קרדיומיופתיות Flashcards
מהי מיוקרדיטיס
תהליך דלקתי לא איסכמי של שריר הלב (מחלה ראשונית של שריר הלב ללא בעיה קורונרית או מסתמית)
כתוצאה ממספר אפשריות: זיהומיים, טוקסיים, אימיוניים
מיוקרדיטיס אקוטית יכולה להיות ב-2 תצורות
- מחלה סוערת
- מחלה א-סימפטומטית
אלו 2 הקצוות ביניהם יש מגוון מצבים קלינים
מהי האטיולוגיה של
מיוקרדיטיס
(סיבות זיהומיות)
- הסיבות הזיהומיות:
- ויראליות (3 עיקריים)- אדנווירוס, פרווירוס B19, קוקסקי וירוס
- חיידקים- ליסטריה (מיוקרדיטיס בילדים)
- פרוטאזות- Trypanosoma cursi (Change’s disease)
:סיבות לא זיהומיות
טוקסינים- אלכוהול
תרופות- Anthracyclines (chemotherapy)
היפרסנסטיביות- בעיקר לאנטיובטיקה
מחלות סיסטמיות ואוטואימיוניות- SLE, RA, sarcoidosis,
מהי האטיולוגיה של
מיוקרדיטיס
(סיבות לא זיהומיות)
:סיבות לא זיהומיות
טוקסינים- אלכוהול
תרופות- Anthracyclines (chemotherapy)
היפרסנסטיביות- בעיקר לאנטיובטיקה
מחלות סיסטמיות ואוטואימיוניות- SLE, RA, sarcoidosis,
מהם הופעות קליניות אפשריות למיוקרדיטיס
(7 מופעים קלינים )
- mimic AMI/ acute pericarditis- מיוקרדיטיס שמחכה מצב של אוטם שריר לב עם כאב חשוב לאוטם, באק”ג נראה עליות ST ואף הפרעה ממוקמת בהתכווצות הלב. בצנתור נראה שהעורקים הקורונרים תקינים
- Acute fibrile pericarditis
- diastolic dysfunction
- systolic HF
- שוק קרדיוגני
- הפרעות קצב והפרעות הולכה
- SCD
כיצד נאבחן מיוקרדיטיס
תסמינים, בדיקות מעבדה
תסמינים- וריאבלי אין תסמין ספציפי
בדיקות מעבדה- מרקרים לבביים טרופונין או CK נראה עליה מתונה, סימני דלקת יעלו CRP
סרולוגיה- זיהוי וירוסים, רגישות וספציפיות מאוד נמוכה
PCR- איתור וירוסים ספציפיים שיכולים להוביל למיוקרדיטיס
אק”ג- היפוך של גלי T, עליות במקטעי ST, הפרעות הולכה והארכת מקטע QT
מדוע לעשות אקו וצנתור בחשד למיוקרדיטיס
אקו:
שלילת בעיות אחרות
מדידת גודל חדר שמאל - חדר גדול = תהליכים כרוניים ארוכי טווח ולא מתאים למיוקרדיטיס אקוטי
בדיקת התפקוד הסיסטולי והדיאסטולי של הלב
החמרה / החלמה מהמחלה
צנתור:
שלילת מחלה קורונרית, זיהוי מחלות מולדות, עיבוד המודינאמי ובדיק לחצים במחזור דם הריאתי
איזה כלי הדמייה מאוד חשוב באבחנה של מיוקרדיטיס
Cardiac MRI
מכוון בביופסיה אנדומיוקרדיאלית, מדמה את המיוקרד בצורה טובה, כלי מצוין למעקב ותגובה לטיפול
אילו 2 פרמטרים חשוב לשים לב אליהם בהדמיית
MRI
(מיוקרדיטיס)
רצף T2 מראה את כמות המים / הבצקת ברקמה- בחץ הלבן, עלייה בכמות הנוזל סאב-אפיקרדיאלית. מראה טיפוסי לבצקת A
קליטה מאוחרת מוגברת של גדוליניום (האדרה)- הקליטה מופיעה במקום שיש בו דלקת בשריר הלב B
בשונה מאיסכמיה שהינה סאב-אנדוקרדיאלית פה מדובר בפגיעה סאב-אפיקרדיאלית
EMB מתי נעשה ביופסיה
במיוקרדיטיס
במחלה שהאטיולוגיה לא ברורה ואנחנו לא שולטים בה - למשל אי ספיקת לב, הפרעות קצב או סיבות שמעלות חשד למיוקרדיטיס לא נשלט
כיצד נאבחן מיוקרדיטיס על סמך ביופסיה
- הסננה מונונוקלארית של לימפוציטים
- נמק של תאי שריר לב
כששני המרכיבים מתקיימים בו זמנית- סבירות למיוקרדיטיס עולה אך לא מספיק דרושים עיבודים נוספים חוץ מההיסטולוגיה
במיוקרדיטיס ויראלי- ביצוע של PCR מכוון לכל אחד מהוירוסים החשודים , חיפוש ביטויים של פעילות דלקתית במיוקרד
מהי הפרדיגמה של התפתחות מיוקרדיטיס ויראלי
הדבקה בוירוס ← ניקוי של הפעילות הויראלית בוירוס ← רימודלינג של השריר ופיברוזיס
הדבקה- קישור של וירוס בין CAR-DAF ופליטת החומר הגנטי בניהם לתוך התא ורפליקציה (ימים עד שבועות)
דלקת- הגוף מגייס תאי דלקת מונונוקלארים (שבועות עד חודשים) ולעיתים פיתוח נוגדנים קרוס-ריאקטיבים נגדי מרכיבי שריר הלב ( מיוזין, למינין, סרקולמה…)
פיברוזיס- רימודלינג של המיוקרד וחדר שמאל (חודשים עד שנים) שלב ללא טיפול ורואים תמונה של Dilated CM
מהם 3 השלבים של מיוקרדיטיס, איך נאבחן ומה הטיפול בכל שלב
שלב אקוטי- וירמיה בדם, נטפל בטיפול אנטי- ויראלי ספציפי
שלב סאב-אקוטי- טיפול אנטי דלקתי סטרואידלי
מיוקרדיטיס כרוני- טיפול לא ספציפי התומך באי ספיקת לב
טיפול ספציפי בשלב הראון והשני וטיפול לא ספציפי ותומך בשלב השלישי
עם איזו תרופה לא נטפל שחושדים במיוקרדיטיס
דיגוקסין- חלון תרפואטי צר בחולים אלו ויכול להוביל לטוקסיות
מהם 3 הכיוונים של המהלך הטבעי של מיוקרדיטיס ויראלי
מחלה סוערת- ימותו או יעברו החלמה מלאה
א-סימפטומטים- החלמה מלאה או שימשיך תהליך דלקתי שיוביל לקרדיומיופתיה מורחבת (DCM)
כרוני- בד”כ יתקדמו לקרדיומיופתיה מורחבת , פחות סביר שיחלימו
מה ההגדרה של קרדיומיופאתיה
מחלה ראשונית של המיוקרד,
כל מחלה שאינה:
IHD
יל”ד
מחלות מסתמים
מחלות קונגטיליות
מחלות פריקרדיום
פריקרדיטיס
מחלות ללא בעית מסתמים או קורונרית
מה המאפיינים של
Dilated cardiomyopathy
הקרדיומיופאתיה הכי שכיחה
קרדיומיופאתיה ראשונית
חדרים מורחבים ← ירידה בהתכווצות הסיסטולית
יכולה להוביל לאי ספיקת לב סיסטולית
מהי האטיולוגיה של Dilated cardiomyopathy
גנטיקה- 50% מהמקרים, חפיפה בין גנים אך מוטציות שונות יכולות לתת ביטוי של היפרטרופיה או היפוטרופיה קרדיומיופאתיה. כרבע מהמוטציות הינן בגן המקודד לחלבון טיטין TTN
מיוקרדיטיס פוסט ויראלי- נזק כרוני לאחר מיוקרדיטיס
peripartum- סביב הלידה, בד”כ כחודש לפני ועד 5 חודשים אחרי
שימוש באלכוהול
המוכרומטוזיס
אנתרציקילינים (כימותרפיות) המשרות קרדיוטוקסיות
מחלות אגירה
מחלת שאגאס
אילו מוטציות שכיחות בגרימה ל-Dilated cardiomyophaty
25% מהמקרים המשפחתיים שלDCM קשורים בגן טיטין
Peripartum cardiomyopathy
- לאיזה סוג של קרדיומיופאתיה היא שייכת
- מתי מתרחשת
- פתוגנזה
- טיפול
- פרוגנוזה
Dilated cardiomyopathy
חודש לפני הלידה עד 5 חודשים אחרי
פתוגנזה קשורה ככל הנראה בעלייה בפרולקטין
נוכחות של מרקרי דלקת
שכיחות גדולה של אירועים טרומבואמבוליים ← לכן טיפול עיקרי הינו נוגד קרישה
הטיפול הינו כמו של Systolic HF
פרוגנוזה: יותר טובה מחולים אחרים של DCM, לרוב החלמה מלאה
- נשים עם החלמה מלאה- סיכוי להישנות קיים אך קטן
- נשים עם החלמה חלקית- החמרה במהלך ההיריון הבא
מה הם 2 גורמי הסיכון המנבאים התפתחות של
DCM
בהשראת אנתרוציקלינים
מינון
רקע של מחלת לב
מהי ההתייצגות הקלינית של חולים ב-DCM
גיל- ילדות (רקע גנטי), 3-40 אחרי הרבה זמן של מחלה תת קלינית
דיספניאה, אורתפוניאה, PND, עייפות, סימני גודש, ירידה ביכולת התפקודית, אריתמיות (פרפור פרוזדורים / חדרים SCD) , יצירת קרישים בחדר שמאל
במחלה מתקדמת- פריפריה קרה (מתקרב לשוק קרדיוגני), הולם חוד הלב סוטה שמאלה ולמטה (מורחב)
שומעים קול שלישי ו-MR (נובע מהגדלה של חדר שמאל = הגדלה של האנולוס)
ברנטגן- צל לב ענק
מהו הטיפול ב-
DCM
טיפול לא ספציפי ותומך באי ספיקת לב
ACEi / ARB’s- אפקט המודינאמי מיידי
Entresto- שילוב של Valsertan + Sacubitiril = ACEi + ARB’s, תוצאות יותר טוב של שרידות בחולים עם אי ספיקת לב
חסמי ביתא- מעלים מינון בהדרגה, משפר פרוגנוזה
SGLT2 inhibitors- גם באי ספיקה ללא סכרת
Diuretics
digoxin- בד”כ מוסיפים על הקבוצות שצוינו. לא ניתן לחולים על רקע ויראלי, מקטעין צורך באשפוזים
Spironolactone- מוסיפים על טיפולים באי ספיקת לב מתקדמת
מי הם החולים המועמדים לטיפול לא פרמקולוגי ב-
DCM
Risk of SCD
progressive HF (III/IV) with optimal pharmacological therapy
end-stage patients
נוכל להשתיל דפיברילטור ICD