Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

אינטגרטיבי מקבץ 1 > מומי לב מולדים > Flashcards

מומי לב מולדים Flashcards

1
Q

באיזה שלב מתפתחת מחלת לב מולדות

A

שבוע 8-9 של ההריון, נוצר הבסיס הגנטי ואז המום מתפתח

מחלות עם בסיס גנטי- בעלות ביטוי קליני מאוחר , עשות 2-3 לחיים כמו טרשת עורקים

מחלות לב נרכשות- קיים בסיס אך הביטוי הינו של מחלה נרכשת למשל אנדוקרדיטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהו המום הקרדיאלי השכיח ביותר

A

VSD

Ventricular septal defects

לרוב מעבר לבעיית הלב יש בעיה אחרת בנוסף 15-40% מהמקרים (חלק מסינדרום)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

השלבים לבירור חשד למחלת לב בילד

A
  • אנמנזה- אכילה וגדילה, איבוד הכרה, כאבים בחזה, סיפור משפחתי, יכולת תפקודית
  • בדיקה גופנית- צבע, נשימות, דסמורפיזם (מנח אוזניים / חיך גבוה..) , אוושות, הגדלת איברים
  • בדיקות עזר- אק”ג, צילום חזה, בדיקות מעבדה
  • הדמייה מתקדמת- אקו עם דופלר, סיטי, MRI
  • צנתורים- אבחנתיים / טיפוליים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה רמות טרופונין בדם מסמלות

A

נזק קרדיאלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

איזה שאנט יציגו מומים ללא כיחלון

A

Shunt Left to Right

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

דוגמא למום שהינו

Shunt left to right

A

דופן של חדר ימין חסר = חור במחיצה = VSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

איזה סוגים של

VSD

יכולים להיות

A

ממברנותי- קרוב למסתם אורטלי, בד”כ פחות מ-25% משטח המחיצה רוב המומים מסוג זה שייכים לממברנותי

ווסקולרי- יכול להיות בכל חלק של המחיצה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מאפיינים בסיסים של

VSD

שכיחות, הופעה עם סינדרום מולד, פרוגנוזה

A
  • סגירה ספונטנית של הפתח- 45% במהלך השנה הראשונה לחיים. 22% בזמן הילדות
  • פגם ממברנותי- 60-70%
  • פגם ווסקולרי- 30-40%
  • VSD + congenital syndrome- 20-30% מהמקרים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מהי הפיזיולוגיה של

VSD

A

בחיים העובריים- חדר ימין דומיננטי לכן הזרימה תיהיה מימין לשמאל. בלידה מתהפך

הדם יזרום מהלחץ הגבוה בחדר שמאל לצד ימין- זרימה שתתרחש בסיסטולה **כי בדיאסטולה אין הפרש לחצים כמעט בין החדרים ← גורם לכך שכלי הדם הריאתיים סופגים את הנפח העודף ומעבירים לחדר שמאל

סה”כ גם החדר השמאלי שסופג את הנפח יעבור התרחבות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

באיזה % חמצן נראה כחלון

A

מתחת ל-90% בדם עורקי

מתחת ל-80% כחלון ברור

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

איזו אוושה נשמע ב-

VSD

A

הולוסיסטולית

ב-LSB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה הפתופיזיולוגיה של

VSD

A

גודל החור

התנגודת הריאתית

**בתנגודת ריאתית גבוהה יהיה יותר לחץ בחדר ימין ופחות יעבור מחדר שמאל בהתאם למפל הלחצים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מה המאפיינים של

Large non restrictive VSD

A

גודש ריאתי ← אי ספיקת לב

לרוב סימפטומתי

חוסר עלייה במשקל, הקאות, חוסר יכולת לגמור ארוחות, טכיפניאה, כחלון בשלב מאוחר (ברגע שיש יל”ד ריאתי עובר את הלחץ בחדר שמאל והשאנט מתהפך).

הרחבה של מדורי הלב השמאליים- בגלל הדם הרב שחוזר מעורקי הריאה

VSD גדול יכול להוביל לאי ספיקת לב

חובה לבצע סגירה בניתוח- בלעדיו מחצית מהחולים ימותו מסיבוכים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מה המאפיינים של

Small restrictive VSD

A

לחץ ריאתי תקין

Qp/Qs <1.5 = small shunt

א-סימפטומטיים

= אין צורך בהתערבות בד”כ ייסגרו מעצמם

אין מניעה לעסוק בספורט

אוושה סיסטולית עם עוצמה משתנה בהתאם למיקום ולגודל ה-VSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהו

Sub-aortic

VSD

A

Small restrictive VSD

סוג של מום שנמצא ממש מתחת למסתם האורטלי

יכול להיות לVenturi effect

ומאופיין ב

AR +AVP

מחייב ניתוח בגלל הנזק הפוטנציאלי למסתם האורטלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

איזה מום לבבי לא ניתן לאבחן בהריון

A

Secundum ASD

כי לכל עובר אמור להיות איתו וליצור את ה-

Foramen ovale

**במידה ולא מתפתח בעובר נחשוד שצד שמאל של העובר לא יפתחו

בחור בין העליות לא יהיה הבדלים בין הלחצים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהו

Eisenmenger syndrome

A

switch from shunt left to right to shunt right to left

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מהו המנגנון של

Large secundum ASD

A

אין הבדלים בלחצים בין העליות ← בדיאסטולה הלחץ בחדר ימין נמוך יותר ← דם יעבור משמאל לימין ← התרחבות של צד ימין

ילדים עם פגם זה מפתחים דילטציה של חדר ימין (בשונה מ-VSD)

השאנט הינו שאנט דיאסטולי ולא סיסטולי כמו VSD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהם ההבדלים בין

Large VSD to small VSD

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהו

Qp

Qs

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהם המאפיינים הקלינים של

ASD

A

Qp/Qs > 1.7 = שאנט משמעותי

שכיח יותר בבנות

לרוב ילדים אלו לא מוכרים לרופאים- נדיר תסמינים בילדות (אולי דלקת ריאות חוזרת, אסתמה ולעיתים FTT)

בהאזנה- אוושה רפה ופיצול רחב וקבוע של S2

אבחון מאוחר- עשור 3-4-5 עם תלונות לא ספציפיות של קוצר נשימה במאמץ, בהמשך במנוחה. תמונה של אי ספיקת לב ימין

22
Q

מה קורה אם זיהינו

ASD

גדול

A

מחכים עד גיל 3-4 כדי לנסות לתת למום להיסגר מעצמו, אם לא נסגור אז צנתור / אופרציה כירורגית

המטרה בסגירה- לתת לב בריא בתור מבוגר

23
Q

מהו

AVSD

A

מום נדיר

מהתווה בשבוע 8-9 של ההריון כאשר ניתן לזהות בשבוע 14-15.

המסתם הטריקוספידאלי והמיטארלי מתאחים ונוצר מסתם לא תקין אשר מכניס את הילד לאי ספיקת לב

**בנוסף יש חור של VSD

24
Q

מהם המאפיינים הקליניים של

AVSD/ A-V canal

A

מעלה סיכון לתסמונות כרומוזומאליות- דאון

VSD רחב + ASD מיוחד

אי ספיקת לב קשה + יל”ד ריאתי

מחייב תיקון כירורגי בגיל 3-4 חודשים

VSD יהיה מיוחד בחלק הפוסטריורי

25
Q

אם נראה

AVSD / A-V canal

באיזה תסמונות נחשוד

A

תסמונות כרומוזומאליות בעיקר טריזומיות

26
Q

מהו

Patent ductus arteriosus

A

צינור מהחיים העובריים תפקידו לספק דם סיסטמי , הריאות לא פעילות בעובר ולכן עובר לאאורטה מעורק הריאה ישירות

27
Q

למה רגיש ה

Ductus arteirosus

A

סה”כ 2 פקטורים:

חמצן- היפוקסיה תשאיר את הדוקטוס פתוח

פרוסטגלנדין- עודף בפרוסטגלנדינים ישאירו את הדוקטוס פתוח

**סטורציה מירבית של עובר 80%

**בניתוק חבל הטבור הפרוסטגלנדינים יורדים והדוקטוס נסגר

28
Q

מה קורה כאשר הדוקטוס ארתריאוזוס לא מגיב לעלייה בחמצן וירידה בפרוסטגלנדינים?

A

שאנט סיסטולי ודיאסטולי

אוושה סיסטולית ודיאסטולית

מתנהג קלינית כמו VSD

29
Q

מהו הטיפול ב

PDA

patent ductus arteriosus

A

NSAID- מורידים פרוסטגלנדינים

טיפול ניתוחי / צנתור- במידה והטיפול התרופתי לא מצליח

30
Q

מהי ההגדרה של כחלון

A

ריריות לשון בצבע כחול

31
Q

מתי נראה כחלון בילדים

A

מחלות לב כחלוניות

מחלות ריאה קשות

32
Q

מה גורם לכחלון

A

מעל 5 מ”ג של המוגלובין שלא נושא חמצן באופן קבוע. אם יעלה ל-10 מ”ג הכחלון יחמיר

33
Q

ילד במצב של היפוקסמיה כרונית יפתח איזה הפרעה המטולוגית

A

פוליציטמיה- ערכי המוגלובין גבוהים למשקל ולגיל = צמיגות דם גבוהה - פתולוגי כשלעצמו

** הכליה ע”י EPO מדרברנת

34
Q

למה עלולה להוביל פוליציטמיה כרונית

A

נטייה לדימומים ואירועים טרומבותיים

יכולת מאמץ נמוכה

35
Q

מהם הסיבוכים האפשריים של פוליציטמיה

A

טרומבוזיס- בדהידרציה (התייבשות)

זיהומים ספטיים במח- חשוב לשמור על הגיינה בילדים

36
Q

במידה ואראה ילד עם קלאבינג + כחלון במה אחשוד

A

בעיית לב כחלונית

37
Q

מהו המום הכחלוני הכי נפוץ

A

TOF

Tetralogy of fallot

38
Q

מהם 4 המאפיינים של

Tetralogy of fallot

A
  • VSD ממברנותי מתחת למסתם האורטלי חייב להיות שם
  • היצרות מוצא חדר ימין (pulmonary stenosis)
  • היפרטרופיה של חדר ימין
  • Over-riding aorta- האורטה נמצאת מעל הפתח
39
Q

מהם 3 רמות ההיצרות במסתם הריאתי ב-

TOF

A
  • מסתם קטן , מעובה ולא תקין
  • צמיחה של שריר מתחת למסתם החוסמת יציאת דם
  • עץ ריאתי לא מפותח- הכי חמור
40
Q

מהי הגישה הטיפולית ב

TOF

A

מעקב עד הגעה למשקל של 5-6 ק”ג ← סגירת הפתח בין החדרים ← פתיחת מוצא חדר ימין

**בהמשך ניתוח השתלת מסתם ריאתי

41
Q

מדוע נעשה בירור גנטי לעובר עם

TOF

A

בגלל הנטייה למומים התפתחותיים קשים

בין 10-15% עם נכות נוירולוגית קשה

42
Q

מהו הטיפול ב

TOF

עם עץ ריאתי לא מפותח

A

לא לסגור את ה-VSD

אם נסגור הילדים ימותו

הגישה- דרבון הגדילה של העורקים הריאתיים, השתלת שאנט כדי להוסיף דם לעורקי הריאה = זרימה ראתית לתוך עץ ריאתי קטן יכולה להוביל לגדילת העץ הריאתי.

43
Q

מהו

TCA

A

Transposition of great arteries

החלפה של האאורטה ואבי העורקים- יוצאים מחדים הפוכים

הסיבה השכיחה ביותר לכחלון בלידה

**TOF הינו המום הכי שכיח הגורם לכחלון

44
Q

מהם 2 המאפיינים של

TCA

A
  • מום סוליטרי- בא לבד ונדיר שיגיעו כחלק מתסמונת
  • בחלק מהמקרים העורקים הקורונריים לא יהיו בעלי מבנה מורפולוגי רגיל (30-40% מהחולים)
45
Q

מהי התמונה של ילד עם

TCA

שנולד ללא אבחון לידתי

A

נולדים במשקל טוב, בגיל 12 שעות מתחילים להראות כחלון , בבדיקת סטורציה רואים שאינה תקינה

46
Q

מהי הפתופיזיולוגיה של

TCA

A

עורק הריאה לוקח דם מחומצן לריאות כלומר נוצרות 2 מערכות במקביל- אם אין ערבוב ביניהן אין חיים

המזל שלנו- דוקטוס ארטריוזוס נשאר פתוח + Foramen ovale

47
Q

מהי מטרת הטיפול הראשוני בילדים עם

TCA

A

לא לתת לדוקטוס להיסגר ע”י מתן של פרוסטגלנדינים

במידה והפתח בין העליות לא מספיק טוב נקרע ע”י בלון

לאחר מכן הטיפול יהיה תיקון אנטומי ניתוחי

48
Q

מהו הטיפול “הקבוע” ב

TCA

A

תיקון אנטומי ניתוחי בגיל שבוע.

הקושי במידה ויש פתולוגיה במורפולוגיה של העורקים הקורונריים צריך לסדר דבר שמסבך את הניתוח

90% יוצאים בריאים, פרוגנזוזה מעולה

49
Q

מהו

Hypoplastic left heart syndrome

A

סנדרום שבו לא נוצר חדר שמאל

ילדים כחלוניים

מתקיימים בזכות הדוקטוס, מרגע שנסגר ימותו ללא ניתוח תוך 3 חודשים

50
Q

מהו הטיפול ב

Single ventricle syndrome

A

חיבור ורידי הגוף לריאות ← באינספיריום דם יישאב + הלב שמתכווץ גם ישאוב את הדם ← דם עורקי יגיעה לריקה

בתנאי שהצנרת גדולה, הריאות תקינות והסרעפת עובדת

המטרה להביא את הילד לעשות 2-3 לחייו ואז ניתן לחשוב על השתלת לב

אינטגרטיבי מקבץ 1 (24 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions