cm13-14 Flashcards
Ex de movements hyperkinésiques?
Chorée Tics Tremblements Dystonie Myoclonus
Acronyme pour sx parkinson?
ART
Akinésie
Rigidité
Tremblements de repos
4 causes de parkinsonnisme autre que maladie de parkinson?
- Iatrogène
- Paralysie supranucléaire progressive
- Atrophie multisystème
- Démence à corps de Lewy
Quels médicaments font parkinsonnisme iatrogène?
- Bloqueurs dopaminergiques
2. Neuroleptiques déguisés en anti-émétiques
Quels sx, < 3 ans après sébut maladie, sont caractéristiques pour les autres autres sd de parkinsonnisme (pas parkinson)?
- Démence et hallucinations visuelles : Démence à corps de Lewy
- Dysphonie, dysphagie, chutes, bradykinésie, festination, rigidité, troubles de vision - paralysie supranucléaire progressive
- Troubles autonomiques - dysfct érectile, hypotension orthostatique, constipation, troubles urinaire, dérégulation température, dérégulation TA : atrophie multisystème type B (avec atteinte corne intermédiolatérale)
Étiologie parkinson = ____
mais hypothèses sont :
INCONNUE
- Environnementale - pesticides
- mitochondriale
- inflammation
- radicaux libres - stress oxydatif
- aggrégation de fer
Autre cause possible parkinson lié à une substance chimique?
MPTP : drogue dans les années 80 (?) formée par tentative de synthétiser moprhine - erreur dans le processus et donne MPTP
Patients qui en ont consommés ont ++++ parkinson aujourd’hui
Quelle est la protéine mutée et qui s’accumule dans le parkinson? Dnas quel type de parkinson? elle s’accumule où?
Parkinson forme familiale est _____
Alpha-synucléine : dans les cas de parkinson familial - héréditaire
elle s’accumule dans les corps de Lewy
Autosomique dominant
Alpha-synucléine s’apparente à quoi dans le fonctionnement de cette maladie?
Maladie à prions : la protéine non-conforme s’accumule, et peut se répandre dans les différentes régions du cerveau - en se propageant dans les cellules (comme un virus)
** pas pas d’évidence qu’elle puisse se transmettre entre les personnes comme d’autres maladies à prions peuvent le faire
Comment physiopatho peut expliquer l’évolution des sx dans le parkinson?
Propagation des corps de Lewy avec protéine mutée dans les différentes régions = différents sx
Ex
1. Au niveau du NC X : constipation, atteintes autonomes
- formation réticulée sérotoninergique dnas le mésencéphale : dépression
- Cortex moteur = atteinte motrice et du sommeil
- quand se propage à tout le cortex : atteintes cognitives et émotionnelles
Que sont les inhibiteurs de MAO-B dans le traitement du parkinson?
Inhibiteurs de la dégradation de la dopamine une fois qu’elle est dans le SNC après la BBB (dans le neurone présynaptique dopaminergique) - permet qu’elle ne soit pas détruite et donc qu’elle soit + dispo dans la fente synaptique
Comment peut-on observer au scan la progression de la maladie de Parkinson?
Nom?
Marqueur = DAT
En donnant marqueur qui se fixe sur les neurones dopaminergiques présynaptiques - ceux qui sont détruits dans le parkinson
Moins on voit de fluorescence, plus ça indique que la maladie progresse
Patients à risque génétique de parkinson présentent quelle phase de sx caractéristique?
Prodrome - phase de sx pas encore parkinsonniens mais qui sont typiques de cette phase
- dépression
- constipation
- rem sleep behaviour disorder (sd de mouvement en sommeil paradoxal) : ils vivent leurs rêves
- dysfonction autonomique
- dysfonction olfactive
Quelles sont les phases de parkinson (incluant les phases après la prise de tx)?
- Handicap - atteinte +++
— phase stop avec tx : lune de miel, 0 sx
- Fluctuations simples
- Fluctuations sévères
- Démence et hallucinations
Que sont les tx à donner en neuroprotection - avant que les sx de parkinson deviennent super intenses et handicapant (ex pour une personne avec susceptibilité génétique)?
Autre méthode non médicamenteuse de prévenir-diminuer progression de parkinson?
- Inhibiteurs de MAO-b
- Agonites de dopamine
activité physique : production ++++ de dopamine
Tx du parkinson donnés lors de +++ sx? Tx qui retardent la progression ou juste symptomatique?
Symptomatiques - ne retardent pas la progression
- levodopa - carbidopa
- agonistes dopaminergiques
- inhibiteurs de la MAO_B
- autres : amantadine, anticholinergiques
Levodopa est +ou - efficace que agonistes dopaminergiques?
+ efficaces
ago dopaminergiques sont - efficaces, et +++ effets 2d (ex contrôle des impulsions)
effets 2nd des agonistes dopaminergiques?
- Pas de contrôle des impulsions
- Attaque de sommeil
- oedème des MI
- Blocage à la marche
- somnolence diurne
- font aussi des dyskinésies comme levodopa
* *** mais delai initial dans apparition des fluctuations
Dans les fluctuations simples de parkinson, quelles sont les chances d’en avoir selon le temps?
10% de chances d’en avoir selon le nb d’années passées avec la maladie en lune de miel (depuis debut de prise de mx)
ex 2 ans sous levodopa = 20% de chances d’avoir fluctuations
Explication de pourquoi il y a des fluctuations avec le temps dans parkinson?
Plus on est sous tx, de - en - de résistance à avoir bcp de dopamine (avec le tx) et dyskinesies apparaissent
et fenetre therapeuthique diminue : la fenetre de []de levodopa où le mx fonctionne bien devient de + en + réduite
Aussi : tolérance au tx + progression de la maladie = besoin d’augmenter les doses, ce qui empire les fluctuations car les [] maximales de levodopa augmentent (de + en + de dyskinésies)
Pourquoi avec progression parkinson, on devient moins tolérant à avoir bcp dopamine via le médicament et apparition dyskinésies?
Car au début : neurones sont capables de stocker la dopamine excédantaire produite : elle n’est pas toute dans la fente synaptique one shot, et donc pas de dyskinésies dues à trop de dopamine
avec progression maladie : perte de ces neurones = toute la dopamine produite via L-DOPA est directement dans la fente = trop = dyskinésies
Dans les fluctuations on-off, quel est un sx non-moteur qui fluctue?
% des patients avec fluctuations dévères qui présentent ce sx? e
Dans les OFF : dépression, anxiété, troubles cognitifs, brouillard mental (pas safe de prendre des décisions à ce moment)
ET DOULEUR
100% des patients ont au moins 1 sx non-moteur dans les OFF
Quelles sont 2 approches de tx indirectes du parkinson qui améliorent action du l-dopa?
- Anticholinergiques donnés pour parkinson cause constipation et gastroparésie : on veut tx ceci pour permettre au l-dopa d’atteindre facilement le jéjunum (lieu absorption) et d’être +++ absorbé = donc cesser anticholinergiques
- Éliminer certaines protéines de l’alimentation qui compétionnent avec le l-dopa pour être absorbées au jéjunum
EN cas de fluctuations : si
- patient présente pas de dysinésies pendant les ON (donc juste des OFF) : on fait quoi?
- patient présente dyskinésies pendant les les ON : on fait quoi?
- diminuer intervalles entre les doses de levodopa, ajouter agoniste dopaminergique, ajouter rasagaline (inhibiteur de MAO-B), ajouter entacapone ou changer levodopa pour levodopa/carbidopa/entacapone
- diminuer doses de levodopa
Que sont les fluctuations complexes du parkinson?
Parfois dyskinésies ++++, parfois non, parfois immédiates ou non, parfois OFF ++++, parfois non, et fenetre thérapeuthique de + en + petite
Amantadine pour parkinson? effets?
Anti-glutaminergique : surstimule le noyau subthalamique pour activer la voie indirecte et inhiber les mouvements dyskinésiques
Diminue les OFF, diminue les dyskinésies, donne de l’énergie
attention au QT et insomnie
Mode administration levodopa pour être à libération + prolonfée?
En gel directeement au jejunum et bypass estomac aussi
Opération chx pour parkinson? fonctionne bien ou non?
Stimulateur du noyau subthalamique sous la peau (amantadine chx)
Fonctionne bien : % de patients ON sans dyskinésies passe de 27% à 76%
Quand patient paerkinson arrive dans la phase de démence et hallucinations, on prend quoi comme mesures?
- Stop anticholinergiques
- Stop inhibiteur MAO-B
- stop amantidine
- stop agonistes dopaminergiques
- stop COMT-i?
- Diminuer L-DOPA?
Pour la démence à parkinson, on peut donner quel mx?
Rivastigmine
Dans les troubles de mouvements, lesquels sont involontaires et semi-automatiques?
Semi-automatiques : tics, akathisie
Involontaires : dystonie, chorée, tremblements, myoclonus
Diffférence majeure entre dystonie et chorée?
Dystonie = mouvement prévisible - toujours du même côté, toujours le même mouvement
Chorée = imprévisible
Causes de dystonie?
- Génétiques
- Lésionnelles
- Inflammatoires (SD anti-phospholipide)
- Infectieuses (toxoplasmose)
- Iatrogéniques et toxiques
Différences de tx de la dystonie si focale ou généralisée/diffuse?
Focale = toxine botulinique
Diffuse : levodopa, anticholinergique, benzodiazépines, relaxants musculaires, stimulation des GPi, tétrabénazine
Quels groupes de patients présentent dystonie focale ou généralisée?
Focale = adultes
Diffuse = enfants (chx est le meilleur tx - via stimulation des GPi?)
Définition d’un tic?
Causes?
Mouvement ou vocalisation soudaine, non-rythmée, rapide, stéréotypée, suppressible, sensation prémonitoire soulagée par le mouvement
Peut impliquer n’importe quelle partie du corps
- iatrogène
- toxique
- infectieuse/post-infectieuse
- héréditaire
- sporadique
Trouble de Gilles de la Tourette : quelles sont les comorbidités?
Début à quel âge?
- TDAH
- TOC
- Troubles apprentissage
- Comportement oppositionnels
Début avant 18-21 ans
Tx de tics?
- Tétrabénazine
- Neuroleptiques
- antidépresseurs
Causes de myoclonus?
- Génétique
- métabolique
- physiologique
- sporadiques
- épileptiques
- infectieuses
- toxiques
- post-anoxiques
9, maladies neurodégénératives
Classe de tx qui traite les myoclonus?
Benzodiazépines
Caractéristiques des tremblements posturaux - d’intention? Hz? Quels mx impliqués?
Causes de tremblements?
- 4-12 hz
- flexion-extension
- co-contractions agonistes-antagonistes
- Métaboliques : hyperthyroïdie, hyperadrénergique, hypercortisolémie
- Essentiels
- Physiologique
- Médicaments
2 tx importants de tx essentiels?
Pour les tremblements de la tete en particulier on donne quoi?
- Propranolol (ou autre B-bloquant)
- Primidone
Les 2 ont une bonne réponse de 40-50%
Tête : toxine botulinique
On peut aussi stimuler le thalamus
Maladie de huntingtion : triade?
mode de transmission?
- Chorée
- Troubles psychiatriques
- Démence
Autosomique dominant
Chorée de huntingtion : tx selon les sx?
- Chorée = tetrabenazine, neuroleptiques
- Psychose = neuroleptiques
- Dépression : antidépresseurs tricycliques
- DÉmence : anticholinestérases
Signe à l’IRM De maladie wilson?
Panda
Wilson : autre que trop de cuivre, on peut avoir baisse absorption du ____
Zinc
En plus de dysarthrie, dystonie, rigidité, choréathétose, tremblemets et troubles psy (psychose) - quels sont autres sx de Wilson?
Rictus sardonicus
Cuivre Kayser-Fleisher
Sialorrhée
Démarche ataxique
Hépatomégalie
Canal le plus fréquemment impliqué dans VPPB?
Dans ce cas, le nystagmus est comment? Vu à quelle technique?
Comment savoir quelle oreille est atteinte?
Postérieur
VERTICAL ET ROTATOIRE - DIX-HALLPIKE
Si test +, oreille atteinte est celle vers le bas de la table
ÉPIDÉMIO DE VPPB? % de la popu? F vs H?
Causes?
Définition clinique?
Prévalence è vie de 2,4%
2-3 femmes : 1 homme
- Idiopathique
- trauma - meme mineur
- wiplash
Épisodes de vertiges transitoires (< 1 minute) aux changements de position (ex se tourner dans le lit)
Manoeuvre pour tx VPPB canal postérieur?
EPLEY
- PLacer patient en dix-hallpike
- Rester dans cette position approx 1-2 min
- Rotation tete de l’autre côté - 90º - rester dans cette position 1-2 min
- Patient se tourne sur le coté et rotate encore la tete de 90º du même coté : face presque contre la table 1-2 min dans cette position
- Patient se rassoie lentement et maintien tête à 45º - 30 secondes
Un VPPB du canal horizontal présente quels rx aux tests?
NYSTAGMUS COMMENT?
DIX-HALLPIKE négatif OU POURRAIT AVOIR POSITIF AVEC NYSTAGMUS HORIZONTAL
SUPINE ROLL TEST : POSITIF
- patient couché sur le dos
- on tourne tête à 90º rapidement, puis remet droit - on cherche nystagmus
NYSTAGMUS HORIZONTAL
Comment savoir quelle oreille est atteinte si VPPB canal horizontal? 2 atteintes différentes?
GÉOTROPIQUE
- phase rapide VERS LE SOL au supine roll test
- oreille atteinte est IPSILATÉRALE du côté des yeux avec nystagmus le + intense (D ou G) - vers l’oreille atteinte
AGÉOTROPIQUE
- phase rapide vers le plafond au supine roll test
- oreille atteinte est CONTROLATÉRALE au côté avec nystagmus le + intense (D ou G)
***le nystagmus l plus intense pointe vers la lésion
Tx de VPPB horizontal : 2 méthodes?
Expliquer la 1ère?
Gufoni
BBQ roll
GUFONI :
- Coucher patient sur le côté x 1min
- Tourner la tête à 45ºC x 2 min
- Rasseoir le patient
Pour gufoni : comment savoir de quel côté tourner la tête pour technique de gufoni?
Géotropique (nystagmus vers le Ground) : se pencher avec la GOOD EAR vers le Ground, puis regarder vers le groud
Agéotropique (nystagmus vers le plafond) : se pencher sur la AFFECTED EAR, puis tourner tête AWAY from the groud
% des VPPB qui sont canal antérieur?
2-3% : rare
Comment est souvent réglé VPPB canal antérieur?
Se résout seul sans manoeuvre en quelques jours
VPPB canal antérieur fait quoi à un certain test?
Tx comment?
DIX-HALLPIKE : nystagmus downbeat - parfois légère composante rotatoire agéotropique
Manoeuvre de Yacovino
Explication manoeuvre Yacovino?
- Patient couché sur le dos: tête encore + en extension
- Redresser le cou en flexion : menton-sternum
- Revenir assis dos droit
VPPB - conversion de canal?
Manoeuvre de tx d’un vppb fait passer un otholite d’un canal vers un autre - corriger en faisant méthode pour régler le nouveau VPPB
Cause de neuronite vestibulaire?
Caractéristiques cliniques?
Possiblement secondaire à une origine virale ou post-virale (main très incertain)
- Début soudain ou rapide
- Histoire virale < 50% des cas
- Nausées-vomissements
- Instabilité axiale sans autre signe neurologique focal
Quels sont les signes examen physique pour neuronite vestibulaire?
- Nystagmus unidirectionnel (ex toujours vers la gauche) HORIZONTAL - AVEC OU SANS COMPOSANTE ROTATOIRE
- Saccade correctrice ou head impulse test
- Absence de screw deviation
- Absence de signe neurologique focal
- Instabilité axiale possible, mais patient demeure habituellement stable
Neuronite vestibulaire : HINTS to INFARCT??
SI HINTS EST ____, CE N’EST PAS NEURONITE VESTIBULAIRE
POSITIF = PAS NEURONITE VESTIBULAIRE
HI : horizontal Head Impulse test : Impulse Normal
N : Nystagmus : Fast-phase Alternating
TS : Test of Screw : Refixation in (alternate) Cover Test
Si le HINTS est négatif, la sensibilité (les chances que ce SOIT neuronite vestibulaire) est de combien?
97%
head impulse?
Tourner la tête et garder les yeux vers l’avant - head impulse = correction car les yeux ne peuvent pas rester totalement vers l’avant
POSITIF DANS NEURONITE VESTIBULAIRE
Screw deviation test : c’est quoi? comment pour neuronite vestibulaire?
Quand cache un oeil en alternance, pas capable de garder les yeux droits devant : correction car un peu trop bas ou trop haut
Tx de neuronite vestibulaire?
- Corticostéroïdes - récupération + rapide, mais bénéfice à long terme limité
- Tx symptomatique : antiémétique
- Physiothérapie vestibulaire
Vertige avec atteinte auditive : indique quelle atteinte?
Maladie de ménière
Critères de migraine vestibulaire?
- Histoire présente/passée de migraine (avec ou sans aura)
- Sx vestibulaires intensité modérée-sévère durent entre 5 min et 72h
- Minimum 50% des épisodes associés avec au moins 1 sx migraineux
a. céphalée avec minimum 2 caractéristiques : pulsatile, unilat, modérée-sévère, augmentée à l’effort
b. photophobie et phonophobie
c. aura visuelle - 5+ épisodes avec critères 2 et 3
- Pas de meilleure explication
Critères maladie de menière?
- Épisodes de vertiges récurrents : 20 min à 24h
- Perte auditive neurosensorielle
3, Acouphènes et/ou sensation de plénitude dans l’oreille
Médicament uniquement pour menière?
Betahistine
Tx de menière?
- Éviter déclencheurs : ROH, stress, tabac, caféine, sel
- Tx aigu : antihistaminique, anticholinergique, benzodiazépine
- tx chx : gentamycine, labyrinthectomie, névrectomie
VERTIGE CENTRAL
1. Signe neurologique focalisateur?
- Nystagmus comment?
- Préservation selon la cause
- Sx d’atteinte cérébelleuses, signes d’atteinte de TC
- Nystagmus vertical (up-downbeat) et présent au repos, phase rapide qui change de direction selon la direction du regard, HINTS positif
- AVC = subit
SEP : progressif sur quelques jours/heures
Tumeur : progressif sur semaines/mois
Qu’est-ce qui peut être pris pour un vertige?
- Hypotension : syncope, lypothymie, tête légère, orthostatisme
- Ataxie : cérébelleuse, proprioception (polyneuropathie), hémiparésie-hémiataxie (sd lacunaire)
- Faiblesse
- Apraxie à la marche
- Parkinsonnisme (instabilité posturale)
