מחלות נשימה רסטרקטיביות Flashcards

Question

אילו מחלות הינן CTD-LD Connective tissue disorders lung disease

Answer 1

* סקלרוזיס * RA * SLE * פולימיוציטיס ודרמטומיוציטיס * Sjogren's syndrome

Answer 2

Cryptogenic orginazing pneumonia דלקת ריאות ממקור אדיופאתי פעם נקראה: **Bronchiolitis Obliterans with organizing Pneumonia =BOOP**

Answer 3

ברונכיאולות שמרוב הדלקת נסתמת, הברינכיאולה מלאה ברקמת גרעון ומסביב תאי דלקת

Answer 4

* IPF * סרקואידוזיס * HP * אסבסטוזיס

Answer 5

COP (BOOP)

Answer 6

צילום חזה- ברונכוגראם אוויר (עננים), בי-לטרלי, סיטי- קונסולידציה (תסנין שמסנין את , הריאה) נראה גם Ground glass opacity, עיבוי של דופן הברונכיאלה

Answer 7

רקמת גרעון בתוך ברונכיאולות עם דלקת **כרונית** שמקיפה את האלבאולי **_אבחנה עפ"י ביופסיה_** **טיפול:** גלוקוקורטיקוסטרואידים.

Answer 8

גידול פניאומוניה אאוזינופילית

Answer 9

תגובה דלקתית לחומר הנשאף ומשפיע על הריאה. **תגובה לימפוציטרית ולא אאוזינופילית = תגובה מסוג 4 היפרסנסטיביות** שכיח פחות במעשנים, לרוב מדובר באנטיגן אורגני (חקלאות, עובש וכדומה) קוצר נשימה, שיעול, חום סיסטמי, כאבי שרירים וירידה במשקל

Answer 10

**_פיברוטי_** תמונה של חלת דבש, מופיע באונות העליונות (בשונה מ-IPF) בביופסיה- חלב דבש עם חללים, יש לימפוציטים **_לא פיברוטי_** Ground glass באונות עליונות centrilobular nodules בביופסיה: הרבה תאי דלקת מונונוקלארים, הרחבה של הספטות. גרנולומות עדינות

Answer 11

Non fibrotic HP שאיפה של חומרים אלרגניים ותגובה של תאים מונוקלונאליים- היפרסנסטיביות סוג 4 Ground glass centrilobular nodules בעיקר אונות עליונויות

Answer 12

Fibrotic HP רואים חלב דבש, מערב בעיקר אונות עליונות, יש לימפוציטים בחתך היסטולוגי

Answer 13

**בביופסיה (אבחון)-** ריבוי לימפוציטים והסננה בדפנות האיטנרסטיציום. במצב כרוני נזהה פיברוזיס שנוכל לצבוע בצביעת קולגן **טיפול-** המנעות מאנטיגן, סטרואידים, אנטי-פירבוטיקה (בפיברוזיס). **בפיברוזיס בלתי הפיך נשקול השתלה**

Answer 14

Bi-lateral ground glass

Answer 15

סימפטומים בלבד- קל אבחנה קלינית / רנטגנית של קורונה פניאומוניה- בינוני פניאומוניה + נשימות מעל 30 לדקה/ ריוויון חמצן של 93% ומטה ללא תמיכה בחמצן, יחס חמצן בדם נמוך מ-300- קשה תמיכה נשימתית מכנית פולשנית / לא פולשנית, ספסיס, פגיעה מערכתית, שוק וכדומה- מונשם / קריטי

Answer 16

קל- בינוני ← נוגדנים מונוקלונאליים נגד חלבון הספייק קשה- קריטי ← סטרואידים לטיפול בסערת ציטוקינים, תרופות אנטי-ויראליות , מתן נוגדנים ממחלימים

Answer 17

**רוב המחלה עוצרת ואף משתפרת (מבחינת תפקודי הריאות)** הרבה מחלות אוטואימיוניות מתעוררות אחרי הקורונה- וסקוליטיס, מצבים פסיכיאטריים **_מאוד עוזר שיקום ריאות_**

Answer 18

דלקת ופיברוזיס של האינטרסצטיום בריאות \*\*נקראות גם מחלות רסטרקטיביות

Answer 19

סוג 1- 95% מהשטח, שטוחים דקים וקשים לזיהוי סוג 2- יותר שמנמנים, רמתם עולה , בדלקת או בתגובה לנזק מפרישים סופרקטנט ויכולים לעבור דיפרנצאציה לסוג 1

Answer 20

אלבאוליטיס- דלקת של דופן וחלל הלאבואולי הצטברות לויקוציטים- יובילו לנזק ופיברוזיס

Answer 21

**מעורבות גורמים סביבתיים-** עישון, חשיפה לחומרים תעסוקתיים, רפלוקס תוכן קיבה **פקטורים גנטים-** הזקנות מוקדמת של תאים, מוטציות בגנים לסורפקטנט ועליה בהפרשת **MUC5B שגורם לאפיתל אלבאולרי להיות יותר פגיע** **גיל-** מעל 50

Answer 22

**_מעגלים חוזרים של אלבוליטיס עם מעגלי נזק וריפוי_** _דלקת לא מתחילה את האירוע אלא סיבה אחרת-_ הדלקת מובילה לתהליך הפיברוטי **_נראה גילאים שונים של נגעים-_** נגעים ישנים מאוד לעומת נגעים חדשים (פיברוזיס לפני מלא זמן לעומת פיברוזיס חדש דנדש)

Answer 23

* גיל ממוצע 55-75 * דיספניאה + שיעול שמתגברים בהדרגה * היפוקסמיה * ציאנוזיס * קלאבינג **פרוגנוזה-** 50% ימותו תוך 3 שנים

Answer 24

**בשונה ממחלות ILD אחרות מתן סטרואידים במחלה זאת לא מועיל ואף עשוי להזיק**

Answer 25

**מאקרוסקופית-** דומיננטיות באונות התחתונות, נגעים במרקם גומי בפריפריית הריאה, בהמשך מבנה של חלת דבש **היסטולוגית-** תמונה של UIP \*\*אינה ספציפית לIPF **_כלומר לא מספיקה תמונה מורפולוגית צריך גם קליניקה מתאימה_**

Answer 26

**_Spatial heterogeneity_**- אזורים של רקמה תקינה לצד אזורים של פיברוזיס **_Temporal heterogeneity_**- נגעים בגילאים שונים **_הטרוגניות במרחב + הטרוגניות בזמן_**

Answer 27

השתלת ריאות

Answer 28

* מחלות רקמת חיבור * היפרסנסטיבי פניאומוניטיס * אסבסטוזיס * IPF

Answer 29

Patchy interstitial fibrosis- פיברוזיס בוגר Fibroblastic foci- פיברוזיס צעיר Honeycomb fibrosis- שלב מתקדם של המחלה, end stage

Answer 30

**_הספציפים:_** הטרוגניות בזמן (פיברוזיס בשלבים שונים) והטרוגניות בזמן (רקמה בריאה לצד חולה) **_לא ספציפיים:_** * היפרפלרזיה של פינאומוציטםי סוג 2 * דלקת כרונית * היפרפרלזיה של שריר חלק * עיבוי אינטימיה של עורקים- סמן ליל"ד ריאתי תגובת פיצוי לפיברוזיס

Answer 31

הטרוגניות במרחב- במרכז אזור שמור, ולמטה וקצת בצד אזור פיברוטי יכול לכוון ל- UIP

Answer 32

חללים בגדלים שונים, חלקם יכילו ריר וחלק תאי דלק ומצופים באפיתל רספירטורי או פניאומוציטים סוג 2 ביניהם רקמה פיברוטית ודלקת

Answer 33

Fibroblastic foci בדופן האלבאולי

Answer 34

שמאל- חלת דבש ימין- Fibroblastic foci **_דוגמא ל_** **_Temporal heterogeneity_**

Answer 35

Spatial heterogeneity אזורים בריאים לצד חולים

Answer 36

פיברוזיס של האיטנרסטיציום- מעובה עם הרבה חומר ורוד

Answer 37

מייסון טריכום- צובעת קולגן ניתן לראות ריבוי קולגן סממן לפיברוזיס של האינטרסטיציום

Answer 38

עיבוי של שכבת האינטימה בעורקים- ביטוי ליל"ד ריאתי

Answer 39

אדיופאתית, לעיתים קשורה למחלה סיסטמית אחרת

Answer 40

**_אבחנת שלילה-_** נשלול כל אבחנה מבדלת

Answer 41

דיספניאה, שיעול, הפרעות רסטרקטיביות

Answer 42

סמיכויות Ground glass סימטרי, בי-לטראלי באונות התחתונות

Answer 43

כמו השם שלה Non specific interstitial pneumonia **_כלומר דלקת + פיברוזיס אינטרסטיאנצאלי בלי דברים נוספים_** **שני דפוסים אפשריים לNSIP:** 1. דלקת אינטרסטינילאתי כרונית 2. פיברוזיס _בד"כ אחד מהם יהיה יותר דומיננטי_

Answer 44

**אין הטרוגניות טמפורלית (פיברוזיס צעיר ובוגר) ואין Fibroblastic foci** \*\*כן נוכל לראות פה פיברוזיס בוגר / חלת דבש

Answer 45

NSIP דלקת כרונית (מונונוקלארית) באינטרסטציטם **כן תיהיה הטרוגניות ספטאלית (אזורים בריאים לצד חולים)**

Answer 46

NSIP גם דלקת מונונוקלארית וגם אזורים עם פיברוזיס. יש אוזרים פה יחסית שמורים לכן ניתן להגיד שמודבר בהטרוגניות ספטאלית

Answer 47

NSIP דלקת כרונית, עיבוי של הספטות הלאבאולריות

Answer 48

**_עיקר התהליך מתרחש בתוך החללים האלבאולרים_**

Answer 49

דיספניאה שיעול הצללות ברדיולוגיה דפוס רסטרקטיבי / חסימתי - אם הנגעים חוסמים את דרכי הנשימה ריפוי ספונטני בחלק מהמקרים / לאחר טיפול פומי של סטרואידים ל-6 חודשים, עדיין יכול לחזור **_אתיולוגיה לא ידועה_**

Answer 50

אימיונוסופרסיה- סטרואידים וכימותרפיה אנטיפיברוטיקה

Answer 51

מצב בו יש התארגנות- למשל לאחר דלקת במקום שאקסודאט נספג הוא מתארגן DAD- גם יכול להתארגן ויש עוד מצבים רבים **_רק כאשר לא יודעים מהי האתיולוגיה והנגע דיפוזי ולא ממוקם נוכל להגיד שזה_** **_COP_** הפתולוג קובע OP והקלינאי מחליט מהי האתיולוגיה

Answer 52

**פלאקים** פוליפואידים (בצורת פוליפ) **של רקמת חיבור צעירה _בתוך חללי האוויר_** **_אין אבדן ארכיטקטורה-_** הנגעים בני אותו גיל דלקת באינטרסטיציום - כרונית

Answer 53

COP פלאקים פוליפואידים של רקמת חיבור צעירה (רקמת גרעון) **בתוך דרכי האוויר** ארכיטקטורת הריאה שמורה

Answer 54

COP דלקת כרונית, חללי האוויר מלאים ברקמת חיבור צעירה (פלאקים פוליפואידים)

Answer 55

COP ניתן לראות גם פיברין בתוך האלבאולי כסמן לנזק שהיה והתארגן

Answer 56

COP * קונסולידקציה * ברונכוגרם אוויר- דומיננטי יותר בפריפריה * נודולים * Ground glass

Answer 57

סטרואידים

Answer 58

אדיופאתי עם בסיס אימונולוגי נפוץ יותר בנשים בעיקר שחורות

Answer 59

אבחנה על דרך השלילה כמו COP, NSIP

Answer 60

גרנולות **ללא** נמק מרכזי במגוון רקמות 90% מהמקרים עם מעורבות של לימפודנופתיה בהילוס + מעורבות ריאתית

Answer 61

CD4 produce IL-12 + INF-gamma → recruit macrophages and more T cells → granuloma formation

Answer 62

**_הרחבה של האינטרסטיציום_** בשל גרנולומות שנוטות להסתדר סביב סימפונות וכלי דם גרנולומה- מורכבת מהיסטוציטים ותאי ענק, בד"כ לא נמקית

Answer 63

סרקואידוזיס

Answer 64

**היפרסנסטיביות של האלבאולי** (בניגוד לאסתמה שזה דרכי האוויר)

Answer 65

**אקוטית-** שעות ספורות לאחר החשיפה, יזכיר דלקת ריאות זיהומית (חום, שיעול, דיספנאה ולויקוציטוזיס- _מטופל לא יגיב לאנטיובטיקה_) **כרונית-** תמונה של UIP אבל לא מתאים קלינית ל-IPF **ע"ב אנמזה והיסטוריה רפואית** **סאב אקוטית-** שינויים לא ספציפיים, צריך אנמנזה כדי לאבחן

Answer 66

**_הרחקת הגורם המחולל_**

Answer 67

דלקת אינטרסטינאלית בעיקר סביב סימפונות דלקת מונונוקלארית **_ב-⅔ מהמקרים יהיו גרנולומות ללא נמק, “רפות” ←_** צורה אמורפית ולא יפה ועגולה כמו בסרקואידוזיס **_ב-⅔ מהמקרים יהיו מוקדי אורגינזייניג פניאומוניה-_** פלאקים של רקמת חיבור צעירה בתוך חללים אלבאולרים (בניגוד ל-COP יסנין רק חלקים קטנים מהריאה) **_דלקת אינטראסטינאלית ברונכוסנטרית + גרנולומות רפות ללא נמק + מוקדים של אורגיינזיג פניאומוניה יתאימו לשלב הסאב אקוטי_** _בשלבים מתקדמים-_ פיברוזיס משמעותי כמו UIP

Answer 68

פניאומוניטיס אינטרסטינאלית ברונכיאוליטיס מאפיינים של Hypersensitivity pneumonitis

Answer 69

Interstitial fibrosis and obliterative bronchiolitis מאפיינים של Hypersensitivity pneumonitis