CM6: neuropathie Flashcards
nommer dermatome: mamelons
T4
nommer dermatome:
T10
nombrils
représentation des dermatomes à 4 pattes
nommer les 2 types de plexus existants
plexus brachial
plexus lombosacrée
au niveau des jonctions synaptiques; nommer les deux types de transports
transport antérograde rapide
transport rétrograde
décrire la neuropraxie
compression intrinsèque du nerf qui endommage la myéline
=quand même bon pronostic parce que la myéline peut se regénérer
qu’est-ce que l’axonotmesis
ATTEINTE AXONALE
moins bon pronostic…
interruption entrainant une dégénérescence wallerienne
qu’est-ce que la neurotmesis
encore moins bon prono
=tout le nerf au complet est sectionné, il ne reste plus d’axoneet de myéline!
qu’est-ce que la dégénérescence wallerienne?
coupure au niveau de l’axone entrainant sa dégénérescence (degénérescence de la gaine de myéline en aval de la section!
*après 1 mois; on commence à voir une dégénérescence de l’axone
pourquoi la dégénerescence wallerienne a une importance clinique?
on doit attendre quelques semaines pour voir une anomalie à EMG; si on fait EMG trop vite après lésion nerveuse= le nerf n’est pas encore dégradé complètement (on pourrait voir un faux résultat normal à l’EMG)
lésion; différence entre racine sensorielle et motrice
pour la racine motrice; le ganglion est dans la moelle!!
si on coupe avant la racine dorsale d’un ganglion sensitif; il n’y aura pas de dégénérescence wallerienne car le nerf sensitif sera normal (le nerf est intact de sa colonne au récepteur)
nommer les tests électrodiagnostiques
-étude de conduction nerveuse (motrice et sensitive)
-électromyogramme
si j’ai peu de myéline; effet sur le test de conduction
DIMINUTIONDE LA VITESSE DE CONDUCTION
comment calculer la vitesse de conduction? (conduction nerveuse motrice)
-stimultion proximale
-stimulation plus distale
=différence entre les deux donnent la vitesse
v ou f: une diminution d’amplitude signifie absolument qu’il y a une atteinte axonale?
non!!
une atteinte axonale va toujours donner une diminution d’amplitude mais toute diminution d’amplitude ne signifie pas une atteinte axonale
ex; une perte de fibres musculaires peut se traduire par une diminution d’amplitude
différence au niveau de la vitesse et de l’amplitude entre une atteinte axonale et une atteinte démyélinisante
atteinte axonale;
perd le nombre d’axones! donc on diminue l’amplitude
mais les fibres présentes sont encore myélinisées donc on garde la vitesse
atteinte démyélinisante;
amplitude normale
vitesse diminuée
*en clinique; souvent les deux peuvent être atteints mai on regarde ce qui prédomine!
que représente l’amplitude au niveau d’une conduction nerveuse?
- Reflète le nombre de fibres motrices dépolarisées
- La perte axonale se manifeste par une diminution d’amplitude
- Une perte de fibres motrices importantes donnera également une diminution d’amplitude
la vitesse de conduction représente quoi
- Reflète les fibres les plus rapides (myélinisées)
- Une atteinte démyélinisante se manifeste par une diminution importante de la vitesse de conduction
- Possible ralentissement léger dans les atteintes axonales (par la perte des fibres nerveuses à conduction rapide)
qu’est-ce qui est important à faire attention dans les conductions sensitives?
faire attention au ganglion dorsal!!
vs au niveau moteur ou le ganglion est dans la moelle!
-si l’atteinte se fait avant le ganglion dorsale aucune dégénérescence wallerienne
*la partie du nerf évalué va donc être intact si l’atteinte est proximale au ganglion dorsale
à quoi sert les tests électrodiagnostiques?
-préciser la localisation d’une lésion du SNP (racine, plexus, nerf, JNM et muscle)
-en cas de neuropathie; permet de préciser le type de fibre atteinte (motrice et/ou sensitif), type d’Atteinte (axonal et /ou demyélinisant), peut avoir une valeur pronostique (selon le potentiel de regénération) et peut aider à caractériser la temporalité d’une lésion (aigue, subaiguë, chronique)
les tests electrodiagnostiques ne permettent pas d’évaluer…
SNC
petites fibres A delta et C (car n’ont pas de myéline!!!)
*faire attention; myélopathie, sclérose en plaque= cause central donc ne sert à rien de faire EMG! (pourrait être atteint et EMG serait normal)
nommer des mononeuropathies fréquentes
- Syndrome du canal carpien
- Neuropathie cubital au coude
- Neuropathie radiale au sillon radial
- Neuropathie fibulaire au col fibulaire
- Méralgie paresthésique
décrire la localisation du canal carpien
nerf median passant par le tunel carpien
tendon des fléchisseurs y passe aussi
-il est au centre des os du carpe
nommer les facteurs de risque au syndrome du tunnel carpien
travail répétitif
diabète
hypothyroïdie
grossesse (car cause enflure)
nommer symptômes SYNDROME DU CANAL CARPIEN
- Paresthésie de la main transitoire
- Exacerbation des symptômes la nuit
- Lorsque sévère; déficit sensitif persistant et/ou douleur locale et faiblesse et atrophie musculaire
qu’est-ce qu’on remarque à l’examen physique pour le SYNDROME DU TUNNEL CARPEIN
signe de Tinel;
percute le poignet et paresthésie qui remontent dans le bras et irradient vers les doigts
manoeuvre de Phalen;
si en moins de deux minutes, posItion monter sur l’image provoque des paresthésie dans le territoire du nerf médian (soit face antérieur du pouce, index, majeur et face externe de l’annulaire)= évoque une compression du nerf médian dans le canal carpien
déficit sensitif localisé
faiblesse abduction et opposition pouce
nommer les symptomes d’une neuropathie cubitale (soit au coude)
- Paresthésie du 4e et 5e doigts
- Exacerbation des symptômes avec la flexion du coude et/ou l’accoudement
- Lorsque sévère;
- Déficit sensitif persistant et/ou douleur locale
- Faiblesse et atrophie musculaire
on remarque quoi à l’examen physique pour une neuropathie du coude?
- Signe de Tinel (au coude)
- Griffe ulnaire et signe de Froment
- Déficit sensitif localisé
- Faiblesse musculaire
décrire le signe de Froment
Le signe de FROMENT: le patient doit tenir une feuille de papier dans la première commissure, entre la tête de la 1° phalange du pouce et la tête du 2° métacarpien. En cas de paralysie cubitale, le patient doit fléchir le pouce pour retenir la feuille ; le long fléchisseur compensant la paralysie de l’adducteur DU POUCE = SIGEN D’ATTEINTE CUBITALE.
qu’est-ce qu’une griffe ulnaire?
Une griffe ulnaire est une extension de l’articulation métacarpophalangienne et une flexion de l’articulation interphalangienne de l’auriculaire(PETIT DOIGT) et de l’annulaire(4E DOIGTS) causée par un déséquilibre entre les muscles intrinsèques et extrinsèques.
facteurs de risque de développer une neuropathie cubitale
- Flexion du coude répétitive
- Trauma au coude
- Accoudement fréquent(Cammionneur)
- Diabète
résumé en image des différents signes à l’examen physique pour une neuropathie cubitale
manifestations cliniques d’une neuropathie radiale (au sillon radiale); aussi appelé Saturday night palsy
-main tombante par faiblesse des extenseurs du carpe
* Préservation du triceps (qui est avant la compression du nerf) et des muscles non innervés par le nerf radial
-Perte sensitive (nerf sensitif radial superficiel)
-faiblesse du brachio radialis
représentation anatomique du nerf radial
rôle du nerf fibulaire profond
Dorsiflexion de la cheville, et gros orteils
sensation 1er et 2e orteil
distribution du nerf fibulaire superficiel et fait quoi
Éversion du pied
(extérieur et É)
symptômes d’une neuropathie fibulaire (au col soit commun!)
- Paresthésie dans le territoire
fibulaire - Pied tombant(plus de dorsifelxion à cause de ton nerf fibulaire profond et plus d’éversion à cause de ton nerf fibulaire superficielle)
ce qu’on remarque à l’examen physique pour une neuropathie fibulaire
- Signe de Tinel au col fibulaire
- Déficit sensitif localisé
Faiblesse:
* Extension des orteils (fib profond)
* Dorsiflexion du pied
* Éversion du pied(fib superficielle)
facteurs de risque neuropathie fibulaire
- Bas trop serrés
- Plâtre
- Travail à genoux
- Jambes croisées
- Perte de poids rapide
quoi regarder si le patient a un pied tombant?
-dorsiflexion?
-éversion du pied= nerf fibulaire superficielle!!
-inversion? vient du nerf sciatique donc si ne peut pas faire une inversion l’atteinte ne vient pas juste du nerf fibulaire! (donc faire attention)
qu’est-ce qu’une méralgie paresthésique?
atteinte du nerf femoro cutané latéral;
causant =
- Douleur, paresthésie et/ou hypoesthésie
dans le territoire du nerf (avant et extérieur de la cuisse) - Aucune atteinte motrice
facteurs de risques méralgie paresthésique
- Obésité
- Ceinture de travail
- Diabète
- Grossesse
Lié à la polyneuro diabétique
POur voir si c’est un Guilain-Barré et dissociation albumino
est-ce qu’on connait souvent la cause des polyneuropathies?
-presque la moitié, on retrouve pas la cause!
- Les étiologies sont nombreuses
- Environ 20 % sont idiopathique (près de 50% si on inclus les étiologies génétiques)
- Une approche systématique vous aidera à vous y retrouver!
quelles sont les 7 questions payantes lors de polyneuropathies soupconnées?
- Quel est la temporalité et progression des symptôme?
- Quelles types de fibres sont impliquées (motrices, sensitives, autonomiques)?
- Quel est le patron (gants et chaussettes, symétrique ou asymétrique)?
- Quel est la pathologie nerveuse (axonale, démyélinisante ou mixte)?
- Y a-t-il une histoire familiale de polyneuropathie?
- Y a-t-il des antécédents médicaux pertinents?
- Y a-t-il une histoire d’exposition à des agents toxiques?
quoi regarder dans la temporalité et la progression des symptomes?
- Aiguë (quelque jours)
Ex.: Syndrome de Guillain-Barré - Subaiguë (quelques semaines)
Ex.: Mononévrites multiples - Chronique (quelques mois/années)
Ex.: Polyneuropathie diabétique
nommer les types de fibres impliqueé dans la polyneuropathie
motrice
autonomique
sensitive (Myélénisés vs petites fibres)
symptomes si atteinte des fibres motrices
- Faiblesse
- Hypo/aréflexie
- Atrophie
- Fasciculations
- Hypotonie
symptomes si atteinte des fibres autonomiques
- Hypotension
- Hypo sudation
- Dysfonction érectile
- Rétention urinaire
nommer symptômes si fibres sensitives myélénisées atteintes
- Diminution de vibration
- Diminution de proprioception
- Hypo/aréflexie
- Ataxie proprioceptive
- Paresthésie/hypoesthésie
nommer symptomes si petites fibres atteintes
- Diminution thermoalgésique
- Douleur, brûlure
- Allodynie/hyperalgie
nommer les types de patrons et les neuropathie associée
- En gants et en chaussettes?
Ex.: Polyneuropathie diabétique - Progression ascendante
Ex.: Syndrome de Guillain-Barré - Asymétrique
Ex.: Mononeuropathies multiples
nommer des exemples de pathologies nerveuses axonales des ^polyneuro
Métabolique
- CMT2 (Charcot marie tooth)
- Déficit en B12
- Hypothyroïdie
- ROH
- Chimiothérapie
- Vasculite
nommer des exemples polyneuropathie mixte
polyneuropathie diabétique
Techniquementaussi guillain barré, mais ce dernier est bcp plus démyélinisant
nommer des exemples de polyneuropathies démyélénisante
Auto-immum
CMT1
Guillain-Barré (quelques jours
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (chronique= 2-3-4 mois)
nommer une polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes
CMT1
nommer une polyneuropathies axonales autosomiques dominantes
CMT2
antécédents médicaux pertinents à savoir si supcision de polyneuropathie
- Diabète
- Hypothyroïdie
- Néoplasie (chimiothérapie?)
- Insuffisance rénale
- manque b12
- paraprotéine (MGUS, myélome)
- VIH
- lupus, sjogren, sarcoidsose
quels agents toxiques peuvent être FR pour polyneuropathies?
chimiothérapie
ROH
médication neurotoxique
environnemental (métaux lourds)
décrire la physiopathologie de la polyneuropathie diabétique (surtout les FR pour le développer d’une polyneuropathie)
- Les mécanismes physiologiques sont multiples et encore partiellement compris
- Retenons que la durée et la sévérité de l’hyperglycémie sont des facteurs de risques importants pour le développement de polyneuropathie
nommer les différentes représentations de la polyneuropathie diabétique
- Polyneuropathie symétrique
- Neuropathies autonomiques
- Mononeuropathies
- Polyradiculopathies
- Neuropathie des petites fibres
*en gants et en chaussettes= le plus fréquent
qu’est-ce la représentation polyneuropathie symétrique dans la poly. diabétique (symptomes et ce qu’on voit à l’EMG)
- Progression lente, distal à proximal (dying-back)
- Atteinte sensitive et motrice
- Paresthésie en gants et en chaussettes
- Parfois paresthésies douloureuses
- Atrophie des muscles intrinsèques mains et pieds
- Risque plus élevé de blessures aux pieds
EMG
* Atteinte axonale et démyélinisante (mixte) chronique
* Gradient distal à proxial
nommer les symptomes d’une neuropathie autonomique accompagnant une polyneuropathie diabétique
- Tachycardie anormale (coeur vite)
- Hypotension orthostatique
- Perte des fonctions sudoripares
- Reflux gastro-œsophagien et gastroparésie
- Dysfonction érectile
- Dysfonction vésicale(vessie, retention urinaire)
mononeuropathies les plus fréquentes accompagnant une polyneuropathie diabétique
- Atteinte de nerfs crâniens
- Neuropathie médiane (tunnel carpien)
- Neuropathie cubital
- Neuropathie péronéenne
- Méralgie paresthésique
(Tous sauf nerf radial + NC)
qu’est-ce que l’amyotrophie diabétique?
DIMINUTIONDU VOLUME DES MUSCLES
- Atteinte racines-plexus-nerfs
- Atteinte lombosacrée » brachiale
au niveau clinique;
- Débute avec une douleur aiguë dans un membre inférieur (jambe proximal surtout)
- Associé avec une faiblesse dans dans le membre inférieur
- Les symptômes peuvent persister plusieurs mois
- Récupération souvent incomplète
qu’est-ce que le syndrome de Guillain barré?
polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aigue
présentation classique du Guillain-Barré
- Faiblesses progressives sur quelques jours « classiquement » ascendantes
- Membres inférieurs – » membres supérieurs – » muscles bulbaires – » muscles respiratoires
- Aréflexie diffuse
- Paresthésie distale vers proximale
- Manifestations dysautonomiques (comme arythmie cardiaque)
cause derrière syndrome de Guillain Barré
- Mimétisme moléculaire post infectieux
*En particulier le Campylobacter jejuni - Post vaccination (très rare 2 : 1 000 000)
physiopathologie Guillain barré
- Réaction autoimmunitaire contre la myéline périphérique
- Atteinte axonale secondaire possible
= corps pense que la myéline est un corps étranger et la détruit
investigations à faire syndrome Guillain barré
- EMG
*-Polyneuropathie démyélinisante - Ponction lombaire
-Dissociation albuminocytologique (augmentation anormale de la protéinorachie)
Augmentation de l’albumine dans le LCR
traitement Guillain barré
-renverser la réaction immunitaire (plasmaphérèse ou Ig IV)
-surveillance respiratoire et de la dysautonomie
-réadaptation
*important à reconnaître comme maladie (dans les premiers symtpomes) car conséquences possibles
=on ne guérit par le nerf mais on empêche de le détruire puis ensuite peut se repasser “tout seul” avec le temps
autres variantes cliniques fréquentes vue avec un syndrome de Guillain Barré
- Polyneuropathie axonale motrice aiguë
- Polyneuropathie axonale motrice et sensitive aiguë
- Syndrome de Miller-Fisher
qu’est-ce que le syndrome de Miller Fisher?
*même mécanisme que syndrome de Guillain-Barré mais affecte plus les NC
-opthalmoplégie (diplopie qui progresse)
-ataxie (perte complète de proprioception)
-aréflexie
-faiblesse musculaire possible
important de différencier ces symptomes d’un AVC,c’est bcp plus proggressif qu’un AVC
qu’est-ce que la CIDP?
polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
présentation classique CIDP
- Faiblesse proximale et distale
- Atteinte sensitive prédominant aux sens de vibration et proprioception (comme charcot-Marie tooth)
- Évolution progressive sur quelques semaines/mois
différence entre CIDP et Guillain-Barré
Guillain Barré: on peut l’avoir une fois
CIDP= c’est chronique!!! (symptomes qui reviennent)
investigation CIDP
- EMG évoquant une polyneuropathie démyélinisante
- PL avec dissociation albuminocytologique
- Électrophorèse des protéines : association avec des paraprotéinémies
syndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
- regroupement de différentes formes héréditaires de polyneuropathies
différence entre CMT1 et CMT2
- CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes
- CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominantes
*il existe aussi CMTX et CMT 3-4-5-6-7
manifestations cliniques CMT1
- Premiers signes ou symptômes souvent avant 20 ans
- Faiblesse et atrophie musculaires distales aux membres inférieurs
- Peu de symptômes sensitifs initialement
- À l’examen;
- Aréflexie
- Faiblesse et atrophie distale
- Diminution du sens vibratoire et proprioceptif
- Pes cavus (voute plantaire très élevée) et orteils marteaux
ce qu’on voit EMG pour CMT 1
- EMG : Polyneuropathie sensitive et motrice démyélinisante
manifestations cliniques et ce qu’on voit à l’EMG pour CMT 2
- Premiers signes ou symptômes souvent avant entre 20 et 30 ans(1 c’était avant 20 ans)
- Manifestations similaires avec CMT1
- Atteinte sensitive vibratoire et proprioceptive plus marquée
- EMG : Polyneuropathie sensitive et motrice axonale
caractéristique des petites fibres
n’ont pas de myéline!
la neuropathie des petites fibres atteints préférentiellement les petites fibres…
A𝜹𝜹 et C
symptomes d’une neuropathie des petites fibres
- Sensation douloureuse en chaussette
*Aiguilles,brûlure,sensationde marcher sur des roches,etc
*Pire au repos et la nuit - Souvent associé avec des symptômes dysautonomiques
ce qu’on voit examen physique neuropathie des petites fibres
- Diminution thermoalgésique distale
- Allodynie et hyperalgie distale
- Peu d’atteinte du sens vibratoire et proprioceptif (CMT et CIDP)
- Pas d’atteinte motrice
causes pouvant causer une neuropathie des petites fibres
-alcool
-manque B12
* Diabète et intolérance au glucose
* Plusieurs types de chimiothérapie
* VIH
* Paranéoplasique
* Autre; Lupus, sjögren, sarcoïdose, amyloïdose
EMG est comment avec une neuropathie des petites fibres?
pourrait être normal!
présentations cliniques d’une mono neuropathie multiple
- Apparition de mononeuropathies en pallier
- Distribution asymétrique
- Présence de symptômes systémiques
vasculites (inflammation des petits vaisseaux) systémiques associées à une mononeuroatphie multiple
-Lupus
* Sjögren
* Vasculite à ANCA
* Etc.
ce qu’on voit à EMG pour une mono neuropathie multiple
neuropathie axonales multiples
=signe de mauvaise récupération…
