CM11: troubles mouvements Flashcards
troubles du mouvement hypokinétique
parkinsonisme
troubles du mouvements hyperkinétique
chorée
dystonie
myoclonus
tics
tremblement
3 symptômes essentiels parkinsonisme
ART
Akinésie (lenteur dans les mvts)
Rigidité
Tremblement de repos
est-ce que tout tremblement est nécessairement la maladie de Parkinson?
NON!!!
Non, il existe aussi des tremblement essentiel
*le tremblement est une des raisons de consultations le plus fréquentes en neurologie
par exemple; sur 100 cas de maladie de Parkinson diagnostiques cliniquement 90 était vraiment MP mais 10 avait autres diagnostiques;
ce qu’on peut trouver comme troubles associés à la maladie de Parkinson en plus du ART?
troubles;
- cognitifs
- psychiatriques
- bulbaires
- sensitifs
- du sommeil
- autosomiques
- périphérique
comment peuvent être les troubles cognitifs avec une maladie de Parkinson? + tardif ou précoce
- troubles cognitifs éxécutif légers
- trouble cognitif significatif multi domaines (démence)
tard dans l’évolution
semblable/identique à démence à Corps de Lewy
5x plus de chance développer la démence
nommer des troubles psychiatriques associées à la maladie de Parkinson et tot ou tard
Tôt (70%)
anxiété
dépression
Tard (40%)
hallucinose (visuelle)
psychose (va avec hallucinations)
Surtout avec les traitement (50%)
trouble du contrôle des impulsions (agoniste DA)
nommer les troubles bulbaires associées Parkinson et tardif ou précoce
Tardif
dysarthrie
hypophonie
dysphagie
nommer troubles sensitifs associés maladie de Parkinson
perte odorat (important!!!,tôt)
perte gout
perte sensibilité aux contrastes
diplopie
nommer troubles du sommeil associés Parkinson + TOT OU TARD
Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
- Très tot dans la maladie
- troubles sommeil secondaires; nycturie, Rigité, anxiété
nommer troubles autosomiques de la Parkinson? QUAND TOT OU TARD
Tard maladie
- hypotension orthostatique
- troubles urinaires
- constipation (trop fréquent pour s’en rappeler)
À moins de 3 ans du début de la maladie (trop tôt pour être du parkinsonisme), quels autres maladies auront nous alors ?
Maladie à corps de Lewy:
- troubles cognitifs ou psychiatriques (démence, hallucinations, dès le départ
Paralysie supra-nucléaire:
- syndrome axial,on chute dès le départ de la maladie
- troubles d’équilibre
Atrophie multi-système:
- troubles autosomiques dès le départ (dysfontion érectile, troubles urinaires, constipation, dysrégulation de la température, dysrégulation de la tension artérielle)
si troubles cognitifs ou psy important(démence, hallucination) en bas de 3 ans d’évolution on pense à?
maladie corps de Lewy
Alzeihmer
maladie vasculaire
paralysie supra nucléaire progressive
si syndrome axial en bas de 3 ans penser à
paralyse supra nucléaire progressive (le plus important penser )
atrophie multi système
maladie vasculaire
si troubles autonomiques en bas de 3 ans penser à… + 2 exemple fréquent
atrophie multi système
- Trouble autonomique + parkinson
comme une antéro coli ou position en tour de pise= ne va jamais être à ce point important avec la maladie de Parkinson
qu’est-ce que la maladie d’atrophie multi système de type P? Qualuté de la réponse à la Ldopa?
maladie sporadique, progressive
début plus de 30 ans
-dysfonctionnement autonomique
-pauvre réponse à la LévoDopa
nommer les sx moteurs d’une atrophie multi-système
- Progression rapide < 3 ans du début
- Trouble d’équilibre < 3 ans du début
- Dysphagie < 3 ans du début
- Dystonie cranio-cervicale
- Babinski inexpliqué
- Tremblement mycologique
- Troubles de la posture
nommer des sx non moteur de l’atrophie multi système
- Troubles respiratoires
- Dysrégulation de la température
- Dysfonctionnement érectile
- Rire et pleurer pathologiques
quelles anomalies on observe à l’IRM pour des atrophie multi système
- Atrophie putamen + diffusion
- Atrophie pédoncule cérébelleux moyen + diffusion
- Atrophie protubérance
- Atrophie cervelet
- Hot cross bun sign
critères diagnostic cliniques de la paralysie supra nucléaire progressive, soit le syndrome parkinsonien atypique le plus courant
- Chute dès le début de la maladie nous crie paralysie supra nucléaire progressive
- Opthalmoplégie supranucléaire (Peut pas regarder ves le haut ni le bas)
- Trouble graduel qui s’installe plus tard que 40 ans
Qu’est ce qu’un parkinsonisme iatrogenique
- Si tu prend trop de Neuroleptiques, tu peux développer ce type de parkisonisme;
Causer par ces médicaments:
– typiques et faux atypiques (bloqueurs dopaminergiques)
– les neuroleptiques déguisés en anti-émétiques
– prochlorpérazine (Stémétil)
– métoclopramine (Maxeran)
un parkinsonisme peut être secondaire à?
TOXIQUE (Vaudreuil)
- MPTP
- CO (monoxyde de carbone)
- Mamganèse
- pesticides (agriculteurs)
ENDOCRINIEN
- hypothyroidisme
- hypoparathyroidisme
Wilson (cuivre)
IRM d’un hypermanganisme
hyperdense au niveau des ganglions de la base, trouble de métabolisme (ex de ceux qui ont des problèmes hépathiques)
Particularité de la maladie de wilaon
- Cuivre au niveau du foie et du cerveau et qui créer des trouble du mouvement
- C’est notre premier reflexe que l’on regarde quand un jeune (héréditaire) vient nous voir avec un trouble de mouvement (important)
- Mouvement d’ailes de poulet. (Tremblement rubrospinal)
nommer la composante principale des corps de Lewy et s’accumule où ?
- Il existe un gène qui code pour l’alpha synucléine
- L’alpha synucléine muté, une protéine, à tendance à créer des amas protéinique dans la substance noire ce qui compose les corps de Lewy
Lien du microbiote et la MP
On coupe le nerf vague pour nous protèger du MP s’il est dans notre colons
qu’est-ce que le i MAO-B
transformation de MPTP en MPP+ via Mono Amine Oxydase B
*MPP+ causent des dommages à la mitochondrie en utilisant le transporteur DA
*on essaie de bloquer cette transformation avec des Rx
pourquoi l’alpha synucleine fait des dommages au cerveau?
*Rappel; composante principale des corps de Lewy
=se prommène d’une cellule à l’autre par le nerf vague et fait différents dommages au cerveau
*altération dans le microbiote favoriserait l’agrégation de l’alpha synucleine responsable de l’inflammation périphérique (plus de cytokines et plus de LT)
-aggrégat se propage de la périphérie jusqu’au cerveau créant une inflammation centrale (neurones dopaminergiques vont mourir)
braak stage 1-2, maladie à prions
anosmie
dépression
constipation
Ramsay sleep behavior disorder
*on voit corps de Lewy dans bulbe olfactif et dans le tronc (via le nerf vague)
braak stage 3-4
problème sommeil et moteur
*corps de lewy dans le tronc et commence à se répandre (en frontal)
braak stages 5 et 6
hallucinose
trouble cognitif majeur
*coprs de Lewi dans le tronc et dans la substance noire!! dans l’encéphale aussi et commence à voir de plus gros dommage
comment se formerait les corps de Lewy?
protéosome ne peuvent pas se débarrasser de ses protéines et donc formation de corps de Lewy par accumulation de l’alphasynucléine
schéma des différentes voies dopaminergiques
quelle voie dopaminergique est impliquée dans le parkinsonisme?
voie nigro striée
quelle voie dopaminergique est impliquée dans addiction
voie tegmentaire ventrale
quel axe est impliquée dans l’inhibition de la libération de PRL (prolactine)
axe hypothalamus hypophysaire
quel axe a un lien avec le syndrome des jambes sans repos
axe hypothalamospinal
Combien de récepteurs dopaminergiques ? et lequel est le plus important ?
- 5
- D1: Activateur, active les agonistes
- D2: Inhibiteur, inhibe les antagonistes
- D3 est le plus important c’est le même récepteur que les gens qui font de la cocaïne
Est-ce qu’on peut donner de la dopamine pour le parkinson ? Peut-on donner un agoniste dopaminergique
- NONNN, pas de la dopamine, elle passe pas la BHE
- Oui, on peut donner un agoniste dopaminergique, il passe la BHE
effet de carbidopa benserazide et Entacapone
Permet d”augmenter la lévodopa dans l’organisme et donc ily en aura plus qui va passer la BHE
Carbidopa Beserazide
-inhibe DDC (donc plus de Levodopa)
Entacapone:
-inhibe COMPT
effet de sélègiline rasagiline
inhibe MAO-B
- donc dopamine est moins convertie en DOPAC et + de dopamine qui peut être utilisé pour PArkinson
(donc encore une fois plus de dopamine)
cocaine et methylphenidate bloque quoi?
bloque la recapture de la dopamine et ainsi augmente la concentration de la dopamine dans la synapse
*cocaine se lie a DAT et ralentie le transport!
nommer un marqueur présynaptique et une de ses utilités clinique
DAT!
DAT/PET (en français) scan
=pourrait aider à objectiver la progression de la maladie
-suivie dans le temps (diminution des cellules nigrostrié avec l’évolution de la maladie)
rôle marqueur post synaptique
permet de mesurer l’occupation des récepteurs par les agonistes/antagonistes dopaminergiques
nommer les différents marqueurs cliniques selon les phases d’évolution de la maladie;
risque
pré clinique
prodromale
phase clinique
Phase risque;
- surtout génétique
Phase prodrome; olfactif très important, Ramsay aussi, les signes moteurs vont être très subtiles
vision globale de l’évolution de la maladie de Parkinson
seule moyen de prévention de la maladie de Parkinson au moment dans la photo
exercice physique!
- importance de demeurer mobile pour prévenir le déconditionnement, chutes, pneumonie
Il n’a pas encore de traitement neuro-protecteur
se base sur un modèle animal;
augmente les concentrations de facteurs de croissance neuronale (brain derived et glial derived neurotrophic factors)
est-ce qu’il existe des traitements neuro protecteur à date?
jusqu’à maintenant non
=exercice est ce qu’il y a de plus accessible
*plusieurs agents de neuro-protection en développement
quoi donner comme traitement pour le début de la maladie (phase handicap)?
préparation de levodopa ++++
agoniste dopaminergique —–
ihibiteurs de la MAO-B
autres; amantadine, anticholinergique
Le choix douloureux entre
la lévodopa et les agonistes dopaminergiques
Agoniste dopaminergique:
- Il y aurait moins rapidement l’Apparition de fluctuation et des dyskinésie.
Sauf que la lévodopa:
– Meilleures AVQ, QOL
– Pas de différence en
dyskinésies troublantes
– Moins de blocage, de
somnolence, d’oedème
– Moins de handicap
– Moins d’attaques de sommeil
– Moins de troubles du
comportement
Donc on priorise Lévodopa
effets positifs Lévodopa (LD)
– Meilleures AVQ, QOL
– Pasdedifférenceen dyskinésies troublantes
– Moinsdeblocage,de somnolence, d’oedème
– Moinsdehandicap
– Moinsd’attaquesdesommeil
– Moinsdetroublesdu
comportement
quoi donner au départ pour patient en bas de 65 ans si tremblements
anticholinergique ou levodopa
quoi donner patient plus de 65 ans avec tremblement au début de la maladie
levodopa
qu’est-ce que l’épuisement de fin de dose?
*wearing off period (symptoms not adequately controlled)
-avec le temps; la fenêtre thérapeutique diminue (end of dose wearing off et peak dose dyskinisie)
nommer les fluctuations non motrice lorsque OFF (plus d’effet de médicament)
douleur aussi!
100% au moins une fluctuation non motrice en OFF
28% des fluctuations non motrices étaient plus invalidantes que les fluctuations motrices!
on traite les fluctuation en…
modifiant le régime de levedopa
ajout d’un traitement d’appoint
traiter les dyskinésies (mouvement involontaires) avec…
amantadine
traitement des fluctuations/dyskinésies complexes avec…
- stimulation des noyaux sous thalamique (stimulation cérébrale profonde)
- infusion d’un gel de levodopa intestinal
Qu’est ce qu’on retient dans cette image
- Le noyau ventral latéral du thalamus recoit l’inofmrtion de tous le cervet et des noyaux gris centraux. Les intègre et va exciter le cortex
- Le STN, noyau sous-thalamique, est surstimulé dans le Parkinson
en dernière phase on donne JAMAIS quoi pour les hallucinations et démence?
- JAMAIS: NEUROLEPTIQUE TYPIQUE ET FAUX ATYPIQUE
- Agit sur D2 et donc rend le Parkinson pire!
nommer les différentes catégories de mouvements
- automatique (balancer bras en marchant)
- volontaire
- semi volontaire (tics, akathisie (impossibilité de reste immobile), TOURETTE)
- involontaires (chorée,dystonie, tremblement,myoclonus)
qu’est-ce qu’une dystonie
syndrôme de contraction musculaire soutenue pouvant être associée à des mouvements de torsion répétitifs ou à des postures anormales
=Trouble du mouvement qui est stéréotypé, jamais aléatoire et va dans le meme sens
cause de dystonie
génétiques
lésionnelles
inflammatoires (syndrome anti-phospholipide)
infectieuses (toxoplasmose)
iatrogéniques et toxiques (Mn, CO)
Type de dystonie
Focales (adulte)
* Torticolis
* Crampe de l’écrivain (tordre la main quand tu écris)
* Blépharospasme (spasme des msucles oribtaires, tu cligne trop)
Segmentaires (+ 1 compartiment atteint)
* Meige (Spasm des yeux, langue, et mandibulaire)
Generalisées (enfant)
* On dirait exorcisme
Pathophysio de la dystonie
Discordance entre tes voies agonistes et antagonistes
comment traiter une dystonie focale
toxine botulique
comment traiter une dystonie généralisée
Surtout chirurgie
lévodopa
anticholinergique
tétrabénazine
benzodiazépine
relaxants musculaires
stimulation des globus pallidus internes
définir un tic? IMPLIQUE QUELLE PARTIE DU CORPS
- Mouvement ou vocalisation soudaine, rapide, non- rythmique, stéréotypé, suppressible, sensation prémonitoire soulagée par le mouvement
- Peut impliquer n’importe quelle partie du corps
causes d’un tic
Ceux ci comme dystonie:
- Génétique (héréditaires) (souvent associés à maladies complexes)
- infectieuses/post-infectieuses
- iatrogéniques
- toxiques
- Sporadique
DIfférence avec dystonie:
- sporadiques
- PAS (Lésionnelle et Inflammatoire)
qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette? Comorbidité associé ? Début avant ?
- tic moteurs et phonique
- Comorbidité: TDAH, TOC, trouble apprentissage, comportement oppositionnel
- début avant 18-21 ans
Comment distinguer les myoclonus
myoclonies,
RAPIDE COMME L’ÉCLAIR (FLASHMCQUEEEN)
nommer des causes de myoclonies (FUCK)
génétiques
infectieuses
toxiques
métaboliques
épileptiques
post-anoxiques
physiologique
sporadiques
associées à des maladies neurodégénératives
qu’est-ce qu’un tremblement? Typique de Parkinson ? Typique de trmeblement essentiel ?
oscillation rythmique et régulière d’une partie du corps
Parkinson
-au repos
Tremblement essentiel
-lors posture anti-gravit.
-lors d’une action
décrire le tremblement postural/d’action ? Nb de Hz
- Caractéristiques
– 4-12Hz (très grande comparativement au Parkinson 4Hz max)
– Flexion-extension
– Co-contraction agonistes antagonistes
nommer des causes de tremblement postural/d’action
Tremblement essentiel
métaboliques:
– hyperthyroïdie
– hyperadrénergisme
– hypercortisolémie
Médicaments
Physiologique (tremblement essentiel sub-clinique, ne dérange pas le patient)
traitement tremblement essentiel
-
Propranolol ou autre bêta
bloqueur
– Bonne réponse 40-50% -
Primidone
– Bonne réponse 40-50% - Toxine botulinique
- Thalamotomie ou stimulation thalamique
- Autres
– Alprazolam & benzodiazépines – Gabapentin & topiramate
nommer le seul traitement pour le tremblement du chef (tête)
toxine botulinique
qu’est-ce que la thalamotomie du noyau VL ? Il faut être très précis pourquoi ?
- chirurgie thalamique pour le tremblement
- Derrière du VL, il y a le VPL (Sensation)
- Thalamotomie du noyau VL ou stimulation thalamique DBS: amélioration significative du tremblement dans 80% des cas
existe aussi thalamotomie par ultrasons focalisés
qu’est-ce qu’une chorée?
Mouvements irréguliers, sans but, non rythmiques, abruptes, rapides, non soutenus qui semblent couler d’une partie du corps à une autre
danse en grecque, mvt aléatoire (contraire de dystonie)
causes de chorée
- génétiques
- lésionnelles
- inflammatoires
- infectieuses
- métaboliques (au lieu de iatrogénique et toxique pour dystonie)
triade de la maladie de Huntington
chorée
trouble psychiatriques
démence (typiquement frontal)
Maladie de Huntington (chorée); atteint quel chromosome? Transmission ? Prévalence ?
- Chromosome 4, expension de CAG
- autosomal dominant!!
- Prévalence 5-8: 100 000
physiopathologie Maladie de Huntington
encore mal connue..
Huntingtine, Protéine qui est répandue dans le cerveau
Quel géne, fait quoi, sx, atteintes précices dans le cerveau dans la maladie de Huntington
- Gène muté (chromosome 4)
- Expansion de polyglutamine CAG
- Huntingtine
Sx:
- Démence frontale
- Dépression et suicide
- Changements de personnalité
- Chorée
- Troubles extra-oculaires
- Bradykinésie
- Troubles de l’équilibre
Atteintes précices:
- Atrophie des noyaux caudés
- Atteinte corticale
traitement MH
Antisense oligonuclotide ( ASO)en jouant sur le gène de la fabrication de la Hungtintine
