Cirurgia pediátrica - afecções cirúrgicas do TGI Flashcards
1
Q
Atresia de esôfago
A
- Aspectos embriológicos: esôfago e traqueia tem a mesma origem embriológica a partir do intestino anterior. A partir da 5-6 semana de gestação, o broto respiratório surge do intestino anterior e diferencia-se para formar a traqueia, brônquios e demais estruturas. Se ocorrer falha nesse processo, o esôfago não se desenvolve totalmente e poderá ter comunicação com a traqueia.
- Classificação de Gross:
1. Tipo A (7,5%): sem fístula distal, nem proximal
2. Tipo B (1,1%): fístula proximal
3. Tipo C (86,6%): C de mais comum! Nela, existe FÍSTULA DISTAL
4. Tipo D (1%): existe fístula proximal e distal
5. Tipo E (3,8%): não há atresia, apenas existe fístula traqueoesofágica - Anomalias associadas:
1. Sequência VACTERL: corresponde à combinação de 3 ou mais das seguintes malformações: alterações vertebrais, anorretais, cardíacas, traqueoesofágicos, renais e de membros (“limbs”).
2. Recomenda-se que todas as crianças que nasceram com atresia de esôfago ou anomalias anorretais sejam triadas para outras malformações congênitas que caracterizam a sequência VACTERL. - Diagnóstico pré-natal:
1. Polidrâmnio: excesso de líquido amniótico - fisiologicamente o feto reabsorve o liquido amniótico pelo TGI. Como a porção proximal do TGI é ausente, há refluxo desse liquido, culminando em seu acúmulo crônico no âmnio (polidrâmnio).
2. Estômago pequeno ou ausente (ausência da bolha gástrica)
3. Coto esofágico superior dilatado - Quadro clínico:
1. Salivação excessiva e aerada
2. Cianose e regurgitação durante mamadas
3. Impossibilidade de passar SNG
4. Um pior prognóstico associa-se com o baixo peso ao nascer e presença de malformações cardíacas. - Propedêutica nas primeiras 24 h de vida:
1. SNG sob aspiração para evitar distensão do coto proximal do esôfago. Considerar antibioticoterapia em vigência de sinais infecciosos.
2. Considerar intubação endotraqueal em crianças com sinais de disfunção respiratória ou presença de distensão abdominal muito intensa. Distensões muito grandes podem até precisar de gastrostomia descompressiva.
3. Prevenção da hipotermia para TODOS
4. Investigação complementar inicial:
–> RX de região toracoabdominal com ou sem contraste: primeiro exame a ser solicitado de urgência. Pode determinar atresias C, D ou E; é possível determinar o nível do esôfago proximal; investiga eventuais malformações vertebrais (hemivértebras); fístulas traqueoesofágicas distais são evidenciadas pela presença de ar em abdome. Quando não há ar em estômago/abdome, suspeitar de ausência de comunicação ou fístulas proximais (tipos A e B)
–> Ecocardiograma: anomalia mais comumente associada à atresia de esôfago são cardiopatias. Tem o intuito de identificar a posição do arco aórtico para fins de planejamento operatório - se sua localização for à direita, pode dificultar o procedimento cirúrgico, que normalmente é realizado via toracotomia direita. Caso o ecocardiograma identifique essa variação anatômica, o cirurgião pode optar em realizar a abordagem por toracotomia esquerda.
–> USG de rins e vias urinárias: pesquisa de malformações renais
–> Broncoscopia ou fibrobroncoscopia: não é mandatória. Objetiva pesquisar fístula traqueoesofágica proximal no pré-operatório (lembrar que são casos muito raros) - Correção cirúrgica:
1. Pode ser por via toracoscopia ou toracotomia
–> Com fístula distal: o procedimento cirúrgico é mais fácil. Realiza-se na maior parte das vezes via toracotomia, com incisão infraescapular poupadora de músculo (incisão de Marchesi). O cirurgião pode optar por ligar a veia ázigos e, em seguida, sutura a fístula e anastomosa primariamente os cotos esofágicos.
–> Sem fístula distal (tipos A e B): são casos mais difíceis, exigindo uma cirurgia mais agressiva e de prognóstico pior, devido à presença de “long gap” - grande distância entre os cotos esofágicos superior e inferior. Para tanto, há diversas técnicas cirúrgicas:
*Alongamento esofágico: conhecida como técnica de Livaditis, consiste em miotomia circular para aumentar o coto proximal e permitir anastomose entre os cotos.
*Outra técnica baseia-se em colocar pontos de tração que serão tensionados ao longo das semanas, visando aproximar os cotos
*Substituição esofágica (a mais realizada no HC da USP): nesses casos, será feita uma transposição (esofagogástrica ou por esofagocoloplastia), desprezando-se o esôfago nativo. - Complicações:
1. Deiscência: complicação frequente nas anastomoses que ficam com excesso de tensão. Cursa clinicamente com febre, pneumotórax, pneumomediastino, mediastinite e salivação pelo dreno do tórax. Como determina infecções intracavitárias importantes, a conduta é toracotomia para reabordagem, normalmente com esofagostomia e gastrostomia.
2. Fístula de anastomose: normalmente no quinto dia do pós-operatório, indicado pela saída de secreção salivar pelo dreno de tórax ou por outros orifícios (se cutânea). A conduta conservadora com colocação de sonda nasoentérica por 14 dias normalmente resolve fístulas não complicadas, guiadas, sem extravasamento para cavidade.
3. Recidiva de fístula traqueoesofágica: suspeita-se na ocorrência de pneumonias de repetição no pós-operatório tardio. Procede-se à investigação com EDA + broncoscopia. Exige reparo cirúrgico via toracotomia.
4. DRGE e dismotilidades: regurgitamentos recorrentes associados à baixo ganho ponderal. Tratamento clínico.
5. Estenose de anastomose: disfagia principalmente para sólidos e vômitos alimentares. Seu diagnóstico é feito por estudo contrastado do estômago-esôfago-duodeno (EED). Seu tratamento pode ser por dilatações endoscópicas.
6. Traqueomalácea: complicação respiratória pós-operatória mais comum. Colapso da porção membranosa da traqueia durante a inspiração, gerando estridores à ausculta. Caso a criança apresente casos leves, sem repercussões importantes como desconforto respiratório, pode-se tomar uma conduta expectante. Se houver sintomas importantes e insuficiência respiratória, realiza-se traqueopexia posterior.
2
Q
Estenose hipertrófica de piloro (EHP)
A
- Ocorre por conta de uma hipertrofia da camada muscular do piloro, a ponto de obstruir a mucosa. É um defeito adquirido, normalmente influenciado por fatores genéticos e ambientais (uso de fórmulas infantis)
- Desenvolve-se de 2 a10 semanas de vida. Acomete mais o sexo masculino, especialmente o primogênito.
- Quadro clínico:
1. Criança chorosa, com apetite voraz (grande diferencial com outras doenças do TGI em RN), apresentando vômitos pós-alimentares, não biliosos.
2. Apresenta-se eventualmente com desidratação e distúrbios hidroeletrolíticos como alcalose hipoclorêmica metabólica e HIPOCALEMIA (consequência da desidratação e consequente ação da aldosterona nos túbulos coletores renais)
3. Portanto, há uma ALCALOSE METABÓLICA HIPOCLORÊMICA, HIPOCALEMIA E ACIDÚRIA PARADOXAL (porque há secreção de H+ concomitante à perda de K+, por conta do efeito da aldosterona).
4. Ao exame físico, podemos palpar a oliva pilórica no HCD ou epigástrio em uma minoria de casos. A peristalse pode ser visível à inspeção estática, caracterizando as ondas peristálticas de Kussmaul. - Diagnóstico:
1. O diagnóstico é feito pela anamnese e exame físico adequados, com auxílio de alguns métodos laboratoriais (que podem apontar sinais de desidratação e distúrbios hidroeletrolíticos) e exame de imagem, principalmente o USG de abdome total.
–> USG: aponta aumento da camada muscular (> 3 mm) e da camada longitudinal do piloro (> 14 mm) - Manejo clínico:
1. A estabilização clínica inicial com correção da desidratação, dos distúrbios hidroeletrolíticos e metabólicos é PRIORITÁRIA na abordagem inicial dessas crianças.
–> Push de SF 0,9% 20 ml/kg e guiar hidratação conforme valores de cloro e HCO3
–> A correção desses distúrbios tem a finalidade de obter HCO3 < 30, Cl > 100 e corrigir potássio. - Correção cirúrgica:
1. Piloromiotomia à Fredet-Hamsted
As complicações pós-operatórias mais comuns da piloromiotomia são vômitos precoces que podem durar até 4 dias, com resolução espontânea após e dieta VO precoce. Deve-se investigar a origem dessa êmese caso ela persistir por um período superior a 4 dias.
3
Q
Atresia duodenal
A
- É o tipo mais prevalente de atresia intestinal, extremamente relacionada com a síndrome de Down.
- Classificações:
Tipo 1: obstrução intraluminal, com uma membrana (1A) ou diafragma (1B) no lúmen intestinal
Tipo 2: existe um cordão fibroso entre os dois cotos
Tipo 3: presença do mesentério em “V”, não há ligação entre os cotos. Pode haver malformação em “apple peal” (atresia em casca de maça - 3B), por conta da ausência ou involução da artéria mesentérica SUPERIOR intraútero. Daí o intestino assume forma helicoidal em volta da artéria que o perfunde
Tipo 4: presença de múltiplas atresias.
Pâncreas anular: situação em que o pâncreas abraça o duodeno, não se considerando um problema cirúrgico. - Fisiopatologia:
1. Durante a formação do intestino médio, ocorrer proliferação celular intensa que oblitera o duodeno. Essa oclusão é degenerada fisiologicamente ao longo da embriogênese. Caso haja falha nesse processo degenerativo, surgirá uma atresia duodenal. - Quadro clínico:
1. VÔMITOS BILIOSOS EM RN: ocorrem precocemente logo nos primeiros dias de vida. > 80% dos casos de obstrução localizam-se após o esfíncter de Oddi na papila duodenal maior (papila de Vater). Podem determinar quadros de desidratação.
2. NÃO HÁ DISTENSÃO ABDOMINAL! Não é esperado encontrar sinais de peritonite.
3. Observa-se ao RX de abdome bolhas gástrica e duodenal - SINAL DA DUPLA BOLHA. - Abordagem inicial:
1. SNG aberta, hidratação e correção dos eventuais distúrbios hidroeletrolíticos, coletar laboratoriais gerais e RX de abdome (primeiro exame a ser solicitado).
2. Programação cirúrgica de urgência (até 48 h) por laparotomia após estabilização inicial. - Tratamento cirúrgico:
1. Anastomose em diamante (Diamond Shape): realiza-se uma incisão transversal no duodeno proximal e outra incisão longitudinal no duodeno distal. Em seguida os dois pontos são ligados.
4
Q
Atresia jejuno-ileal
A
- Classificação:
Tipo 1: somente uma formação intraluminal
Tipo 2: cordão fibroso entre os cotos proximal e distal
Tipo 3A: separação total em V (mesentério em V)
Tipo 3B: separação formando um padrão em “casca de maçã”, com o intestino atrésico circundando a a. mesentérica superior.
Tipo 4: múltiplas atresias intestinais associadas - Diagnóstico:
1. Quanto mais a atresia envolver porções proximais do intestino, mais bolhas se formarão, podendo haver o sinal da tripla bolha (estômago, duodeno e jejuno proximal). O comum é o RX demonstrar padrão obstrutivo, com nível, espessamento de parede, distensão de alças e sinal do empilhamento de moedas.
2. Apresenta quadros de vômitos biliosos, obstrutivos e distensão abdominal moderada. - Complicações:
As crianças portadoras de atresias jejuno-ileais dos tipos 3B e 4 correm o risco de síndrome do intestino curto.
5
Q
Atresia colônica
A
- Malformações muito raras
- Apresenta intenso acúmulo de fezes, distensão abdominal importante e ausência de ar em reto.
- A conduta cirúrgica na maioria dos casos é realizar ostomia (colostomia).
6
Q
Má rotação intestinal
A
- Embriogênese:
1. O intestino embriológico normalmente é dividido em três porções (anterior, médio e posterior):
2. O intestino médio vai de 2/3 do duodeno até 2/3 do cólon transverso, sendo irrigado pela artéria mesentérica superior.
3. O intestino médio tende a crescer mais rápido que a cavidade onde ele fica comportado no feto, de forma que há uma herniação fisiológica durante a embriogênese. Conforme esse intestino retorna para dentro da cavidade, ele o faz de forma espiral, em 3 rotações de 90º.
4. Se não houver essa rotação, o cólon inteiro vai ficar posicionado à esquerda e o intestino delgado ficará à direita.
5. A não rotação é menos perigosa que uma rotação incompleta:
–> Se o ceco ficar acima do duodeno, a criança evoluirá com vômitos biliosos incoercíveis. Isso faz com que o ângulo de Treitz fique muito próximo do ceco.
–> Lembre-se que no nível do ângulo de Treitz, emerge a a. mesentérica superior. Se houver uma distância muito pequena desse ângulo ao ceco, a a. mesentérica superior pode dobrar-se ou girar sobre si mesma, ocasionando risco aumentado de formar isquemias intestinais extensas e volvo de todo o intestino, situações graves que exigem cirurgia de emergência. - Manifestações clínicas:
1. Os pacientes podem ficar assintomáticos pela vida toda e na idade pré-escolar ou escolar apresentar quadros de dor abdominal em cólica, vômitos episódicos, baixo ganho ponderal, constipação e diarreia.
2. Dos pacientes que desenvolvem sintomas, 90% apresentará no primeiro ano de vida.
3. Em quadros de isquemia ou volvo, a criança pode evoluir com irritabilidade e choro intensos, anorexia, vômitos biliosos, distensão abdominal, palidez, cianose, taquicardia, hipotensão e choque.
4. RX simples de abdome pode demonstrar ausência de ar em quadrantes inferiores.
5. O estudo contrastado do abdome (EED) é o melhor exame para avaliar má rotações e volvo, apontando o sinal de saca-rolhas (má rotação). Esse exame, entretanto, é realizado apenas na vigência de estabilidade e ausência de irritação peritoneal. - Tratamento:
1. Nos quadros graves, o paciente deve ser conduzido imediatamente ao centro cirúrgico e realizar laparotomia mediana de emergência.
2. Cirurgia de Ladd: desfazer bandas de Ladd!
–> Desfaz-se o volvo primeiramente para depois resolver a obstrução duodenal.
–> Após esse processo, coloca-se o cólon todo para a ESQUERDA e o intestino delgado para DIREITA, transformando a rotação incompleta em uma “não rotação”!
–> Alguns cirurgiões pediátricos realizam apendicectomia nesse procedimento. - Complicações:
Em casos de isquemias muito graves, a criança pode evoluir com intestino curto. É a segunda causa mais importante de intestino curto.
7
Q
Enterocolite necrotizante
A
- Doença inflamatória das alças intestinais, de forma que elas podem isquemiar e perfurar.
- Fatores de risco:
1. Prematuros e baixo peso ao nascer
2. Associado a cardiopatias congênitas, sepse e hipoxemia
3. Uso de fórmulas infantis
4. Mais prevalente em negros e hispânicos. - Fisiopatologia:
TGI imaturo do pré-termo (barreira inefetiva e colonização anormal) –> insulto isquêmico qualquer –> resposta inflamatória sistêmica - Estágios clínicos de Bell:
1. Vão do estágio IA ao IIIB, com evolução gradativa da gravidade
2. No início (IA e IB), há sinais e sintomas inespecíficos.
3. Em IIA temos enterocolite necrotizante comprovada com o achado de pneumatose intestinal (não é patognomônico!). Em IIB temos o início de celulite de parede abdominal.
4. Nas fases finais (IIIA e IIIB), há apneia grave, rebaixamento do nível de consciência, acidose metabólica, trombocitopenia, hipotensão, bradicardia, CIVD, distensão abdominal importante, celulite de parede abdominal.
5. O RX de abdome aponta distensão de alças, PNEUMATOSE, ascite e pneumoperitônio (perfuração - estágio IIIB). A presença de pneumoportia (ar na veia porta) é outro sinal sugestivo de enterocolite necrosante) - Abordagem inicial:
1. Jejum + NPT, reposição volêmica, correção de distúrbios hidroeletrolíticos, antibioticoterapia empírica de amplo espectro e culturas com TSA (é um caso de choque séptico)
2. Radiografias seriadas de controle 6/6 h, para verificar perfuração. Caso haja sinais indicativos de perfuração (pneumoperitônio ou paracentese positiva com drenagem de conteúdo fecal), a conduta é cirúrgica de emergência.
3. A cirurgia de emergência é uma laparotomia mediana exploradora, enterectomias segmentares de alças inviáveis, com decisão de anastomose ou ostomia. Normalmente, opta-se por deixar ostomia, por conta da grande quantidade intestinal inflamada e o consequente risco de deiscência de anastomose - Indicações relativas de cirurgia:
–> Piora clínica
–> Pneumopatia, pneumoportia (ar no sistema porta)
–> RX com alça fixa - Indicações de drenagem peritoneal à beira leito:
1. Recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer (< 1-1,5 kg), extremo baixo peso ao nascer (< 1 kg) ou aquelas que estão em choque refratário têm indicação de drenagem peritoneal à beira leito.
2. Essas crianças graves beneficiam-se dessa conduta menos invasiva, podendo melhorar a performance clínica após. Há controvérsias na literatura.
8
Q
Intestino curto
A
- São todos os casos que levam a um comprimento < 100 cm de trânsito intestinal
- Causas principais:
1. Enterocolite necrotizante –> CAUSA PRINCIPAL DE INTESTINO CURTO EM NEONATOS
2. Volvo e má rotação intestinal: segunda maior causa
3. Atresias intestinais - Melhor prognóstico:
1. Prematuros: seu intestino imaturo ainda está em formação, com previsão de alongar fisiologicamente, melhorando o quadro de intestino curto. O mesmo não acontece nos pacientes a termo.
2. Presença de válvula íleo-cecal - Essas crianças necessitam de NPT prolongada! Isso implica em risco aumentado de infecções de cateter e falência vascular (insuficiência venosa, necessitando de acessos centrais).
- Tratamento:
1. Alongamento intestinal (step approach)
2. Transplante intestinal: propício à falência do transplante
9
Q
Defeitos da parede abdominal: gastrosquise e onfalocele
A
- Gastrosquise:
1. Não é envolvida por saco
2. Normalmente se apresenta à direita do umbigo
3. Está associada à atresia intestinal. Não tem relação com outras malformações congênitas ou cromossomopatias.
4. Deve ser operado nas primeiras horas de vida (urgência!), pois as alças não estão protegidas.
5. Tem correlação com uso de drogas durante pré-natal por mães jovens
6. Pode ser diagnosticado pelo USG de segundo trimestre (20-24 semanas). Sabido esse diagnóstico, a indicação do parto permanece obstétrica.
7. Algumas condições intestinais influem no prognóstico:
–> Íleo paralítico prolongado é determinado pelo grau de inflamação das alças (serosite). Quanto mais inflamado e edemaciado o intestino, mais prolongado é íleo adinâmico.
8. Deve-se sempre pesquisar atresias intestinais!
9. Manejo:
–> Fechamento primário (colocar alças para dentro da cavidade e fechar os planos): aumenta o risco de síndrome compartimental abdominal, por aumento da pressão intraabdominal
–> Caso não seja possível o fechamento primário, realizar um silo: proteção e envolvimento das alças em saco - tira da urgência! Deve-se apertar o saco ao longo dos dias. - Onfalocele:
1. Envolvida por saco e geleia de Wharton. Pode conter vísceras maciças em seu interior (fígado, baço, pâncreas)
2. Defeito presente centralmente, no umbigo
3. Em termos epidemiológicos, é mais rara que a gastrosquise
4. Índice cabeça-onfalocele: quanto maior a onfalocele, pior o prognóstico
5. O parto tem indicação obstétrica, após identificação da anomalia por USG de 2º trimestre
6. Pesquisar anomalias cromossômicas associadas (tais anomalias são ainda mais comuns em mães com idade avançada). Tem GRANDE ASSOCIAÇÃO com a SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN (macroglossia, hernia umbilical, onfalocele, hipertrofia de metade corporal e hipoglicemia do RN)
7. Ruptura de saco –> cirurgia imediata!
8. Manejo:
–> Cirurgia em caráter eletivo
–> Fechamento primário (risco de pressão intraabdominal elevada)
–> Silo
–> Defeitos muito grandes ou crianças com muitas anomalias cromossômicas: proceder à escarificação e paint and wait com curativos diários, isso faz com que o defeito epitelize progressivamente.
10
Q
Intussuscepção
A
- É um processo de invaginação intestinal, que envolve a penetração de um segmento gastrointestinal em direção ao segmento adjacente, isto é, uma alça literalmente “entrando” na outra.
- Causa mais prevalente de obstrução baixa na faixa etária entre 3 meses a 6 anos de idade.
- Causas:
1. Maioria é idiopática/primária/linfadenite mesentérica.
2. Divertículo de Meckel
3. Tumores benignos de TGI (hamartomas)
4. Linfomas
5. Púrpura de Henoch-Schonlein (doença por IgA)
6. Vacinação contra rotavírus recente - Quadro clínico:
1. Cólica abdominal intermitente ou contínua, com vômitos persistentes, letargia e evacuações sanguinolentas (aspecto em “geleia de framboesa”).
2. Pode haver uma massa palpável em forma de salsicha na flanco direito ao exame físico - Diagnóstico: história clínica + exame físico + exame de imagem (USG de abdome especialmente)
1. RX de abdome revela sinais inespecíficos de obstrução intestinal: alças intestinais edemaciadas, desvio de alças para o hipocôndrio esquerdo, ausência de ar nos quadrantes superiores do abdome, nível hidroaéreo em empilhamento de moedas e sinal de Dance (consiste em uma depressão em fossa ilíaca direita)
2. Ultrassonografia de abdome tem boa sensibilidade e especificidade, apresentando o sinal do alvo (delgado dentro do cólon). - Tratamento clínico:
1. Reservado ao pacientes que na admissão não apresentam sinais de peritonite, suspeita de perfuração intestinal (pneumoperitônio) ou instabilidade hemodinâmica.
2. Consiste na realização de enema pneumático guiado por USG para redução hidrostática da invaginação; essa técnica apresenta alta taxa de sucesso momentâneo, porém tem risco elevado de recorrência - Tratamento cirúrgico:
1. A redução da invaginação via laparoscopia ou laparotomia é indicada em pacientes com sinais de peritonite ou perfurativos, bem como aqueles com recidiva da intussuscepção.
10
Q
Divertículo de Meckel
A
- Causa mais comum de SANGRAMENTO INTESTINAL antes da idade escolar.
- Divertículo VERDADEIRO!
- É a malformação congênita do TGI mais prevalente entre crianças < 2 anos de idade. Caracterizado por ser um remanescente do ducto onfalomesentérico/vitelino, que fez a comunicação entre o intestino médio e o saco vitelínico durante a embriogênese.
- Epidemiologia: seguir a regra dos 2!
Atinge 2% da população, 2 x mais no sexo masculino
Desses, 2% apresentarão sintomas
50% dos casos ocorrem em < 2 anos de idade
Normalmente a 60 cm da válvula ileocecal (2 pés)
Mede em média 5 cm (2 polegadas) - Quadro clínico:
1. Como vimos pela regra do 2, a esmagadora maioria é assintomática ou apresenta curso clínico indolente, com presença de sangue (enterorragia) ou melena nas fezes, sem outros comemorativos.
2. Em raras situações pode apresentar as complicações abaixo:
–> Obstrução intestinal: intussuscepção intestinal ou volvo (segunda mais frequente, depois do sangramento)
–> Diverticulite
–> Fístula abdominal
–> Herniação, formando a hérnia de Littré - hérnia inguinal em que o divertículo de Meckel está herniado.
–> Risco de neoplasias no adulto
–> Perfuração intestinal (muito raro) - Diagnóstico:
1. Como na maioria dos casos apresenta curso subclínico, eventualmente ele é um achado incidental de um exame de imagem ou durante o intraoperatório.
2. EDA e colonoscopia é útil para afastar outras causas de sangramento intestinal
3. Angiografia mesentérica é pouco utilizada
4. Cintilografia com tecnécio é considerada o padrão ouro, por marcar as células ectópicas do estômago, porém tem considerável taxa de falsos negativos. - Tratamento:
1. Se o diagnóstico for acitendal:
–> Por exame de imagem: conduta expectante
–> No intraoperatório: considerar ressecar
2. Paciente sintomático ou com complicações associadas:
–> Cirurgia por laparoscopia ou laparotomia para retirada do divertículo com margens de segurança
11
Q
Íleo meconial
A
- O íleo meconial é uma complicação abdominal que ocorre em 10-15% dos RN com fibrose cística (FC), também conhecido pelo nome mucoviscidose
- Causa comum de obstrução intestinal em neonatos em decorrência de FC e outros fatores que causam o acúmulo intraluminal de mecônio espesso ou ressecado.
- Breve resumo de FC:
1. Doença autossômica recessiva monogênica com ampla variabilidade fenotípica. Doença de origem genética fatal mais prevalente nos seres humanos.
2. A mutação acarreta em alterações do regulador de condutância transmembrana da fibrose cística (RTFC).
3. A mutação G542X classe I é a que acarreta ausência da proteína RTFC e está presente em 2,7-8,5% dos portadores de FC no Brasil. Essa mutação é responsável pela alta incidência de íleo meconial.
4. Acomete múltiplos órgãos e sistemas em diferentes graus (infecções respiratórias de repetição, insuficiência pancreática, níveis elevados de cloreto no suor). As manifestações gastrointestinais tornam-se mais prevalentes, tendo em vista que esse é o segundo sistema mais afetado pela doença (só perde para o sistema respiratório)
5. Ocorre alteração difusa de todas as glândulas exócrinas secretoras de muco (deficiência na secreção de mucina) e, consequentemente, o mecônio torna-se espesso e mais viscoso, rico em mucoproteínas (aumento de proteínas como albumina), com baixo teor de água, sacarose, lactase, enzimas pancreáticas, sódio, potássio, magnésio e hidrocarbonetos (glicose).
6. O mecônio viscoso e ressecado acumula-se em todo o íleo, o qual se dilata intensamente, resultando em redução do trânsito do conteúdo luminal, principalmente no íleo terminal, gerando obstrução. - Classificação quanto a complicações:
1. O íleo meconial pode ser dividido em dois:
–> Não complicado ou simples: apresenta só obstrução intestinal a nível da válvula ileocecal do íleo terminal.
–> Complicado: apresenta complicações tais quais gangrenas, volvo, perfuração, pseudocisto meconial e peritonite. - Diagnósticos diferenciais:
1. Síndrome da rolha meconial: tem curso benigno e a obstrução ocorre especialmente a nível do reto.
2. Outros: atresia colônica, atresias e estenoses jejunoileais, peritonite meconial por volvo ou perfuração intestinal na fase intraútero, megacólon congênitos (agangliose total do cólon), hipotireoidismo, dismotilidades. - Quadro clínico:
1. Ausência de eliminação do mecônio em 24-48 h (atraso na eliminação meconial) ou ainda evacuação de mecônio espesso, viscoso ou ressecado
2. Distensão abdominal e vômitos biliares - Diagnóstico: suspeita clínica + exames de imagem + teste do pezinho indicativo de FC!
1. Radiografia do abdome com distensão de alças do delgado, espessamento de paredes, ausência de fezes no cólon e aspecto de VIDRO MOÍDO ou MIOLO DE PÃO em fossa ilíaca direita (sinal de Neuhauser).
2. USG pré-natal pode revelar massa hiperecoica intra-abdominal (mecônio espessado). O mecônio fetal normal geralmente é hipo ou isoecogênico.
5. TESTE DO PEZINHO AMPLIADO: identifica elevação da enzima TRIPSINA IMUNORREATIVA (IRT), considerado padrão-ouro para diagnóstico de FC.
6. Teste do suor: concentração elevada de cloro no suor > 60 mEq. O suor deve ser coletado de um único local, em quantidade suficiente a ser obtida a partir das 3 semanas de vida. - Tratamento não operatório:
1. Indicado na ausência de complicações, peritonite ou perfurações:
–> Enema com contraste hidrossolúvel para fins diagnósticos e de planejamento terapêutico.
–> Enema salino morno de gastrografina ou N-acetilcisteína com uso de fluoroscopia (preferencialmente): permite a fluidificação do mecônio, facilitando sua eliminação - Tratamento cirúrgico:
1. Atraso da eliminação meconial, presença de sinais de peritonite e perfuração (íleo complicado –> laparotomia) ou ainda refratariedade ao tratamento clínico:
–> Remoção do plug meconial
–> Ileostomia para irrigação intestinal (enemas seriados): método realizado na maioria do serviços, com alterações protocolares dos enemas seriados
12
Q
Doença de Hirschprung ou megacólon congênito
A
- Embriogênese:
A migração das células nervosas que irão compor os plexos mioentérico e submucoso do TGI, responsáveis pela peristalse, ocorre a partir do ectoderma no sentido craniocaudal ou proximal-distal. Algumas localizações do TGI podem ficar desprovidas de gânglios nervosos nesse processo, portanto não apresentarão peristalse. Ocorre desse modo acúmulo retrógrado de fezes e formação de megacólon (intestino saudável dilatado). - Mais de 90% da agangliose estão no reto e sigmoide!
- A agangliose é tanto dos plexos de Meissner e Auerbach
- Quadro clínico:
1. ATRASO NA ELIMINAÇÃO MECONIAL EM ATÉ 48 h
2. CONSTIPAÇÃO GRAVE EM RN E LACTENTES
3. Dor à evacuação
4. Baixo ganho ponderal
5. Soiling (escape fecal) - fezes liquidas que escapam pela alta pressão do megacólon
6. Fezes palpáveis e explosivas ao toque retal
7. Distensão abdominal - Diagnóstico diferencial:
1. Faz-se principalmente com constipação funcional (critérios de Roma IV) - Investigação:
1. RX de abdome indicando quadro obstrutivo baixo
2. Radiograma com enema opaco - exame de escolha!: pesquisar zona/cone de transição, que é a porção intestinal a partir da qual não há mais células ganglionares em diante. Assim, distalmente/à jusante encontramos um cólon espástico (aganglionar), e à montante temos distensão e espessamento da parede pelo acúmulo de fezes. Cuidado que a presença de uma zona de transição NÃO É patognomônica para a doença!
3. O diagnóstico definitivo é dado pela análise histopatológica de espécime coletada de biópsia retal. Revela os seguintes achados:
–> Ausência de células ganglionares
–> Hipertrofia nervosa
–> Aumento da atividade da colinesterase (imunohistoquímica)
–> Atividade negativa da calretinina
4. Se a biópsia for inespecífica e a suspeita clínica permanecer, proceder à manometria anorretal para aferir pressão retal. Esse exame serve para afastar a possibilidade da doença pela presença de um esfíncter que relaxa após teste do reflexo inibitório retoanal. Se não houver relaxamento, a doença não está descartada. - Tratamento cirúrgico:
1. Retossigmoidectomia: retirar área aganglionar + anastomose mais baixa possível do cólon (abaixamento do cólon):
–> Swenson: anastomose término-terminal do cólon com reto
–> Duhamel: anastomose término-lateral para deixar uma reserva aganglionar de tecido que servirá de reservatório de fezes. Consiste no único tipo de abaixamento que não tem uma técnica endoanal (transanal endoretal).
–> Soave: anastomose término-terminal com dissecção de submucosa e cobertura de cuff muscular aganglionar da anastomose - Complicações:
1. A mais temida de todas é a ENTEROCOLITE POR ESTASE
–> Pode ocorrer tanto no pré quanto no pós-operatório
–> O acúmulo excessivo de fezes determina risco aumentado de translocação bacteriana provocando quadros infecciosos graves.
–> Clínica com dor abdominal, distensão abdominal, febre, peritonite e fezes de odor pútrido.
–> Tratamento:
Lavagem intestinal ampla com sonda de Foley 3-4x ao dia com SF 0,9%
Antibioticoterapia de amplo espectro
Hidratação endovenosa
13
Q
Anomalias anorretais
A
- Embriogênese:
1. O reto e ânus originam-se do intestino posterior primitivo. Separam-se do seio urogenital e, em seguida, o reto evolui até encontrar e unir-se à membrana anal - Sempre lembrar de anomalias associadas: VACTERL!
Vertebral, anorretal, cardíacas, fístulas traqueoesofágicas, renal e extremidades (limbs) - Principais anomalias (ambos os sexos):
1. Fístula retroperineal: basicamente provocada pela abertura do orifício anal em local diferente do complexo esfincteriano.
2. Ânus imperfurado sem fístula: tem associação com SÍNDROME DE DOWN! - Principais anomalias restritas ao sexo masculino:
1. Anomalia anorretal com fístula retouretral bulbar:
–> Anomalia anorretal mais prevalente no sexo masculino, apresentando bom prognóstico
2. Anomalia anorretal com fístula retouretral prostática:
–> Segunda mais comum
3. Anomalia anorretal com fístula retovescial
–> A terceira mais frequente
–> Apresenta pior prognóstico
Obs. O prognóstico é tão pior quanto mais distante da pele (implantação alta) for. Isso deve-se ao fato de que implantações mais altas definem uma formação mais incompleta da musculatura, inervação e outras estruturas dessa região. Além disso, a incontinência nesses casos tende a ser maior. - Principais anomalias restritas ao sexo feminino:
1. Normalmente, as meninas NÃO possuem fístulas com o trajeto urinário:
–> Fístula retovestibular:
O reto comunica-se com vestíbulo da vagina. Apresenta bom prognóstico.
–> Cloaca:
Existe um canal comum para bexiga, vagina e reto. Tem prognóstico mais reservado. - Diagnóstico: história de incontinência:
1. No sexo feminino: anamnese e exame físico:
–> A presença de três orifícios à inspeção perineal advoga a favor de fístula retovestibular (um orifício para vagina, outro para a uretra e um para a fístula).
–> A presença de um único orifício traduz chance de cloaca
2. No sexo masculino:
–> Diagnóstico mais complicado, apenas se identifica ausência de orifício anal tópico e fístulas retoperineais - Manejo do ânus imperfurado:
–> Tratar caso como abdome agudo obstrutivo: passar SNG aberta + hidratação
–> Nas primeiras 24-48 h pesquisar malformações VACTERL no sexo masculino (pesquisar anomalias em até 24 h no sexo feminino)
*RX toracoabdominal e de coluna (descartar atresia de esôfago)
*Ecocardiograma
*Ultrassonografia de rins e vias urinárias
*Ultrassonografia de abdome nas meninas portadoras de cloaca (descartar hidrocolpo - dilatação cística da vagina e acúmulo de secreção mucoide por não drenagem de secreções uterinas, levando ao risco de perfuração –> é uma das poucas emergências nas anomalias anorretais! Exige colostomia e vaginostomia de urgência!)
–> Reavaliação com 24-48 h de vida no sexo masculino: espera-se que o ar que entra no TGI pelo choro dilate a fístula retoperineal e possibilite sua identificação no sexo masculino!
*Reavaliação perineal: o exame físico é capaz de identificar fístulas retoperineais nos meninos que podem ser tratadas com anoplastia. Demais fístulas são de difícil avaliação e demandam um RX horizontal!
*Solicitar RX horizontal com raios laterais: se há ar abaixo do cóccix sem anomalias associadas –> cirurgia de Peña (anorretoplastia sagital posterior) com ou sem colostomia prévia / se houver gás acima do cóccix e/ou anomalias associadas –> colostomia prévia mandatória
–> Reavaliação no sexo feminino:
*Inspeção perineal: fístulas retoperineais podem ser resolvidas com anoplastia
*Presença de cloaca: recomenda-se realizar ostomia (colostomia)
*Fístula retovestibular: 3 orifícios! Proceder à cirurgia de Peña com ou sem colostomia prévia
*Sem fístulas visíveis ao exame físico: realizar radiografia horizontais com raios lateralizados (conduta semelhante ao sexo masculino) - Colostomia:
1. Deve ser realizada entre o cólon descendente e sigmoide, pois isso impede o prolapso da ostomia
2. Deve ser alta/proximal
3. Deve ter duas boas: uma proximal para evacuação e outra para injeção de contraste para fins de colostograma - Colostograma:
1. Injeção de contraste pela ostomia distal:
–> Consegue identificar presença de fístulas - nesse caso, a via urinária é corada
–> A depender da altura da fístula identificamos o tipo:
Fístula retouretral bulbar (retobulbar): mais baixa
Fístula retouretral prostática (retoprostática): intermediária
Fístula retovesical: mais alta e grave - Complicações pré e pós operatórias:
Incontinência fecal
○ Incontinência urinária
○ Estenose anal
○ Constipação
○ Prolapso retal
