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CM7 - sep Flashcards

1
Q

Définition SEP?

A

Maladie démylinisante inflammatoire et dégénérative, qui touche le SNC, qui cause symptômes liés à l’atteinte de la matière grise (car atteinte des courtes régions axonales dans la matière grise) et blanche de la moelle

La maladie est DISSÉMINÉE DANS L’ESPACE ET DANS LE TEMPS

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2
Q

V ou F
La SEP est moins fréquente que Guillain-Barré

SEP atteint quel ratio de québécois? et combien de canadiens?

A

FAUX : SEP est la maladie démyélinisante la plus fréquente

1 québécois sur 500

100 000 canadiens

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3
Q

V OU F
SEP particulièrement fréquent au Canada?

Atteint + les hommes ou les femmes?

A

OUI : pays avec le plus d’atteints

Atteint plus les femmes

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4
Q

Âge de commencement général de la SEP?

Si SEP ne se présente pas entre 20-50 ans, autres âges possibles de présentation? et quels % des SEP se présentent à ces âges?

A

20-50 ans : maladie du jeune adulte (90%)

Late onset disease : 3-12%

Pédiatrique : 2-5%

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5
Q

Quels sont les 2 types de présentation de la SEP?

A

POUSSÉE-RÉMISSION : 90%

FORME PRIMAIRE PROGRESSIVE : 10%

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6
Q

Différences d’atteintes entre hommes et femmes pour des 2 types différents de présentations de la SEP?

A

POUSSÉE-RÉMISSION : 2-3 femmes pour 1 homme

FORME PRIMAIRE PROGRESSIVE : 1 femme pour 1 homme

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7
Q

Pourquoi, selon physiopatho de la SEP, les jeunes sont-ils + atteints que les vieux?

A

Car maladie auto-immune : LT réagissent contre les oligodendrocytes

Les vieux subissent immunosénéscence : baisse d’efficacité du système immunitaire —>donc moins de chance de développer maladie auto-immune

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8
Q

Dans la forme poussée-rémission, quelles sont les caractéristiques des poussées pour qu’elles soient considérées comme poussées causées par la démyélinisation inflammatoire de la SEP?

A
  1. Durée de >24h
  2. Absence de fièvre durant la poussée
  3. Début aigu-subaigu mais pas “éclair” ou “soudain-maximal”
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9
Q

Symptômes classiques de la SEP qui arrivent typiquement en poussées?

A
  1. Myélite transverse
  2. Ophtalmoplégie internucléaire (atteinte MLF)
  3. Névrite optique
  4. Névralgie du trijumeau
  5. SD focal supra-tentoriel, pont ou cervelet (ataxie avec nystagmus, faiblesse MSD et dysarthrie)
  6. SD polysymptomatique (diplopie, trouble équilibre, faiblesse main gauche, chute)
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10
Q

Quels sont les SIGNES (pas en poussées) visibles en SEP?

A
  1. Signes de l’Hermitte : flexion du cou = chocs électriques dans les bras
  2. Signe d’Uhthoff : symptômes augmentés avec la température corporelle
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11
Q

Quels sont des sx de SEP plus INSIDIEUX, CHRONIQUES, OU À LONG TERME?

A
  1. Vessie neurogène (incontinence, urgence mictionnelle)
  2. Fatigue
  3. Ataxie
  4. Atteinte équilibre
  5. SPasticité
  6. Dépression, anxiété
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12
Q

Normalement, les poussées de SEP surviennent à quelle fréquence? Est-ce variable ou similaire entre les patients?

A

1 x par 18-24 mois

Mais très variable entre les patients!!! peut etre 1x/année ou 1x en 10 ans

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13
Q

Les poussées, quand elles surviennent, s’installent en combien de temps, et rémission en combien de temps?

A

Installation : Quelques heures - 2 semaines

Rémission : 2-6 semaines en général

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14
Q

_____% des poussées laissent des séquelles permanentes

A

40% laissent des séquelles permanentes

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15
Q

Dans la phase primaire progressive de la SEP, ils présentent quand même des poussées + intenses à certains moments

A

FAUX : présentation PROGRESSIVE INSIDIEUSE sans phase de poussées initiales

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16
Q

Quelle est le 3ème type de présentation de la SEP?

Ils présentent aussi une atteinte de quoi d’autre?

ILS ONT PRINCIPALEMENT QUEL TYPE D’ATTEINTE?

A

Progressive relapsing (progressive secondaire) : commencent avec phase de poussées-rémission, puis entre les phases, leur état s’aggrave et moins bonne rémission : ils développent forme qui ressemble à primaire progressive

Peut aussi commencer avec primaire progressive et présenter des poussées en +

Atteinte cérébelleuse progressive aussi

ATTEINTE SPINALE : paresthésie/douleur MI, parapésie progressive, atteinte vibration progressive

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17
Q

____% des patients avec atteinte progressive primaire vont développer l’atteinte secondaire progressive (avec poussées en +)?

A

28%

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18
Q

Qu’est-ce que le score EDSS?

A

Score qui indique le niveau de disability entre 0 et 9 (0 = N, 9 = confiné au lit)

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19
Q

Les composantes neurologiques les plus fréquemment atteintes dans la SEP sont?

A

Les voies corticospinales

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20
Q

V ou F
Les différentes présentations de la SEP (rémission-rechute, progressive primaire) sont-elles très stables ou très variables-hétérogènes?

A

Hétérogènes

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21
Q

____% des présentations pédiatriques de SEP sont de type ____

___% des présentations tardives (late-onset) sont de type ____

A

100% = rémission-rechute

40% = primaire progressive

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22
Q

Quel est le test diagnostic spécifique à la SEP?

A

AUCUN : il n’y en a pas

Dx d’exclusion, et avec IRM, présentation clinique, ponction lombaire LCR, examen, bilan sanguin

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23
Q

Quels sont les critères de dx de phase poussée-rémission?

A

Évidence CLINIQUE de 2 poussées (temps) et de 2 lésions (espace)

Si juste 1 poussée ou juste 1 lésion, paraclinique (IRM, ponction lombaire, fsc) doit démontrer 2ème attaque ou lésion ou évolution doit amener 2ème attaque

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24
Q

Quelles sont les localisations dans le SNC où un IRM peut présenter une lésion?

A
  1. Paraventriculaire
  2. Corticale/juxtacorticale
  3. Infratentorielle
  4. Moelle épinière
25
Comment un IRM (1 seule image) peut montrer la dissémination DANS LE TEMPS (ET NON L'ESPACE) DES LÉSIONS DE SEP?
PRÉSENCE DE LÉSIONS REHAUSSANTES (qui captent le colorant et sont visibles à l'IRM)) et NON-REHAUSSANTES (qui ne captent pas le colorant) Celles qui ne captent pas le colorant (non-rehaussantes) sont vielles, non-récentes
26
Aspect des lésions dans le SNC (visibles à l'IRM) typiques ?
Lésions ovoïdes ou ovales bien circonscrites En général 3 mm et certaines 6+ mm
27
Localisations les + TYPIQUES DES LÉSIONS DE SNC?
1. Périventriculaires | 2. Corps calleux
28
V ou F Lésions SEP respectent le trajet de la vascularisation
FAUX
29
Quels sont les critères dx selon Critères McDonald 2010?
1. 16-50 ans 2. SEULEMENT APPLICABLE SI PATIENT PRÉSENTE SX DE MALADIE DÉMYÉLINISANTE a. Névrite optique b. Atteinte tronc cérébral c. Atteinte médullaire d. Atteinte hémisphérique
30
V ou F | Dx final SEP repose sur IRM
FAUX : repose sur PRÉSENTATION CLINIQUE
31
Selon critères de McDonald 2017, la dissémination dans le temps implique que l'atteinte neurologique évolue depuis combien de temps?
Depuis 1 an minimum
32
Qu'est-ce que le clinically isolated syndrome? Ex? Une personne avec clinically isolated syndrome : son risque de développer SEP dépend de quoi?
Personne sans SEP qui présente 1 seul épisode typique sans dissémination dans le temps ou l'espace 1. Névrite optique 2. Myélite transverse 3. Atteinte tronc cérébral Dépend de présence de bandes oligoclonales dans le LCR, et de lésions à l'IRM
33
V ou F La génétique est un fct de risque de la SEP Comment ça se voit selon les personnes atteintes?
VRAI Concordance des jumeaux identiques 20-30% Concordance des jumeaux non-identiques de 2-5% Pas de lien avec les enfants adoptés
34
Quel est l'effet d'avoir des hormones sexuelles sur la gravité de la SEP? Chromosomes?
Les hormones oestrogènes et progestérones sont protectrices sur l'incidence des poussées : explique pourquoi elles diminuent au 2e et 3e trimestres de la grossesse, et recommencent +++ après la fin de la grossesse Avoir des chromosomes XY = fct aggravant, car moins d'oestrogènes progestérones
35
Effet soleil, chaleur et vitamine D sur SEP?
Plus on est proche équateur : moins de SEP (donc explique en partie nb de SEP +++++ élevées au Canada) Carences en vit D au canada = + de SEP
36
Influence tabac sur SEP?
Incidence pire chez les fumeurs - --> moins bonne réponse aux traitements - ---> + infections respiratoires - ---> augmentation activité clinique et radiologique
37
Influence infectieuse sur SEP?
EBV (mononucléose) : EBV augmente risque de SEP de 32x après infection jeune adulte (mais 95% de la population est infectée)
38
Influence des commotions cérébrales sur la SEP?
Commotions pendant l'ADOLESCENCE ET PAS EN ENFANCE AUGMENTENT LE RISQUE DE SEP
39
Facteur protecteur en lien avec le GI de la SEP?
Infections parasitaires : fct protecteur (logique avec moins SEP en équateur, car + d'infections parasitaires
40
Influence de l'obésité sur la SEP?
Obésité associée à plus rapide incapacité neurologique et atrophie
41
Quel fct protecteur de SEP est en lien avec alimentation?
Consommation de poisson 1-3x/ semaine vs 1x par mois = FCT PROTECTEUR ***EFFET INDÉPENDANT DES NIVEAUX DE VIT D
42
Que sont les plaques de SEP?
Zones focales de démyélinisation + dégénérescence axonale + accumualtion perivasculaire de cellules immunitaires à travers la BBB trop perméable et activation des microglies autour des lésions
43
Quelles composantes du SI entraîne la neuropathie de SEP?
Complément et immunoglobulines, et phagocytose de la myéline
44
Quels sont 2 médicaments utilisés pour SEP? Utilité de ces meds?
1. Méthylprednisone 2 .Corticostéroïdes *** Pas d'effet à long terme ou sur poussées subsquentes **** Permet de traiter poussées avec répercussions fonctionnelles (névrite optique, parésie) et d'accélérer amélioration des sx
45
Poussées qui ne répondent pas aux stéroïdes : on fait ____
Plasmaphérèse
46
Effets secondaires possibles des corticostéroïdes (retour hémato) :
1. Hypertension 2. Diabète 3. Ostéoporose 4. Glaucome 5. Cataractes 6. Psychose 7. Insomnie 8. Nécrose avasculaire 9. Ulcère estomac
47
Quel est un autre traitement pas 100% prouvé comme efficace mais qui ne peut pas nuire?
Vit D : plupart des canadiens sont déficients en vit D en hiver, et hautes [ ] de vit D réduit incidence de SEP
48
Quels sont les traitements de SEP non-spécifiques?
Les traitements symptomatiques
49
DMT veut dire quoi?
DIsease Modifying Treatments : traitements qui ne font pas juste soulager les poussées, mais qui peuvent changer le cours de la maladie
50
QUels sont les DMTs et comment sont-ils en lien avec la sécurité et l'efficacité?
1. Immunomodulateurs : Interféron B, ... = +++ SÉCURITAIRES, --- EFFICACES 2. Immunosuppresseurs : ++ SÉCURITAIRES, - EFFICACES 3. Bloqueurs des interactions leucocytes-BHE : ---- SÉCURITAIRES, ++++ EFFICACES
51
Quels sont les riques/effets secondaires possibles de la prise de DMTs?
1. Immunosuppression = augmente risque infectieux et néoplasique 2. Zona, encéphalite herpétique et JC virus : rares mais possibles 3. Réactivations d'infections latentes ; Hep B, tuberculose 4. Hépatotoxicité 5. Autres : auto-immunité, atteinte rénale, rebond à l'arrêt
52
Quelles sont les 3 examens qui composent le suivi des patients SEP?
1. Monitorer les poussées 2. Observer lésions à l'IRM 3. Monitorer la progression
53
Grâce aux DMTs, : 1. Âge moyen de dx est passé de ___ à ____ 2. Âge moyen de début des traitements est passé de ___ à ____ 3. Délai entre dx et traitement est passé de ____ à ____
1. 32 à 35 ans 2. 42 à 36 ans 3. 10 ans à 3-6 mois
54
Quelle est la présentation clinique d'un patient SEP qui indique un bon pronostic?
1. Femme 2. < 30 ans 3. En santé (ne fume pas, assez de Vit D) 4. Récupère bien de ses poussées 5. Peu de poussées par année 6. Lésions supratentorielles et peu atrophie cerveau 7. Atteintes (poussées) : monofocales ----> ex juste les yeux ou les oreilles
55
Les traitements mentionnés sont-ils autant efficaces pour la phase poussée-rémission que pour la phase primaire progressive?
NON : ils fonctionnement moins bien pour primaire progressive
56
L'exercice a-t-il un impact sur la SEP? Lequel?
OUI : | Adultes : exercice = permet meilleure remyélinisation et meilleure fonction cognitive, bénéfique même en poussées
57
Retour à l'utilisation de l'IRM pour observer dissémination DANS LE TEMPS des lésions ---> nom du colorant? Spécifique à la SEP?
Gadolinium Non, pas spécifique aux lésions démyélinisantes de SEP
58
Effet des microglies sur les lésions?
Les microglies (macrophages du SNC) : suractivées autour des lésions, peuvent participer à l'extension des lésions en SEP
59
Lien traitements SEP et covid?
DMTs = associés avec moins bonne réponse au vaccin covid, ou infection covid-19 + intense

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