Congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis Flashcards
Chirurgische DD gallig braken pasgeborene
gallig braaksel is echt groen
als kind gallig braakt, dan weet je dat het probleem distaal van de papil van vater ligt
DD double bubble
Hierbij zit er lucht in de maag en het proximale duodenum
Double bubble
-duodenum obstructie –> 3 vormen
-pancreas annulare
Duodenumobstructie door atresie/stenose of web
web= vlies aan binnenkant waardoor voeding er niet goed doorheen kan
pancreas annulare= pancreas groeit om het duodenum, waardoor deze wordt dichtgedrukt
Duodenum atresie behandeling
Maak duodenum weer aan elkaar met anestemose. Geef kind 6 weken parenterale voeding (infuus) en daarna voeding langzaam opbouwen
De meest waarschijnlijke diagnose is jejunumatresie
Je ziet een deel uitgezette darmlissen
Behandeling jejunum atresie
Operatie waarbij er een anastomose wordt aangelegd, hierbij weer rustig starten met de voeding.
ook bij dit altijd testen of het kind CF heeft, met zweettest diagnoseren.
Bij CF heb je een dicht meconium, om dit op gang te brengen kan er een tijdelijk stoma worden aangelegd.
Anorectale malformatie
-symptomen
-verschillende vormen
symptomen: bolle buik en gallig braken
Als er een fistel aanwezig is, kan hierdoor de doorgang van de anus worden gemaakt
als er geen fistel is dan tijdelijke aanleg van een colostoma
Malrotatie en volvulus dunne darm
Bij een malrotatie zit het lig. van Treits niet goed, waardoor de rechterkant van de dikkedarm veel lager hangt en waardoor de duodenum helemaal naar onder gaat. –> gallig braken en duodenum obstructie.
Door de malrotatie kan je een volvolus krijgen–> acuut beeld waarbij de darmen met de klok mee, waardoor de bloedvaatjes dichtgedrukt worden en er darmnecrose kan ontstaan.
Behandeling volvulus
Ladds procedure
Ziekte van hirschsprung
-wat is het
-symptomen
-prevalentie nl
Distale deel van de darm heeft geen ganglioncellen in de plexussen. Meestal is dit alleen in het rectosigmoid, maar soms meer. Zonder ganglioncellen kan de darm niet relaxeren waardoor er een functionele obstructie ontstaat.
pasgeborene heeft geen meconiumlozing (normaal < 48 uur) en heeft een bolle buik
in nl 40 pten per jaar
Ziekte van Hirschsprung
-diagnose
-behandeling acuut en therapeutisch
Diagnose wordt gesteld door een x-colon (coloninloop foto met contrast) met rectumzuigbiopten (RBZ) om te kijken of er ganglioncellen zijn
UPJ stenose
-intrinsiek en extrinsiek
Afvoerbeklemming van het pyelum naar de ureter.
Kan doordat er intrinsiek iets zit of extrinsiek vaten die de afvoer afknellen
Symptomen UPJ stenose
Bij dit ziektebeeld vaak diagnostisch delay, doordat er hierbij wordt gedacht aan obstipatie, GE enz….
diagnostiek UPJ-stenose
Met echo kan je naar uitzetting pyelum kijken
met nierscan: je geeft een MAG3 met een technetium label, hiermee kan je zien hoe lang het in beide nieren blijft.
Indicaties voor behandeling UPJ-stenose
Ingrijpen MOET–> want anders verminderd de nierfunctie
Behandeling UPJ stenose
pyelumplastiek= een deel van het pyelum en een deel van de proximale ureter worden weggehaald en deze delen worden daarna weer aan elkaar gehecht.
Onder 3 jaar moet dit open, daarna kan dit ook laproscopisch of robot assisted
Na de open operatie krijgt met een nefrodrain, zodat de hechtingen tijd hebben om te genezen.
Na laproscopie krijgen mensen een JJ catheter
Vesico-ureterale reflux
Er is hierbij een insufficiente ureter-blaas overgang.
Oorzaken:
ureter staat rechts ipv schuin op de blaaswant en wordt hierdoor niet dichtgedrukt bij een hoge druk in de blaas. Vaak is hierbij ook erfelijke invloed of is er een hogere blaasdruk door een stenose bij de urethre of bij hoge spanning van de sfincter. Of zijn er anatomische afwijkingen van ureter of blaaswand.
bij ernstige vormen hiervan kan er reflux nefropathie ontstaan. Ook kan er pyelonefritis of cystitis ontstaan
Diagnostiek vesico-uretrale reflux
Cystografie, waarbij er contrast gegeven wordt via een blaascatheter, zo kan je de reflux volgen.
DMSA scan–> mate van nierschade bepalen
Behandeling vesico-uretrale reflux preventief
Om UWI’s te voorkomen ab profilaxe en plas patroon optimaliseren, zodat er minder plas in de blaas zit. Vanwege relatie met obstipatie evt laxantia en anticholinergica geven.
Lokale hygiene tegen uwi
jongens: evt circumcisie
meisjes: lokale hygiene optimaliseren, make up remover gebruiken en vriendelijke zeep
Behandeling vesico-uretrale reflux operatief
Dit is nodig als er toename is van nierschade te zien op DMSA scan. Of bij doorbraak infecties, persisterende reflux of verminderde compliance van ouders/kind
Bij operatie maken ze ureter doorgang in blaas smaller
Primair obstructieve mega-ureter
Hierbij is er een stenose in de distale ureter vlak voor de blaas waarbij de ureter dilateert.
In verwijde ureter kunnen makkelijk bacs terecht komen wat leidt tot UWI’s op jonge leeftijd.
Diagnostiek mega ureter
Behandeling mega ureter
Preventief AB, optimaliseren plas patroon en bij meisjes hygiene en bij jongens circumcisie
Als er doorbraak febriele UWI is, of toename echgrafische dilatie of een afname van de nierfunctie is. Dan ureter reimplantatie doen.
Duplicatuur + ureterocele
-wat is het
-symptomen
-diagnostiek
Er is een dubbele ureter aangelegd. 1 komt in de blaas uit en 1 ergens anders, bv in de vagina. Dan heb je dus altijd duppelincontinentie.
Je kan ook een duplicatuur hebben van de nier, waarbij je soort 2 nieren aan elkaar hebt. De bovenste is dan vaak niet functioneel.
echo, mri of niet scan
ingrijpen bij deze 2 aandoeningen als er uwi zijn, dilatatie is of afname nierfunctie
