CM11: troubles mouvements Flashcards

1
Q

troubles du mouvement hypokinétique

A

parkinsonisme

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Q

troubles du mouvements hyperkinétique

A

chorée
dystonie
myoclonus
tics
tremblement

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3
Q

3 symptômes essentiels parkinsonisme

A

ART
Akinésie (lenteur dans les mvts)
Rigidité
Tremblement de repos

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4
Q

est-ce que tout tremblement est nécessairement la maladie de Parkinson?

A

NON!!!
Non, il existe aussi des tremblement essentiel

*le tremblement est une des raisons de consultations le plus fréquentes en neurologie

par exemple; sur 100 cas de maladie de Parkinson diagnostiques cliniquement 90 était vraiment MP mais 10 avait autres diagnostiques;

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5
Q

ce qu’on peut trouver comme troubles associés à la maladie de Parkinson en plus du ART?

A

troubles;
- cognitifs
- psychiatriques
- bulbaires
- sensitifs
- du sommeil
- autosomiques
- périphérique

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6
Q

comment peuvent être les troubles cognitifs avec une maladie de Parkinson? + tardif ou précoce

A
  • troubles cognitifs éxécutif légers
  • trouble cognitif significatif multi domaines (démence)

tard dans l’évolution
semblable/identique à démence à Corps de Lewy
5x plus de chance développer la démence

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7
Q

nommer des troubles psychiatriques associées à la maladie de Parkinson et tot ou tard

A

Tôt (70%)
anxiété
dépression

Tard (40%)
hallucinose (visuelle)
psychose (va avec hallucinations)

Surtout avec les traitement (50%)
trouble du contrôle des impulsions (agoniste DA)

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8
Q

nommer les troubles bulbaires associées Parkinson et tardif ou précoce

A

Tardif
dysarthrie
hypophonie
dysphagie

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9
Q

nommer troubles sensitifs associés maladie de Parkinson

A

perte odorat (important!!!,tôt)
perte gout
perte sensibilité aux contrastes
diplopie

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10
Q

nommer troubles du sommeil associés Parkinson + TOT OU TARD

A

Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)

  • Très tot dans la maladie
  • troubles sommeil secondaires; nycturie, Rigité, anxiété
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11
Q

nommer troubles autosomiques de la Parkinson? QUAND TOT OU TARD

A

Tard maladie
- hypotension orthostatique
- troubles urinaires
- constipation (trop fréquent pour s’en rappeler)

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12
Q

À moins de 3 ans du début de la maladie (trop tôt pour être du parkinsonisme), quels autres maladies auront nous alors ?

A

Maladie à corps de Lewy:
- troubles cognitifs ou psychiatriques (démence, hallucinations, dès le départ

Paralysie supra-nucléaire:
- syndrome axial,on chute dès le départ de la maladie
- troubles d’équilibre

Atrophie multi-système:
- troubles autosomiques dès le départ (dysfontion érectile, troubles urinaires, constipation, dysrégulation de la température, dysrégulation de la tension artérielle)

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13
Q

si troubles cognitifs ou psy important(démence, hallucination) en bas de 3 ans d’évolution on pense à?

A

maladie corps de Lewy
Alzeihmer
maladie vasculaire
paralysie supra nucléaire progressive

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14
Q

si syndrome axial en bas de 3 ans penser à

A

paralyse supra nucléaire progressive (le plus important penser )
atrophie multi système
maladie vasculaire

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15
Q

si troubles autonomiques en bas de 3 ans penser à… + 2 exemple fréquent

A

atrophie multi système

  • Trouble autonomique + parkinson
    comme une antéro coli ou position en tour de pise= ne va jamais être à ce point important avec la maladie de Parkinson
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16
Q

qu’est-ce que la maladie d’atrophie multi système de type P? Qualuté de la réponse à la Ldopa?

A

maladie sporadique, progressive
début plus de 30 ans
-dysfonctionnement autonomique
-pauvre réponse à la LévoDopa

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17
Q

nommer les sx moteurs d’une atrophie multi-système

A
  • Progression rapide < 3 ans du début
  • Trouble d’équilibre < 3 ans du début
  • Dysphagie < 3 ans du début
  • Dystonie cranio-cervicale
  • Babinski inexpliqué
  • Tremblement mycologique
  • Troubles de la posture
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18
Q

nommer des sx non moteur de l’atrophie multi système

A
  • Troubles respiratoires
  • Dysrégulation de la température
  • Dysfonctionnement érectile
  • Rire et pleurer pathologiques
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19
Q

quelles anomalies on observe à l’IRM pour des atrophie multi système

A
  • Atrophie putamen + diffusion
  • Atrophie pédoncule cérébelleux moyen + diffusion
  • Atrophie protubérance
  • Atrophie cervelet
  • Hot cross bun sign
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20
Q

critères diagnostic cliniques de la paralysie supra nucléaire progressive, soit le syndrome parkinsonien atypique le plus courant

A
  • Chute dès le début de la maladie nous crie paralysie supra nucléaire progressive
  • Opthalmoplégie supranucléaire (Peut pas regarder ves le haut ni le bas)
  • Trouble graduel qui s’installe plus tard que 40 ans
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21
Q

Qu’est ce qu’un parkinsonisme iatrogenique

A
  • Si tu prend trop de Neuroleptiques, tu peux développer ce type de parkisonisme;

Causer par ces médicaments:
– typiques et faux atypiques (bloqueurs dopaminergiques)
– les neuroleptiques déguisés en anti-émétiques
– prochlorpérazine (Stémétil)
– métoclopramine (Maxeran)

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22
Q

un parkinsonisme peut être secondaire à?

A

TOXIQUE (Vaudreuil)
- MPTP
- CO (monoxyde de carbone)
- Mamganèse
- pesticides (agriculteurs)

ENDOCRINIEN
- hypothyroidisme
- hypoparathyroidisme

Wilson (cuivre)

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23
Q

IRM d’un hypermanganisme

A

hyperdense au niveau des ganglions de la base, trouble de métabolisme (ex de ceux qui ont des problèmes hépathiques)

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24
Q

Particularité de la maladie de wilaon

A
  • Cuivre au niveau du foie et du cerveau et qui créer des trouble du mouvement
  • C’est notre premier reflexe que l’on regarde quand un jeune (héréditaire) vient nous voir avec un trouble de mouvement (important)
  • Mouvement d’ailes de poulet. (Tremblement rubrospinal)
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25
Q

nommer la composante principale des corps de Lewy et s’accumule où ?

A
  • Il existe un gène qui code pour l’alpha synucléine
  • L’alpha synucléine muté, une protéine, à tendance à créer des amas protéinique dans la substance noire ce qui compose les corps de Lewy
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26
Q

Lien du microbiote et la MP

A

On coupe le nerf vague pour nous protèger du MP s’il est dans notre colons

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27
Q

qu’est-ce que le i MAO-B

A

transformation de MPTP en MPP+ via Mono Amine Oxydase B
*MPP+ causent des dommages à la mitochondrie en utilisant le transporteur DA

*on essaie de bloquer cette transformation avec des Rx

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28
Q

pourquoi l’alpha synucleine fait des dommages au cerveau?

A

*Rappel; composante principale des corps de Lewy
=se prommène d’une cellule à l’autre par le nerf vague et fait différents dommages au cerveau
*altération dans le microbiote favoriserait l’agrégation de l’alpha synucleine responsable de l’inflammation périphérique (plus de cytokines et plus de LT)
-aggrégat se propage de la périphérie jusqu’au cerveau créant une inflammation centrale (neurones dopaminergiques vont mourir)

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29
Q

braak stage 1-2, maladie à prions

A

anosmie
dépression
constipation
Ramsay sleep behavior disorder

*on voit corps de Lewy dans bulbe olfactif et dans le tronc (via le nerf vague)

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30
Q

braak stage 3-4

A

problème sommeil et moteur
*corps de lewy dans le tronc et commence à se répandre (en frontal)

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31
Q

braak stages 5 et 6

A

hallucinose
trouble cognitif majeur
*coprs de Lewi dans le tronc et dans la substance noire!! dans l’encéphale aussi et commence à voir de plus gros dommage

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32
Q

comment se formerait les corps de Lewy?

A

protéosome ne peuvent pas se débarrasser de ses protéines et donc formation de corps de Lewy par accumulation de l’alphasynucléine

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33
Q

schéma des différentes voies dopaminergiques

A
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34
Q

quelle voie dopaminergique est impliquée dans le parkinsonisme?

A

voie nigro striée

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35
Q

quelle voie dopaminergique est impliquée dans addiction

A

voie tegmentaire ventrale

36
Q

quel axe est impliquée dans l’inhibition de la libération de PRL (prolactine)

A

axe hypothalamus hypophysaire

37
Q

quel axe a un lien avec le syndrome des jambes sans repos

A

axe hypothalamospinal

38
Q

Combien de récepteurs dopaminergiques ? et lequel est le plus important ?

A
  • 5
  • D1: Activateur, active les agonistes
  • D2: Inhibiteur, inhibe les antagonistes
  • D3 est le plus important c’est le même récepteur que les gens qui font de la cocaïne
39
Q

Est-ce qu’on peut donner de la dopamine pour le parkinson ? Peut-on donner un agoniste dopaminergique

A
  • NONNN, pas de la dopamine, elle passe pas la BHE
  • Oui, on peut donner un agoniste dopaminergique, il passe la BHE
40
Q

effet de carbidopa benserazide et Entacapone

A

Permet d”augmenter la lévodopa dans l’organisme et donc ily en aura plus qui va passer la BHE
Carbidopa Beserazide
-inhibe DDC (donc plus de Levodopa)

Entacapone:
-inhibe COMPT

41
Q

effet de sélègiline rasagiline

A

inhibe MAO-B
- donc dopamine est moins convertie en DOPAC et + de dopamine qui peut être utilisé pour PArkinson
(donc encore une fois plus de dopamine)

42
Q

cocaine et methylphenidate bloque quoi?

A

bloque la recapture de la dopamine et ainsi augmente la concentration de la dopamine dans la synapse
*cocaine se lie a DAT et ralentie le transport!

43
Q

nommer un marqueur présynaptique et une de ses utilités clinique

A

DAT!
DAT/PET (en français) scan
=pourrait aider à objectiver la progression de la maladie
-suivie dans le temps (diminution des cellules nigrostrié avec l’évolution de la maladie)

44
Q

rôle marqueur post synaptique

A

permet de mesurer l’occupation des récepteurs par les agonistes/antagonistes dopaminergiques

45
Q

nommer les différents marqueurs cliniques selon les phases d’évolution de la maladie;
risque
pré clinique
prodromale
phase clinique

A

Phase risque;
- surtout génétique
Phase prodrome; olfactif très important, Ramsay aussi, les signes moteurs vont être très subtiles

46
Q

vision globale de l’évolution de la maladie de Parkinson

A
47
Q

seule moyen de prévention de la maladie de Parkinson au moment dans la photo

A

exercice physique!

  • importance de demeurer mobile pour prévenir le déconditionnement, chutes, pneumonie

Il n’a pas encore de traitement neuro-protecteur

se base sur un modèle animal;
augmente les concentrations de facteurs de croissance neuronale (brain derived et glial derived neurotrophic factors)

48
Q

est-ce qu’il existe des traitements neuro protecteur à date?

A

jusqu’à maintenant non
=exercice est ce qu’il y a de plus accessible
*plusieurs agents de neuro-protection en développement

49
Q

quoi donner comme traitement pour le début de la maladie (phase handicap)?

A

préparation de levodopa ++++
agoniste dopaminergique —–
ihibiteurs de la MAO-B
autres; amantadine, anticholinergique

50
Q

Le choix douloureux entre
la lévodopa et les agonistes dopaminergiques

A

Agoniste dopaminergique:
- Il y aurait moins rapidement l’Apparition de fluctuation et des dyskinésie.

Sauf que la lévodopa:

– Meilleures AVQ, QOL
– Pas de différence en
dyskinésies troublantes
– Moins de blocage, de
somnolence, d’oedème
– Moins de handicap
– Moins d’attaques de sommeil
– Moins de troubles du
comportement

Donc on priorise Lévodopa

51
Q

effets positifs Lévodopa (LD)

A

– Meilleures AVQ, QOL
– Pasdedifférenceen dyskinésies troublantes
– Moinsdeblocage,de somnolence, d’oedème
– Moinsdehandicap
– Moinsd’attaquesdesommeil
– Moinsdetroublesdu
comportement

52
Q

quoi donner au départ pour patient en bas de 65 ans si tremblements

A

anticholinergique ou levodopa

53
Q

quoi donner patient plus de 65 ans avec tremblement au début de la maladie

A

levodopa

54
Q

qu’est-ce que l’épuisement de fin de dose?

A

*wearing off period (symptoms not adequately controlled)
-avec le temps; la fenêtre thérapeutique diminue (end of dose wearing off et peak dose dyskinisie)

55
Q

nommer les fluctuations non motrice lorsque OFF (plus d’effet de médicament)

A

douleur aussi!
100% au moins une fluctuation non motrice en OFF
28% des fluctuations non motrices étaient plus invalidantes que les fluctuations motrices!

56
Q

on traite les fluctuation en…

A

modifiant le régime de levedopa
ajout d’un traitement d’appoint

57
Q

traiter les dyskinésies (mouvement involontaires) avec…

A

amantadine

58
Q

traitement des fluctuations/dyskinésies complexes avec…

A
  • stimulation des noyaux sous thalamique (stimulation cérébrale profonde)
  • infusion d’un gel de levodopa intestinal
59
Q

Qu’est ce qu’on retient dans cette image

A
  1. Le noyau ventral latéral du thalamus recoit l’inofmrtion de tous le cervet et des noyaux gris centraux. Les intègre et va exciter le cortex
  2. Le STN, noyau sous-thalamique, est surstimulé dans le Parkinson
60
Q

en dernière phase on donne JAMAIS quoi pour les hallucinations et démence?

A
  • JAMAIS: NEUROLEPTIQUE TYPIQUE ET FAUX ATYPIQUE
  • Agit sur D2 et donc rend le Parkinson pire!
61
Q

nommer les différentes catégories de mouvements

A
  • automatique (balancer bras en marchant)
  • volontaire
  • semi volontaire (tics, akathisie (impossibilité de reste immobile), TOURETTE)
  • involontaires (chorée,dystonie, tremblement,myoclonus)
62
Q

qu’est-ce qu’une dystonie

A

syndrôme de contraction musculaire soutenue pouvant être associée à des mouvements de torsion répétitifs ou à des postures anormales
=Trouble du mouvement qui est stéréotypé, jamais aléatoire et va dans le meme sens

63
Q

cause de dystonie

A

génétiques
lésionnelles
inflammatoires (syndrome anti-phospholipide)
infectieuses (toxoplasmose)
iatrogéniques et toxiques (Mn, CO)

64
Q

Type de dystonie

A

Focales (adulte)
* Torticolis
* Crampe de l’écrivain (tordre la main quand tu écris)
* Blépharospasme (spasme des msucles oribtaires, tu cligne trop)

Segmentaires (+ 1 compartiment atteint)
* Meige (Spasm des yeux, langue, et mandibulaire)

Generalisées (enfant)
* On dirait exorcisme

65
Q

Pathophysio de la dystonie

A

Discordance entre tes voies agonistes et antagonistes

66
Q

comment traiter une dystonie focale

A

toxine botulique

67
Q

comment traiter une dystonie généralisée

A

Surtout chirurgie

lévodopa
anticholinergique
tétrabénazine
benzodiazépine
relaxants musculaires
stimulation des globus pallidus internes

68
Q

définir un tic? IMPLIQUE QUELLE PARTIE DU CORPS

A
  • Mouvement ou vocalisation soudaine, rapide, non- rythmique, stéréotypé, suppressible, sensation prémonitoire soulagée par le mouvement
  • Peut impliquer n’importe quelle partie du corps
69
Q

causes d’un tic

A

Ceux ci comme dystonie:

  • Génétique (héréditaires) (souvent associés à maladies complexes)
  • infectieuses/post-infectieuses
  • iatrogéniques
  • toxiques
  • Sporadique

DIfférence avec dystonie:

  • sporadiques
  • PAS (Lésionnelle et Inflammatoire)
70
Q

qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette? Comorbidité associé ? Début avant ?

A
  • tic moteurs et phonique
  • Comorbidité: TDAH, TOC, trouble apprentissage, comportement oppositionnel
  • début avant 18-21 ans
71
Q

Comment distinguer les myoclonus

A

myoclonies,

RAPIDE COMME L’ÉCLAIR (FLASHMCQUEEEN)

72
Q

nommer des causes de myoclonies (FUCK)

A

génétiques
infectieuses
toxiques
métaboliques
épileptiques
post-anoxiques
physiologique
sporadiques
associées à des maladies neurodégénératives

73
Q

qu’est-ce qu’un tremblement? Typique de Parkinson ? Typique de trmeblement essentiel ?

A

oscillation rythmique et régulière d’une partie du corps

Parkinson
-au repos

Tremblement essentiel
-lors posture anti-gravit.
-lors d’une action

74
Q

décrire le tremblement postural/d’action ? Nb de Hz

A
  • Caractéristiques
    – 4-12Hz (très grande comparativement au Parkinson 4Hz max)
    – Flexion-extension
    – Co-contraction agonistes antagonistes
75
Q

nommer des causes de tremblement postural/d’action

A

Tremblement essentiel
métaboliques:
– hyperthyroïdie
– hyperadrénergisme
– hypercortisolémie
Médicaments
Physiologique (tremblement essentiel sub-clinique, ne dérange pas le patient)

76
Q

traitement tremblement essentiel

A
  • Propranolol ou autre bêta
    bloqueur
    – Bonne réponse 40-50%
  • Primidone
    – Bonne réponse 40-50%
  • Toxine botulinique
  • Thalamotomie ou stimulation thalamique
  • Autres
    – Alprazolam & benzodiazépines – Gabapentin & topiramate
77
Q

nommer le seul traitement pour le tremblement du chef (tête)

A

toxine botulinique

78
Q

qu’est-ce que la thalamotomie du noyau VL ? Il faut être très précis pourquoi ?

A
  • chirurgie thalamique pour le tremblement
  • Derrière du VL, il y a le VPL (Sensation)
  • Thalamotomie du noyau VL ou stimulation thalamique DBS: amélioration significative du tremblement dans 80% des cas

existe aussi thalamotomie par ultrasons focalisés

79
Q

qu’est-ce qu’une chorée?

A

Mouvements irréguliers, sans but, non rythmiques, abruptes, rapides, non soutenus qui semblent couler d’une partie du corps à une autre

danse en grecque, mvt aléatoire (contraire de dystonie)

80
Q

causes de chorée

A
  • génétiques
  • lésionnelles
  • inflammatoires
  • infectieuses
  • métaboliques (au lieu de iatrogénique et toxique pour dystonie)
81
Q

triade de la maladie de Huntington

A

chorée
trouble psychiatriques
démence (typiquement frontal)

82
Q

Maladie de Huntington (chorée); atteint quel chromosome? Transmission ? Prévalence ?

A
  • Chromosome 4, expension de CAG
  • autosomal dominant!!
  • Prévalence 5-8: 100 000
83
Q

physiopathologie Maladie de Huntington

A

encore mal connue..
Huntingtine, Protéine qui est répandue dans le cerveau

84
Q

Quel géne, fait quoi, sx, atteintes précices dans le cerveau dans la maladie de Huntington

A
  • Gène muté (chromosome 4)
  • Expansion de polyglutamine CAG
  • Huntingtine

Sx:
- Démence frontale
- Dépression et suicide
- Changements de personnalité
- Chorée
- Troubles extra-oculaires
- Bradykinésie
- Troubles de l’équilibre

Atteintes précices:
- Atrophie des noyaux caudés
- Atteinte corticale

85
Q

traitement MH

A

Antisense oligonuclotide ( ASO)en jouant sur le gène de la fabrication de la Hungtintine