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JD - Cochon Bleu - 2024 > CM11: troubles mouvements > Flashcards

CM11: troubles mouvements Flashcards

1
Q

troubles du mouvement hypokinétique

A

parkinsonisme

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Q

troubles du mouvements hyperkinétique

A

chorée
dystonie
myoclonus
tics
tremblement

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Q

3 symptômes essentiels parkinsonisme

A

ART
Akinésie (lenteur dans les mvts)
Rigidité
Tremblement de repos

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4
Q

est-ce que tout tremblement est nécessairement la maladie de Parkinson?

A

NON!!!
Non, il existe aussi des tremblement essentiel

*le tremblement est une des raisons de consultations le plus fréquentes en neurologie

par exemple; sur 100 cas de maladie de Parkinson diagnostiques cliniquement 90 était vraiment MP mais 10 avait autres diagnostiques;

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5
Q

ce qu’on peut trouver comme troubles associés à la maladie de Parkinson en plus du ART?

A

troubles;
- cognitifs
- psychiatriques
- bulbaires
- sensitifs
- du sommeil
- autosomiques
- périphérique

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6
Q

comment peuvent être les troubles cognitifs avec une maladie de Parkinson? + tardif ou précoce

A
  • troubles cognitifs éxécutif légers
  • trouble cognitif significatif multi domaines (démence)

tard dans l’évolution
semblable/identique à démence à Corps de Lewy
5x plus de chance développer la démence

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7
Q

nommer des troubles psychiatriques associées à la maladie de Parkinson et tot ou tard

A

Tôt (70%)
anxiété
dépression

Tard (40%)
hallucinose (visuelle)
psychose (va avec hallucinations)

Surtout avec les traitement (50%)
trouble du contrôle des impulsions (agoniste DA)

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8
Q

nommer les troubles bulbaires associées Parkinson et tardif ou précoce

A

Tardif
dysarthrie
hypophonie
dysphagie

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9
Q

nommer troubles sensitifs associés maladie de Parkinson

A

perte odorat (important!!!,tôt)
perte gout
perte sensibilité aux contrastes
diplopie

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10
Q

nommer troubles du sommeil associés Parkinson + TOT OU TARD

A

Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)

  • Très tot dans la maladie
  • troubles sommeil secondaires; nycturie, Rigité, anxiété
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11
Q

nommer troubles autosomiques de la Parkinson? QUAND TOT OU TARD

A

Tard maladie
- hypotension orthostatique
- troubles urinaires
- constipation (trop fréquent pour s’en rappeler)

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12
Q

À moins de 3 ans du début de la maladie (trop tôt pour être du parkinsonisme), quels autres maladies auront nous alors ?

A

Maladie à corps de Lewy:
- troubles cognitifs ou psychiatriques (démence, hallucinations, dès le départ

Paralysie supra-nucléaire:
- syndrome axial,on chute dès le départ de la maladie
- troubles d’équilibre

Atrophie multi-système:
- troubles autosomiques dès le départ (dysfontion érectile, troubles urinaires, constipation, dysrégulation de la température, dysrégulation de la tension artérielle)

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13
Q

si troubles cognitifs ou psy important(démence, hallucination) en bas de 3 ans d’évolution on pense à?

A

maladie corps de Lewy
Alzeihmer
maladie vasculaire
paralysie supra nucléaire progressive

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14
Q

si syndrome axial en bas de 3 ans penser à

A

paralyse supra nucléaire progressive (le plus important penser )
atrophie multi système
maladie vasculaire

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15
Q

si troubles autonomiques en bas de 3 ans penser à… + 2 exemple fréquent

A

atrophie multi système

  • Trouble autonomique + parkinson
    comme une antéro coli ou position en tour de pise= ne va jamais être à ce point important avec la maladie de Parkinson
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16
Q

qu’est-ce que la maladie d’atrophie multi système de type P? Qualuté de la réponse à la Ldopa?

A

maladie sporadique, progressive
début plus de 30 ans
-dysfonctionnement autonomique
-pauvre réponse à la LévoDopa

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17
Q

nommer les sx moteurs d’une atrophie multi-système

A
  • Progression rapide < 3 ans du début
  • Trouble d’équilibre < 3 ans du début
  • Dysphagie < 3 ans du début
  • Dystonie cranio-cervicale
  • Babinski inexpliqué
  • Tremblement mycologique
  • Troubles de la posture
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18
Q

nommer des sx non moteur de l’atrophie multi système

A
  • Troubles respiratoires
  • Dysrégulation de la température
  • Dysfonctionnement érectile
  • Rire et pleurer pathologiques
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19
Q

quelles anomalies on observe à l’IRM pour des atrophie multi système

A
  • Atrophie putamen + diffusion
  • Atrophie pédoncule cérébelleux moyen + diffusion
  • Atrophie protubérance
  • Atrophie cervelet
  • Hot cross bun sign
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20
Q

critères diagnostic cliniques de la paralysie supra nucléaire progressive, soit le syndrome parkinsonien atypique le plus courant

A
  • Chute dès le début de la maladie nous crie paralysie supra nucléaire progressive
  • Opthalmoplégie supranucléaire (Peut pas regarder ves le haut ni le bas)
  • Trouble graduel qui s’installe plus tard que 40 ans
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21
Q

Qu’est ce qu’un parkinsonisme iatrogenique

A
  • Si tu prend trop de Neuroleptiques, tu peux développer ce type de parkisonisme;

Causer par ces médicaments:
– typiques et faux atypiques (bloqueurs dopaminergiques)
– les neuroleptiques déguisés en anti-émétiques
– prochlorpérazine (Stémétil)
– métoclopramine (Maxeran)

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22
Q

un parkinsonisme peut être secondaire à?

A

TOXIQUE (Vaudreuil)
- MPTP
- CO (monoxyde de carbone)
- Mamganèse
- pesticides (agriculteurs)

ENDOCRINIEN
- hypothyroidisme
- hypoparathyroidisme

Wilson (cuivre)

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23
Q

IRM d’un hypermanganisme

A

hyperdense au niveau des ganglions de la base, trouble de métabolisme (ex de ceux qui ont des problèmes hépathiques)

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24
Q

Particularité de la maladie de wilaon

A
  • Cuivre au niveau du foie et du cerveau et qui créer des trouble du mouvement
  • C’est notre premier reflexe que l’on regarde quand un jeune (héréditaire) vient nous voir avec un trouble de mouvement (important)
  • Mouvement d’ailes de poulet. (Tremblement rubrospinal)
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25
nommer la composante principale des corps de Lewy et s'accumule où ?
- Il existe un gène qui code pour l'alpha synucléine - L'alpha synucléine muté, une protéine, à tendance à créer des amas protéinique dans **la substance noire** ce qui compose les corps de Lewy
26
Lien du microbiote et la MP
On coupe le nerf vague pour nous protèger du MP s'il est dans notre colons
27
qu'est-ce que le i MAO-B
transformation de MPTP en MPP+ via Mono Amine Oxydase B *MPP+ causent des dommages à la mitochondrie en utilisant le transporteur DA *on essaie de bloquer cette transformation avec des Rx
28
pourquoi l'alpha synucleine fait des dommages au cerveau?
*Rappel; composante principale des corps de Lewy =se prommène d'une cellule à l'autre par le nerf vague et fait différents dommages au cerveau *altération dans le microbiote favoriserait l'agrégation de l'alpha synucleine responsable de l'inflammation périphérique (plus de cytokines et plus de LT) -aggrégat se propage de la périphérie jusqu'au cerveau créant une inflammation centrale (neurones dopaminergiques vont mourir)
29
braak stage 1-2, maladie à prions
anosmie dépression constipation Ramsay sleep behavior disorder *on voit corps de Lewy dans bulbe olfactif et dans le tronc (via le nerf vague)
30
braak stage 3-4
problème sommeil et moteur *corps de lewy dans le tronc et commence à se répandre (en frontal)
31
braak stages 5 et 6
hallucinose trouble cognitif majeur *coprs de Lewi dans le tronc et dans la substance noire!! dans l'encéphale aussi et commence à voir de plus gros dommage
32
comment se formerait les corps de Lewy?
protéosome ne peuvent pas se débarrasser de ses protéines et donc formation de corps de Lewy par accumulation de l'alphasynucléine
33
schéma des différentes voies dopaminergiques
34
quelle voie dopaminergique est impliquée dans le parkinsonisme?
voie nigro striée
35
quelle voie dopaminergique est impliquée dans addiction
voie tegmentaire ventrale
36
quel axe est impliquée dans l'inhibition de la libération de PRL (prolactine)
axe hypothalamus hypophysaire
37
quel axe a un lien avec le syndrome des jambes sans repos
axe hypothalamospinal
38
Combien de récepteurs dopaminergiques ? et lequel est le plus important ?
- 5 - D1: Activateur, active les agonistes - D2: Inhibiteur, inhibe les antagonistes - D3 est le plus important c'est le même récepteur que les gens qui font de la cocaïne
39
Est-ce qu'on peut donner de la dopamine pour le parkinson ? Peut-on donner un agoniste dopaminergique
- NONNN, pas de la dopamine, elle passe pas la BHE - Oui, on peut donner un agoniste dopaminergique, il passe la BHE
40
effet de carbidopa benserazide et Entacapone
**Permet d"augmenter la lévodopa dans l'organisme et donc ily en aura plus qui va passer la BHE** Carbidopa Beserazide -inhibe DDC (donc plus de Levodopa) Entacapone: -inhibe COMPT
41
effet de sélègiline rasagiline
inhibe MAO-B - donc dopamine est moins convertie en DOPAC et + de dopamine qui peut être utilisé pour PArkinson (donc encore une fois plus de dopamine)
42
cocaine et methylphenidate bloque quoi?
bloque la recapture de la dopamine et ainsi augmente la concentration de la dopamine dans la synapse *cocaine se lie a DAT et ralentie le transport!
43
nommer un marqueur présynaptique et une de ses utilités clinique
DAT! DAT/PET (en français) scan =pourrait aider à objectiver la progression de la maladie -suivie dans le temps (diminution des cellules nigrostrié avec l'évolution de la maladie)
44
rôle marqueur post synaptique
permet de mesurer l'occupation des récepteurs par les agonistes/antagonistes dopaminergiques
45
nommer les différents marqueurs cliniques selon les phases d'évolution de la maladie; risque pré clinique prodromale phase clinique
**Phase risque**; - surtout génétique **Phase prodrome**; **olfactif** très important, **Ramsay** aussi, les signes moteurs vont être très subtiles
46
vision globale de l'évolution de la maladie de Parkinson
47
seule moyen de prévention de la maladie de Parkinson au moment dans la photo
**exercice physique!** - importance de demeurer mobile pour prévenir le déconditionnement, chutes, pneumonie **Il n'a pas encore de traitement neuro-protecteur** *se base sur un modèle animal; augmente les concentrations de facteurs de croissance neuronale (brain derived et glial derived neurotrophic factors)*
48
est-ce qu'il existe des traitements neuro protecteur à date?
jusqu'à maintenant non =exercice est ce qu'il y a de plus accessible *plusieurs agents de neuro-protection en développement
49
quoi donner comme traitement pour le début de la maladie (phase handicap)?
préparation de **levodopa ++++** **agoniste dopaminergique -----** ihibiteurs de la MAO-B autres; amantadine, anticholinergique
50
Le choix douloureux entre la lévodopa et les agonistes dopaminergiques
**Agoniste dopaminergique**: - Il y aurait moins rapidement l'Apparition de fluctuation et des dyskinésie. Sauf que **la lévodopa:** – Meilleures AVQ, QOL – Pas de différence en dyskinésies troublantes – Moins de blocage, de somnolence, d’oedème – Moins de handicap – Moins d’attaques de sommeil – Moins de troubles du comportement **Donc on priorise Lévodopa**
51
effets positifs Lévodopa (LD)
– Meilleures AVQ, QOL – Pasdedifférenceen dyskinésies troublantes – Moinsdeblocage,de somnolence, d’oedème – Moinsdehandicap – Moinsd’attaquesdesommeil – Moinsdetroublesdu comportement
52
quoi donner au départ pour patient en bas de 65 ans si tremblements
anticholinergique ou levodopa
53
quoi donner patient plus de 65 ans avec tremblement au début de la maladie
levodopa
54
qu'est-ce que l'épuisement de fin de dose?
*wearing off period (symptoms not adequately controlled) -avec le temps; la fenêtre thérapeutique diminue (end of dose wearing off et peak dose dyskinisie)
55
nommer les fluctuations non motrice lorsque OFF (plus d'effet de médicament)
douleur aussi! 100% au moins une fluctuation non motrice en OFF 28% des fluctuations non motrices étaient plus invalidantes que les fluctuations motrices!
56
on traite les fluctuation en...
modifiant le régime de levedopa ajout d'un traitement d'appoint
57
traiter les dyskinésies (mouvement involontaires) avec...
amantadine
58
traitement des fluctuations/dyskinésies complexes avec...
- stimulation des noyaux sous thalamique (stimulation cérébrale profonde) - infusion d'un gel de levodopa intestinal
59
Qu'est ce qu'on retient dans cette image
1. Le noyau ventral latéral du thalamus recoit l'inofmrtion de tous le cervet et des noyaux gris centraux. Les intègre et va exciter le cortex 2. Le STN, noyau sous-thalamique, est surstimulé dans le Parkinson
60
en dernière phase on donne JAMAIS quoi pour les hallucinations et démence?
- JAMAIS: NEUROLEPTIQUE TYPIQUE ET FAUX ATYPIQUE - Agit sur D2 et donc rend le Parkinson pire!
61
nommer les différentes catégories de mouvements
- automatique (balancer bras en marchant) - volontaire - semi volontaire (tics, akathisie *(impossibilité de reste immobile)*, TOURETTE) - involontaires (chorée,dystonie, tremblement,myoclonus)
62
qu'est-ce qu'une dystonie
syndrôme de contraction musculaire soutenue pouvant être associée à des mouvements de **torsion** répétitifs ou à des **postures** **anormales** =**Trouble du mouvement qui est stéréotypé**, jamais aléatoire et va dans le meme sens
63
cause de dystonie
génétiques lésionnelles inflammatoires (syndrome anti-phospholipide) infectieuses (toxoplasmose) iatrogéniques et toxiques (Mn, CO)
64
Type de dystonie
**Focales (adulte)** * Torticolis * Crampe de l’écrivain (tordre la main quand tu écris) * Blépharospasme (spasme des msucles oribtaires, tu cligne trop) **Segmentaires (+ 1 compartiment atteint)** * Meige (Spasm des yeux, langue, et mandibulaire) **Generalisées (enfant)** * On dirait exorcisme
65
Pathophysio de la dystonie
Discordance entre tes voies agonistes et antagonistes
66
comment traiter une dystonie focale
toxine botulique
67
comment traiter une dystonie généralisée
**Surtout chirurgie** **lévodopa** **anticholinergique** tétrabénazine benzodiazépine relaxants musculaires stimulation des globus pallidus internes
68
définir un tic? IMPLIQUE QUELLE PARTIE DU CORPS
* Mouvement ou vocalisation soudaine, rapide, non- rythmique, **stéréotypé**, suppressible, sensation prémonitoire **soulagée par le mouvement** * Peut impliquer **n’importe quelle partie du corps**
69
causes d'un tic
**Ceux ci comme dystonie:** * Génétique (héréditaires) (souvent associés à maladies complexes) * infectieuses/post-infectieuses * iatrogéniques * toxiques * Sporadique **DIfférence avec dystonie**: * sporadiques * PAS (Lésionnelle et Inflammatoire)
70
qu'est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette? Comorbidité associé ? Début avant ?
- tic moteurs et phonique - Comorbidité: TDAH, TOC, trouble apprentissage, comportement oppositionnel - début avant 18-21 ans
71
Comment distinguer les myoclonus
myoclonies, RAPIDE COMME L'ÉCLAIR (FLASHMCQUEEEN)
72
nommer des causes de myoclonies (FUCK)
**génétiques** **infectieuses** **toxiques** **métaboliques** **épileptiques** post-anoxiques physiologique sporadiques associées à des **maladies neurodégénératives**
73
qu'est-ce qu'un tremblement? Typique de Parkinson ? Typique de trmeblement essentiel ?
oscillation **rythmique** et **régulière** d'une partie du corps **Parkinson** -au repos **Tremblement essentiel** -lors posture anti-gravit. -lors d'une action
74
décrire le tremblement postural/d'action ? Nb de Hz
* Caractéristiques – 4-12Hz (très grande comparativement au Parkinson 4Hz max) – Flexion-extension – Co-contraction agonistes antagonistes
75
nommer des causes de tremblement postural/d'action
**Tremblement essentiel** **métaboliques**: – hyperthyroïdie – hyperadrénergisme – hypercortisolémie **Médicaments** **Physiologique** (tremblement essentiel sub-clinique, ne dérange pas le patient)
76
traitement tremblement essentiel
* **Propranolol** ou autre bêta bloqueur – Bonne réponse 40-50% * **Primidone** – Bonne réponse 40-50% * **Toxine botulinique** * **Thalamotomie** ou **stimulation thalamique** * Autres – Alprazolam & benzodiazépines – Gabapentin & topiramate
77
nommer le seul traitement pour le tremblement du chef (tête)
toxine botulinique
78
qu'est-ce que la thalamotomie du noyau VL ? Il faut être très précis pourquoi ?
- **chirurgie thalamique pour le tremblement** - **Derrière du VL, il y a le VPL (Sensation)** - Thalamotomie du noyau VL ou stimulation thalamique DBS: amélioration significative du tremblement dans 80% des cas *existe aussi thalamotomie par ultrasons focalisés*
79
qu'est-ce qu'une chorée?
*Mouvements irréguliers, sans but, non rythmiques, abruptes, rapides, non soutenus qui semblent couler d’une partie du corps à une autre* **danse en grecque, mvt aléatoire (contraire de dystonie)**
80
causes de chorée
* génétiques * lésionnelles * inflammatoires * infectieuses * métaboliques (au lieu de iatrogénique et toxique pour dystonie)
81
triade de la maladie de Huntington
chorée trouble psychiatriques démence (typiquement frontal)
82
Maladie de Huntington (chorée); atteint quel chromosome? Transmission ? Prévalence ?
* Chromosome 4, expension de CAG * autosomal dominant!! * Prévalence 5-8: 100 000
83
physiopathologie Maladie de Huntington
encore mal connue.. **Huntingtine, Protéine qui est répandue dans le cerveau**
84
Quel géne, fait quoi, sx, atteintes précices dans le cerveau dans la maladie de Huntington
- Gène muté (chromosome 4) - Expansion de polyglutamine CAG - Huntingtine **Sx:** - Démence frontale - Dépression et suicide - Changements de personnalité - Chorée - Troubles extra-oculaires - Bradykinésie - Troubles de l’équilibre **Atteintes précices**: - Atrophie des noyaux caudés - Atteinte corticale
85
traitement MH
Antisense oligonuclotide ( ASO)en jouant sur le gène de la fabrication de la Hungtintine

JD - Cochon Bleu - 2024 (22 decks)

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