CIROZA BILIARA PRIMITIVA Flashcards
DEFINITII. CADRU NOSOLOGIC
= ciroza biliară primitivă (CBP)
boală autoimună hepatică caracterizată printr-o distrucţie progresivă a ductelor biliare intrahepatice, ce conduce la colestază cronică, inflamaţie portală şi fibroză ce pot evolua spre ciroză şi insuficienţă hepatică
EPIDEMIOLOGIE
-90-95% - femei,
-Varsta diagnosticului 30-65 ani, (cu un vârf al incidenţei între 40-50 ani).
-variaţie geografică (mai frecventă în Europa de Nord şi America de Nord)
-tendinţă de creştere în ultima perioadă
CLINIC
- > 50% dintre pacienţi - asimptomatici în momentul diagnosticului.
- Debut insidios
- Astenia
- Pruritul cutanat (70%)
- cel mai tipic simptom
- colestaza reduce fluxul biliar al unor substanţe pruritogene (acizii biliari) cu cresterea concentratiei serice a acestora
- cauză centrală a pruritului
-modificărilor tegumentare (xantoame şi xantelasmă, hiperpigmentare, xeroză,
icter)
- hepatosplenomegalie
- Manifestari clinice ale HTP (stadiile tardive ale bolii)
- boli autoimune - sindromul Sjogren, tiroidită autoimună
DIAGNOSTIC
❑ Criterii de diagnostic:
* evidenţierea unui sindrom de colestază cu durată de minim 6 luni;
* prezenţa AMA (anticorpilor antimitocondriali);
* prezenţa colangitei non- supurative şi distrugerea ductelor biliare
mici/medii la biopsia hepatică.
❑ Diagnosticul CBP este stabilit când sunt îndeplinite 2 din cele 3 criterii.
TRATAMENT
❑ ACIDUL URSO-DEZOXI COLIC (AUDC)
❑ ACIDUL OBETICOLIC - răspuns inadecvat la AUDC, în asociere cu acesta, sau ca şi monoterapie la cei cu intoleranţă la AUDC
❑ GLUCOCORTICOIZII şi METOTREXANUL–
* pacienţi cu caracteristici de hepatită autoimună,
* hepatită severă de interfaţă,
* nivel crescut al bilirubinei,
* răspuns suboptimal la tratamentul cu AUDC
❑ Transplantul hepatic
❑ Indicatii transplant:
* CBP cu bilirubină serică >5.9 mg/dl
* boală hepatică în stadiu final, ascită refractară, peritonită bacteriană spontană recurentă, hemoragie variceală recurentă, encefalopatie hepatică, sindromul hepato-renal tip I
* pruritul refractar şi astenia cronică.
❑ Incidenţa recurenţei bolii posttranslant este de 30% la 10 ani şi de aproximativ 40% la 15 ani.
❑ Terapia în caz de recurenţă - AUDC.
