Cirurgia pediátrica - vias biliares e cancerologia cirúrgica

Question 1

Atresia de vias biliares

Answer 1

• Doença inflamatória progressiva que produz fibrose da via biliar, levando à obstrução dos ductos biliares e tendo como consequência a cirrose hepática. Normalmente é adquirida, suas formas embrionárias ou congênitas são muito raras.
• Etiologia desconhecida. Acredita-se que infecções virais, doenças autoimunes e anormalidades do desenvolvimento dos ductos biliares por mutação genética podem explicar sua ocorrência.
• Classificação da Sociedade Japonesa de Cirurgia Pediátrica:
  Tipo I: atresia do ducto biliar comum com ductos proximais pérvios
  Tipo II: atresia do ducto biliar comum com ducto biliar direito e esquerdo pérvios
  Tipo III: corresponde a mais de 90% dos casos e envolve atresia dos ductos hepáticos direito e esquerdo no porta hepatis (toda a árvore biliar extra-hepática é atrésica). Infelizmente, é também a forma mais grave.
• Quadro clínico:
  1. Icterícia é o primeiro sinal observado na esclera. Persiste para além dos 14 dias de vida
  2. Acolia fecal
  3. Colúria
  Normalmente, são RN a termo saudáveis nos primeiros dias de vida.
  A fibrose e cirrose ocorrem tardiamente, após 3 meses de vida. Ascite e hepatoesplenomegalia são observados nesse período.
• Diagnóstico:
  1. A tríade icterícia colestática, colúria e acolia devem levantar alerta para atresia biliar.
  2. Exames laboratoriais devem ser solicitados com o intuito de afastar outras causas de icterícia neonatal patológica:
  –> Sorologias para STORCH - sífilis, toxoplasmose, CMV e hepatite) devem ser excluídas, pois podem determinar quadros de agressão hepática
  –> Bilirrubina total e frações: hiperbilirruibinemia direta
  –> AST e ALT aumentadas
  –> Elevação significativa de gama-GT
  3. Exames de imagem auxiliam no diagnóstico, com particular destaque ao USG DE ABDOME:
  –> Afasta outras causas como cisto do colédoco, síndrome da bile espessa e dilatação de vias biliares intra-hepáticas
  –> SINAL DO CORDÃO TRIANGULAR = quase patognomônico de atresia das vias biliares! Pouco sensível e muito específico
  4. A colangiografia é considerada o padrão-ouro, porém é reservada no intraoperatório, para fins de biópsia de material para o histopatológico. Confirmada a atresia biliar, procede-se à cirurgia de Kasai
  5. Biópsia hepática dá o diagnóstico definitivo:
  –> Presença de infiltrado neutrofílico (inflamação), PLUGS BILIARES, fibrose, proliferação ductal.
• Diagnósticos diferenciais: hepatite neonatal idiopática, hepatite infecciosa por CMV, colestase por NPT prolongada, doenças metabólicas (galactosemia, tirosinemia), deficiência de alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille e colestase intra-hepática progressiva familial
• Tratamento cirúrgico:
  1. Primeiramente normalizar o coagulograma e antibioticoterapia
  2. Recomenda-se que a cirurgia seja programada até 2-3 meses de vida, especialmente em < 60 dias de vida
  3. Técnica cirúrgica mais empregada: CIRURGIA DE KASAI - PORTOENTEROSTOMIA (sucesso de até 30% antes dos 90 dias de vida, quanto mais precoce, melhores os resultados!)
  4. Recomenda-se que os bebês e crianças recebam ÁCIDO URSODESOXICÓLICO após a cirurgia. Não há recomendação de corticoterapia.
• Indicações de transplante:
  1. Importante destacar que a atresia biliar é a causa mais comum de transplante precoce em crianças
  2. Reservado aos pacientes que:
  –> Apresentaram diagnóstico tardio, já na fase de cirrose grave e insuficiência hepática. Lembrar que a cirurgia de Kasai apresenta muitas complicações após 3 meses de vida.
  –> Se após a portoenterostomia, a criança não ter drenagem biliar, evoluir para cirrose hepática ou ainda apresentar retardo no desenvolvimento.

Question 2

Cisto do colédoco

Answer 2

• Dilatação congênita da árvore biliar
• Pode evoluir para estenose de via biliar, colangite, perfuração da via biliar, pancreatite, cálculos biliares e, se não operadas, MALIGNIZAÇÃO DAS VIAS BILIARES!
• Classificação de Todani:
  –> Tipo I: dilatação do ducto biliar comum (Ia) ou dilatação fusiforme biliar comum (Ib)
  –> Tipo II: divertículo de ducto biliar comum
  –> Tipo III: coledococele
  –> Tipo IV: múltiplos cistos intra e extra-hepáticos (IVa) ou múltiplos cistos extra-hepáticos (IVb)
  –> Tipo V: cistos intra-hepáticos exclusivos (único e múltiplos). Quando associados à fibrose, ficam conhecidos como DOENÇA DE CAROLI
• Quadro clínico:
  1. Tríade clássica: dor abdominal + icterícia (que pode ter caráter flutuante) + massa palpável no HCD em crianças. Considerar que nem todas as crianças desenvolvem essa forma clássica
  2. Pode haver febre, prurido e perda de peso
  3. As manifestações clínicas podem aparecer em qualquer faixa etária pediátrica, no entanto cerca de 90% ocorrem na primeira década de vida!
• Diagnóstico:
  1. Quadro clínico suspeito + exame de imagem
  2. A USG de fígado e vias biliares é o exame de imagem de escolha! Evidencia grande dilatação das vias biliares.
  3. A colangiorressonância pode ser utilizada para fins de estudo anatômico e planejamento operatório.
• Técnica cirúrgica:
  –> A cirurgia mais feita em I e IV, os tipos de Todani mais associados ao risco de malignização, é a excisão completa do cisto com anastomose bilioentérica em Y de Roux (derivação biliodigestiva - hepatojejunostomia).
  –> No tipo II, a excisão total do cisto por si só é suficiente.
  –> Em casos de coledocolece (tipo III - herniação para o abdome), deve-se considerar tratamento endoscópico via CPRE - efincterotomia e destelhamento endocópico via CPRE
  –> A doença de Caroli (tipo V) envolve único ou múltiplos cistos intra-hepáticos e fibrose, podendo determinar quadros graves. Seu seguimento é complexo, muitas vezes só resolvido com transplante hepático.

Question 3

Oncocirurgia - neuroblastoma

Answer 3

• O neuroblastoma é o tumor sólido EXTRACRANIANO mais prevalente, além de ser considerado o tumor maligno mais frequente em lactentes. 75% dos pacientes têm < 4 anos de idade. Raramente acomete adolescentes.
• Consiste em um tumor sólido de sistema nervoso simpático: surgem em qualquer topografia ao longo do trajeto das células primordiais da crista neural
• Mais de 40% desses tumores apresentam metástases ao diagnóstico (METÁSTASE MAIS COMUM É PARA A MEDULA ÓSSEA)
• 65% desses tumores encontram-se no abdome e 40% são achados nas adrenais. Apresentam comportamento extremamente diverso.
• Fatores de risco: neurofibromatose, doença de Hirschprung, síndrome hidantoíno-fetal e síndrome alcoólica fetal.
• Manifestações clínicas:
  1. Perda de peso, hipertensão, sudorese, irritabilidade, rubor e palpitações - efeito das catecolaminas e peptídeos intestinais vasoativos
  2. Sintomas compressivos: dor abdominal, alterações de marcha (nas localizações paraespinhais ou metástases), SÍNDROME DE HORNER - a ptose palpebral ocorre nos casos de neuroblastomas cervicais.
  3. Diarreia secretória crônica e intratável: provocados pela ação dos peptídeos intestinais vasoativos produzidos pelos tumores, caracterizando a síndrome de Kerner-Morrison.
  4. Metástases: medula óssea (principal), ossos, linfonodos, plexo orbitário posterior (sinal do guaxinim na infância)
  5. Opsoclonus-mioclonus-ataxia: movimentos mioclônicos e movimentos aleatórios dos olhos com ou sem ataxia cerebelar. Associa-se com tumores bem diferenciados e de bom prognóstico
• Diagnóstico:
  1. Exames laboratoriais:
  –> Hemograma: citopenias apontando invasão de medula óssea, confirmada a posteriori com mielogramas/biópsia de medula óssea
  –> Dosagem dos produtos de degradação das catecolaminas: dopamina, ácido vanil-mandélico, e ácido homovanílico na urina ou sangue
  2. Exames de imagem:
  –> RX pode mostrar massa grande no mediastino posterior
  –> TC é o de maior sensibilidade e especificidade: aponta massa grande em topografia renal
  –> RNM: reservado para casos de tumores paraespinhais que necessitam de intervenção neurocirúrgica
• Estadiamento: obtido por TC/RNM, cintilografia de corpo inteiro com MIBG (marca células cromafins e identifica eventuais metástases ósseas), biópsia da lesão - análise histopatológica e grau de invasão
• Tratamento:
  1. Para menores de 6 meses assintomáticos pode-se acompanhar a evolução do tumor
  2. O tratamento baseia-se em quimioterapia neoadjuvante seguida de cirurgia ou adjuvante
  3. Normalmente a técnica de debulking (redução cirúrgica prévia do tumor para tratamento antineoplásico após) pode ser feita. O debulking não apresentou diferenças significativas em relação à sobrevida geral, quando comparado à ressecção total da lesão, segundo alguns estudos, com a vantagem de ter diminuído o tempo cirúrgico e determinado menor morbidade.
  4. Radioterapia adjuvante é reservada para casos seletos
  5. Transplante de medula óssea pode ser considerada em grandes invasões medulares.
• Prognóstico:
  Depende de vários fatores: idade, estadiamento, expressão da amplificação do oncogene MYCN (pior prognóstico independente do tamanho e invasão tumoral), tipo histológico, localização e determinação de ploidia do DNA.

Question 4

Oncocirurgia - Tumor de Wilims

Answer 4

• Também denominado de nefroblastoma, é o TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO DO RIM MAIS COMUM
• Frequência igual entre os sexo, 78% dos casos acometem uma faixa etária entre 1-5 anos
• Normalmente ocorrer de forma esporádica, porém 1% tem origem genética ou familiar
• Anomalias e síndromes genéticas associadas:
  1. Síndrome de Beckwith-Wiedemann
  2. Síndrome de Denys-Drash - síndrome genética caraterizada pela presença de nefroblastoma, insuficiência renal progressiva e pseudo-hermafroditismo masculino.
  3. Anomalias do trato geniturinário - disgenesias gonadais, malformações renais, hipospádia, pseudo-hermafroditismo
  4. Síndrome WAGR: Aniridia (ausência total ou parcial do tecido da íris), criptorquidia, genitália ambígua, distúrbio cognitivo, insuficiência renal, proteinúria e tumor de Wilms
• Quadro clínico:
  1. Maioria desses tumores apresentam quadros oligossintomáticos ou assintomáticos, sendo achados pelos pais durante banhos ou brincadeiras, ou ainda pelo exame físico de rotina.
  2. Dentre os sinais e sintomas clínicos, destacam-se: MASSA PALPÁVEL ASSINTOMÁTICA (60%), hipertensão arterial (25%), hematúria (15%), dor abdominal (8%), entre outros.
  Obs. Quanto ao diagnostico diferencial, lembrar que a causa mais importante de massa abdominal assintomática é a HIDRONEFROSE por estenose da junção uretero-pélvica (JUP).
  3. Ao se palpar uma tumoração abdominal em que se suspeita nefroblastoma, deve-se tomar os devidos cuidados para que esse tumor não rompa. Se isso acontecer, há indicação de radioterapia abdominal, com sequelas tardias…
• Diagnóstico:
  1. RX simples de abdome PA e perfil avalia a localização da massa e presença de calcificação (mais frequente em nefroblastoma).
  2. USG também pode ser útil, porém deve ser feito por profissional com certa experiência em oncologia
  3. Os exames de imagem mais indicados são TC ou RNM de abdome que conseguem detectar lesões menos visíveis. O TC de tórax é necessário para avaliar presença de metástases pulmonares
  4. Biópsia NÃO é feita de rotina, apenas para casos duvidosos.
• Estadiamento:
  1. Após USG/RX de abdome visualizarem uma massa sólida no rim, com componente de calcificação, procede-se ao estadiamento da lesão:
  –> TC de tórax, abdome e pelve ou RNM: indicam o sinal da garra. O local mais comum de metástases é o pulmão.
• Tratamento: 85% dos pacientes são passíveis de cura!
  1. Dá-se pelo protocolo da SIOP:
  –> < 6 meses de idade:
  Cirurgia para ressecção + quimioterapia
  –> > 6 meses sem metástase:
  Quimioterapia neoadjuvante (4 semanas) + cirurgia + quimioterapia adjuvante
  –> > 6 meses com metástase:
  Quimioterapia neoadjuvante (6 semanas) + cirurgia + quimioterapia adjuvante.
  *Atualmente há tendência de realizar nefrectomia poupadora de néfrons, a depender de algumas características do tumor. Em provas, continuam cobrando a nefrectomia radical.
  2. Radioterapia apenas para casos selecionados.

Question 5

Oncocirurgia - hepatoblastoma

Answer 5

• O hepatoblastoma é o mais frequente tumor maligno primário do fígado nas crianças jovens.
• É mais prevalente que o hepatocarcinoma, sendo mais frequente em crianças menores ou iguais a 1 ano.
• Na faixa etária pediátrica, o carcinoma hepatocelular (CHC) tem forte associação com infecções pelo vírus da hepatite B
• Causas para o desenvolvimento de hepatoblastoma nas crianças são obscuras, porém tem forte associação com SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN, polipose adenomatosa familiar, entre outros.
• É importante pesquisar durante a anamnese história prévia de icterícia ou hepatites, uso pré-natal de esteroides pela mãe, exposição prévia a agentes hepatotóxicos, antecedentes de doenças hepáticas ou biliares nos pais e irmãos do paciente.
• Quadro clínico:
  1. A causa de procura ao pediatra mais frequente das crianças portadoras de hepatoblastoma são as queixas de distensão abdominal ou palpação de uma massa em abdome superior, além de perda de peso, anorexia e febre. A ICTERÍCIA É RARA.
  2. Em alguns casos pode ocorrer ruptura do tumor, que leva a intensos sangramentos e depleção volêmica grave.
  3. O desenvolvimento dos caracteres sexuais pode acontecer precocemente, com virilização, secundário à produção de BHCG pelo tumor.
• Diagnóstico:
  1. Avaliação laboratorial inclui hemograma completo (pode denunciar anemia e trombocitose) e testes de função hepática e renal.
  2. Alfafetoproteína (AFP) é um marcador tumoral e está elevada tanto no hepatoblastoma (extremamente elevada) e nos CHCs (pode estar normal ou ser discretamente elevada). Cuidado que nos RN ela pode estar fisiologicamente aumentada, tendendo a diminuir ao longo dos primeiros dias.
  3. O BHCG também é outro marcador tumoral dessas neoplasias sólidas, assim como é de tumores germinativos.
  *Tomar cuidado com os marcadores tumorais, pois não são nem um pouco específicos.
  4. USG de fígado e vias biliares é muito útil para o diagnóstico imagiológico
  5. A TC de abdome mostra uma massa sólida crescida em fígado
  6. Biópsia indicada para guiar terapêutica
• O estadiamento é obtido pela TC de tórax, abdome e pelve e é dada pelo PRETEXT
• Tratamento:
  1. Quimioterapia neoadjuvante é usada para redução da massa tumoral. Após sua aplicação, reestadiar o tumor (POSTEXT)
  2. Hepatectomia com margem de segurança para os estadios PRETEXT 1 e 2
  3. Quimioterapia adjuvante pode ser cogitada frente a alguns estadios
  4. Transplante hepático é indicado para pacientes em estadio PRETEXT 3 e 4

Question 6

Oncocirurgia - teratomas

Answer 6

• São classificados como tumores de células germinativas (TCG) que compreendem um grupo de tumores benignos e malignos muito distintos, entre eles os teratomas, germinomas, tumores de seio endodérmico, coriocarcinomas, os carcinomas embrionários e os tumores mistos.
• Os TCG correspondem a aproximadamente a 3% do total de tumores malignos diagnosticados em crianças e adolescentes < 15 anos de idade.
• Encontramos mais tumores extragonadais que os intragonadais em pacientes < 15 anos. Já na faixa de 15-19 anos, os tumores ovarianos e testiculares passam a ser mais prevalentes que os localizados fora das gônadas, correspondendo a 14% dos tumores malignos nessa faixa etária.
• Os teratomas são normalmente benignos com raríssimos relatos de metástases. Os teratomas sacrococcígeos possuem 10% de risco de malignidade ao nascimento, no entanto essa taxa pode aumentar para 75% após 1 ano de vida. São geralmente esporádicos, NÃO associados a outras síndromes.
• Os teratomas apresentam todas as camadas da vida embrionária (endoderme, ectoderme e mesoderme) e podem ser maduros (com tecidos bem diferenciados, como dentes, unhas e cabelos) ou imaturos (menos diferenciados, com maior risco de malignização e de consistência basicamente cística). Tais tumores também podem secretar BHCG
• Os teratomas atingem 3x mais o sexo feminino.
• Correspondem a 14% dos TCG de testículos na infância, porém alguns trabalhos apontam que é o mais prevalente dessa população.
• Diagnóstico:
  1. No pré-natal, essas lesões podem ser identificadas ao ultrassom.
  –> Quando apresentam > 5 cm, a indicação da via de parto deve ser preferencialmente, mas não absolutamente, alta.
  –> Quando é associado a um risco de óbito fetal por insuficiência cardíaca e hemorragias, indica-se a cirurgia fetal.
  –> A cirurgia fetal é realizada por ressecção aberta e ablação de grandes artérias (EXIT intraparto)
• Classificação de Altman:
  Os tipos 1,2 e 3 apresentam componente extracorpóreo sendo de diagnostico mais fácil.
  O tipo 4 é totalmente intrapélvico (diagnostico mais difícil e tardio, com prognostico reservado)
• Tratamento e seguimento:
  1. Ressecção da massa com incisão em V ou na região sagital do períneo: deve-se RETIRAR O CÓCCIX devido ao alto risco de recidiva. Se a análise histopatológica apontar teratoma imaturo MALIGNO, indica-se quimioterapia adjuvante.
  2. O seguimento é feito com dosagens de AFP e CA125 e obtenção de imagens de saco para detectar eventuais recorrências (as recidivas locais são as mais comuns!)