, CF, פניאומוניה וברונכיאטקזיות, שחפת, Flashcards

1
Q

מה ההגדרה של פניאומוניה

A

כל זיהום של פרנכימה ריאתית + מחלות אינטרצטינאליות לא זיהומיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

על מה מבוססת הקלסיפיקציה של פניאומוניה

A

הגורם האתיולוגי

המסגרת הקלינית בה הזיהום התרחש

Communitiy- קהילה (אנשים בריאים בד”כ)

Health care- מטופלי כימו, דיאליזה וכדומה

Hospital- חולים מאושפזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהי המורפולוגיה של

Bacterial pneumonia

A

lobar- מעורבות של אונה שלמה, נרחבת וקשה

Lobular- מעורבות מוקדית = Bronchopneumonia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה נראה בתמונה היסטולוגית של פניאומוניה

לוברית / לובולרית (ברונכופניאומוניה)

A

Congestion- גודל בכלי הדם, נראה חיידקים ונויטרופילים באלבאולי

Red hepatization- הרקמת ריאה נראת יותר סולידית כמו כבד, בגלל אקסודאט + ריבוי אריתרוציטים

Grey Hepatization- רקמת הריאה דומה לרקמת הכבד מאקרוסקופית אך מיקרוסקופית בצבע אפור בגלל פירוק אריתרוציטים, בתפליט יהיה פיברין ונויטרופילים

Resolution- אקסודאט נספג והראה חוזרת למבנה ותפקוד תקין ברוב המקרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהו החיידק הכי שכיח ל

Acquired bacterial pneumonia

A

S.Pneumonia

יוביל להופעה אקוטית . בד”כ גם גורם

Lobular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מהם אורגניזמיים אטיפיים

A

M.pneumoniae, C. pneumoniae, Coxiella burnetii

לא גדלים בתרבית רגילה (צביעה רגילה), תבנית פניאומוניה מעט שונה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהו הממצא שבתמונה

A

Lobar acute bacterial pneumonia

פסים אדומים, דפנות אלבאולריות מודגשות עקב גודש. חללים מלאים בתפליט דלקתי חריף.

המון נויטרופילים עם פיברין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מה הממצא שבתמונה

A

ברונכופניאמוניה (לובולרית), כלומר יהיו אזורים מוסננים עם דלקת חריפה ויהיו אזורים תקינים, הסטרוקטורה האלבאולרית נשמרת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מהי המשמעות של חפיפה בין מחלה לוברית ללובולרית

Lobar and lobular

A
  • אחרי טיפול אנטיובטי lobar → lobular
  • במחלה מתקדמת של לובולאר מוקדים יכולים להתמזג ולהראות כמו לובאר
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהם הסיבוכים האפשריים של פניאומוניה

A
  • אבצס (בעיקר בגלל קלבסיאלה / פניאומוקוק)
  • אמפיאמה- תפליט דלקתי
  • אקסודאט שמתארגן במקום להיספג
  • ספסיס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מה נראה באופן כללי בדלקת ריאות בקטריאלית

Community acquired bacterial pneumonia

A

lobular / lobar

דלקת אקוטית = נויטרופילים ברקמה שימלאו את הרקמה כתפליט דלקתי חריף שממלא את החללים האלבאולריים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהי הפתוגנזה של

Community acquired viral pneumonia

A
  • וירוס נדבק לתאי אפיתל רספירטורי ← כניסה והתרבות בו ← הרס התא המארח ← תגובה דלקתית
  • במעורבות של האלבאולי- דלקת איטרסטינאלית
  • נזק לאפיתל רספירטורי- הצטברות הפרשות וסיכון לזיהום בקטריאלי משני
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהם המאפינים המורפולוגים של דלקת פניאומוניה ויראלית

Community aquierd

A
  • דלקת כרונית = תאים מונוקלונאליים (לימפוציטים) **בשונה מדלקת בקטריאלית שרואים נוטירופילים
  • הסננה אינטרסצאלית
  • חללים האלבאולרים ריקים ומלאים באוויר (בשונה מדלקת בקטראלית שמלאים באקסודאט)
  • Diffuse alveolar damage- בנזק משמעותי לדפנות האלבאולי, יכול להוביל לחדירה של חלבונים, תאים ופיברין שיראו כממברנות הילאנות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה הממצא

A

פניאומוניה ויראלית

רואים פילטרט של לימפוציטים באינטראסצטיום ללא אקסודאט באלבאולות

מאפיינים היסטולוגים של פניאומוניה ויראלית

דפנות אלבאולריות מעובות

חללים אלבאולרים ריקים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהו

DAD

A

Diffuse alveolar damage

נזק נרחב לפרנכימה הריאתית מתייצג עם ממברנות הילאניות של פיברין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מהי

Aspiration pneumonia

A

דלקת ריאות כתוצאה מאספירציה של תוכן קיבה

פלאורה מעורבת בחיידקים אירובים ואנארוביים מחלל הפה + השפעה של חומציות תוכ הקיבה - דלקת מאוד קשה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהי התמונה ההיסטולוגית של

Aspiration pneumonia

A

Necrotizing pneumonia- הנמק נגרם מחומציות הקיבה

דלקת ריאות חיידקית עם תבנית חיידקית לכל דבר ( אקסודאט, אקוטי עם נוכחות נויטרופלים, לובולרית / לוברית)

**סיבוך אפשרי- אבצס ריאתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מה ההגדרה של אבצס

מה נראה באבצס

A

דלקת חריפה עם יצירת מוגלה- דלקת מוגבלת.

חלל עם תוכן נמקי ותפליט דלקתי פורנלטי (מוגלתי- נויטרופילים, חיידקים מתים, פיברין וכדומה).

דלקת חריפה + נמק של הריאה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

איך בעיקר נראה אבצס כתוצאה מאספירציה

A

צד ימין- בגלל מנח הברונכוס הימני ולכן בד”כ יהיה אבצס בודד.

**אבצס של פניאומוניה, ברונכואקטזיה או זיהום ספטי יכול להיות מפושט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהי התמונה ההיסטולוגית של אבצס ריאתי

A

דלקת חריפה עם נמק והרס של דפנות האלבאולות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מה מאפיין פניאומוניה של

COVID-19

A

DAD

בשלב האקוטי- אקסודאט וממברנות הילאניות (שקיעת פיברין)

בשלב מאוחר- התארגנות של רקמה פיברוטית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהם הגורמים העיקריים ל

Chronic pneumonia

A

פטריות

ומיקובקטריום TB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מהי התמונה ההיסטולוגית של דלקת ריאות כרונית

A

דלקת גרנולומטוטית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה זה

Histoplasmosis

A

זיהום ע”י ספורות של

Histoplasma capsulatum (fungus) שחודר למאקרופאגים.

התמונה הקלינית דומה לזאת של שחפת:

  1. מעורבות ריאתית לטנטית
  2. מחלת ריאה שניונית ממושכת
  3. מחלה אקסטרא-פולמונרית ממוקמת
  4. מחלה מפושטת- במדוכאי חיסון
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מהי הפתוגנזה של

Histoplasmosis

A

מאקרופאגים עושים פאגוציטוזה להיסטופלזמה ← היסטופלזמה מתרבה ומפרקת את המאקרופאגים ← תאי טי מגיעים ומפרישים אינטרפרון גאמא שיוביל לאקטיבציה של מאקרופאגים ← מאקרופאגים בעצמם מפרישים TNF שיגרום לגיוס ואקטיבציה של מאקרופאג’ים נוספים ← יצירת גרנולמה

סה”כ התגובה ליצירת הגרנולמה מתווכחת מאקרופאגים ותאי T

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מהי התמונה ההיסטולוגית של היסטופלסמוזיס

A

גרנולומות עם נמק

היסטופלזמה בתוך הגרנולות (בצורת שמר)

**אנשים עם דיכוי חיסוני- נראה מאקרופאגים שבעלו היסטופלזמה ללא יצירת גרנולמות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

באיזה צביעה נשתמש לאבחון שחפת ובאיזו צביעה לאבחון פטריות

A

שחפת - זיל נילסן

פטריות- PAS, MAS (methylamine silver)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

אילו פתוגנים יובילו לדלקת ריאות באימיונוסופרסיבייים

A
  • Pneumocystis jiroveci (carinii)
  • Aspergillus
  • CMV
  • TB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Pneumocystis jiroveci (carinii)

מהי התמונה ההיסטולוגית

A

פטרייה- נוכל להסתכל לאחר שטיפה ואם יש פניאומוסיצטיס בתוך הנוזל

  • Foamy intra-alveolar exudate(חומר חלבוני ורוד בתוך האלבאולי לא עשיר בתאים)
  • DAD
  • Interstitial pneumonia- כמו מופע ויראלי (למרות שזאת פטריה)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

כיצד נאבחן

Pneumocystis jiroveci (carinii)

A
  1. צביעת methylamine silver
  2. צביעה אימיונוהיסטוכימית לנוגדנים ספציפיים
  3. בדיקות מולקולריות- למשל PCR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מהי התמונה המורפולוגית והיסטולוגית של

CMV

כיצד נאבחן

A

דלקת אינטראסצטינאלית- אלבאולי ריקים (ויראלי ולא חיידקי), יכולה להיות מוקדית או דיפוזית

אפקט ציטופאתי- מראה מאוד אופייני של תאים גדולים עם גרעין גדול שבתוכו יש גופיפי הסגר עם הילה

אבחון- אימיונוהיסטוכימיה עם נוגדן ספציפי ל-CMV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מהי ההתייצגות הקלינית בחולים מדוכאי חיסון לעומת בריאים באספירגילוסיס

מהי התמונה ההיסטולוגית

A

אנשים “בריאים”- קולניזציה ברקמת הריאה, כדור פטרייתי מבלי להרוס את הרקמה / להוביל לתגובה אלרגית אופיינית

מדוכאי חיסון- דלקת קשה עם נמק, צומחת לתוך כלי דם ויכולה לחסום אותם.

התפצלות ב-45 מעלות

צביעת כסף / PAS

דלקת ריאות עם נמק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מה ההבדל בין

primary TB

Secondary TB

A

ראשוני- חשיפה ראשונית לשחפת, לרוב א-סימפטומטי. עם ההדבקה מתחילה מחלה

שניוני- תגובה לאחר חודשים או שנים לרוב בגלל רה-אקטיבציה או חשיפה חוזרת.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מהי הפתוגנזה של שחפת

A

מיקרובקטריה נכנסת למאקרופאגים ← מתרבה בהם ← בקטרמיה של מיקובקטריה (לרוב א-סימפטומטי) ← זיהוי אנטיגנים בקשריות לימפה של הריאה ← דיפרנאצאציה של תאי טי ל-Th1

הפרשה של אינטרפרון -גאמא מתאי הטי ← מאקרופאגים מאוקטבים ויכולים להרוג מיקובקטריה ושוב גיוס של עוד מאקרופאגים ע”י TNF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

כיצד נאבחן שחפת

A
  • צביעת זיל נילסן- אפשר על כיח או חתך היסטולוגי
  • PCR
  • תרבית- Gold standard
  • liquid culture- תרבית במשטח נוזלי
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

איזה מופע מורפולוגי נראה רק ב

Primary TB

A

Ghon focus + מעורבות של קשריות לימפה הילריות

מוקד דלקת ברקמת הריאה, לרוב בחלק התחתון של אונה עליונה / חלק עליון של אונה תחתונה. לרוב יעבור הסתיידות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מהו המופע המורפולוגי המאפיין שחפת שניונית

A

דלקת גרנולומטוטית עם מרכז נמקי, בעיקר בחלק האפיקלי של הריאה- אם מתאחה יכול ליצור קווטיציות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מהי

Progressive pulmonary TB

miliary TB

מתי נראה

A

2 צורות של שחפת שניונית

Progressive pulmonary TB- שחפת מפושטת יותר בריאה ואף באיברים אחרים

miliary TB- שחפת שמאופיינת במוקדים קטנים שמפושטים בריאה ובאיברים נוספים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מהו

Ghon complex

A

אזור הסתיידות כתוצאה משחפת ראשונית + מעורבות של קשריות לימפה הילאריות

Ghon focus + Hilary lympnodes involve = Ghon complex

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מהו המראה ההיסטולוגי של שחפת שניונית

A

דלקת גרנולומטוטית עם נמק מרכזי, המוקף בהיסטוציטים רבים וביניהם תאי ענק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

מהי

Intestinal TB

מתי תיגרם

A

שחפת עם מעורבות של דרכי העיכול נגמרת בד”כ בגלל שתיית חלב לא מפוסטר

המחולל:

Mycobacterium bovis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מה רואים בתמונה

A

CMV

אפקט ציטופאתי עם הילה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

אילו אנשים רגישים במיוחד לזיהומים במיקובקטריה

A

אנשים עם חסר של:

IL-12, INF-gamma

44
Q

מהי התגובה האימונית המתווכחת בזיהום של מיקובקטריה טוברקולוזיס

A

Th1 cells which stimulate macrophages to kill bacteria

45
Q

מה הממצא בתמונות הנ”ל

A

שחפת

גרנולומות עם מרק ורוד נמקי

צביעת זיל נילסן בתמונה תחתונה ימין- הורודים אלו החיידקים

46
Q

מה המאפיינים של

מיקובקטריום טובקלורוזיס

A

תלוי חמצן ולכן מדביק את הריאות אוהב להתיישב באונות העליונות של הריאה

80% מהמקרים ריאתיים בלבד

20% חוץ ריאתיים

החיידק יכול להדביק רק אם נמצא בריאה

הדבקה באמצעות זיהום טיפתי- ורק מחולים ולא ממודבקים

47
Q

מה הסיכוי של אדם בקרבת חולה שחפת להידבק

A

כ-75% לא ידבקו

כ-25% ידבקו ← מתוכם 90% מהחיידקים יהיו בקונטרול של מע’ החיסון ויהיו לטנטים בגרנולומה ← 10% מתוכם נראה רה-אקטיבציה ויעברו לשחפת פעילה

48
Q

מהו ככל הנראה הממצא שבתמונות

A

גרנולומות בריאה בעקבות שחפת

49
Q

סימפטומים של שחפת

A
  • שיעול כרוני
  • חום ממושך
  • עייפות
  • הזעה לילית מוגברת
  • אבדן משקל
  • המופטוזיס (גניחת דם)

**הזעה לילית- אופייני גם בלימפומה

50
Q

מהו הממצא המסומן בחץ

A

תסנין עם התבהרות בתוכו = קאביטציה

ההולמרק של שחפת

51
Q

מהו ההולמארק של שחפת בצילום חזה

A

תסנין בעיקר באונות עליונות עם התבהרות בתוכו

52
Q

מהן 2 הבדיקות לחשיפה לשחפת

A

מנטו- לא מבחין בין שחפת לטנטית או אקטיבית

IGRA- בדיקת דם עם נוגדנים, לא צריך לחזור לקרוא את הבדיקה כמו מנטו

53
Q

מה נראה בשחפת ראשונית בצילום חזה

A

תסנינים בעיקר באונות התחתונות- אמצעיות

54
Q

מתי נעלה חשד לשחפת

A

שיעול לא מוסבר במיוחד עם חום. כאב חזה פלאורליטי, גניחת דם, הזעות לילה, ירידה במשקל

55
Q

מדוע בחולי

HIV

צילום חזה לא יהיה פתולוגי

(בשאר האוכלוסייה צילום חזה של אדם שחפתי הינו פתולוגי ב95%)

A

כי התסנין הינו תאי הדלקת ובדיכוי של המע’ החיסונית לא נראה את התמונה האופיינית בחזה.

56
Q

מה הממצא שבתמונה

A

miliary TB

57
Q

מהם היתרונות והחסרונות של צביעת זיל נילסן לתרבית

A

יתרון- מיידי וזול

חסרונות-

  • צריך עומס חיידקי (רגישות מוגבלת)
  • לא ספציפי למיקובקטריה טוברקלורוזיס אלא גם למיקובקטריה אחרים (למשל נוקרדיה)
58
Q

מהו הטיפול התרופתי בשחפת

A

RIPE

  • Rifampicin
  • Isoniazid
  • pyrazinamide
  • Ethambutol
59
Q

מהם עקרונות הטיפול בשחפת

A

חיסול החיידקים ומזעור פוטנציאל היווצרות עמידות.

טיפול לפרקי זמן ארוכים בקומבינציות תרופתיות שונות

60
Q

מהו טווח הטיפול בשחפת

A

4 תרופות במשך חודשיים

2 תרופות לעוד חצי שנה ואף 3 שנים

61
Q

מהו

DOT

A

Directly observed therapy

מטרתו להבטיח את השלמת הטיפול- חוששים מאי השלמת הטיפול, נטילה לא סדירה של כדורים וכתוצאה מכך התפתחות עמידויות

כלומר המטופל נוטל את התרופות מול אחות בקרבת מקום מגוריו

62
Q

מה הקשר בין שחפת ל-

HIV

A

אזורים אנדומיים משותפים

גורמי סיכון משותפים

מאקרופאגים שמודבקים בשחפת יותר חשופים להדבקה באיידס וכשל חיסוני באיידס מעודד רה-אקטיבציה של שחפת

63
Q

מהו הביטוי הקליני בחולה שחפתי שהוא נשא גם של איידס

A

הרבה פחות גרנולומות

סנדרום IRIS

64
Q

מהו

IRIS

בהקשר של שחפת

A

Immune reconstitution syndrome

התאוששות של מע’’ החיסון באיידס כתגובה מהטיפול האנטי-רטרוויראלי ואז התרחשות של תגובה פרדוקסלית של החמרה קלינית בשחפת- חום, ירידה במשקל וכו’

פשוט תגובה טובה של מע’ החיסון

במצב כזה נמשיך לטפל ב-2 המחלות + טיפול תומך

64
Q

מהו

IRIS

בהקשר של שחפת

A

Immune reconstitution syndrome

התאוששות של מע’’ החיסון באיידס כתגובה מהטיפול האנטי-רטרוויראלי ואז התרחשות של תגובה פרדוקסלית של החמרה קלינית בשחפת- חום, ירידה במשקל וכו’

פשוט תגובה טובה של מע’ החיסון

במצב כזה נמשיך לטפל ב-2 המחלות + טיפול תומך

65
Q

אילו 3 סוגי עמידויות קיימים לשחפת

A

MDR-TB- resistance to rifampicin + isoniazid

XDR- TB → MDR + Fluroquinone, long therapy of 18-24 months

XXDR-TB- resistance to all drugs

66
Q

הבדלים בין שחפת חביונית (לטנטית) לשחפת פעילה

תסמינים, הדבקה, צילום חזה, תרבית / משטח כיח, תבחין מנטו או איגרה

A
67
Q

אילו אוכלוסיות נבדוק למנטו

A

בעלי סיכון לחשיפת יתר או הדבקה- אנשים שגרים באותו בית עם חולה פעיל, מהגרים , מארצות אנדמיות, דיירי מוסדות בסיכון גבוה ובתי כלא, עובדי מע’ הבריאות

בעלי רגישות מיוחדת לחלות במחלה פעילה אחרי הדבקה- ילדים מתחת לגיל 5, מדוכאי חיסון, חולי איידס, סיליקוזיס, נגעים מסוידים בצילום חזה

68
Q

מהו סף לטיפול לאחר תבחין מנטו חיובי באוכלוסיות שונות

A

אנשים בסיכון גבוה- נתחיל טיפול במנטו מעל 5 מ”מ (חולי איידס, אנשים שהיו במגע עם חולה פעיל, אנשים עם שינויים פיברוטים המחשידים לשחפת, אנשים מושתלים + מדוכאי חיסון)

אנשים בסיכון ביניים- טיפול מעל 10 מ”מ (_מ_הגרים, _מ_זריקי סמים, _מ_וסדות בריאות,_מ_עבדה למיקובקטריה, _מ_חלות רקע, ילדים ב_מ_גע עם קבוצות סיכון מתחת לגיל 5)

אוכלוסייה כללית- טיפול מעל 15 מ”מ (אנשים ללא גורמי סיכון לשחפת,

69
Q

מדוע יש

FP + FN

בתבחין מנטו

A

False negative- בשחפת מאוד מאוד פעילה המאקרופאגים עסוקים מאוד / בשחפת טרייה ייקח מספר שבועות עד שנראה תגובה חיסונית

False positive- הידבקות בזנים אחרים של מיקובקטריה /

חיסון לBCG

70
Q

מהו תבחין איגרה ומה בודק

A

לקיחת דם מחולה והדגרה עם חלבוני השחפת ← אם יש הפרשה של אינטרפרון גמא מתאי החולה אזי עדות לשחפת לטנטית

71
Q

מהו הטיפול באדם עם שחפת לטנטית

A

לא בשיטת

DOT

וללא טיפול מושלב

בד”כ יתלו תרופה אחת מקו ראשון ומשך הטיפול קצר. לא מחייבים טיפול- מדובר על אקט מניעתי

72
Q

מי מהבאים יידרש לטיפול

בן 5, בן למהגרים מסודן, לאמו שחפת פעילה עם משטח חיובי. לילד מנטו 7 מ”מ

בן 25, סטודנט לרפואה יליד הארץ, מנטו 12 מ”מ לפני כניסה למחלקות

בן 52, עובד בריאות, יליד גרמניה ועלה לפני 30 שנה איגרה- 2 מ”ל

A

בן 5 + בן 52 מומלץ לטיפול

בסיכוי לחלות של 2% ומעלה - צריך לטפל

73
Q

מהם המאפיינים של NMT

A

Non TB mycobacteria

נראים אותו דבר על המשטח

לא חייבים לטפל כי אין העברה מאדם לאדם- העברה מסביבה לאדם

בסיטי- קוויטציות (מאוד מזכיר שחפת)

74
Q

מהו הטיפול ב

NTM

A

הוכחת מחלה לא מחייבת טיפול

משל הטיפול 12 חודשים לאחר תרבית כח שלילית ורק אז נסיים טיפול

75
Q

מה צריך לחזק את הצורך בטיפול ב

NTM

A

סימפטומים

רדיולוגיה מתאימה

שלילת אבחנות מבדלות

תרבית כפולה / ברונכוסקופיה חיובית אחת- עדות מספקת עם חיובי

76
Q

איך נחשוד בשחפת ואיך נאבחן

A

חשד בצילום חזה לשחפת פעילה, אבחון במשטח ותרבית

77
Q

איזה גן נפגע בסיצטיק פיברוזיס ועל איזה כרומוזום נמצא

A

CFTR- חלבון טראנסממרנאלי המתפקד תעלת כלוריד שמוציאה יוני כלור מהתא החוצה

על כרומוזום 7

הכי שכיח עמדה 508

הורשה AR

78
Q

הפתוגנזה של המחלה

CF

A

Cl- is not secreted to the PCL (liquid named peri-capillary layer about cilliary respiratory cells) then water without CL- water aren’t drown to the PCL and it become thick and cannot be moved by cillia - good place for bacteria to grow

79
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של חולה עם

CF

(misfolded CFTR)

A

ריאות- זיהומים בקטריאליים ופטרתיים חוזרים, פניטומוטורקס- התפוצצות סיצטות בריאות, ברונכואקטזיות

מע’ עיכול- לבלב- אי ספיקה וחסימה של לבלב אקסוקריני, בעיות כבדיות ובדרכי המרה, מקוניום איליום ביילודים / DIOS במבוגרים

בלוטות זיעה- הפרשת כלור = איבוד מים ואקלטרוליטים וסכנת התייבשות

דרכי שתן- אבנים

עקרות בגברים- אין Vas deference

80
Q

מהם הקטגוריות של קלסיפיקציה למוטציות בגן

CFTR

A

Class 1- פגיעה בתרגום עקב stop codon

Class 2- פגיעה במבנה ובקיפול (F508)

Class 3- חלבון מגיע לממברנה אך לא מעביר יונים

Class 4- מוליכות מופחתת

Class 5- כמות קטנה של חלבון תקין

81
Q

למה נתשמש בתבחין זיעה

A

למדוד כמה פעילות של CFTR יש

הומוזיגוטים יראו פעילות של מתחת 50%

82
Q

כמה כלוריד יופרש בתבחין זיעה באנשים בריאים לעומת הטרוזיגוטים והומוזיגוטים

A

בריאים פחות מ-30 ממול לליטר

הטרו- 30

הומוזיגוטים- 100

83
Q

מה המאפיינים העיקריים של

CFTR לא קלאסי

A

סינוסיטיס כרוני

פוליפים באף

ברונכיאקטזיס

**לא מגיעים לאי ספיקת לבלב.

84
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של חולים ב-CF

מבחינת מחלה ריאתית

A

ברונכואקטזיות

זיהומים ריאתיים- פסאודומונס= פרוגנוזה רעה (הומוזיגוטים) סטרפ.ארוס (הטרוזיגוטים)

התלקחויות, גניחות דם, פניאומוטורקס ואי ספיקה נשימתית

85
Q

אילו בדיקות מעבדה ניתן לבצע כדי לאשש

CF

A

תבחין זעה- מעל 60 מ”מול לליטר אבחנתי לסיצטיק פיברוזיס- עם קליניקה אופיינית

בדיקת מוטציות לגן- בדיקת הגן ב-2 אללים

פעילות אלקטרוסטטית- בתעלת כלוריד ע”י אלקטרודות תוך אפיות

86
Q

מה מאפיין סיצטיק פיברוזיס ב:

Late onset

Early onset

A

Late onset- pancreatic sufficient

Early onset- pancreatic insufficient

87
Q

מהי קליניקה מחשידה לסיצטיק פיברוזיס

A
  • מעורבות של דרכי עיכול- אי ספיקת לבלב, דלקות לבלב חוזרות, מקוניום איליום, DIOS
  • פגיעה בפוריות גברים
  • מחלה סינופולמונרית- דלקות ריאה + דלקות אוזניים חוזרות
  • זיהום אופייני חוזר- למשל בפסאודומונוס
88
Q

מהם הידעים לטיפול

A
  • תיקון פגם גנטי- הכי טוב
  • עידוד קיפול תקין לחלבון- האופציה השניה הכי טובה
  • טיפול בפגיעה הנגרמת מהמוקוז
  • טיפול בדלקת או בזיהום
  • טיפול באיברים לא תקינים
89
Q

מהו הטיפול הפרמקולוגי בחולי CFTR

A
  • אנזימי לבלב
  • ויטמינים מסיסים במים
  • מוקוליטיקה- מורידים צמיגות של כיח
  • אנטיביוטיקות (חלק כפרופלקסיס)
  • תרופות אנטי-דלקתיות
90
Q

מהם אינדיקציות להשתלת ריאות ב

CF

מהם הקונטרא-אינדיקציות

A

FEV1 < 30%

סיבוכים מסכני חיים

יל”ד ראיתי

קונטרא אינדקציות:

אי ספיקת איברים אחרים, חוסר הענות של מטופלים לטיפול, תת תזונה חמור, זיהום אספרגילוס / מיקובקטריה פעיל

91
Q

אילו 2 סיבוכים ניתן לראות מבחינה חוץ ריאתית ב

CF

A

DIOS- מאפיין רביע ימני תחתון של המעיים (איליום, צקום)

CFTR- סכרת על רקע של הרס תאי בטא בלבלב האנדוקריני. טיפול במתן אינסולין

92
Q

מהם 3 הטיפולים החדשניים לטיפול בסיצטיק פיברוזיס

A
  • Potentiators- פותחים תעלות כלור, מאפיין סוג 3, עוזר לסה”כ 8% מהחולים
  • Del508-Phe- 2 גישות טיפוליות:

Corrector- עוזר לקיפול תקין של התעלה

Potentiator- יעודד את הפתיחה של התעלה בממברנה

צורך בשילוב שניהן

  • שילוב של 2 corrector + 1 potentiator (also for Del508phe)
93
Q

מהי ברונכואקטזיה

A

הרחבה של דרכי אוויר לרוב עם עיבוי הדופן, בתוכן מצטבר תוכן לרוב ליחה והפרשות

94
Q

כיצד ברדיוגרפיה נזהה ברונכיאקטזיות

A

סימפון מורחב לאורך כל הדרך-B

Singet ring-C, היהלום = כלי דם, אם הברוכוס גדול מכלי דם = ברונכוס מורחב

finger in glove- סימפון פקוק , D

95
Q

מהם 2 המסלולים להגדרת חולה עם בברונכיאקטזיס

A
  1. ממצא מקרי בסיטי עם אחד מסימני הרדיולוגיה וקליניקה מתאימה
  2. חשד בברונכיאקטזיה ←- ביצוע סיטי ויש בו לפחות אחת מהמאפיינים של ברונכיאקטזיה
96
Q

מהי האתיולוגיה לברונכואקטזיס

A

30-50% אדיופאתי

משני למחלות אחרות- שחפת, PCD, אסתמה, COPD, CF, וכו’

בגדול כל מה שמוביל לדלקת כרונית של דרכי האוויר - הרס והרחבה שלהן

97
Q

מה נראה בחולה עם

Primary ciliary dyskinesia

PCD

A
  • Situs inversus
  • סינוסיטיס כרוני
  • ברונכואקטזיות
98
Q

מה משותף מבחינת בדיקה ל-

PCD and CF

A

בשניהן מדידת ה

NO

באוויר הננשף מאוד מאוד נמוך

98
Q

מה משותף מבחינת בדיקה ל-

PCD and CF

A

בשניהן מדידת ה

NO

באוויר הננשף מאוד מאוד נמוך

99
Q

מדוע חשוב לקבוע אטיולוגיה בברונכיאקטזיות

A

קביעת האתיולוגיה תעזור להבין לאיזה מקום נכנס החולה למעגל

PCD/ CF- problem in abnormal mucosae clearance

immunodeficiency- bacterial colonization

COPD- neutrophil inflammation

100
Q

איזה חיידק נקשר עם פרוגנוזה גרועה גם ב

CF + Broncheoctasis

A

פסאודומונס

101
Q

כיצד נקבע את חומרת המחלה

בברונכיאוקטאזיס

A

BSI Score

שיקלול של גורמים למשל

age, BMI, FEV1, radiology…

102
Q

כיצד נטפל בכל שלב של מעגל הקסמים

A
  • דלקת- סטרואידים
  • הרס הריאה- בד”כ אין טיפול, לעיתים ברונכודילאטורים / כריתת אונה
  • בעיה בפינוי של מוקוס- מכייחים
  • זיהום בקטריאלי- אנטיובטיקה
103
Q

מהו הטיפול האנטיובטי בחולה עם ברונכיאוקטזיס

A

אם יש פסאודומונס- Fluoroquinolone

פרופלקסיס- מאקרולידים (נוגדי דלקת + מורידים שכיחות של התלקחויות)

בחולים עם הרבה התלקחויות- אופטימזיה של מכייחים (airway clearance)