen

Question 6

Behandeling jejunum atresie

Answer 6

Operatie waarbij er een anastomose wordt aangelegd, hierbij weer rustig starten met de voeding.

ook bij dit altijd testen of het kind CF heeft, met zweettest diagnoseren.
Bij CF heb je een dicht meconium, om dit op gang te brengen kan er een tijdelijk stoma worden aangelegd.

Question 7

Anorectale malformatie
-symptomen
-verschillende vormen

Answer 7

symptomen: bolle buik en gallig braken

Als er een fistel aanwezig is, kan hierdoor de doorgang van de anus worden gemaakt

als er geen fistel is dan tijdelijke aanleg van een colostoma

Question 8

Malrotatie en volvulus dunne darm

Answer 8

Bij een malrotatie zit het lig. van Treits niet goed, waardoor de rechterkant van de dikkedarm veel lager hangt en waardoor de duodenum helemaal naar onder gaat. –> gallig braken en duodenum obstructie.

Door de malrotatie kan je een volvolus krijgen–> acuut beeld waarbij de darmen met de klok mee, waardoor de bloedvaatjes dichtgedrukt worden en er darmnecrose kan ontstaan.

Question 9

Behandeling volvulus

Answer 9

Ladds procedure

Question 10

Ziekte van hirschsprung
-wat is het
-symptomen
-prevalentie nl

Answer 10

Distale deel van de darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen. Meestal is dit alleen in het rectosigmoid, maar soms meer. Zonder ganglioncellen kan de darm niet relaxeren waardoor er een functionele obstructie ontstaat.

pasgeborene heeft geen meconiumlozing (normaal < 48 uur) en heeft een bolle buik

in nl 40 pten per jaar

Question 11

Ziekte van Hirschsprung
-diagnose
-behandeling acuut en therapeutisch

Answer 11

Diagnose wordt gesteld door een x-colon (coloninloop foto met contrast) met rectumzuigbiopten (RBZ) om te kijken of er ganglioncellen zijn

Question 12

UPJ stenose
-intrinsiek en extrinsiek

Answer 12

Afvoerbeklemming van het pyelum naar de ureter.
Kan doordat er intrinsiek iets zit of extrinsiek vaten die de afvoer afknellen

Question 13

Symptomen UPJ stenose

Answer 13

Bij dit ziektebeeld vaak diagnostisch delay, doordat er hierbij wordt gedacht aan obstipatie, GE enz….

Question 14

diagnostiek UPJ-stenose

Answer 14

Met echo kan je naar uitzetting pyelum kijken

met nierscan: je geeft een MAG3 met een technetium label, hiermee kan je zien hoe lang het in beide nieren blijft.

Question 15

Indicaties voor behandeling UPJ-stenose

Answer 15

Ingrijpen MOET–> want anders verminderd de nierfunctie

Question 16

Behandeling UPJ stenose

Answer 16

pyelumplastiek= een deel van het pyelum en een deel van de proximale ureter worden weggehaald en deze delen worden daarna weer aan elkaar gehecht.

Onder 3 jaar moet dit open, daarna kan dit ook laproscopisch of robot assisted

Na de open operatie krijgt met een nefrodrain, zodat de hechtingen tijd hebben om te genezen.
Na laproscopie krijgen mensen een JJ catheter

Question 17

Vesico-ureterale reflux

Answer 17

Er is hierbij een insufficiente ureter-blaas overgang.

Oorzaken:
ureter staat rechts ipv schuin op de blaaswant en wordt hierdoor niet dichtgedrukt bij een hoge druk in de blaas. Vaak is hierbij ook erfelijke invloed of is er een hogere blaasdruk door een stenose bij de urethre of bij hoge spanning van de sfincter. Of zijn er anatomische afwijkingen van ureter of blaaswand.

bij ernstige vormen hiervan kan er reflux nefropathie ontstaan. Ook kan er pyelonefritis of cystitis ontstaan

Question 18

Diagnostiek vesico-uretrale reflux

Answer 18

Cystografie, waarbij er contrast gegeven wordt via een blaascatheter, zo kan je de reflux volgen.

DMSA scan–> mate van nierschade bepalen

Question 19

Behandeling vesico-uretrale reflux preventief

Answer 19

Om UWI’s te voorkomen ab profilaxe en plas patroon optimaliseren, zodat er minder plas in de blaas zit. Vanwege relatie met obstipatie evt laxantia en anticholinergica geven.

Lokale hygiene tegen uwi
jongens: evt circumcisie
meisjes: lokale hygiene optimaliseren, make up remover gebruiken en vriendelijke zeep

Question 20

Behandeling vesico-uretrale reflux operatief

Answer 20

Dit is nodig als er toename is van nierschade te zien op DMSA scan. Of bij doorbraak infecties, persisterende reflux of verminderde compliance van ouders/kind

Bij operatie maken ze ureter doorgang in blaas smaller

Question 21

Primair obstructieve mega-ureter

Answer 21

Hierbij is er een stenose in de distale ureter vlak voor de blaas waarbij de ureter dilateert.

In verwijde ureter kunnen makkelijk bacs terecht komen wat leidt tot UWI’s op jonge leeftijd.

Question 22

Diagnostiek mega ureter

Answer 22

Question 23

Behandeling mega ureter

Answer 23

Preventief AB, optimaliseren plas patroon en bij meisjes hygiene en bij jongens circumcisie

Als er doorbraak febriele UWI is, of toename echgrafische dilatie of een afname van de nierfunctie is. Dan ureter reimplantatie doen.

Question 24

Duplicatuur + ureterocele
-wat is het
-symptomen
-diagnostiek

Answer 24

Er is een dubbele ureter aangelegd. 1 komt in de blaas uit en 1 ergens anders, bv in de vagina. Dan heb je dus altijd duppelincontinentie.

Je kan ook een duplicatuur hebben van de nier, waarbij je soort 2 nieren aan elkaar hebt. De bovenste is dan vaak niet functioneel.

echo, mri of niet scan

ingrijpen bij deze 2 aandoeningen als er uwi zijn, dilatatie is of afname nierfunctie