מחלות נשימה רסטרקטיביות Flashcards
מהו הממצא שבתמונה
כוורת דבש
מאפיינת פיברוזיס ריאתי
מהי הפתוגנזה של
DPL disease
יכולות להיות ראשוניות
או שניוניות בעיקר בקורלציה למחלות רקמת חיבור
כיצד נסווג
ILD
לפי הדומיננטיות של הפתופיזיולוגיה:
- דלקת דומיננטית- הסננה בעיקר ע”י לימפוציטים בצורה לא מבוקרת , מגיבות בצורה חלקית לטיפול
- גרנולומות דלקתיות - הגבה מוגזמת לגורם סיכון ויצירת גרנולומות (תאי טי, אפילואידים ומאקרופאגים) בצורה לא מבוקרת יותר קלות לטיפול (דוגמא למחלות לאבחנה מבדלת: סרקואידוזיס, היפרסנסטיבי פניאומוניטיס, סיליקוזיס)
- פיברוזיס- צלקות, בד”כ אדיופאתי, יכול להיגרם גם ע”י אמיודרון (תרופה אנטיאריתמית), הקרנות, חשיפה לאסבסט
פתוגנזה בקיצור:
פגיעה ← פרה-דיספוזיצה → הגוף מנסה לתקן פגיעה → התיקון יוצא משליטה וגורם להיווצרות דלקת / גרנולומה / פיברוזיס
מהם גורמי סיכון אפשריים למחלה פארנכימטית
- גיל- גיל מבוגר פיברוזיס, צעיר NSIP
- מין- פיברוזיס גברים, מחלות רקמת חיבור נשים
- היסטוריה רפואית
- מחלות סיסטמיות- מחלות רקמת חיבור, מעי דלקתיות
- חשיפה- תעסוקתית, חומרים אורגניים, עישון
- תרופות- למשל אמיודרון
- חמצן- יכול לייצר יותר רדיקלים חופשיים ולגרום לנזק לאורך זמן שלא צריך לא נותנים חמצן
אילו מאפיינים הינם כלליים ואילו מאפיינים יכולים לכוון אותנו למחלת ריאה פארנכימטית
דיספניאה ושיעול עם / בלי ליחה
מאפיינים יותר ספציפיים:
קריפיטציות
קריפיטציות יבשות- בבסיס הריאה, נשמע כמו סקוטץ’ נשמע במחלות אינטרסטינאליות של פיברוזיס
קריפיטציות לחות- מחלות אינטראצטינליות דלקתיות
Cor pulmonale
היפרטרופיה של חדר ימין בגלל יל”ד ריאתי (קול שני מודגש, בצקת פריפרית, גודש ורידי צווארי)
Clubbing
מאפיין מחלות אינטרסטיציאליות פיברוטיות (IPF, אסבסטוזיס) ופחות גרנולומטוטיות.
**אם רואים קלבינג נחפש תופעות של מחלות אחרות- מחלת רקמת חיבור, מחלה דלקתית של המעיים ממאירויות ועוד
אילו בדיקות נבצע לכל המטופלים בחשד למחלה פארנכימטית
- Collagenogram- בדיקת נוגדנים למחלות קולגן (ANA, RF, Anti CCP) אפילו בהעדר סימנים קליניים
- LDH- מוגבר במחלות איטראצאליות
- ACE- גבוה, מאפיין ⅔ מסרקואידוזיס (מחלה אינטרטסציאלית גרנולומטוטית- ללא נמק) האנזים מופרש מהגרנולות , אינו אבחנתי
- AMBA/ ANCA- נוגדנים לווסקוליטיס
- ECG- תמונה של היפרטרופיה של חדר ימין
- ECO- לחץ על חדר ימין
מהו
More black sign
ככל שיורדים בצילום חזה למטה הריאות נראות יותר שחורות ממצא תקין
במחלת ריאה אינטראינצינלית - לא בהכרח נראה את הסימן הנ”ל
מהם הממצאים שבתמונה
נודולים - נקודות לבנות באינטרסטיציום
מאפיין מחלה אינטרסטיצאלית
מאפיין גרנולומות
מה הממצא שבתמונה
פסים המעידים על שינויים רטיקולריים
צלקות וקולגן
מה התפקיד של בדיקת תפקודי נשימה
FPT (functional pulmonary test)
תפקיד פרוגנוסטי
מהו מהלך התקדמות המחלה מבחינת הדיפוזיה
בהתחלה גזים תקינים ← עם התקדמות הדיפוזיה תרש ונראה היפוקסמיה וסטורציה ירודה ← החולים יעשו היפרוונטילציה ולכן דם הפד”ח יהיה נמוך
שלב ראשון- היפוקסמיים ואלקלוזיס רספירטורי
שלב שני- צבירת פד”ח ושחלוף גרוע / התעייפות- אי ספיקה נשימתית עם חמצת נשימתית
מתי נבצע ביופסיה במחלות ריאה אינטרציטינאליות
רק שהתמונה לא ברורה ולקיחה של ביופסיה יכול לשנות את ניהול המטופל והטיפול
** לא חייבים לאבחנה
מהו הטיפול הלא תרופתי ב-
ILD
חמצן להיפוקסמיים
הפסקת עישון
הפסקת חשיפה לחומר מחולל
טיפול במחלות נלוות- למשל היפרטרופיה של חדר ימין
שיקום ריאות!!!
מהו הטיפול התרופתי בחולים עם מחלות אינטרצטינאליות
אימיונוסופרסיבי- אם המחלה הינה דלקתית ניתן לטפל בסטרואידים בד”כ פרדניזון וסיסטמי,
כימותרפיות= Steroid sparring- תרופות אימיונוסופרסיביות ציטוטוקסיות, נוכל להוריד כמות סטרואידים בשימוש איתן
אנטי-פיברוטיות- במחלות כמו IPF, שם אין מנגנון דלקתי, מאטות הידרדרות אך לא מרפאות מחלה
מהו
IPF
ההתייצגות הקלינית ואנמנזה
Idiopathic pulmonary fibrosis
כ-50% תמותה תוך 3 שנים. אין טיפול מלבד אנטי-פיברוטיקה.
Hallmark- פיברוזיס
גברים, מעל גיל 50, מופיע יותר במעשנים, אנשים עם רפלוקס קיבתי
דיספניאה במאמץ, בהמשך במנוחה, שיעול יבש ובהמשך פרודוקטיבי בגלל הפיברוזיס שמושך את דרכי האוויר ומוביל לברונכואקטזיס משיכה (התרחבות של דרכי האוויר ואז מתמלאות במוקוז) - נשמע קריפטיקציות באינספיריום
IPF
אבחון
סיטי- הטרוגניות ( אזורים בריאים לצד חולים) = Patchy, יותר בפריפריה ואונות תחתונות. בנוסף נראה: שינויים רטיקולארים = פסים, כווורת דבש בשלבים מתקדמים, ברונכואקטזיית משיכה- סימפונות שמתרחבות לאורך
תפקודי נשימה- מאפיינים רסטרקטיבים, פגיעה בדיפוזיה, בהמשך ירידה בלחץ החלקי של החמצן והיפוקסמיה
ביופסיה- רק אם התמונה הקלינית ותפקודי הנשימה והסיטי לא מתאימים ל-IPF (ניתוחי / קריוביופסיה= דרוש הרבה חומר)
מהו הממצא שמסומן בחץ
ברונכואקטזיית משיכה, נובע מפיברוזיס. מאפיין
IPF
מהם המאפיינים ההיסטולוגים של
IPF
Clinical IPF = UIP histology (usual interstitial pneumonia)
מדובר בדפוס הטרוגני ללא הרבה תאי דלקת, בעיקר שגשוג פיברובלאסטים ושקיעת קולגן
אילו 3 מאפיינים צריך לראות כדי לאבחן
UIP
- Fibroblastic foci - מוקדי פרוליפרציה של פיברובלסטים, יוצר צורת בצל (בחץ)
- שכבת קולגן צפופה
- שינויי כוורת דבש
חשוב לזכור שמדובר בתמונה הטרוגנית ולא אחידה
מהו הטיפול ב
IPF
התרופתי והלא תרופתי
השתלת ריאות
עד אז:
שיקות ריאות- הכי חשוב
טיפול תרופתי:
תרופות אנטי-פיברוטיות- רק מאיטות
בהתלקחות- סטרואידים לזמן קצר, חמצן ואנטיבטיוקיה
תרופות נוגדות חומצה- יש קשר בין רפלוקס לפיברוזיס ריאתי
מהו הממצא שרואים בתמונה
Ground glass opacity
האזורים האפורים כמו חלונות חלביים - הצללה עננית ולא סמיכה כמו דלקת ריאות
מאפיינים עליה בדחיסות של הריאה
מהו
NSIP
מהי ההתייצגות הקלינית
non specific interstitial pneumonia = מחלה דלקתית ולא נחשבת פיברוטית
בד”כ קשור במחלה סיסטמית דלקתית, ברוב המקרים מחלות קולגן, דלקת שאינה חיידקית אלא הגוף המייצר
מאפיינת נשים, צעירים וללא קשר לעישון
פרוגנוזה- טובה יותר ממחלות פיברוטיות. 15% תמותה ב-5 שנים
מה נראה בהדמייה של
NSIP
ומה הטיפול
בסיטי- הומוגני יחסית, בילטראלי, מראה של Ground glass. מחלה דלקתית שיכולה להפוך לפיברוטית בשלבים מתקדמים
טיפול- אימיונוסופרסיבי- סטרואידים במינונים גבוהים לכן לעיתים נעדיף לתת Steroid sparring כי המינון גבוה ולאורך זמן
מהם המאפיינים ההיסטולוגים של
NSIP
ספטות מעובות, מוסננות בלימפוציטים, מעט חומר אמורפי תמונה הומוגנית בשונה מUIP
אילו מחלות הינן
CTD-LD
Connective tissue disorders lung disease
- סקלרוזיס
- RA
- SLE
- פולימיוציטיס ודרמטומיוציטיס
- Sjogren’s syndrome
מהי ה
ILD
הכי נפוצה
NSIP
מהי
COP
כיצד נקראה פעם
Cryptogenic orginazing pneumonia
דלקת ריאות ממקור אדיופאתי
פעם נקראה:
Bronchiolitis Obliterans with organizing Pneumonia =BOOP
מהו הממצא
Bronchiolitis Obliterans
ברונכיאולות שמרוב הדלקת נסתמת, הברינכיאולה מלאה ברקמת גרעון ומסביב תאי דלקת
אילו מחלות ניתן לאבחן באמצעות
CT בלבד
- IPF
- סרקואידוזיס
- HP
- אסבסטוזיס
מהו הממצא שבתמונה
COP (BOOP)
מה נראה בהדמייה ומה בצילום חזה של
COP
BOOP
צילום חזה- ברונכוגראם אוויר (עננים), בי-לטרלי,
סיטי- קונסולידציה (תסנין שמסנין את , הריאה) נראה גם Ground glass opacity, עיבוי של דופן הברונכיאלה
מהו הממצא שנראה בביופסיה של
COP
מה הטיפול
רקמת גרעון בתוך ברונכיאולות עם דלקת כרונית שמקיפה את האלבאולי
אבחנה עפ”י ביופסיה
טיפול: גלוקוקורטיקוסטרואידים.
מהי האבחנה המבדלת של
COP
גידול
פניאומוניה אאוזינופילית
מהי ההתייצגות הקלינית של
Hypersensitive pneumonitis
תגובה דלקתית לחומר הנשאף ומשפיע על הריאה. תגובה לימפוציטרית ולא אאוזינופילית = תגובה מסוג 4 היפרסנסטיביות
שכיח פחות במעשנים, לרוב מדובר באנטיגן אורגני (חקלאות, עובש וכדומה)
קוצר נשימה, שיעול, חום סיסטמי, כאבי שרירים וירידה במשקל
אילו 2 קבוצות של
Hypersensitive pneumonitis
יש
פיברוטי
תמונה של חלת דבש, מופיע באונות העליונות (בשונה מ-IPF)
בביופסיה- חלב דבש עם חללים, יש לימפוציטים
לא פיברוטי
Ground glass באונות עליונות
centrilobular nodules
בביופסיה: הרבה תאי דלקת מונונוקלארים, הרחבה של הספטות. גרנולומות עדינות
מהי המחלה שמאפיינת את כל התמונות הנ”ל
Non fibrotic HP
שאיפה של חומרים אלרגניים ותגובה של תאים מונוקלונאליים- היפרסנסטיביות סוג 4
Ground glass
centrilobular nodules
בעיקר אונות עליונויות
מהו הממצא בתמונות הנ”ל
Fibrotic HP
רואים חלב דבש, מערב בעיקר אונות עליונות, יש לימפוציטים בחתך היסטולוגי
מהו האבחון והטיפול
Hypersensitive pneumonitis
בביופסיה (אבחון)- ריבוי לימפוציטים והסננה בדפנות האיטנרסטיציום. במצב כרוני נזהה פיברוזיס שנוכל לצבוע בצביעת קולגן
טיפול- המנעות מאנטיגן, סטרואידים, אנטי-פירבוטיקה (בפיברוזיס).
בפיברוזיס בלתי הפיך נשקול השתלה