מחלות נשימה רסטרקטיביות Flashcards

1
Q

מהו הממצא שבתמונה

A

כוורת דבש

מאפיינת פיברוזיס ריאתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מהי הפתוגנזה של

DPL disease

A

יכולות להיות ראשוניות

או שניוניות בעיקר בקורלציה למחלות רקמת חיבור

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

כיצד נסווג

ILD

A

לפי הדומיננטיות של הפתופיזיולוגיה:

  1. דלקת דומיננטית- הסננה בעיקר ע”י לימפוציטים בצורה לא מבוקרת , מגיבות בצורה חלקית לטיפול
  2. גרנולומות דלקתיות - הגבה מוגזמת לגורם סיכון ויצירת גרנולומות (תאי טי, אפילואידים ומאקרופאגים) בצורה לא מבוקרת יותר קלות לטיפול (דוגמא למחלות לאבחנה מבדלת: סרקואידוזיס, היפרסנסטיבי פניאומוניטיס, סיליקוזיס)
  3. פיברוזיס- צלקות, בד”כ אדיופאתי, יכול להיגרם גם ע”י אמיודרון (תרופה אנטיאריתמית), הקרנות, חשיפה לאסבסט

פתוגנזה בקיצור:

פגיעה ← פרה-דיספוזיצה → הגוף מנסה לתקן פגיעה → התיקון יוצא משליטה וגורם להיווצרות דלקת / גרנולומה / פיברוזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מהם גורמי סיכון אפשריים למחלה פארנכימטית

A
  • גיל- גיל מבוגר פיברוזיס, צעיר NSIP
  • מין- פיברוזיס גברים, מחלות רקמת חיבור נשים
  • היסטוריה רפואית
  • מחלות סיסטמיות- מחלות רקמת חיבור, מעי דלקתיות
  • חשיפה- תעסוקתית, חומרים אורגניים, עישון
  • תרופות- למשל אמיודרון
  • חמצן- יכול לייצר יותר רדיקלים חופשיים ולגרום לנזק לאורך זמן שלא צריך לא נותנים חמצן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

אילו מאפיינים הינם כלליים ואילו מאפיינים יכולים לכוון אותנו למחלת ריאה פארנכימטית

A

דיספניאה ושיעול עם / בלי ליחה

מאפיינים יותר ספציפיים:

קריפיטציות

קריפיטציות יבשות- בבסיס הריאה, נשמע כמו סקוטץ’ נשמע במחלות אינטרסטינאליות של פיברוזיס

קריפיטציות לחות- מחלות אינטראצטינליות דלקתיות

Cor pulmonale

היפרטרופיה של חדר ימין בגלל יל”ד ריאתי (קול שני מודגש, בצקת פריפרית, גודש ורידי צווארי)

Clubbing

מאפיין מחלות אינטרסטיציאליות פיברוטיות (IPF, אסבסטוזיס) ופחות גרנולומטוטיות.

**אם רואים קלבינג נחפש תופעות של מחלות אחרות- מחלת רקמת חיבור, מחלה דלקתית של המעיים ממאירויות ועוד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

אילו בדיקות נבצע לכל המטופלים בחשד למחלה פארנכימטית

A
  • Collagenogram- בדיקת נוגדנים למחלות קולגן (ANA, RF, Anti CCP) אפילו בהעדר סימנים קליניים
  • LDH- מוגבר במחלות איטראצאליות
  • ACE- גבוה, מאפיין ⅔ מסרקואידוזיס (מחלה אינטרטסציאלית גרנולומטוטית- ללא נמק) האנזים מופרש מהגרנולות , אינו אבחנתי
  • AMBA/ ANCA- נוגדנים לווסקוליטיס
  • ECG- תמונה של היפרטרופיה של חדר ימין
  • ECO- לחץ על חדר ימין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהו

More black sign

A

ככל שיורדים בצילום חזה למטה הריאות נראות יותר שחורות ממצא תקין

במחלת ריאה אינטראינצינלית - לא בהכרח נראה את הסימן הנ”ל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מהם הממצאים שבתמונה

A

נודולים - נקודות לבנות באינטרסטיציום

מאפיין מחלה אינטרסטיצאלית

מאפיין גרנולומות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה הממצא שבתמונה

A

פסים המעידים על שינויים רטיקולריים

צלקות וקולגן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה התפקיד של בדיקת תפקודי נשימה

FPT (functional pulmonary test)

A

תפקיד פרוגנוסטי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהו מהלך התקדמות המחלה מבחינת הדיפוזיה

A

בהתחלה גזים תקינים ← עם התקדמות הדיפוזיה תרש ונראה היפוקסמיה וסטורציה ירודה ← החולים יעשו היפרוונטילציה ולכן דם הפד”ח יהיה נמוך

שלב ראשון- היפוקסמיים ואלקלוזיס רספירטורי

שלב שני- צבירת פד”ח ושחלוף גרוע / התעייפות- אי ספיקה נשימתית עם חמצת נשימתית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מתי נבצע ביופסיה במחלות ריאה אינטרציטינאליות

A

רק שהתמונה לא ברורה ולקיחה של ביופסיה יכול לשנות את ניהול המטופל והטיפול

** לא חייבים לאבחנה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהו הטיפול הלא תרופתי ב-

ILD

A

חמצן להיפוקסמיים

הפסקת עישון

הפסקת חשיפה לחומר מחולל

טיפול במחלות נלוות- למשל היפרטרופיה של חדר ימין

שיקום ריאות!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהו הטיפול התרופתי בחולים עם מחלות אינטרצטינאליות

A

אימיונוסופרסיבי- אם המחלה הינה דלקתית ניתן לטפל בסטרואידים בד”כ פרדניזון וסיסטמי,

כימותרפיות= Steroid sparring- תרופות אימיונוסופרסיביות ציטוטוקסיות, נוכל להוריד כמות סטרואידים בשימוש איתן

אנטי-פיברוטיות- במחלות כמו IPF, שם אין מנגנון דלקתי, מאטות הידרדרות אך לא מרפאות מחלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהו

IPF

ההתייצגות הקלינית ואנמנזה

A

Idiopathic pulmonary fibrosis

כ-50% תמותה תוך 3 שנים. אין טיפול מלבד אנטי-פיברוטיקה.

Hallmark- פיברוזיס

גברים, מעל גיל 50, מופיע יותר במעשנים, אנשים עם רפלוקס קיבתי

דיספניאה במאמץ, בהמשך במנוחה, שיעול יבש ובהמשך פרודוקטיבי בגלל הפיברוזיס שמושך את דרכי האוויר ומוביל לברונכואקטזיס משיכה (התרחבות של דרכי האוויר ואז מתמלאות במוקוז) - נשמע קריפטיקציות באינספיריום

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

IPF

אבחון

A

סיטי- הטרוגניות ( אזורים בריאים לצד חולים) = Patchy, יותר בפריפריה ואונות תחתונות. בנוסף נראה: שינויים רטיקולארים = פסים, כווורת דבש בשלבים מתקדמים, ברונכואקטזיית משיכה- סימפונות שמתרחבות לאורך

תפקודי נשימה- מאפיינים רסטרקטיבים, פגיעה בדיפוזיה, בהמשך ירידה בלחץ החלקי של החמצן והיפוקסמיה

ביופסיה- רק אם התמונה הקלינית ותפקודי הנשימה והסיטי לא מתאימים ל-IPF (ניתוחי / קריוביופסיה= דרוש הרבה חומר)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהו הממצא שמסומן בחץ

A

ברונכואקטזיית משיכה, נובע מפיברוזיס. מאפיין

IPF

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מהם המאפיינים ההיסטולוגים של

IPF

A

Clinical IPF = UIP histology (usual interstitial pneumonia)

מדובר בדפוס הטרוגני ללא הרבה תאי דלקת, בעיקר שגשוג פיברובלאסטים ושקיעת קולגן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

אילו 3 מאפיינים צריך לראות כדי לאבחן

UIP

A
  • Fibroblastic foci - מוקדי פרוליפרציה של פיברובלסטים, יוצר צורת בצל (בחץ)
  • שכבת קולגן צפופה
  • שינויי כוורת דבש

חשוב לזכור שמדובר בתמונה הטרוגנית ולא אחידה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהו הטיפול ב

IPF

התרופתי והלא תרופתי

A

השתלת ריאות

עד אז:

שיקות ריאות- הכי חשוב

טיפול תרופתי:

תרופות אנטי-פיברוטיות- רק מאיטות

בהתלקחות- סטרואידים לזמן קצר, חמצן ואנטיבטיוקיה

תרופות נוגדות חומצה- יש קשר בין רפלוקס לפיברוזיס ריאתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהו הממצא שרואים בתמונה

A

Ground glass opacity

האזורים האפורים כמו חלונות חלביים - הצללה עננית ולא סמיכה כמו דלקת ריאות

מאפיינים עליה בדחיסות של הריאה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהו

NSIP

מהי ההתייצגות הקלינית

A

non specific interstitial pneumonia = מחלה דלקתית ולא נחשבת פיברוטית

בד”כ קשור במחלה סיסטמית דלקתית, ברוב המקרים מחלות קולגן, דלקת שאינה חיידקית אלא הגוף המייצר

מאפיינת נשים, צעירים וללא קשר לעישון

פרוגנוזה- טובה יותר ממחלות פיברוטיות. 15% תמותה ב-5 שנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

מה נראה בהדמייה של

NSIP

ומה הטיפול

A

בסיטי- הומוגני יחסית, בילטראלי, מראה של Ground glass. מחלה דלקתית שיכולה להפוך לפיברוטית בשלבים מתקדמים

טיפול- אימיונוסופרסיבי- סטרואידים במינונים גבוהים לכן לעיתים נעדיף לתת Steroid sparring כי המינון גבוה ולאורך זמן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מהם המאפיינים ההיסטולוגים של

NSIP

A

ספטות מעובות, מוסננות בלימפוציטים, מעט חומר אמורפי תמונה הומוגנית בשונה מUIP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

אילו מחלות הינן

CTD-LD

Connective tissue disorders lung disease

A
  • סקלרוזיס
  • RA
  • SLE
  • פולימיוציטיס ודרמטומיוציטיס
  • Sjogren’s syndrome
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מהי ה

ILD

הכי נפוצה

A

NSIP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מהי

COP

כיצד נקראה פעם

A

Cryptogenic orginazing pneumonia

דלקת ריאות ממקור אדיופאתי

פעם נקראה:

Bronchiolitis Obliterans with organizing Pneumonia =BOOP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מהו הממצא

Bronchiolitis Obliterans

A

ברונכיאולות שמרוב הדלקת נסתמת, הברינכיאולה מלאה ברקמת גרעון ומסביב תאי דלקת

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

אילו מחלות ניתן לאבחן באמצעות

CT בלבד

A
  • IPF
  • סרקואידוזיס
  • HP
  • אסבסטוזיס
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מהו הממצא שבתמונה

A

COP (BOOP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

מה נראה בהדמייה ומה בצילום חזה של

COP

BOOP

A

צילום חזה- ברונכוגראם אוויר (עננים), בי-לטרלי,

סיטי- קונסולידציה (תסנין שמסנין את , הריאה) נראה גם Ground glass opacity, עיבוי של דופן הברונכיאלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

מהו הממצא שנראה בביופסיה של

COP

מה הטיפול

A

רקמת גרעון בתוך ברונכיאולות עם דלקת כרונית שמקיפה את האלבאולי

אבחנה עפ”י ביופסיה

טיפול: גלוקוקורטיקוסטרואידים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מהי האבחנה המבדלת של

COP

A

גידול

פניאומוניה אאוזינופילית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Hypersensitive pneumonitis

A

תגובה דלקתית לחומר הנשאף ומשפיע על הריאה. תגובה לימפוציטרית ולא אאוזינופילית = תגובה מסוג 4 היפרסנסטיביות

שכיח פחות במעשנים, לרוב מדובר באנטיגן אורגני (חקלאות, עובש וכדומה)

קוצר נשימה, שיעול, חום סיסטמי, כאבי שרירים וירידה במשקל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

אילו 2 קבוצות של

Hypersensitive pneumonitis

יש

A

פיברוטי

תמונה של חלת דבש, מופיע באונות העליונות (בשונה מ-IPF)

בביופסיה- חלב דבש עם חללים, יש לימפוציטים

לא פיברוטי

Ground glass באונות עליונות

centrilobular nodules

בביופסיה: הרבה תאי דלקת מונונוקלארים, הרחבה של הספטות. גרנולומות עדינות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהי המחלה שמאפיינת את כל התמונות הנ”ל

A

Non fibrotic HP

שאיפה של חומרים אלרגניים ותגובה של תאים מונוקלונאליים- היפרסנסטיביות סוג 4

Ground glass

centrilobular nodules

בעיקר אונות עליונויות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מהו הממצא בתמונות הנ”ל

A

Fibrotic HP

רואים חלב דבש, מערב בעיקר אונות עליונות, יש לימפוציטים בחתך היסטולוגי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מהו האבחון והטיפול

Hypersensitive pneumonitis

A

בביופסיה (אבחון)- ריבוי לימפוציטים והסננה בדפנות האיטנרסטיציום. במצב כרוני נזהה פיברוזיס שנוכל לצבוע בצביעת קולגן

טיפול- המנעות מאנטיגן, סטרואידים, אנטי-פירבוטיקה (בפיברוזיס).

בפיברוזיס בלתי הפיך נשקול השתלה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מהו הממצא הקלאסי של קורונה ב

CT

A

Bi-lateral ground glass

40
Q

כיצד נגדיר מצב של מטופל קורונה

A

סימפטומים בלבד- קל

אבחנה קלינית / רנטגנית של קורונה פניאומוניה- בינוני

פניאומוניה + נשימות מעל 30 לדקה/ ריוויון חמצן של 93% ומטה ללא תמיכה בחמצן, יחס חמצן בדם נמוך מ-300- קשה

תמיכה נשימתית מכנית פולשנית / לא פולשנית, ספסיס, פגיעה מערכתית, שוק וכדומה- מונשם / קריטי

41
Q

מהו הטיפול בקורונה

A

קל- בינוני ← נוגדנים מונוקלונאליים נגד חלבון הספייק

קשה- קריטי ← סטרואידים לטיפול בסערת ציטוקינים, תרופות אנטי-ויראליות , מתן נוגדנים ממחלימים

42
Q

מהי הפרוגנוזה לאחר מחלה בקורונה

A

רוב המחלה עוצרת ואף משתפרת (מבחינת תפקודי הריאות)

הרבה מחלות אוטואימיוניות מתעוררות אחרי הקורונה- וסקוליטיס, מצבים פסיכיאטריים

מאוד עוזר שיקום ריאות

43
Q

במה מתאפיינות מחלות אינטרסצטיצאליות

A

דלקת ופיברוזיס של האינטרסצטיום בריאות

**נקראות גם מחלות רסטרקטיביות

44
Q

מה התפקיד של פניאומוציטים סוג 1 וסוג 2

A

סוג 1- 95% מהשטח, שטוחים דקים וקשים לזיהוי

סוג 2- יותר שמנמנים, רמתם עולה , בדלקת או בתגובה לנזק מפרישים סופרקטנט ויכולים לעבור דיפרנצאציה לסוג 1

45
Q

מהם 2 המאפיינים המרכזים של מחלות אינטרסטיטאליות

A

אלבאוליטיס- דלקת של דופן וחלל הלאבואולי

הצטברות לויקוציטים- יובילו לנזק ופיברוזיס

46
Q

IPF

מהי האתיולוגיה

A

מעורבות גורמים סביבתיים- עישון, חשיפה לחומרים תעסוקתיים, רפלוקס תוכן קיבה

פקטורים גנטים- הזקנות מוקדמת של תאים, מוטציות בגנים לסורפקטנט ועליה בהפרשת MUC5B שגורם לאפיתל אלבאולרי להיות יותר פגיע

גיל- מעל 50

47
Q

מהי הפתופיזיולוגיה של

IPF

A

מעגלים חוזרים של אלבוליטיס עם מעגלי נזק וריפוי

דלקת לא מתחילה את האירוע אלא סיבה אחרת- הדלקת מובילה לתהליך הפיברוטי

נראה גילאים שונים של נגעים- נגעים ישנים מאוד לעומת נגעים חדשים (פיברוזיס לפני מלא זמן לעומת פיברוזיס חדש דנדש)

48
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של חולה עם

IPF

מהי הפרוגנוזה

A
  • גיל ממוצע 55-75
  • דיספניאה + שיעול שמתגברים בהדרגה
  • היפוקסמיה
  • ציאנוזיס
  • קלאבינג

פרוגנוזה- 50% ימותו תוך 3 שנים

49
Q

מדוע חשוב לאבחן

IPF

מבחינת טיפול

A

בשונה ממחלות ILD אחרות מתן סטרואידים במחלה זאת לא מועיל ואף עשוי להזיק

50
Q

מהי המורפולוגיה של

IPF

מאקרו ומיקרו (היסטולוגית)

A

מאקרוסקופית- דומיננטיות באונות התחתונות, נגעים במרקם גומי בפריפריית הריאה, בהמשך מבנה של חלת דבש

היסטולוגית- תמונה של UIP **אינה ספציפית לIPF

כלומר לא מספיקה תמונה מורפולוגית צריך גם קליניקה מתאימה

51
Q

מהי התמונה ההיסטולוגית המאפיינת את

IPF (UIP)

A

Spatial heterogeneity- אזורים של רקמה תקינה לצד אזורים של פיברוזיס

Temporal heterogeneity- נגעים בגילאים שונים

הטרוגניות במרחב + הטרוגניות בזמן

52
Q

מהו הטיפול הדפיניטיבי

לIPF

A

השתלת ריאות

53
Q

באילו מחלות נראה תמונה של

UIP

A
  • מחלות רקמת חיבור
  • היפרסנסטיבי פניאומוניטיס
  • אסבסטוזיס
  • IPF
54
Q

אילו סוגים של

Temporal heterogeneity

נראה בUIP

A

Patchy interstitial fibrosis- פיברוזיס בוגר

Fibroblastic foci- פיברוזיס צעיר

Honeycomb fibrosis- שלב מתקדם של המחלה, end stage

55
Q

מהם המאפיינים הספצייפים של

UIP

מהם הלא ספציפיים

A

הספציפים:

הטרוגניות בזמן (פיברוזיס בשלבים שונים) והטרוגניות בזמן (רקמה בריאה לצד חולה)

לא ספציפיים:

  • היפרפלרזיה של פינאומוציטםי סוג 2
  • דלקת כרונית
  • היפרפרלזיה של שריר חלק
  • עיבוי אינטימיה של עורקים- סמן ליל”ד ריאתי תגובת פיצוי לפיברוזיס
56
Q

מה רואים בתמונה

A

הטרוגניות במרחב- במרכז אזור שמור, ולמטה וקצת בצד אזור פיברוטי

יכול לכוון ל- UIP

57
Q

איך נזהה

Honeycombing

A

חללים בגדלים שונים, חלקם יכילו ריר וחלק תאי דלק ומצופים באפיתל רספירטורי או פניאומוציטים סוג 2 ביניהם רקמה פיברוטית ודלקת

58
Q

על מה החצים מצביעים

A

Fibroblastic foci

בדופן האלבאולי

59
Q

מה רואים ב-2 התמונות

A

שמאל- חלת דבש

ימין- Fibroblastic foci

דוגמא ל

Temporal heterogeneity

60
Q

מה ניתן להסיק מ-4 התמונות הנ”ל

A

Spatial heterogeneity

אזורים בריאים לצד חולים

61
Q

מה רואים בתמונה

A

פיברוזיס של האיטנרסטיציום- מעובה עם הרבה חומר ורוד

62
Q

מהי הצביעה ומה רואים בתמונה

A

מייסון טריכום- צובעת קולגן

ניתן לראות ריבוי קולגן סממן לפיברוזיס של האינטרסטיציום

63
Q

מה רואים ב-2 התמונות

A

עיבוי של שכבת האינטימה בעורקים- ביטוי ליל”ד ריאתי

64
Q

מהי האתיולוגיה של

NSIP

A

אדיופאתית, לעיתים קשורה למחלה סיסטמית אחרת

65
Q

כיצד נאבחן

NSIP

A

אבחנת שלילה- נשלול כל אבחנה מבדלת

66
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

NSIP

A

דיספניאה, שיעול, הפרעות רסטרקטיביות

67
Q

מה נראה בסיטי בתמונה של

NSIP

A

סמיכויות Ground glass סימטרי, בי-לטראלי באונות התחתונות

68
Q

מהי המורפולוגיה של

NSIP

מהם 2 הדפוסים האפשריים בהיסטולוגיה

A

כמו השם שלה

Non specific interstitial pneumonia

כלומר דלקת + פיברוזיס אינטרסטיאנצאלי בלי דברים נוספים

שני דפוסים אפשריים לNSIP:

  1. דלקת אינטרסטינילאתי כרונית
  2. פיברוזיס

בד”כ אחד מהם יהיה יותר דומיננטי

69
Q

מה ההבדל בין

NSIP to UIP

בתמונה ההיסטולוגית

A

אין הטרוגניות טמפורלית (פיברוזיס צעיר ובוגר) ואין Fibroblastic foci

**כן נוכל לראות פה פיברוזיס בוגר / חלת דבש

70
Q

מה הממצא

A

NSIP

דלקת כרונית (מונונוקלארית) באינטרסטציטם

כן תיהיה הטרוגניות ספטאלית (אזורים בריאים לצד חולים)

71
Q

מה הממצא

A

NSIP

גם דלקת מונונוקלארית וגם אזורים עם פיברוזיס.

יש אוזרים פה יחסית שמורים לכן ניתן להגיד שמודבר בהטרוגניות ספטאלית

72
Q

מה הממצא

A

NSIP

דלקת כרונית, עיבוי של הספטות הלאבאולריות

73
Q

BOOP / COP

מה מבדלים אותה מ-

IPF, NSIP

A

עיקר התהליך מתרחש בתוך החללים האלבאולרים

74
Q

מהי התמונה הקלינית של

BOOP /COP

מהי האתיולוגיה

A

דיספניאה

שיעול

הצללות ברדיולוגיה

דפוס רסטרקטיבי / חסימתי - אם הנגעים חוסמים את דרכי הנשימה

ריפוי ספונטני בחלק מהמקרים / לאחר טיפול פומי של סטרואידים ל-6 חודשים, עדיין יכול לחזור

אתיולוגיה לא ידועה

75
Q

מהו הטיפול

NSIP

A

אימיונוסופרסיה- סטרואידים וכימותרפיה

אנטיפיברוטיקה

76
Q

מה הכוונה ב

Organizing pneumonia

מתי נוכל לקבוע שמדובר ב

COP

A

מצב בו יש התארגנות- למשל לאחר דלקת במקום שאקסודאט נספג הוא מתארגן

DAD- גם יכול להתארגן

ויש עוד מצבים רבים

רק כאשר לא יודעים מהי האתיולוגיה והנגע דיפוזי ולא ממוקם נוכל להגיד שזה

COP

הפתולוג קובע OP

והקלינאי מחליט מהי האתיולוגיה

77
Q

מהי התמונה המורפולוגית של

COP

A

פלאקים פוליפואידים (בצורת פוליפ) של רקמת חיבור צעירה בתוך חללי האוויר

אין אבדן ארכיטקטורה- הנגעים בני אותו גיל

דלקת באינטרסטיציום - כרונית

78
Q

מהו הממצא

A

COP

פלאקים פוליפואידים של רקמת חיבור צעירה (רקמת גרעון) בתוך דרכי האוויר

ארכיטקטורת הריאה שמורה

79
Q

מהו הממצא

A

COP

דלקת כרונית, חללי האוויר מלאים ברקמת חיבור צעירה (פלאקים פוליפואידים)

80
Q

מהו הממצא

A

COP

81
Q

מהו הממצא

A

COP

ניתן לראות גם פיברין בתוך האלבאולי כסמן לנזק שהיה והתארגן

82
Q

מהו הממצא שבתמונה

A

COP

  • קונסולידקציה
  • ברונכוגרם אוויר- דומיננטי יותר בפריפריה
  • נודולים
  • Ground glass
83
Q

מהו הטיפול

COP

A

סטרואידים

84
Q

מהי האתיולוגיה של סרקואידוזיס

A

אדיופאתי עם בסיס אימונולוגי

נפוץ יותר בנשים בעיקר שחורות

85
Q

כיצד נאבחן סרקואידוזיס

A

אבחנה על דרך השלילה

כמו

COP, NSIP

86
Q

מהי ההתייצגות המורפולוגית של סרקואידוזיס

A

גרנולות ללא נמק מרכזי במגוון רקמות

90% מהמקרים עם מעורבות של לימפודנופתיה בהילוס + מעורבות ריאתית

87
Q

מהי הפתוגנזה של

סרקואידוזיס

A

CD4 produce IL-12 + INF-gamma → recruit macrophages and more T cells → granuloma formation

88
Q

מהם הממצאים ההיסטולוגיים של סרקואידוזיס

A

הרחבה של האינטרסטיציום בשל גרנולומות שנוטות להסתדר סביב סימפונות וכלי דם

גרנולומה- מורכבת מהיסטוציטים ותאי ענק, בד”כ לא נמקית

89
Q

מהו הממצא שבתמונה

A

סרקואידוזיס

90
Q

אילו 2 גופיפי הסגר ניתן למצוא באופן לא ספציפי בסרקואידוזיס

A
91
Q

מהי

Hypersensitivity pneumonitis

A

היפרסנסטיביות של האלבאולי (בניגוד לאסתמה שזה דרכי האוויר)

92
Q

מהם 3 ההופעות של פניאומוניטיס היפרסנסטיביטי

A

אקוטית- שעות ספורות לאחר החשיפה, יזכיר דלקת ריאות זיהומית (חום, שיעול, דיספנאה ולויקוציטוזיס- מטופל לא יגיב לאנטיובטיקה)

כרונית- תמונה של UIP אבל לא מתאים קלינית ל-IPF ע”ב אנמזה והיסטוריה רפואית

סאב אקוטית- שינויים לא ספציפיים, צריך אנמנזה כדי לאבחן

93
Q

מהו הטיפול ב

Hypersensitivity pneumonitis

A

הרחקת הגורם המחולל

94
Q

מהי המורפולוגיה של

Hypersensitivity pneumonitis

A

דלקת אינטרסטינאלית בעיקר סביב סימפונות

דלקת מונונוקלארית

ב-⅔ מהמקרים יהיו גרנולומות ללא נמק, “רפות” ← צורה אמורפית ולא יפה ועגולה כמו בסרקואידוזיס

ב-⅔ מהמקרים יהיו מוקדי אורגינזייניג פניאומוניה- פלאקים של רקמת חיבור צעירה בתוך חללים אלבאולרים (בניגוד ל-COP יסנין רק חלקים קטנים מהריאה)

דלקת אינטראסטינאלית ברונכוסנטרית + גרנולומות רפות ללא נמק + מוקדים של אורגיינזיג פניאומוניה יתאימו לשלב הסאב אקוטי

בשלבים מתקדמים- פיברוזיס משמעותי כמו UIP

95
Q

על אילו 2 מצבים פתולוגיים החצים מצביעים

A

פניאומוניטיס אינטרסטינאלית

ברונכיאוליטיס

מאפיינים של

Hypersensitivity pneumonitis

96
Q

מהם הממצאים שבתמונה

A

Interstitial fibrosis and obliterative bronchiolitis

מאפיינים של

Hypersensitivity pneumonitis