קרדיומיופתיות Flashcards
מהי מיוקרדיטיס
תהליך דלקתי לא איסכמי של שריר הלב (מחלה ראשונית של שריר הלב ללא בעיה קורונרית או מסתמית)
כתוצאה ממספר אפשריות: זיהומיים, טוקסיים, אימיוניים
מיוקרדיטיס אקוטית יכולה להיות ב-2 תצורות
- מחלה סוערת
- מחלה א-סימפטומטית
אלו 2 הקצוות ביניהם יש מגוון מצבים קלינים
מהי האטיולוגיה של
מיוקרדיטיס
(סיבות זיהומיות)
- הסיבות הזיהומיות:
- ויראליות (3 עיקריים)- אדנווירוס, פרווירוס B19, קוקסקי וירוס
- חיידקים- ליסטריה (מיוקרדיטיס בילדים)
- פרוטאזות- Trypanosoma cursi (Change’s disease)
:סיבות לא זיהומיות
טוקסינים- אלכוהול
תרופות- Anthracyclines (chemotherapy)
היפרסנסטיביות- בעיקר לאנטיובטיקה
מחלות סיסטמיות ואוטואימיוניות- SLE, RA, sarcoidosis,
מהי האטיולוגיה של
מיוקרדיטיס
(סיבות לא זיהומיות)
:סיבות לא זיהומיות
טוקסינים- אלכוהול
תרופות- Anthracyclines (chemotherapy)
היפרסנסטיביות- בעיקר לאנטיובטיקה
מחלות סיסטמיות ואוטואימיוניות- SLE, RA, sarcoidosis,
מהם הופעות קליניות אפשריות למיוקרדיטיס
(7 מופעים קלינים )
- mimic AMI/ acute pericarditis- מיוקרדיטיס שמחכה מצב של אוטם שריר לב עם כאב חשוב לאוטם, באק”ג נראה עליות ST ואף הפרעה ממוקמת בהתכווצות הלב. בצנתור נראה שהעורקים הקורונרים תקינים
- Acute fibrile pericarditis
- diastolic dysfunction
- systolic HF
- שוק קרדיוגני
- הפרעות קצב והפרעות הולכה
- SCD
כיצד נאבחן מיוקרדיטיס
תסמינים, בדיקות מעבדה
תסמינים- וריאבלי אין תסמין ספציפי
בדיקות מעבדה- מרקרים לבביים טרופונין או CK נראה עליה מתונה, סימני דלקת יעלו CRP
סרולוגיה- זיהוי וירוסים, רגישות וספציפיות מאוד נמוכה
PCR- איתור וירוסים ספציפיים שיכולים להוביל למיוקרדיטיס
אק”ג- היפוך של גלי T, עליות במקטעי ST, הפרעות הולכה והארכת מקטע QT
מדוע לעשות אקו וצנתור בחשד למיוקרדיטיס
אקו:
שלילת בעיות אחרות
מדידת גודל חדר שמאל - חדר גדול = תהליכים כרוניים ארוכי טווח ולא מתאים למיוקרדיטיס אקוטי
בדיקת התפקוד הסיסטולי והדיאסטולי של הלב
החמרה / החלמה מהמחלה
צנתור:
שלילת מחלה קורונרית, זיהוי מחלות מולדות, עיבוד המודינאמי ובדיק לחצים במחזור דם הריאתי
איזה כלי הדמייה מאוד חשוב באבחנה של מיוקרדיטיס
Cardiac MRI
מכוון בביופסיה אנדומיוקרדיאלית, מדמה את המיוקרד בצורה טובה, כלי מצוין למעקב ותגובה לטיפול
אילו 2 פרמטרים חשוב לשים לב אליהם בהדמיית
MRI
(מיוקרדיטיס)
רצף T2 מראה את כמות המים / הבצקת ברקמה- בחץ הלבן, עלייה בכמות הנוזל סאב-אפיקרדיאלית. מראה טיפוסי לבצקת A
קליטה מאוחרת מוגברת של גדוליניום (האדרה)- הקליטה מופיעה במקום שיש בו דלקת בשריר הלב B
בשונה מאיסכמיה שהינה סאב-אנדוקרדיאלית פה מדובר בפגיעה סאב-אפיקרדיאלית
EMB מתי נעשה ביופסיה
במיוקרדיטיס
במחלה שהאטיולוגיה לא ברורה ואנחנו לא שולטים בה - למשל אי ספיקת לב, הפרעות קצב או סיבות שמעלות חשד למיוקרדיטיס לא נשלט
כיצד נאבחן מיוקרדיטיס על סמך ביופסיה
- הסננה מונונוקלארית של לימפוציטים
- נמק של תאי שריר לב
כששני המרכיבים מתקיימים בו זמנית- סבירות למיוקרדיטיס עולה אך לא מספיק דרושים עיבודים נוספים חוץ מההיסטולוגיה
במיוקרדיטיס ויראלי- ביצוע של PCR מכוון לכל אחד מהוירוסים החשודים , חיפוש ביטויים של פעילות דלקתית במיוקרד
מהי הפרדיגמה של התפתחות מיוקרדיטיס ויראלי
הדבקה בוירוס ← ניקוי של הפעילות הויראלית בוירוס ← רימודלינג של השריר ופיברוזיס
הדבקה- קישור של וירוס בין CAR-DAF ופליטת החומר הגנטי בניהם לתוך התא ורפליקציה (ימים עד שבועות)
דלקת- הגוף מגייס תאי דלקת מונונוקלארים (שבועות עד חודשים) ולעיתים פיתוח נוגדנים קרוס-ריאקטיבים נגדי מרכיבי שריר הלב ( מיוזין, למינין, סרקולמה…)
פיברוזיס- רימודלינג של המיוקרד וחדר שמאל (חודשים עד שנים) שלב ללא טיפול ורואים תמונה של Dilated CM
מהם 3 השלבים של מיוקרדיטיס, איך נאבחן ומה הטיפול בכל שלב
שלב אקוטי- וירמיה בדם, נטפל בטיפול אנטי- ויראלי ספציפי
שלב סאב-אקוטי- טיפול אנטי דלקתי סטרואידלי
מיוקרדיטיס כרוני- טיפול לא ספציפי התומך באי ספיקת לב
טיפול ספציפי בשלב הראון והשני וטיפול לא ספציפי ותומך בשלב השלישי
עם איזו תרופה לא נטפל שחושדים במיוקרדיטיס
דיגוקסין- חלון תרפואטי צר בחולים אלו ויכול להוביל לטוקסיות
מהם 3 הכיוונים של המהלך הטבעי של מיוקרדיטיס ויראלי
מחלה סוערת- ימותו או יעברו החלמה מלאה
א-סימפטומטים- החלמה מלאה או שימשיך תהליך דלקתי שיוביל לקרדיומיופתיה מורחבת (DCM)
כרוני- בד”כ יתקדמו לקרדיומיופתיה מורחבת , פחות סביר שיחלימו
מה ההגדרה של קרדיומיופאתיה
מחלה ראשונית של המיוקרד,
כל מחלה שאינה:
IHD
יל”ד
מחלות מסתמים
מחלות קונגטיליות
מחלות פריקרדיום
פריקרדיטיס
מחלות ללא בעית מסתמים או קורונרית
מה המאפיינים של
Dilated cardiomyopathy
הקרדיומיופאתיה הכי שכיחה
קרדיומיופאתיה ראשונית
חדרים מורחבים ← ירידה בהתכווצות הסיסטולית
יכולה להוביל לאי ספיקת לב סיסטולית
מהי האטיולוגיה של Dilated cardiomyopathy
גנטיקה- 50% מהמקרים, חפיפה בין גנים אך מוטציות שונות יכולות לתת ביטוי של היפרטרופיה או היפוטרופיה קרדיומיופאתיה. כרבע מהמוטציות הינן בגן המקודד לחלבון טיטין TTN
מיוקרדיטיס פוסט ויראלי- נזק כרוני לאחר מיוקרדיטיס
peripartum- סביב הלידה, בד”כ כחודש לפני ועד 5 חודשים אחרי
שימוש באלכוהול
המוכרומטוזיס
אנתרציקילינים (כימותרפיות) המשרות קרדיוטוקסיות
מחלות אגירה
מחלת שאגאס
אילו מוטציות שכיחות בגרימה ל-Dilated cardiomyophaty
25% מהמקרים המשפחתיים שלDCM קשורים בגן טיטין
Peripartum cardiomyopathy
- לאיזה סוג של קרדיומיופאתיה היא שייכת
- מתי מתרחשת
- פתוגנזה
- טיפול
- פרוגנוזה
Dilated cardiomyopathy
חודש לפני הלידה עד 5 חודשים אחרי
פתוגנזה קשורה ככל הנראה בעלייה בפרולקטין
נוכחות של מרקרי דלקת
שכיחות גדולה של אירועים טרומבואמבוליים ← לכן טיפול עיקרי הינו נוגד קרישה
הטיפול הינו כמו של Systolic HF
פרוגנוזה: יותר טובה מחולים אחרים של DCM, לרוב החלמה מלאה
- נשים עם החלמה מלאה- סיכוי להישנות קיים אך קטן
- נשים עם החלמה חלקית- החמרה במהלך ההיריון הבא
מה הם 2 גורמי הסיכון המנבאים התפתחות של
DCM
בהשראת אנתרוציקלינים
מינון
רקע של מחלת לב
מהי ההתייצגות הקלינית של חולים ב-DCM
גיל- ילדות (רקע גנטי), 3-40 אחרי הרבה זמן של מחלה תת קלינית
דיספניאה, אורתפוניאה, PND, עייפות, סימני גודש, ירידה ביכולת התפקודית, אריתמיות (פרפור פרוזדורים / חדרים SCD) , יצירת קרישים בחדר שמאל
במחלה מתקדמת- פריפריה קרה (מתקרב לשוק קרדיוגני), הולם חוד הלב סוטה שמאלה ולמטה (מורחב)
שומעים קול שלישי ו-MR (נובע מהגדלה של חדר שמאל = הגדלה של האנולוס)
ברנטגן- צל לב ענק
מהו הטיפול ב-
DCM
טיפול לא ספציפי ותומך באי ספיקת לב
ACEi / ARB’s- אפקט המודינאמי מיידי
Entresto- שילוב של Valsertan + Sacubitiril = ACEi + ARB’s, תוצאות יותר טוב של שרידות בחולים עם אי ספיקת לב
חסמי ביתא- מעלים מינון בהדרגה, משפר פרוגנוזה
SGLT2 inhibitors- גם באי ספיקה ללא סכרת
Diuretics
digoxin- בד”כ מוסיפים על הקבוצות שצוינו. לא ניתן לחולים על רקע ויראלי, מקטעין צורך באשפוזים
Spironolactone- מוסיפים על טיפולים באי ספיקת לב מתקדמת
מי הם החולים המועמדים לטיפול לא פרמקולוגי ב-
DCM
Risk of SCD
progressive HF (III/IV) with optimal pharmacological therapy
end-stage patients
נוכל להשתיל דפיברילטור ICD
מתי נשתיל CRT (Cardiac resynchronization therapy)
אנשים עם אי ספיקת לב מתקדמת , סינוס טכיקרדיה + LBBB
המחיצה והקיר הלטרלי לא מתכווצים באותו זמן בחדר שמאל
הקוצב מסנכרן את כיווץ החדר
מהן האופציות הטיפוליות ל
End stage HF
- LVAD- השתלה של התקן שתומך בחדר שמאל, גשר עד להשתלת לב / מוות
- השתלת לב
מהו הסף מעליו נחשב קרדיומיופאתיה היפרטרופית
סגמנט בעובי / מעל 15 מ”מ
עובי תקן- 1 ס”מ
בד”כ באזור הספטום
העיבוי חייב להיות ראשוני כדי להיחשב קרדיומיופאתיה
אילו מוטציות יובילו לקרדיומיופאתיה היפרטרופית
מוטציות בגנים המקודדים לכיווץ שריר הלב:
Myosin binding protein C
myosin Heavy chain
Troponin T
120 גנים עם קורלציה למחלה
מהו המראה האופייני בפתולוגיה של
HCM
(3 סממנים)
- קרדיומיוציטים מעובים והיפרטרופים
- חוסר ארגון בסידור המיופיברילות
- הסננת רקמת חיבור למיוקרד
מהי הפתופיזיולוגיה של
HCM
**אילו 2 בעיות נראה
בעיה מכאנית- כיווץ נשמר אך קיימת בעיה בהרפיית החדר = הפרעה דיאסטולית.
בעיה חשמלית- הפרעות קצב הנובעות עקב התעבות המיוקרד
ישנם 2 סוגי הפרעות
הפרעות שמקורן בעליות- פרפור / רפרוף עליות ← סיכון מוגבר לקריש, החמרה של אי ספיקה לבבית
הפרעות קצב חדריות- נובעת מהסננת של רקמת חיבור לחדר והיווצרות פיברוזיס
אילו 2 מצבים יחמירו את הבעיה המכאנית = הפרעה דיאסטולית ב
HCM
החמרה של הבעיה:
עלייה בקצב הלב- פחות זמן לדיאסטולה
AF- מאבדים את ה-atrial kick ולכן מאבדים עוד כ-15% מנפח דם פוטנציאלי למילוי החדר
מהי
HOCM
היכן נראה
ב-⅔ מהמקרים שיש בעיה מכאנית, נראה מבנה לא תקין של המסתם המיטרלי ← בסיסטולה המסתם המיטרלי נצמד לספטום ויוצר גרדיאנט שחוסם חלקים את יציאת הדם מהחדר = ירידה בתפוקת הלב.
גרדיאנט- מעל 30 מ”מ כספית. מעל 50 מ”מ נראה השפעה סימפטומטית
מעל 30 מ”מ כספית יוגדר כ- HOCM
מתי נראה החמרה ב-
HOCM
פרילואוד נמוך- בנפחים קטנים, יגביר את תנועת המסתם.
אפטרלואוד נמוך
עלייה בקונטרקטיליות - למשל במאמץ
במה מאופיינת הבעיה החשמלית ב
HCM
הפרעות קצב חדריות ← יכולות להוביל ל-SCD
SVT- הפרעות על חדריות, עליות מוגדלות= סיכון מוגבר לפרפור \ רפרוף ←הגדלת סיכון לאירועים טרומבואמבוליים והחמרה של אי ספיקה (איבוד הקיק העלייתי), ודופק גבוה = קיצור דיאסטולה
איסכמיה ← יוביל לארתמיות
מהם הסימטופמים של חולי
HCM
- א-סימפטומטי- לרוב בירור על סמך בדיקות / סיפור משפחתי
- כאב בחזה- יכול להופיע במאמץ, על רקע מנגנון איסכמי
- דיספניאה- ביטוי לגודש ורידי ריאתי על רקע הפרעה דיאסטולית
- דפיקות לב- עקב הפרעות קצב
- סינקופה- חולים עם HOCM בעלייה במאמץ, או החמרה של החסימה. הפרעת קצב חדרית שחלפה
- דום לב- עלול להתייצג כביטוי ראשוני, שכיח בספורטאים צעירים אחרי פעילות
מה נראה בבדיקה גופנית של
HCM
שונות רבה בין מטופלים
Bisfereins pulse- 2 גלים בסיסטולה, נובע מהתנועה של המסתם המיטרלי לכיוון הספטום וגורם לחסימה במיד-סיסטולה
2 דפקים- אחד מכיווץ החדר בסיסטולה והשני קשור לאטריאל קיק בסוף הדיאסטולה
אוושה סיסטולית קרשנדו-דה קרשנדו - בהורדת פרה לוד (עמידה / וולסוה) = והורדת אפטרלואור החמרת האוושה, נשמע ב-LSB
אי ספיקת לב שמאל (מתקדם) דיאסטולי ולכן בשלב מתקדם גם נראה סממנים של אי ספיקת לב ימין
שמיעת קול רביעי
איך נזהה
HCM
באק”ג
LVH signs
- V1 - S wave very deep
- V5- R wave very tall
- together should be ≥ 35 mm (3.5 large boxes)
Q wave in V5-V6 - pathological because there’s no Q waves on this leas
V2- tall R = septum hypertrophy suspected
ST depression / elevation
T inversions
כיצד נטפל בבעיה המכאנית (הפרעה דיאסטולית) ללא
HOCM
חסמי ביתא- מאריכים דיאסטולה
אם לא מתאים- CCB (verpamil), יאריך דיאסטולה כי מעכב קוצבים
בהחמרה / סימני אי ספיקה - משתנים
בחולים מתקדמים- שנראה פגיעה בתפקוד הסיסטולי
ACEi / ARB’s, Spironalactone
מטופלים שפיתחו AF- טיפול אנטיקואגולנטי
כיצד נטפל בחולים עם בעיה מכאנית עם
HOCM
המנעות מפרילואוד נמוך- להיזהר מהתבייבשות , להימנע מאלכוהול
המנעות מאפטרלואוד נמוך- הימנעות מתרופות שמורידים לחץ דם (משתנים, ניטראטים, מעכבי אייס…)
חסמי ביתא- הורדת קונטרקטיליות והארכת דיאסטולה = העלאה של פרילואוד
חוסמי סידן- מורידים קונטרקטיליות = פחות גרדיאנט על המסתם האורטלי
Disopyramide- תרופה אנטי אריתמית שיעילה בהורדת הגרדיאנט על המסתם, מורידה קונטרקטיליות
בד”כ נשלב רק 2 תרופות מה-3 שרשומות
איזו תרופה לא ניתן ב
HCM
HOCM
דיגוקסין- מעלה קונטרקטיליות ולכן יכולה לןהביל להחמרה
**גם אמיודרון
מהם הטיפולים הלא תרופתיים האפשריים בחולים עם
HOCM
השתלת קוצב לב- פחות יעיל
Myectomy- חיתוך חלק מהספטום הבזאלי כדי למנוע הידבקות של העלעל המיטרלי לספטום והורדת הגרדיאנט בסיסטולה. ניתוח לב פתוח, יכול להוביל להפרעות קצב
אבלציה של הספטום- הזרקת אלכוהול לעורק שיוצא מה-LAD ויצירת אוטם קטן שיחליש את השליל באזור = הקטנת גרדיאנט
כיצד נטפל באריתמיות
חולה שכבר עבר VT/ VF /SCD- ICD
AF- Anticoagulation
אילו חולים יהיו עם סיכון מוגבר ל-SCD
HCM
- גיל צעיר (עשור 2-3-4)
- Non sustanined VT
- עיבוי משמעותי- מעל 3 ס”מ
- סיפור משפחתי של דום לב בגיל צעיר (פחות מ-40 או על רקע HCM)
- אירוע סינקופה
- קוטר עלייה שמאל (ככל שעולה סיכון עולה)
- ממצאי מבחן מאמץ- ירידה בל”ד במאמץ = סיכון עולה
אילו חולים יהיו עם סיכון מוגבר ל-SCD
HCM
- גיל צעיר (עשור 2-3-4)
- Non sustanined VT
- עיבוי משמעותי- מעל 3 ס”מ
- סיפור משפחתי של דום לב בגיל צעיר (פחות מ-40 או על רקע HCM)
- אירוע סינקופה
- קוטר עלייה שמאל (ככל שעולה סיכון עולה)
- ממצאי מבחן מאמץ- ירידה בל”ד במאמץ = סיכון עולה
איך נמנע מדום לב בחולי
HCM
ICD- VF / VT/ SCD
בשאר לפי גורמי סיכון וחישוב גורמי הסיכון
סיכון נמוך- חסמי ביתא ומעקב הדוק
סיכון גבוה (יותר מ6% ב-5 שנים)- השתלת קוצב דפיברילטור
ביניים- נתאים טיפול פרטנית
במה מתאפיינת קבוצה עם מוטציות בTNNT2
סיכון לדום לב גבוה יותר- בד”כ נראה עיבוי יותר קל
