CM6 - myélopathie et neuropathie Flashcards
Différence entre axonotmésis et neurotmésis?
Axonotmésis : myéline dégénérée + axone détruit : mais cytosquelette encore présent (possibillité de regénérer l’axone et la myéline)
Endoneurium est présent et intact
Neurotmésis : axone coupé complètement, avec atteinte de la myéline et de l’endoneurium : enveloppe autour de l’axone : repousse est possible mais très désorganisée
Dans la dégnérescence wallérienne, qu’est-ce qui détermine si une région de l’axone reste intacte ou non?
Différences des atteintes entre coupure dans neurone sensitif et moteur, si coupure au niveau de la racine spinale?
Son contact avec le noyau : pour recevoir des nutriments et conserver l’architecture du cytosquelette et l’intégrité neuronale
Sensitif : coupure entre la corne et le noyau dans le ganglion sensitif de la corne postérieure –> comme toute la partie distale du nerf est encore en contact avec le noyau, uniquement la petite partie proximale entre le noyau et la terminaison dans la moelle subit dégénérescence wallérienne
Moteur : coupure entre le noyau dans la moelle et le neurone = toute la partie distale à la coupure subit dégénérescence wallérienne, car manque de nutriments pour conserver intégrité neuronale sous la coupure
Dans une étude de conduction nerveuse, quand on éloigne de plus en plus les électrodes qui mesure la conduction, comment est affecté le résultat du test?
La stimulation avec des électrodes + éloignés entraîne potentiel d’action de même amplitude et de même vitesse, mais qui arrive plus tard au point B, car la distance dans l’axone à parcourir est plus longue
Liens entre la diminution d’amplitude du test de conduction nerveuse et l’atteinte du nerf?
Atteinte AXONALE = test avec plus petite amplitude, mais vitesse normale
mais TEST AVEC DIMINUTION AMPLITUDE NE SIGNIFIE PAS NÉCESSAIREMENT ATTEINTE AXONALE : peut indiquer une diminution des fibres musculaires (si le muscle est un site utilisé pour le test de conduction nerveuse)
Amplitude du test de conduction nerveuse reflète quoi?
Amplitude reflète le NB DE FIBRES NERVEUSES DÉPOLARISÉES = atteinte axone diminue le nb de fibres qui peuvent être dépolarisées (comme une perte importante de fibres musculaires motrices)
Vitesse de conduction reflète quoi?
Vitesse = reflète les fibres les + rapides = MYÉLINISÉES
Démyélinisation entraîne baisse de la vitesse mais amplitude normale, commele nb de fibres nerveuses reste le même
Est-ce possible qu’une atteinte AXONALE entraine une baisse de la VITESSE DE CONDUCTION?
OUI : CAR IL SE PEUT QUE LES AXONES PERDUS SOIENT DES FIBRES À CONDUCTION RAPIDE MYÉLINISÉES
Comment un nerf périphérique sensitif avec une atteinte peut quand même donner un test de vitesse de conduction normal?
Si la lésion est avant le ganglion sensitif de la racine postérieure, toute la partie distale du nerf est normal, et donc la conduction du nerf dans la région où il est possible d’effectuer le test (peripherie) est normale
Quelles sont les utilités des tests électrodiagnostics (EMG ou test de vitesse de conduction)?
- Déterminer le site d’une lésion du système nerveux périphérique : racine, plexus, nerf, jct neuromusculaire et muscle
- En cas de neuropathie (lésion est dans le nerf) : permet de préciser :
a. Type de fibre atteinte (motrice ou sensitive)
b. Type d’atteinte (axonal ou démyélinisant)
c. Peut avoir valeur pronostic
d. Aide à caractériser temporalité de la lésion : aig, subaigu, chronique
Les tests électrodisgnostics n’évaluent pas 2 composantes du système nerveux : lesquelles?
- SNC : on ne peut pas placer des électrodes sur les fibres centrales
- Fibres Adelta et C : fibres thermoalgiques (nocicepteurs et thermorécepteurs) : elles ne sont PAS MYÉLINISÉES (OU TRÈS PEU Adelta)
5 mononeuropathies fréquentes ?
- Tunnel carpien
- Neuropathie cubitale du coude
- Neuropathie radiale du sillon radial
- Neuropathie fibulaire du col fibulaire
- Méralgie paresthésique
SD du canal carpien : quelles sont les atteintes motrices et sensitives?
Explication de se syndrome?
Nerf médian passe dans le canal carpien –>plusieurs ligaments et tendons autour du nerf
Inflammation/oedème/lésions de cette région entraîne compression du nerf
- Moteur : atteinte de l’abduction du pouce dans le sens perpendiculaire à la main (aussi possible atteinte flexion et opposition du pouce) —>les autres fcts de ce nerf sont faites par des branches qui se ramifient avant de passer dans le canal)
- Sensitif : paresthésie/engourdissement des 3ers doigtse t 1/2 du 4ème doigt
Les sx de tunnel carpien sont pire quand?
La nuit : les poignets sont souvent fléchis = comprime le nerf
Une atteinte SD tunnel carpien sévère donne quels sx?
- Déficit sensitif PERSISTANT (c’est normalement transitoire) et/ou douleur
- Faiblesse et atrophie musculaire
Autre que les 3 1/2 premiers doigts, quelle est une autre région affectée par canal carpien?
Éminence thénar —> début du pouce dans la paume
Causes possibles de SD canal carpien (rappel APP3)?
- Gestes répétitifs
- Hypothyroïdie
- Grossesse
- Diabète
- Fracture poignet
- Arthrite
- Amylose
- Urémie
- Contraceptifs oraux
- Acromégalie
Explication de la neuropathie cubitale au coude?
Nerf ULNAIRE passe au niveau du coude derrière l’épicondyle médial, mais sans protection : il est susceptible aux chocs
Se cogner le coude et ça “résonne” = neuropathie cubitale du nerf ulnaire
Quelles sont les atteintes sensitives et motrices de la neuropathie cubitale du nerf ulnaire?
Fcts qui exacerbent les sx?
- Sensitive : paresthésie/engourdissement 5e et 1/2 4e doigt en palmaire et dorsale
- Moteur : faiblesse adduction pouce plan palmaire, faiblesse flexion 4-5e doigts
Accoudement ou flexion du coude répétitive : empire les sx
Neuropathie cubitale SÉVÈRE entraîne quels sx?
mêmes sx que pour le sd canal carpien sévère :
- Paresthésie persistante et douleur
- Faiblesse musculaire et atrophie
Quels sont les signes/examens physiques à effectuer pour neuropathie cubitale?
- Signe de Tinel au coude : frapper le coude et observer si paresthésie
- Griffe ulnaire (mauvaise flexion 4-5e doigts) et signe de Forment (mauvaise adduction du pouce dans le plan de la main) + signe des fléchisseurs profonds : faire un poing = 4/5e doigts font mauvaise flexion
- Déficit sensitif localisé
- Faiblesse musculaire
Quelles sont les causes possibles de neuropathie cubitale ulnaire?
- Flexion coude répétitive
- trauma au coude
- Accoudement fréquent
- Diabète
Qu’est-ce que la Saturday Night Palsy?
Neuropathie radiale au sillon radial : compression du nerf radial qui passe dans l’aisselle et entre le triceps et l’humérus
Sx neuropathie radiale au sillon radial?
Moteur :
- pas d’extension du poignet = main tombante (et pas d’extension des doigts)
- Préservation du triceps (car la partie du nerf radial qui l’innerve n’est pas comprimée dans le sillon radial) et des muscles non-innervés par le radial
Sensitif :
1. Paresthésie/perte sensitive du dos latéral de la main (région innervée par le nerf radial comprimé)
Neuropathie fibulaire du col fibulaire : autre nom pour ce nerf?
Péronier PROFOND et SUPERFICIEL
Le nerf fibulaire reste coincé derrière le col fibulaire de la fibula
Sx de la neuropathie fibulaire (péronier profond)?
- Moteur : déficit de la dorsiflexion du pied et de l’extension des orteils : PIED TOMBANT
- Sensitif : paresthésie entre le gros orteil et le 2e orteil
Sx de la neuropathie fibulaire (péronier superficiel)?
- Moteur : déficit de la pronation du pied
2. sensitif : déficit de la sensation de la jambe postérolatérale et du pied médial
En général, la neuropathie fibulaire au col fibulaire entraîne :
Quels sont les SIGNES VISIBLES?
- Déficit au territoire sensitif innervé
- Déficit moteur de l’extension des orteils, dorsiflexion (pied tombant) et pronation (éversion) du pied
- Signe de Tinel au col fibulaire
Quelles sont les causes possibles de neuroparthie fibulaire?
- Bas trop serrés
- Plâtre trop serré
- Travail à genoux
- Jambes croisées
- Perte de poids rapide
Comment peut-on faire la différence par examen physique d’une neuropathie fibulaire et d’une radiculopathie L5?
Neuropathie fibulaire : suppination (inversion) du pied est NORMALE
Racine L5 fait dorsiflexion, extension du gros orteil et inversion ET éversion du pied
Méralgie paresthésique (atteinte du nerf fémoral cutané latéral) : atteinte motrice et sensitive?
Sensitive : cuisse latérale (douleur, paresthésie ou hypoesthésie)
Motrice : aucune (le nerf est uniquement sensitif)
Fcts de risque de méralgie paresthésique?
Perte de poids
Ceinture de travail
Grossesse
Obésité
Le nerf reste coincé sous le fascia lata ou sous le ligament inguinal
_____% des polyneuropathies sont _____
20% polyneuropathies = idiopathiques —> on ne trouve pas la cause
7 questions à poser si on recherche/suspecte polyneuropathie?
- TEMPORALITÉ ET PROGRESSION des symptômes
- QUELLES FIBRES IMPLIQUÉES : motrices, sensitives, autonomiques?
- PATRON DES ATTEINTES : gants/chaussettes, symétriques ou asymétriques
- QUELLE EST LA PATHOLOGIE NERVEUSE? : axonale, démyélinisante, les 2?
- HISTOIRE FAMILIALE DE POLYNEUROPATHIE?
- ATCD MÉDICAUX PERTINENTS?
- HISTOIRE EXPOSITION À AGENTS TOXIQUES?
- TEMPORALITÉ ET PROGRESSION DES SX :
quelles sont les atteintes si progression aigue? subaigue? chronique?
Aiguë (quelques jours) : SD Guillain-Barré
Subaigu (quelques semaines) : Mononévrites multiples
Chronique (quelques mois/années) : polyneuropathie diabétique
- TYPE DE FIBRES ATTEINTES :
signes/sx visibles si atteintes sensitives? motrices? autonomes?
SENSITIVES :
a. Fibres myélinisées (grosses fibres) : baisse vibration, proprioception, touché discriminatoire (paresthésie), ataxie proprioceptive, hypo/aréflexie (car pas de voie afférente sensitive pour le réflexe)
b. Petites fibres non-myélinisées : baisse perception température, douleur/brûlure, allodynie/hyperalgie (douleur par stimulus qui ne cause normalement pas de douleur)
MOTRICES (atteinte MNI car atteinte périphérique) : hyporéflexie, hypotonie, fasciculations, faiblesse musculaire, atrophie musculaire
AUTONOMIQUES : hypotension, hyposudation, dysfonction érectile, incontinence par engorgement, gastroparésie, incontinence rectale/constipation
- PATRON DES ATTEINTES :
possibilités atteintes selon si patron en gants/chaussettes? ascendante? asymétrique?
Gants/chaussettes : atteinte sensitive par polyneuropathie diabétique distale symétrique
Ascendante : Guillain-Barré (atteinte de distal vers proximal)
Asymétrique : mononeuropathies multiples
- QUELLE EST LA PATHOLOGIE NERVEUSE :
possibilités d’atteintes pour démyélinisante? axonale? les 2?
Démyélinisante : Guillain-Barré, CIDP
Axonale : Déficit en B12, hypothyroïdie, ROH, vasculite
Mixte : polyneuropathie diabétique *mais plus atteinte axonale que démyélinisante) —-> dégénérescence wallérienne
- HISTOIRE FAMILIALE DE POLYNEUROPATHIE?
2 atteintes possibles qui sont héréditaires?
CMT1 : polyneuropathie démyélinisante autosomique dominante
CMT2 : polyneuropathie axonale autosomique dominante
- ATCD MÉDICAUX PERTINENTS?
ex d’atcd qui peuvent entraîner polyneuropathie?
Diabète Hypothyroïdie Déficit en B12 INfections : VIH, Lyme, EBV, hep B, varicella-zoster Néoplasie Insuffisance rénale Paraprotéine
- ATCD D’EXPOSITION À AGENTS TOXIQUES?
CHIMIOTHÉRAPIE
ROH
médicaments neurotoxiques
environnement (métaux lourds?)
Polyneuropathie diabétique : les risques de développer cette maladie dépendent de quoi?
La durée et la sévérité de l’hyperglycémie chez le patient diabétique : moins le diabète est bien contrôlé, plus les risques sont grands de développer neuropathie diabétique
Dans APP3, on a vu 3 sortes de présentation de neuropathie diabétique : lesquelles?
Quelles sont 2 autres présentations possibles?
- Polyneuropathie distale symétrique
- Mononeuropathie (atteinte NC III, fémoral ou sciatique)
- Neuropathie autonomique
- Polyradiculopathies
- Neuropathie des petites fibres nerveuses (thermoalgiques)
Dans la polyneuropathie diabétique distale symétrique, les atteintes sont-elles uniuqement sensitives ou sensitives et motrices?
Atteinte sensitives et motrices,
Paresthésies en gants/chaussettes et dying-back (de distal à proximal par dégénérescence wallérienne)
Parfois paresthésies douloureuses
Atrophie mx intrinsèques mains et pieds
RIsques + élevées de blessures aux pieds
Les MI sont atteints avant les MS
Rappel APP3 : atteintes lors d’une neuropathie diabétique autonomique?
- Tachycardie au repos
- Hypotension orthostatique
- Gastroparésie (et reflux gastro-oesophagien)
- Incontinence urinaire par engorgement
- Dysfonction érectile
- Perte des fcts sudoripares
Quels sont les nerfs les plus souvent atteints par mononeuropathie diabétique : selon le manuel et selon le cours?
Manuel : NC III, nerf fémoral et nerf sciatique
Cours : Nerf médian, neuropathie cubitale (ulnaire), neuropathie péronéenne (fibulaire) et méralgie paresthésique
Qu’est-ce que l’amyotrophie dans la polyneuropathie diabétique? Est-ce fréquent ou rare?
RARE
Atteinte inflammatoire des raxcines-plexus-nerfs périphériques
Atteint plus le plexus lombo-sacré que le plexus brachial
Quelles sont les présentations cliniques de l’amyotrophie diabétique?
- Commence avec douleur aiguë dans un MI
- Douleur associée avec faiblesse du MI
- SX persistent plusieurs mois
- Récupération souvent INCOMPLÈTE
SX/présentation classiques de Guillain-Barré?
- Faiblesse progressive sur quelques jours : type MNI
- Aréflexie (atteinte motrice MNI)
- Paresthésie progressive de distal —-> proximal
- Atteinte MI —-> MS ——> atteinte bulbaire —–> muscles respiratoires
Guillain-Barré survient après infection (souvent Campilobacter jejuni). Peut-il survenir après vaccins?
Rare mais possible : 2 : 1 000 000
Atteinte axonale dans Guillain-Barré?
OUI POSSIBLE après atteinte démyélinisante
Investigations G-B?
- EMG + études de vitesse conduction nerveuse
2. Ponction lombaire : Protéines au LCR sans augmentation de la leucocytose au LCR
Traitements G-B?
Plasmaphérèse et immunoglobulines IV : pour renverser rxn autoimmunitaire
Surveiller atteinte autonomique et respiratoire
Quelles sont les variantes des atteintes de Guillain-Barré?
- Polyneuropathie axonale motrice aiguë
- Polyneuropahie axonale motrice et sensitive aiguë
- SD de Miller-Fisher : ophtalmoplégie, ataxie, hyporéflexie, faiblesse mx
Qu’est-ce que CIDP?
Présentation classique
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
- Faiblesse distale et proximale
- Atteinte sensitive : surtout de la proprioception et vibrations (fibres épaisses)
- Évolution progressive sur dernières semaines/mois
Une personne avec CIPD présente quoi comme résultats aux investigations?
- EMG : polyneuropathie démyélinisante
- Ponction lombaire : protéines ++ (dissociation albuminocytologique)
- Électrophorèse des protéines : associations avec paraprotéinémies
Qu’est-ce que la maladie de Charcot-Marie-Tooth?
Regroupement de polyneuropathies HÉRÉDITAIRES
CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes
CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominantes
Quelle est la présentation clinique de CMT1?
ÂGE DE PRÉSENTATION
ATTEINTE MOTRICE
ATTEINTE SENSITIVE
Qu’est-ce qui est visible à L,examen?
EMG dit quoi?
- Présentation avant 20 ans
- Faiblesse et atrophie musculaire distale aux MI
- INITIALEMENT : PEU DE PERTE SENSITIVE
- À L’EXAMEN : 1. faiblesse et atrophie distale 2. aréflexie 3. perte sens vibratoire et proprioceptif
- Pes cavus et orteils marteaux
EMG : polyneuropathie sensitive et motrice démyélinisante
CMT2 : présentation classique : âge, sx, emg?
- Entre 20 et 30 ans
- Atteintes similaires à CMT1 : mais + d’atteinte proprioception et sens vibratoire
EMG montre polyneuropathie motrice + sensitive axonale
Neuropathie des petites fibres (Adelta-S) et C? PIRE QUAND?
Atteinte des fibres de la thermoalgie
- Douleur en chaussettes DISTALE : aiguille, brûlure, sensation de marcher sur des roches
SOUVENT ASSOCIÉ À SX AUTONOMIQUES
PIRE AU REPOS ET LA NUIT
CAUSES DE NEUROPATHIE DES PETITES FIBRES
- DÉFICIT EN B12
- DIABÉTE, INTOLÉRANCE AU GLUCOSE
- ROH
Quelle est la présentation clinique qui fait penser à une mononeuropathie multiples?
- Mononeuropathies en palliers
- ASYMÉTRIQUE
- PRÉSENCE DE SX SYSTÉMIQUES
LES MONONEUROPATHIES MULTIPLES SONT SOUVENT ASSOCIÉES À VASCULITES, QUI SONT CAUSÉES PAR :
Elles sont causées par atteintes axonales ou myélines?
- LUPUS
- SJÖGREN
- VASCULITE À ANCA
Atteintes axonales
Une atteinte de la moelle centrale (du canal médullaire central) entraîne quoi?
PEU SÉVÈRE : Uniquement atteinte des voies spinothalamiques lésionnelles (ou 2-3 segments + bas) qui décussent = atteinte bilatérale lésionnelle sur 2-3 segments de thermoalgie —-> ce qui cause ex douleur en cape sur les bras
SÉVÈRE : atteinte similaire à myélopathie transverse ; atteinte de toutes les voies, mais possible d’épargner voies spinothalamiques sacrées, en raison de la disposition somatotopique (jambes en lat, tete en médial)
Différences entre atteinte queue de cheval vs cône médullaire au niveau de :
- présentation
- douleur radiculaire ?
- Douleur lombaire?
- Motricité?
- Réflexes?
- Sensitif?
PRÉSENTATION
Cheval : graduelle
Cône : soudaine
DOULEUR RADICULAIRE
cheval : oui, atteinte des racines
cône ; non, pas atteinte directe des racines
DOULEUR LOMBAIRE
cheval : non
cône : oui
MOTRICITÉ
cheval : Atteinte MNI sous lésionnelle ASYMÉTRIQUE
cône : atteinte MNS sous lésionnelle et MNI lésionnelle
RÉFLEXES
cheval : hyporéflexie (MNI)
cône : hyperréflexie sous lésionnelle
SENSITIF
cheval : anesthésie en selle (atteinte de s2-s5)
cône : anesthésie en selle : périanale
Mesures à prendre en cas de myélopathie traumatique aiguë?
Prise en charge urgente :
- Immobilisation
- ABCDE
- Imagerie
- CHx si nécessaire
Rappel APP3 : causes de compression médullaire?
- Abcès épidural
- Hématome épidural
- Néoplasie
- Myéloplasie cervicale dégénérative
En cas de compression médullaire : que fait-on en cas d’abcès épidural? en cas de néoplasie?
Quel type d’imagerie?
Abcès épidural : Antibiotiques
Néoplasie : radipthérapie
IRM
Qu’est-ce que la synringomyélie?
Causé par quoi?
Cavité liquidienne au centre de la moelle
Syndrome médullaire central progressif
PEUT ÊTRE ASX
4 CAUSES DE SYRINGOMYÉLIE?
- Malformation héréditaire
- Malformation Chiari type 1
- Post-traumatique
- Néoplasie
V ou F
On fait toujours chx pour syringomyélie
FAUX : juste si sx, car peut aussi être asx
Traitement pour myélite inflammatoire?
Signe visible?
Corticostéroïdes
Signe de l’hermitte
Rappel APP2 : myélite virale polio-like : atteinte de quelle partie d ela moelle?
Atteinte CORNE antérieure de la moelle : Paralysie flasque asx LÉSIONNELLE
CAUSES DE MYÉLITE VIRALE POLIO-LIKE?1
POLIOVIRUS
ENTEROVIRUS
VIRUS DU NIL
ENCEPHALITE JAPONAISE
Causes de myélite transverse?
CMV
EBV
Varicella-zoster
herpes simplex
Dans le tabes dorsalis, on voit un signe des yeux : lequel et description?
PUPILLES D’ARGYLLE-ROBINSON
Pas de constriction des pupilles à la lumière, mais CONSTRICTION À L’ACCOMODATION (OBJET SE RAPPROCHE)
RAPPEL APP2 : Ischémie médullaire fait atteinte quelle région de la moelle?
CAUSES ISCHÉMIE MÉDULLAIRE?
Syndrome médullaire antérieur : atteint tout sauf les colonnes postérieures
FAIT aussi un CHOC SPINAL AU DÉBUT
- EMBOLIE, THROMBOSE, ATHÉROSCLÉROSE
- DISSECTION AORTIQUE
- CHX AORTIQUE
- HYPOTENSION
MAUVAIS PRONOSTIC DE RÉCUPÉRATION
Qu’est-ce que la PARAPÉSIE SPASTIQUE HÉRÉDITAIRE?
- Évolution progressive sur plusieurs années
- Spasticité avec démarche robot
- Hyperréflexie, clonus, Babinski (signes de MNS)
- Peut aussi avoir DIMINUTION VIBRATION ET PROPRIOCEPTION
Quelles sont les causes de parapésie spastique héréditaire?
Que montre possiblement IRM pour parapésie spastique héréditaire?
- Plusieurs mutations génétiques
- Souvent présence dans la famille
IRM NORMAL ou avec atrophie médullaire
Myélopathie du surfeur?
Ischémie médullaire car la tête est trop en extension p/r au corps horizontal
