CMHp Flashcards
patogênese e causas de CMHp
aumento espessura miocitos e fibrose causada por mutações em genes dos sarcometros que compoe o aparato contratil ● HAS ● EAo ● amiloidose ● sarcoidose ● HH
Complicações: ● Obstruçao saida de VE ● Disfunção sistolica/diastolica ● Isquemia miocardica ● regurgitação mitral ● arritmias atiral e ventricular
morfologia de CMHp
● aumento de massa VE com hipertrofia não explicada e ventrículo não dilatado
● espessamento pode ser local ou difuso
● Espessura da parede ventricular ao final diástole > 15mm (normal 10mm)
● disfunção diastólica
- fibrose e hipertrofia
● obstrução da via de saida do VE com IC e dispneia e sincope
● sopro de Regurgitação mitral secundário a obstrução e que retorna ao aotrio por isso
● ISquemia
septo IV espessado na CMHp
pode causas obstrução da via de saída do VE ; movimento anterior sistólico do folheto anterior da valva mitral e o septo também que melhora com enchimento ventricular
sopro da CMHP
sopro sistólico ou regurgitação que piora com esvaziamento ventricular e melhora com enchimento ventricular
● diminui sopro com aumento da pré-carga com aumento de Retorno venoso ou aumento da pós carga:
- agachamento
- handgrip
- inspiração
● aumento do sopro quando diminui pre-carga
- em pé
- valsava
- exercícios físico pela taquicardia secundaria
quais objetivos da terapia na CMHp
APENAS APRA SINTOMATICOS:
● bradicardia e diminuição da contratilidade para aumentar diástole
BB ou BCC (Vera/ditialz) para 50-60bpm
● Hidratação e evitar diuréticos pela piora da pre carga por hipovolemia
● Evitar atividades fisica de moderada e alta intensidade pelo risco de morte subita
causam trombo Ve
●chagas
●CHMp
● IAM
clinica da CMHP
● assintomáticos apenas com presença de sopro ou histórico familiar de morte súbita
ou
Clínica que não guarda correlação com magnitude da hipertrofia ou com obstrução saída Ve
● Dispneia -90%
pela obstrução de via saide de VE com regurgitaçaõ mitral. Esse sintoma tende a ser o mais comum em pacientes que desenvolvem IC bem como quando desenvolvem FA
● Angina 50%
pela hipertrofia que diminui o fluxo arteriolas comprimindo e por auemtno da demanda de o2
● Sincope e pré-sincope 20%
pela obstrução de saida do VE com baixo DC
Outros
● palpitação, dispneia e síncope devem levantar também a possibilidade que é maior nesses pacientes em densenvolver arritmias como FA.
risco de morte subita
PRINCIPAL COMPLICAÇÃO
estratificar HCM-RIsk-SCD apra avaliar quem se beneficia de CDI
rastreamento familair
Exame fisico + ECG + ECO espessura do septo ou da parede livre de VE > 13mm
familiares > 21 anos: a cada 5 anos
familiares 12-21 anos: a cada 12-18meses
exames de imagem nde uso na CMHp
ECO é principal. permite ver espessura do septo ou da parede livre de VE > 15mm ou 13mm *se historico familiar alem de ser util ao diagnostico inicial e na presneça de piora dos sitnoams
outros achados:
●insuficiência mitral]
●movimentação anterior sistólica da valva mitral,
● cavidade ventricular diminuída
● aumento de AE
RM
●maior acurácia que ECO. Permite ver grau de fibrose (aumenta risco de morte súbita quando > 15%)
● na duvida diagnóstica diante de ECOminconculivo
● na avaliaçao de amiloidose
● detecção de aneurisma apical
ECG e exames associados na CMhp
Sensibilidade alta e altera-se precocemente porem alterações são inespecíficas tais como SVE e alterações de ST
Holter de 24h entra como parte da avaliação prognostica especialmente a longo razão para buscar arritmia como FA que podem ser silenciosas
Teste de esforço também entra como parte da estratificação dado risco de isquemia miocárdica e verificar tal existência de isquemia que pode ser na preditor de eventos futuros desfavoráveis
se FA + CMHp
● anticoagular sempre !!!!
nao precisa de chads-vasc.
Uso apenas de varfarina com INR 2-3
Qual relação de arritmias na CMHP
Cmhp está associada a risco maior de arritmias especialmente e FA com indicação de anticoagulante independente do cha2ds2vasc especialmente quando: AE > 45mm, FEVE <50, hipertrofia difusa. Por isso sempre deve ser rastreada quando
1- sintomas de palpitação, síncope, dispneia
2- a cada 6-12m para detectar FA silenciosa por meio de ecg ou Holter tendo características acima
