, CF, פניאומוניה וברונכיאטקזיות, שחפת, Flashcards
מה ההגדרה של פניאומוניה
כל זיהום של פרנכימה ריאתית + מחלות אינטרצטינאליות לא זיהומיות
על מה מבוססת הקלסיפיקציה של פניאומוניה
הגורם האתיולוגי
המסגרת הקלינית בה הזיהום התרחש
Communitiy- קהילה (אנשים בריאים בד”כ)
Health care- מטופלי כימו, דיאליזה וכדומה
Hospital- חולים מאושפזים
מהי המורפולוגיה של
Bacterial pneumonia
lobar- מעורבות של אונה שלמה, נרחבת וקשה
Lobular- מעורבות מוקדית = Bronchopneumonia
מה נראה בתמונה היסטולוגית של פניאומוניה
לוברית / לובולרית (ברונכופניאומוניה)
Congestion- גודל בכלי הדם, נראה חיידקים ונויטרופילים באלבאולי
Red hepatization- הרקמת ריאה נראת יותר סולידית כמו כבד, בגלל אקסודאט + ריבוי אריתרוציטים
Grey Hepatization- רקמת הריאה דומה לרקמת הכבד מאקרוסקופית אך מיקרוסקופית בצבע אפור בגלל פירוק אריתרוציטים, בתפליט יהיה פיברין ונויטרופילים
Resolution- אקסודאט נספג והראה חוזרת למבנה ותפקוד תקין ברוב המקרים
מהו החיידק הכי שכיח ל
Acquired bacterial pneumonia
S.Pneumonia
יוביל להופעה אקוטית . בד”כ גם גורם
Lobular
מהם אורגניזמיים אטיפיים
M.pneumoniae, C. pneumoniae, Coxiella burnetii
לא גדלים בתרבית רגילה (צביעה רגילה), תבנית פניאומוניה מעט שונה
מהו הממצא שבתמונה
Lobar acute bacterial pneumonia
פסים אדומים, דפנות אלבאולריות מודגשות עקב גודש. חללים מלאים בתפליט דלקתי חריף.
המון נויטרופילים עם פיברין
מה הממצא שבתמונה
ברונכופניאמוניה (לובולרית), כלומר יהיו אזורים מוסננים עם דלקת חריפה ויהיו אזורים תקינים, הסטרוקטורה האלבאולרית נשמרת
מהי המשמעות של חפיפה בין מחלה לוברית ללובולרית
Lobar and lobular
- אחרי טיפול אנטיובטי lobar → lobular
- במחלה מתקדמת של לובולאר מוקדים יכולים להתמזג ולהראות כמו לובאר
מהם הסיבוכים האפשריים של פניאומוניה
- אבצס (בעיקר בגלל קלבסיאלה / פניאומוקוק)
- אמפיאמה- תפליט דלקתי
- אקסודאט שמתארגן במקום להיספג
- ספסיס
מה נראה באופן כללי בדלקת ריאות בקטריאלית
Community acquired bacterial pneumonia
lobular / lobar
דלקת אקוטית = נויטרופילים ברקמה שימלאו את הרקמה כתפליט דלקתי חריף שממלא את החללים האלבאולריים
מהי הפתוגנזה של
Community acquired viral pneumonia
- וירוס נדבק לתאי אפיתל רספירטורי ← כניסה והתרבות בו ← הרס התא המארח ← תגובה דלקתית
- במעורבות של האלבאולי- דלקת איטרסטינאלית
- נזק לאפיתל רספירטורי- הצטברות הפרשות וסיכון לזיהום בקטריאלי משני
מהם המאפינים המורפולוגים של דלקת פניאומוניה ויראלית
Community aquierd
- דלקת כרונית = תאים מונוקלונאליים (לימפוציטים) **בשונה מדלקת בקטריאלית שרואים נוטירופילים
- הסננה אינטרסצאלית
- חללים האלבאולרים ריקים ומלאים באוויר (בשונה מדלקת בקטראלית שמלאים באקסודאט)
- Diffuse alveolar damage- בנזק משמעותי לדפנות האלבאולי, יכול להוביל לחדירה של חלבונים, תאים ופיברין שיראו כממברנות הילאנות
מה הממצא
פניאומוניה ויראלית
רואים פילטרט של לימפוציטים באינטראסצטיום ללא אקסודאט באלבאולות
מאפיינים היסטולוגים של פניאומוניה ויראלית
דפנות אלבאולריות מעובות
חללים אלבאולרים ריקים
מהו
DAD
Diffuse alveolar damage
נזק נרחב לפרנכימה הריאתית מתייצג עם ממברנות הילאניות של פיברין
מהי
Aspiration pneumonia
דלקת ריאות כתוצאה מאספירציה של תוכן קיבה
פלאורה מעורבת בחיידקים אירובים ואנארוביים מחלל הפה + השפעה של חומציות תוכ הקיבה - דלקת מאוד קשה
מהי התמונה ההיסטולוגית של
Aspiration pneumonia
Necrotizing pneumonia- הנמק נגרם מחומציות הקיבה
דלקת ריאות חיידקית עם תבנית חיידקית לכל דבר ( אקסודאט, אקוטי עם נוכחות נויטרופלים, לובולרית / לוברית)
**סיבוך אפשרי- אבצס ריאתי
מה ההגדרה של אבצס
מה נראה באבצס
דלקת חריפה עם יצירת מוגלה- דלקת מוגבלת.
חלל עם תוכן נמקי ותפליט דלקתי פורנלטי (מוגלתי- נויטרופילים, חיידקים מתים, פיברין וכדומה).
דלקת חריפה + נמק של הריאה
איך בעיקר נראה אבצס כתוצאה מאספירציה
צד ימין- בגלל מנח הברונכוס הימני ולכן בד”כ יהיה אבצס בודד.
**אבצס של פניאומוניה, ברונכואקטזיה או זיהום ספטי יכול להיות מפושט
מהי התמונה ההיסטולוגית של אבצס ריאתי
דלקת חריפה עם נמק והרס של דפנות האלבאולות
מה מאפיין פניאומוניה של
COVID-19
DAD
בשלב האקוטי- אקסודאט וממברנות הילאניות (שקיעת פיברין)
בשלב מאוחר- התארגנות של רקמה פיברוטית
מהם הגורמים העיקריים ל
Chronic pneumonia
פטריות
ומיקובקטריום TB
מהי התמונה ההיסטולוגית של דלקת ריאות כרונית
דלקת גרנולומטוטית
מה זה
Histoplasmosis
זיהום ע”י ספורות של
Histoplasma capsulatum (fungus) שחודר למאקרופאגים.
התמונה הקלינית דומה לזאת של שחפת:
- מעורבות ריאתית לטנטית
- מחלת ריאה שניונית ממושכת
- מחלה אקסטרא-פולמונרית ממוקמת
- מחלה מפושטת- במדוכאי חיסון
מהי הפתוגנזה של
Histoplasmosis
מאקרופאגים עושים פאגוציטוזה להיסטופלזמה ← היסטופלזמה מתרבה ומפרקת את המאקרופאגים ← תאי טי מגיעים ומפרישים אינטרפרון גאמא שיוביל לאקטיבציה של מאקרופאגים ← מאקרופאגים בעצמם מפרישים TNF שיגרום לגיוס ואקטיבציה של מאקרופאג’ים נוספים ← יצירת גרנולמה
סה”כ התגובה ליצירת הגרנולמה מתווכחת מאקרופאגים ותאי T
מהי התמונה ההיסטולוגית של היסטופלסמוזיס
גרנולומות עם נמק
היסטופלזמה בתוך הגרנולות (בצורת שמר)
**אנשים עם דיכוי חיסוני- נראה מאקרופאגים שבעלו היסטופלזמה ללא יצירת גרנולמות
באיזה צביעה נשתמש לאבחון שחפת ובאיזו צביעה לאבחון פטריות
שחפת - זיל נילסן
פטריות- PAS, MAS (methylamine silver)
אילו פתוגנים יובילו לדלקת ריאות באימיונוסופרסיבייים
- Pneumocystis jiroveci (carinii)
- Aspergillus
- CMV
- TB
Pneumocystis jiroveci (carinii)
מהי התמונה ההיסטולוגית
פטרייה- נוכל להסתכל לאחר שטיפה ואם יש פניאומוסיצטיס בתוך הנוזל
- Foamy intra-alveolar exudate(חומר חלבוני ורוד בתוך האלבאולי לא עשיר בתאים)
- DAD
- Interstitial pneumonia- כמו מופע ויראלי (למרות שזאת פטריה)
כיצד נאבחן
Pneumocystis jiroveci (carinii)
- צביעת methylamine silver
- צביעה אימיונוהיסטוכימית לנוגדנים ספציפיים
- בדיקות מולקולריות- למשל PCR
מהי התמונה המורפולוגית והיסטולוגית של
CMV
כיצד נאבחן
דלקת אינטראסצטינאלית- אלבאולי ריקים (ויראלי ולא חיידקי), יכולה להיות מוקדית או דיפוזית
אפקט ציטופאתי- מראה מאוד אופייני של תאים גדולים עם גרעין גדול שבתוכו יש גופיפי הסגר עם הילה
אבחון- אימיונוהיסטוכימיה עם נוגדן ספציפי ל-CMV
מהי ההתייצגות הקלינית בחולים מדוכאי חיסון לעומת בריאים באספירגילוסיס
מהי התמונה ההיסטולוגית
אנשים “בריאים”- קולניזציה ברקמת הריאה, כדור פטרייתי מבלי להרוס את הרקמה / להוביל לתגובה אלרגית אופיינית
מדוכאי חיסון- דלקת קשה עם נמק, צומחת לתוך כלי דם ויכולה לחסום אותם.
התפצלות ב-45 מעלות
צביעת כסף / PAS
דלקת ריאות עם נמק
מה ההבדל בין
primary TB
Secondary TB
ראשוני- חשיפה ראשונית לשחפת, לרוב א-סימפטומטי. עם ההדבקה מתחילה מחלה
שניוני- תגובה לאחר חודשים או שנים לרוב בגלל רה-אקטיבציה או חשיפה חוזרת.
מהי הפתוגנזה של שחפת
מיקרובקטריה נכנסת למאקרופאגים ← מתרבה בהם ← בקטרמיה של מיקובקטריה (לרוב א-סימפטומטי) ← זיהוי אנטיגנים בקשריות לימפה של הריאה ← דיפרנאצאציה של תאי טי ל-Th1
הפרשה של אינטרפרון -גאמא מתאי הטי ← מאקרופאגים מאוקטבים ויכולים להרוג מיקובקטריה ושוב גיוס של עוד מאקרופאגים ע”י TNF
כיצד נאבחן שחפת
- צביעת זיל נילסן- אפשר על כיח או חתך היסטולוגי
- PCR
- תרבית- Gold standard
- liquid culture- תרבית במשטח נוזלי
איזה מופע מורפולוגי נראה רק ב
Primary TB
Ghon focus + מעורבות של קשריות לימפה הילריות
מוקד דלקת ברקמת הריאה, לרוב בחלק התחתון של אונה עליונה / חלק עליון של אונה תחתונה. לרוב יעבור הסתיידות
מהו המופע המורפולוגי המאפיין שחפת שניונית
דלקת גרנולומטוטית עם מרכז נמקי, בעיקר בחלק האפיקלי של הריאה- אם מתאחה יכול ליצור קווטיציות
מהי
Progressive pulmonary TB
miliary TB
מתי נראה
2 צורות של שחפת שניונית
Progressive pulmonary TB- שחפת מפושטת יותר בריאה ואף באיברים אחרים
miliary TB- שחפת שמאופיינת במוקדים קטנים שמפושטים בריאה ובאיברים נוספים
מהו
Ghon complex
אזור הסתיידות כתוצאה משחפת ראשונית + מעורבות של קשריות לימפה הילאריות
Ghon focus + Hilary lympnodes involve = Ghon complex
מהו המראה ההיסטולוגי של שחפת שניונית
דלקת גרנולומטוטית עם נמק מרכזי, המוקף בהיסטוציטים רבים וביניהם תאי ענק
מהי
Intestinal TB
מתי תיגרם
שחפת עם מעורבות של דרכי העיכול נגמרת בד”כ בגלל שתיית חלב לא מפוסטר
המחולל:
Mycobacterium bovis
מה רואים בתמונה
CMV
אפקט ציטופאתי עם הילה
אילו אנשים רגישים במיוחד לזיהומים במיקובקטריה
אנשים עם חסר של:
IL-12, INF-gamma
מהי התגובה האימונית המתווכחת בזיהום של מיקובקטריה טוברקולוזיס
Th1 cells which stimulate macrophages to kill bacteria
מה הממצא בתמונות הנ”ל
שחפת
גרנולומות עם מרק ורוד נמקי
צביעת זיל נילסן בתמונה תחתונה ימין- הורודים אלו החיידקים
מה המאפיינים של
מיקובקטריום טובקלורוזיס
תלוי חמצן ולכן מדביק את הריאות אוהב להתיישב באונות העליונות של הריאה
80% מהמקרים ריאתיים בלבד
20% חוץ ריאתיים
החיידק יכול להדביק רק אם נמצא בריאה
הדבקה באמצעות זיהום טיפתי- ורק מחולים ולא ממודבקים
מה הסיכוי של אדם בקרבת חולה שחפת להידבק
כ-75% לא ידבקו
כ-25% ידבקו ← מתוכם 90% מהחיידקים יהיו בקונטרול של מע’ החיסון ויהיו לטנטים בגרנולומה ← 10% מתוכם נראה רה-אקטיבציה ויעברו לשחפת פעילה
מהו ככל הנראה הממצא שבתמונות
גרנולומות בריאה בעקבות שחפת
סימפטומים של שחפת
- שיעול כרוני
- חום ממושך
- עייפות
- הזעה לילית מוגברת
- אבדן משקל
- המופטוזיס (גניחת דם)
**הזעה לילית- אופייני גם בלימפומה
מהו הממצא המסומן בחץ
תסנין עם התבהרות בתוכו = קאביטציה
ההולמרק של שחפת
מהו ההולמארק של שחפת בצילום חזה
תסנין בעיקר באונות עליונות עם התבהרות בתוכו
מהן 2 הבדיקות לחשיפה לשחפת
מנטו- לא מבחין בין שחפת לטנטית או אקטיבית
IGRA- בדיקת דם עם נוגדנים, לא צריך לחזור לקרוא את הבדיקה כמו מנטו
מה נראה בשחפת ראשונית בצילום חזה
תסנינים בעיקר באונות התחתונות- אמצעיות
מתי נעלה חשד לשחפת
שיעול לא מוסבר במיוחד עם חום. כאב חזה פלאורליטי, גניחת דם, הזעות לילה, ירידה במשקל
מדוע בחולי
HIV
צילום חזה לא יהיה פתולוגי
(בשאר האוכלוסייה צילום חזה של אדם שחפתי הינו פתולוגי ב95%)
כי התסנין הינו תאי הדלקת ובדיכוי של המע’ החיסונית לא נראה את התמונה האופיינית בחזה.
מה הממצא שבתמונה
miliary TB
מהם היתרונות והחסרונות של צביעת זיל נילסן לתרבית
יתרון- מיידי וזול
חסרונות-
- צריך עומס חיידקי (רגישות מוגבלת)
- לא ספציפי למיקובקטריה טוברקלורוזיס אלא גם למיקובקטריה אחרים (למשל נוקרדיה)
מהו הטיפול התרופתי בשחפת
RIPE
- Rifampicin
- Isoniazid
- pyrazinamide
- Ethambutol
מהם עקרונות הטיפול בשחפת
חיסול החיידקים ומזעור פוטנציאל היווצרות עמידות.
טיפול לפרקי זמן ארוכים בקומבינציות תרופתיות שונות
מהו טווח הטיפול בשחפת
4 תרופות במשך חודשיים
2 תרופות לעוד חצי שנה ואף 3 שנים
מהו
DOT
Directly observed therapy
מטרתו להבטיח את השלמת הטיפול- חוששים מאי השלמת הטיפול, נטילה לא סדירה של כדורים וכתוצאה מכך התפתחות עמידויות
כלומר המטופל נוטל את התרופות מול אחות בקרבת מקום מגוריו
מה הקשר בין שחפת ל-
HIV
אזורים אנדומיים משותפים
גורמי סיכון משותפים
מאקרופאגים שמודבקים בשחפת יותר חשופים להדבקה באיידס וכשל חיסוני באיידס מעודד רה-אקטיבציה של שחפת
מהו הביטוי הקליני בחולה שחפתי שהוא נשא גם של איידס
הרבה פחות גרנולומות
סנדרום IRIS
מהו
IRIS
בהקשר של שחפת
Immune reconstitution syndrome
התאוששות של מע’’ החיסון באיידס כתגובה מהטיפול האנטי-רטרוויראלי ואז התרחשות של תגובה פרדוקסלית של החמרה קלינית בשחפת- חום, ירידה במשקל וכו’
פשוט תגובה טובה של מע’ החיסון
במצב כזה נמשיך לטפל ב-2 המחלות + טיפול תומך
מהו
IRIS
בהקשר של שחפת
Immune reconstitution syndrome
התאוששות של מע’’ החיסון באיידס כתגובה מהטיפול האנטי-רטרוויראלי ואז התרחשות של תגובה פרדוקסלית של החמרה קלינית בשחפת- חום, ירידה במשקל וכו’
פשוט תגובה טובה של מע’ החיסון
במצב כזה נמשיך לטפל ב-2 המחלות + טיפול תומך
אילו 3 סוגי עמידויות קיימים לשחפת
MDR-TB- resistance to rifampicin + isoniazid
XDR- TB → MDR + Fluroquinone, long therapy of 18-24 months
XXDR-TB- resistance to all drugs
הבדלים בין שחפת חביונית (לטנטית) לשחפת פעילה
תסמינים, הדבקה, צילום חזה, תרבית / משטח כיח, תבחין מנטו או איגרה
אילו אוכלוסיות נבדוק למנטו
בעלי סיכון לחשיפת יתר או הדבקה- אנשים שגרים באותו בית עם חולה פעיל, מהגרים , מארצות אנדמיות, דיירי מוסדות בסיכון גבוה ובתי כלא, עובדי מע’ הבריאות
בעלי רגישות מיוחדת לחלות במחלה פעילה אחרי הדבקה- ילדים מתחת לגיל 5, מדוכאי חיסון, חולי איידס, סיליקוזיס, נגעים מסוידים בצילום חזה
מהו סף לטיפול לאחר תבחין מנטו חיובי באוכלוסיות שונות
אנשים בסיכון גבוה- נתחיל טיפול במנטו מעל 5 מ”מ (חולי איידס, אנשים שהיו במגע עם חולה פעיל, אנשים עם שינויים פיברוטים המחשידים לשחפת, אנשים מושתלים + מדוכאי חיסון)
אנשים בסיכון ביניים- טיפול מעל 10 מ”מ (_מ_הגרים, _מ_זריקי סמים, _מ_וסדות בריאות,_מ_עבדה למיקובקטריה, _מ_חלות רקע, ילדים ב_מ_גע עם קבוצות סיכון מתחת לגיל 5)
אוכלוסייה כללית- טיפול מעל 15 מ”מ (אנשים ללא גורמי סיכון לשחפת,
מדוע יש
FP + FN
בתבחין מנטו
False negative- בשחפת מאוד מאוד פעילה המאקרופאגים עסוקים מאוד / בשחפת טרייה ייקח מספר שבועות עד שנראה תגובה חיסונית
False positive- הידבקות בזנים אחרים של מיקובקטריה /
חיסון לBCG
מהו תבחין איגרה ומה בודק
לקיחת דם מחולה והדגרה עם חלבוני השחפת ← אם יש הפרשה של אינטרפרון גמא מתאי החולה אזי עדות לשחפת לטנטית
מהו הטיפול באדם עם שחפת לטנטית
לא בשיטת
DOT
וללא טיפול מושלב
בד”כ יתלו תרופה אחת מקו ראשון ומשך הטיפול קצר. לא מחייבים טיפול- מדובר על אקט מניעתי
מי מהבאים יידרש לטיפול
בן 5, בן למהגרים מסודן, לאמו שחפת פעילה עם משטח חיובי. לילד מנטו 7 מ”מ
בן 25, סטודנט לרפואה יליד הארץ, מנטו 12 מ”מ לפני כניסה למחלקות
בן 52, עובד בריאות, יליד גרמניה ועלה לפני 30 שנה איגרה- 2 מ”ל
בן 5 + בן 52 מומלץ לטיפול
בסיכוי לחלות של 2% ומעלה - צריך לטפל
מהם המאפיינים של NMT
Non TB mycobacteria
נראים אותו דבר על המשטח
לא חייבים לטפל כי אין העברה מאדם לאדם- העברה מסביבה לאדם
בסיטי- קוויטציות (מאוד מזכיר שחפת)
מהו הטיפול ב
NTM
הוכחת מחלה לא מחייבת טיפול
משל הטיפול 12 חודשים לאחר תרבית כח שלילית ורק אז נסיים טיפול
מה צריך לחזק את הצורך בטיפול ב
NTM
סימפטומים
רדיולוגיה מתאימה
שלילת אבחנות מבדלות
תרבית כפולה / ברונכוסקופיה חיובית אחת- עדות מספקת עם חיובי
איך נחשוד בשחפת ואיך נאבחן
חשד בצילום חזה לשחפת פעילה, אבחון במשטח ותרבית
איזה גן נפגע בסיצטיק פיברוזיס ועל איזה כרומוזום נמצא
CFTR- חלבון טראנסממרנאלי המתפקד תעלת כלוריד שמוציאה יוני כלור מהתא החוצה
על כרומוזום 7
הכי שכיח עמדה 508
הורשה AR
הפתוגנזה של המחלה
CF
Cl- is not secreted to the PCL (liquid named peri-capillary layer about cilliary respiratory cells) then water without CL- water aren’t drown to the PCL and it become thick and cannot be moved by cillia - good place for bacteria to grow
מהי ההתייצגות הקלינית של חולה עם
CF
(misfolded CFTR)
ריאות- זיהומים בקטריאליים ופטרתיים חוזרים, פניטומוטורקס- התפוצצות סיצטות בריאות, ברונכואקטזיות
מע’ עיכול- לבלב- אי ספיקה וחסימה של לבלב אקסוקריני, בעיות כבדיות ובדרכי המרה, מקוניום איליום ביילודים / DIOS במבוגרים
בלוטות זיעה- הפרשת כלור = איבוד מים ואקלטרוליטים וסכנת התייבשות
דרכי שתן- אבנים
עקרות בגברים- אין Vas deference
מהם הקטגוריות של קלסיפיקציה למוטציות בגן
CFTR
Class 1- פגיעה בתרגום עקב stop codon
Class 2- פגיעה במבנה ובקיפול (F508)
Class 3- חלבון מגיע לממברנה אך לא מעביר יונים
Class 4- מוליכות מופחתת
Class 5- כמות קטנה של חלבון תקין
למה נתשמש בתבחין זיעה
למדוד כמה פעילות של CFTR יש
הומוזיגוטים יראו פעילות של מתחת 50%
כמה כלוריד יופרש בתבחין זיעה באנשים בריאים לעומת הטרוזיגוטים והומוזיגוטים
בריאים פחות מ-30 ממול לליטר
הטרו- 30
הומוזיגוטים- 100
מה המאפיינים העיקריים של
CFTR לא קלאסי
סינוסיטיס כרוני
פוליפים באף
ברונכיאקטזיס
**לא מגיעים לאי ספיקת לבלב.
מהי ההתייצגות הקלינית של חולים ב-CF
מבחינת מחלה ריאתית
ברונכואקטזיות
זיהומים ריאתיים- פסאודומונס= פרוגנוזה רעה (הומוזיגוטים) סטרפ.ארוס (הטרוזיגוטים)
התלקחויות, גניחות דם, פניאומוטורקס ואי ספיקה נשימתית
אילו בדיקות מעבדה ניתן לבצע כדי לאשש
CF
תבחין זעה- מעל 60 מ”מול לליטר אבחנתי לסיצטיק פיברוזיס- עם קליניקה אופיינית
בדיקת מוטציות לגן- בדיקת הגן ב-2 אללים
פעילות אלקטרוסטטית- בתעלת כלוריד ע”י אלקטרודות תוך אפיות
מה מאפיין סיצטיק פיברוזיס ב:
Late onset
Early onset
Late onset- pancreatic sufficient
Early onset- pancreatic insufficient
מהי קליניקה מחשידה לסיצטיק פיברוזיס
- מעורבות של דרכי עיכול- אי ספיקת לבלב, דלקות לבלב חוזרות, מקוניום איליום, DIOS
- פגיעה בפוריות גברים
- מחלה סינופולמונרית- דלקות ריאה + דלקות אוזניים חוזרות
- זיהום אופייני חוזר- למשל בפסאודומונוס
מהם הידעים לטיפול
- תיקון פגם גנטי- הכי טוב
- עידוד קיפול תקין לחלבון- האופציה השניה הכי טובה
- טיפול בפגיעה הנגרמת מהמוקוז
- טיפול בדלקת או בזיהום
- טיפול באיברים לא תקינים
מהו הטיפול הפרמקולוגי בחולי CFTR
- אנזימי לבלב
- ויטמינים מסיסים במים
- מוקוליטיקה- מורידים צמיגות של כיח
- אנטיביוטיקות (חלק כפרופלקסיס)
- תרופות אנטי-דלקתיות
מהם אינדיקציות להשתלת ריאות ב
CF
מהם הקונטרא-אינדיקציות
FEV1 < 30%
סיבוכים מסכני חיים
יל”ד ראיתי
קונטרא אינדקציות:
אי ספיקת איברים אחרים, חוסר הענות של מטופלים לטיפול, תת תזונה חמור, זיהום אספרגילוס / מיקובקטריה פעיל
אילו 2 סיבוכים ניתן לראות מבחינה חוץ ריאתית ב
CF
DIOS- מאפיין רביע ימני תחתון של המעיים (איליום, צקום)
CFTR- סכרת על רקע של הרס תאי בטא בלבלב האנדוקריני. טיפול במתן אינסולין
מהם 3 הטיפולים החדשניים לטיפול בסיצטיק פיברוזיס
- Potentiators- פותחים תעלות כלור, מאפיין סוג 3, עוזר לסה”כ 8% מהחולים
- Del508-Phe- 2 גישות טיפוליות:
Corrector- עוזר לקיפול תקין של התעלה
Potentiator- יעודד את הפתיחה של התעלה בממברנה
צורך בשילוב שניהן
- שילוב של 2 corrector + 1 potentiator (also for Del508phe)
מהי ברונכואקטזיה
הרחבה של דרכי אוויר לרוב עם עיבוי הדופן, בתוכן מצטבר תוכן לרוב ליחה והפרשות
כיצד ברדיוגרפיה נזהה ברונכיאקטזיות
סימפון מורחב לאורך כל הדרך-B
Singet ring-C, היהלום = כלי דם, אם הברוכוס גדול מכלי דם = ברונכוס מורחב
finger in glove- סימפון פקוק , D
מהם 2 המסלולים להגדרת חולה עם בברונכיאקטזיס
- ממצא מקרי בסיטי עם אחד מסימני הרדיולוגיה וקליניקה מתאימה
- חשד בברונכיאקטזיה ←- ביצוע סיטי ויש בו לפחות אחת מהמאפיינים של ברונכיאקטזיה
מהי האתיולוגיה לברונכואקטזיס
30-50% אדיופאתי
משני למחלות אחרות- שחפת, PCD, אסתמה, COPD, CF, וכו’
בגדול כל מה שמוביל לדלקת כרונית של דרכי האוויר - הרס והרחבה שלהן
מה נראה בחולה עם
Primary ciliary dyskinesia
PCD
- Situs inversus
- סינוסיטיס כרוני
- ברונכואקטזיות
מה משותף מבחינת בדיקה ל-
PCD and CF
בשניהן מדידת ה
NO
באוויר הננשף מאוד מאוד נמוך
מה משותף מבחינת בדיקה ל-
PCD and CF
בשניהן מדידת ה
NO
באוויר הננשף מאוד מאוד נמוך
מדוע חשוב לקבוע אטיולוגיה בברונכיאקטזיות
קביעת האתיולוגיה תעזור להבין לאיזה מקום נכנס החולה למעגל
PCD/ CF- problem in abnormal mucosae clearance
immunodeficiency- bacterial colonization
COPD- neutrophil inflammation
איזה חיידק נקשר עם פרוגנוזה גרועה גם ב
CF + Broncheoctasis
פסאודומונס
כיצד נקבע את חומרת המחלה
בברונכיאוקטאזיס
BSI Score
שיקלול של גורמים למשל
age, BMI, FEV1, radiology…
כיצד נטפל בכל שלב של מעגל הקסמים
- דלקת- סטרואידים
- הרס הריאה- בד”כ אין טיפול, לעיתים ברונכודילאטורים / כריתת אונה
- בעיה בפינוי של מוקוס- מכייחים
- זיהום בקטריאלי- אנטיובטיקה
מהו הטיפול האנטיובטי בחולה עם ברונכיאוקטזיס
אם יש פסאודומונס- Fluoroquinolone
פרופלקסיס- מאקרולידים (נוגדי דלקת + מורידים שכיחות של התלקחויות)
בחולים עם הרבה התלקחויות- אופטימזיה של מכייחים (airway clearance)