CM7 - sep Flashcards
Définition SEP?
Maladie démylinisante inflammatoire et dégénérative, qui touche le SNC, qui cause symptômes liés à l’atteinte de la matière grise (car atteinte des courtes régions axonales dans la matière grise) et blanche de la moelle
La maladie est DISSÉMINÉE DANS L’ESPACE ET DANS LE TEMPS
V ou F
La SEP est moins fréquente que Guillain-Barré
SEP atteint quel ratio de québécois? et combien de canadiens?
FAUX : SEP est la maladie démyélinisante la plus fréquente
1 québécois sur 500
100 000 canadiens
V OU F
SEP particulièrement fréquent au Canada?
Atteint + les hommes ou les femmes?
OUI : pays avec le plus d’atteints
Atteint plus les femmes
Âge de commencement général de la SEP?
Si SEP ne se présente pas entre 20-50 ans, autres âges possibles de présentation? et quels % des SEP se présentent à ces âges?
20-50 ans : maladie du jeune adulte (90%)
Late onset disease : 3-12%
Pédiatrique : 2-5%
Quels sont les 2 types de présentation de la SEP?
POUSSÉE-RÉMISSION : 90%
FORME PRIMAIRE PROGRESSIVE : 10%
Différences d’atteintes entre hommes et femmes pour des 2 types différents de présentations de la SEP?
POUSSÉE-RÉMISSION : 2-3 femmes pour 1 homme
FORME PRIMAIRE PROGRESSIVE : 1 femme pour 1 homme
Pourquoi, selon physiopatho de la SEP, les jeunes sont-ils + atteints que les vieux?
Car maladie auto-immune : LT réagissent contre les oligodendrocytes
Les vieux subissent immunosénéscence : baisse d’efficacité du système immunitaire —>donc moins de chance de développer maladie auto-immune
Dans la forme poussée-rémission, quelles sont les caractéristiques des poussées pour qu’elles soient considérées comme poussées causées par la démyélinisation inflammatoire de la SEP?
- Durée de >24h
- Absence de fièvre durant la poussée
- Début aigu-subaigu mais pas “éclair” ou “soudain-maximal”
Symptômes classiques de la SEP qui arrivent typiquement en poussées?
- Myélite transverse
- Ophtalmoplégie internucléaire (atteinte MLF)
- Névrite optique
- Névralgie du trijumeau
- SD focal supra-tentoriel, pont ou cervelet (ataxie avec nystagmus, faiblesse MSD et dysarthrie)
- SD polysymptomatique (diplopie, trouble équilibre, faiblesse main gauche, chute)
Quels sont les SIGNES (pas en poussées) visibles en SEP?
- Signes de l’Hermitte : flexion du cou = chocs électriques dans les bras
- Signe d’Uhthoff : symptômes augmentés avec la température corporelle
Quels sont des sx de SEP plus INSIDIEUX, CHRONIQUES, OU À LONG TERME?
- Vessie neurogène (incontinence, urgence mictionnelle)
- Fatigue
- Ataxie
- Atteinte équilibre
- SPasticité
- Dépression, anxiété
Normalement, les poussées de SEP surviennent à quelle fréquence? Est-ce variable ou similaire entre les patients?
1 x par 18-24 mois
Mais très variable entre les patients!!! peut etre 1x/année ou 1x en 10 ans
Les poussées, quand elles surviennent, s’installent en combien de temps, et rémission en combien de temps?
Installation : Quelques heures - 2 semaines
Rémission : 2-6 semaines en général
_____% des poussées laissent des séquelles permanentes
40% laissent des séquelles permanentes
Dans la phase primaire progressive de la SEP, ils présentent quand même des poussées + intenses à certains moments
FAUX : présentation PROGRESSIVE INSIDIEUSE sans phase de poussées initiales
Quelle est le 3ème type de présentation de la SEP?
Ils présentent aussi une atteinte de quoi d’autre?
ILS ONT PRINCIPALEMENT QUEL TYPE D’ATTEINTE?
Progressive relapsing (progressive secondaire) : commencent avec phase de poussées-rémission, puis entre les phases, leur état s’aggrave et moins bonne rémission : ils développent forme qui ressemble à primaire progressive
Peut aussi commencer avec primaire progressive et présenter des poussées en +
Atteinte cérébelleuse progressive aussi
ATTEINTE SPINALE : paresthésie/douleur MI, parapésie progressive, atteinte vibration progressive
____% des patients avec atteinte progressive primaire vont développer l’atteinte secondaire progressive (avec poussées en +)?
28%
Qu’est-ce que le score EDSS?
Score qui indique le niveau de disability entre 0 et 9 (0 = N, 9 = confiné au lit)
Les composantes neurologiques les plus fréquemment atteintes dans la SEP sont?
Les voies corticospinales
V ou F
Les différentes présentations de la SEP (rémission-rechute, progressive primaire) sont-elles très stables ou très variables-hétérogènes?
Hétérogènes
____% des présentations pédiatriques de SEP sont de type ____
___% des présentations tardives (late-onset) sont de type ____
100% = rémission-rechute
40% = primaire progressive
Quel est le test diagnostic spécifique à la SEP?
AUCUN : il n’y en a pas
Dx d’exclusion, et avec IRM, présentation clinique, ponction lombaire LCR, examen, bilan sanguin
Quels sont les critères de dx de phase poussée-rémission?
Évidence CLINIQUE de 2 poussées (temps) et de 2 lésions (espace)
Si juste 1 poussée ou juste 1 lésion, paraclinique (IRM, ponction lombaire, fsc) doit démontrer 2ème attaque ou lésion ou évolution doit amener 2ème attaque
Quelles sont les localisations dans le SNC où un IRM peut présenter une lésion?
- Paraventriculaire
- Corticale/juxtacorticale
- Infratentorielle
- Moelle épinière
Comment un IRM (1 seule image) peut montrer la dissémination DANS LE TEMPS (ET NON L’ESPACE) DES LÉSIONS DE SEP?
PRÉSENCE DE LÉSIONS REHAUSSANTES (qui captent le colorant et sont visibles à l’IRM)) et NON-REHAUSSANTES (qui ne captent pas le colorant)
Celles qui ne captent pas le colorant (non-rehaussantes) sont vielles, non-récentes
Aspect des lésions dans le SNC (visibles à l’IRM) typiques ?
Lésions ovoïdes ou ovales bien circonscrites
En général 3 mm et certaines 6+ mm
Localisations les + TYPIQUES DES LÉSIONS DE SNC?
- Périventriculaires
2. Corps calleux
V ou F
Lésions SEP respectent le trajet de la vascularisation
FAUX
Quels sont les critères dx selon Critères McDonald 2010?
- 16-50 ans
- SEULEMENT APPLICABLE SI PATIENT PRÉSENTE SX DE MALADIE DÉMYÉLINISANTE
a. Névrite optique
b. Atteinte tronc cérébral
c. Atteinte médullaire
d. Atteinte hémisphérique
V ou F
Dx final SEP repose sur IRM
FAUX : repose sur PRÉSENTATION CLINIQUE
Selon critères de McDonald 2017, la dissémination dans le temps implique que l’atteinte neurologique évolue depuis combien de temps?
Depuis 1 an minimum
Qu’est-ce que le clinically isolated syndrome? Ex?
Une personne avec clinically isolated syndrome : son risque de développer SEP dépend de quoi?
Personne sans SEP qui présente 1 seul épisode typique sans dissémination dans le temps ou l’espace
- Névrite optique
- Myélite transverse
- Atteinte tronc cérébral
Dépend de présence de bandes oligoclonales dans le LCR, et de lésions à l’IRM
V ou F
La génétique est un fct de risque de la SEP
Comment ça se voit selon les personnes atteintes?
VRAI
Concordance des jumeaux identiques 20-30%
Concordance des jumeaux non-identiques de 2-5%
Pas de lien avec les enfants adoptés
Quel est l’effet d’avoir des hormones sexuelles sur la gravité de la SEP?
Chromosomes?
Les hormones oestrogènes et progestérones sont protectrices sur l’incidence des poussées : explique pourquoi elles diminuent au 2e et 3e trimestres de la grossesse, et recommencent +++ après la fin de la grossesse
Avoir des chromosomes XY = fct aggravant, car moins d’oestrogènes progestérones
Effet soleil, chaleur et vitamine D sur SEP?
Plus on est proche équateur : moins de SEP (donc explique en partie nb de SEP +++++ élevées au Canada)
Carences en vit D au canada = + de SEP
Influence tabac sur SEP?
Incidence pire chez les fumeurs
- –> moins bonne réponse aux traitements
- —> + infections respiratoires
- —> augmentation activité clinique et radiologique
Influence infectieuse sur SEP?
EBV (mononucléose) : EBV augmente risque de SEP de 32x après infection jeune adulte (mais 95% de la population est infectée)
Influence des commotions cérébrales sur la SEP?
Commotions pendant l’ADOLESCENCE ET PAS EN ENFANCE AUGMENTENT LE RISQUE DE SEP
Facteur protecteur en lien avec le GI de la SEP?
Infections parasitaires : fct protecteur (logique avec moins SEP en équateur, car + d’infections parasitaires
Influence de l’obésité sur la SEP?
Obésité associée à plus rapide incapacité neurologique et atrophie
Quel fct protecteur de SEP est en lien avec alimentation?
Consommation de poisson 1-3x/ semaine vs 1x par mois = FCT PROTECTEUR
***EFFET INDÉPENDANT DES NIVEAUX DE VIT D
Que sont les plaques de SEP?
Zones focales de démyélinisation + dégénérescence axonale + accumualtion perivasculaire de cellules immunitaires à travers la BBB trop perméable et activation des microglies autour des lésions
Quelles composantes du SI entraîne la neuropathie de SEP?
Complément et immunoglobulines, et phagocytose de la myéline
Quels sont 2 médicaments utilisés pour SEP? Utilité de ces meds?
- Méthylprednisone
2 .Corticostéroïdes
*** Pas d’effet à long terme ou sur poussées subsquentes
** Permet de traiter poussées avec répercussions fonctionnelles (névrite optique, parésie) et d’accélérer amélioration des sx
Poussées qui ne répondent pas aux stéroïdes : on fait ____
Plasmaphérèse
Effets secondaires possibles des corticostéroïdes (retour hémato) :
- Hypertension
- Diabète
- Ostéoporose
- Glaucome
- Cataractes
- Psychose
- Insomnie
- Nécrose avasculaire
- Ulcère estomac
Quel est un autre traitement pas 100% prouvé comme efficace mais qui ne peut pas nuire?
Vit D : plupart des canadiens sont déficients en vit D en hiver, et hautes [] de vit D réduit incidence de SEP
Quels sont les traitements de SEP non-spécifiques?
Les traitements symptomatiques
DMT veut dire quoi?
DIsease Modifying Treatments : traitements qui ne font pas juste soulager les poussées, mais qui peuvent changer le cours de la maladie
QUels sont les DMTs et comment sont-ils en lien avec la sécurité et l’efficacité?
- Immunomodulateurs : Interféron B, … = +++ SÉCURITAIRES, — EFFICACES
- Immunosuppresseurs : ++ SÉCURITAIRES, - EFFICACES
- Bloqueurs des interactions leucocytes-BHE : —- SÉCURITAIRES, ++++ EFFICACES
Quels sont les riques/effets secondaires possibles de la prise de DMTs?
- Immunosuppression = augmente risque infectieux et néoplasique
- Zona, encéphalite herpétique et JC virus : rares mais possibles
- Réactivations d’infections latentes ; Hep B, tuberculose
- Hépatotoxicité
- Autres : auto-immunité, atteinte rénale, rebond à l’arrêt
Quelles sont les 3 examens qui composent le suivi des patients SEP?
- Monitorer les poussées
- Observer lésions à l’IRM
- Monitorer la progression
Grâce aux DMTs, :
- Âge moyen de dx est passé de ___ à ____
- Âge moyen de début des traitements est passé de ___ à ____
- Délai entre dx et traitement est passé de ____ à ____
- 32 à 35 ans
- 42 à 36 ans
- 10 ans à 3-6 mois
Quelle est la présentation clinique d’un patient SEP qui indique un bon pronostic?
- Femme
- < 30 ans
- En santé (ne fume pas, assez de Vit D)
- Récupère bien de ses poussées
- Peu de poussées par année
- Lésions supratentorielles et peu atrophie cerveau
- Atteintes (poussées) : monofocales —-> ex juste les yeux ou les oreilles
Les traitements mentionnés sont-ils autant efficaces pour la phase poussée-rémission que pour la phase primaire progressive?
NON : ils fonctionnement moins bien pour primaire progressive
L’exercice a-t-il un impact sur la SEP? Lequel?
OUI :
Adultes : exercice = permet meilleure remyélinisation et meilleure fonction cognitive, bénéfique même en poussées
Retour à l’utilisation de l’IRM pour observer dissémination DANS LE TEMPS des lésions —> nom du colorant?
Spécifique à la SEP?
Gadolinium
Non, pas spécifique aux lésions démyélinisantes de SEP
Effet des microglies sur les lésions?
Les microglies (macrophages du SNC) : suractivées autour des lésions, peuvent participer à l’extension des lésions en SEP
Lien traitements SEP et covid?
DMTs = associés avec moins bonne réponse au vaccin covid, ou infection covid-19 + intense
