CM3+CM4 Flashcards
La myasthénie grave est une maladie :
___% ont quoi qui cause la myasthénie grave?
auto-immune
85% des cas : Présence d’Ac contre les Récepteurs à Acétylcholine à la jonction neuromusculaire
Quelles sont les causes physiques (avec %) qui peuvent entraîner le patient à développer des Ac anti-RAch?
12% : thyrome
70% : hyperplasie du thymus
Entraîne mauvaise reconnaissance des Ag des myocytes dans les canaux lymphatiques (thymus) comme Ag à éliminer, et reconnaissent ensuite les RAch similaires comme des Ag à éliminer
Quelle est la physiopatho de la MG?
Ac contre les RAch des myocytes (cellules musculaires striées)
- Bloc complet ou baisse de la facilité de liaison des NT avec les récepteurs Ach
- Baisse du nombre de RAch à la membrane des myocytes striées
- Simplification/destruction de la membrane et activation du complément
Quel est le sx principal/global de la MG?
Fatigue musculaire qui s’accentue avec l’effort
Explication jct neuro-mx normale?
Neurone présynpatique possède plusieurs vésicules avec ACh et plusieurs mitochondries (besoin bcp ATP pour énergie)
Les récepteurs ACh à la membrane des myocytes sont en grande qté, et sont très concentrés sur la membrane les uns des autres
L’acétylcholinestérase est ensuite une molécule qui récupère l’ACh de la synapse et les redonne au neurone pré-synaptique
Qu’est-ce qui est altéré dans les étapes de la jonction neuro-synaptique dans la MG?
Possibilités?
La libération pré-synaptique de Ach et entrée de CA2+ est normale
La dysfonction est au niveau post-synaptique = les récepteurs d’ACh sont atteints
- Ac bloquent directement le site de liaison de l’ACh sur le RACh
- Ac se lient sur un site autre du RACh et font de l’inhibition compétitive, ou entraîne la résorption des RACh de la membrane (moins de RACh)
- Ac activent complément qui détruit et simplifie la membrane des myocytes : donc moins de récepteurs et mauvaise jct neuro-synaptique
Pourquoi la MG cause-t-elle une atteinte avec l’utlisation des muscles?
Car la 1ère synapse : les RACh sont le + disponibles, donc assez de liaison ACh-RACh pour permettre assez entrée de Na+ dans le myocyte et contraction musculaire
Plus les contractions se font, moins les récepteurs sont disponibles, car inhibés ou détruits, et sont de + en + dispersés sur la membrane, donc moins bonne liaison, moins entrée de Na+ et moins bonne contraction musculaire
Quels sont des exemples d’autres SD myasthéniques?
- MANQUE D’ENTRÉE DE CA2+ PAR LES CANAUX CALCIQUES, DONC MOINS DE LIBÉRATION DES NT PAR OUVERTURE DES VÉSICULES : inverse de la MG : plus il va y avoir de contractions musculaires, plus elles vont êtres normales, car de + en + d’entrée de CA2+ dans le neurone pré-synaptique pour permettre libération assez de NT
___% des MG qui sont causées par Ac contre les RACh?
85% : ils sont séropositifs
15% : sont séronégatifs, leur MG est causée par autre chose que des Ac contre les RACh
Exemples d’actions/tâches qui deviennent de + en + difficiles pour les patients avec MG?
- Marche, monter les escaliers, lever les bras en l’air : ok au début, mais après quelques minutes, faiblesse et ne sont plus capables de faire l’exercice
- Mouvements répétitifs :
a. Respiration
b. mastication, déglutition, phonation
c. mouvements oculaires (et paupières = ptose)
Ex de tests pour observer MG?
- Patient fait squats pendant 2 minutes, puis on pousse sur les jambes et demande de résister avec sa force : il ne sera pas capable
- Faire regarder vers le haut pendant 2 minutes, puis on demande de regarder droit devant –>le patient aura une ptose (paupière tombante)
Quelles sont les situations où la MG est empirée/augmentée?
- Infection : car augmente fonction du système immunitaire, donc hausse de production Ac contre RACh (ex grippe dans le cas du ppt empire la situation)
- Chirurgie
- Infarctus du myocarde
* ** toutes des situations où le SI est activé/augmenté
Quels sont les signes classiques et prouvés par tests pour identifier la MG?
- Ptose : après avoir regardé vers le haut, paupière tombante
- Diplopie : après avoir regardé vers le haut, les muscles oculomoteurs ne sont pas efficaces, et entraîne diplopie car les yeux ne se suivent pas correcteement
- Muscles bulbaires (NC) et respiratoires : entraîne dysarthrie, dysphagie (après fatigue, en fin de journée) et atteinte des mx respiratoires –>dodo, diaphragme ne descend pas avec la gravité et mx plus assez forts pour le faire à l’horizontale = dyspnée la nuit
- Muscles proximaux, flexion du cou (NC XI, et voies vestibulospinales médiales) et faisceaux corticospinaux médiaux
Quels sont les testx et critères de dx informels de MG, et quel est le test pour dx formel?
FORMEL : EMG
INFORMEL
1. Fatiguabilité : examens vus plus tôt
- Test du glaçon : glace inhibe acétylcholinestérase –>glaçon sur la paupière 2-5 minutes = baisse dégradation ACh et arrêt de la ptose (il faut donc fatiguer les yeux pour entraîner ptose avant)
- Test au Tensilon/néostigmine : inhibe la dégradation de l’ACh
3 voies de traitement de la MG?
- Traitement symptomatique : inhibiteur de acétylcholinestérase pour permettre + de ACh pour faire la jct neuro-musculaire
EX : MESTINON - Traitement immunitaire
- Traitement de la crise myasthénique
