תסמונות מסתמיות ומחלב לב ראומטית Flashcards
מהי האתיולוגיה של היצרות מסתם מיטרלי
Rheumatic fever
SLE (lupus), RA
congeital MS
sever mitral annular calcification
myxoma- benign tumor in heart
IE with large vegetations (infective endocarditis)
מהו שטח המסתם המיטרלי , במבוגר בריא? מה נחשבת הצרה
4-6 cm2
less then 2cm2
מהם המאפיינים של
MS
מפל לחץ מוגבר בין עליה שמאל לחדר שמאל
לחץ מוגבר במע’ הריאתית - ירידה בהענות הריאה = קוצר נשימה במאמת **יכול להוביל לאי ספיקת לב ימנית
JVP- גל a בולט, Y איטי לא תלול
יל”ד ריאתי- מאפיינים המודינאמיים של סטנוזיס מיטרלי מושפעים בעיקר מלחץ בעורק הפולמונרי
ב-10-20% מהמקרים יצירת טרומבוסים באוזנית שלעלייה שמאל עלול להוביל לתסחיף סיסטמי בהיצרות א-סימפטומטית**יותר מאפיין אנשים מעל גיל 65 עם פרפור עליות ותפוקת לב ירודה
מה השינויים שנראה ב
JVP
בMS
גל a בולט (התכווצות העלליה)
ירידת לחץ איטית אחרי פתיחת המסתם
Y
מהן הסיבות ליתר לחץ דם ריאתי
עלייה בלחץ בעליה שמאל
ואזוקונסטריקציה של ארטריוליות ריאתיות
בצקת אינטרסטינאלית בדפנות כלי דם ריאתיים קטנים
שינויים בקפילרות ריאתיות
יל”ד ראתי חמור- הגדלה של חדר ימין משנית לאי ספיקת מסתם טריקוספידאלי או פולמונרי וכן אי ספיקת לב ימין
מהם הסימפטומים של
MS
דיספניאה- קוצר נשימה בהתחלה במאמץ בהמשך במנוחה
אורתופניאה + PND- קוצר נשימה בשכיבה והתעוררות משינה בגלל קוצר נשימה במצב קשה
PE חוזרים
המופטיזיס- יריקת דם לא פטאלי לרוב
מה הקליניקה הכללית של MS
התייצגות סביב גיל 40 20 שנה אחרי מחלת לב ראומטית
בהופעת סימפט’ קשים- תמותה תוך 2-5 שנים ללא טיפול
בשינויי קצב לב פתאומיים- דיספניאה ושיעול (הריון, סקס, התרגשות, חום אנמיה ..)
מהם השינויים הריאתיים המאפיינים
MS
פיברוזיס והתעבות של דופן אלבאולות
ירידה ב-VC,TLC, MBC, o2 uptake
במאמץ- ירידה בענות ריאתית ועליה בלחץ הקפילרי
במידה ומגיע אדם עם תסחיף סיסטמי במה נחשוד
MS
יכול להיות הסימן הראשון להיצרות מיטרלית קלה במטופלים א-סימפטומטיים
מה נראה בבדיקה פיזיקלית של
MS
הסתכלות ומישוש
בעלי לחיים סמוקות (malar flush) ופנים כחולות
Jagular venous pressure- גל a בולט בגלל סיסטולה חזקה של עליה ימין
Enlarge in RV shows by Parasternal lift
מה נראה בבדיקה פיזיקלית של MS
מישוש והסתכלות
בעלי לחיים סמוקות (malar flush) ופנים כחולות
Jagular venous pressure- גל a בולט בגלל סיסטולה חזקה של עליה ימין
Enlarge in RV shows by Parasternal lift
מה נראה בבדיקה פיזיקלית של MS
האזנה
S1 מוגבר ומאוחר
S2 מפוצל עם P2 מודגש
opening snap- צמוד לS2
ככל השההיצרות חמורה יותר המרחק ביניהם מתקצר
ככל שהאוושה הדיאסטולית ארוכה יותר ההיצרות חמורה יותר
מה הקשר בין
תפוקת לב לאוושות
CO מופחת = כל האוושות מופחתות
מה יכול לסמל לנו גל
P
מעל 2.5 מ”מ
in MS and sinus rhythem
הגדלה של עליה ימין
איך נראה באק”ג
Left atrial overload
P bi-phasic on lead II
long P wave on limbs leads
למה משתמשים באקו בהיצרות מסתם מיטרלי
הערכת גודל החללים, גרדיאנט הלחץ ע”ג המסתם, מידת קלסיפיקציה של עלעלים , שלילת טורמבוס מיקסומה וכדומה.
מה נראה בצילום של אדם עם היצרות מסתם מיטרלי
הגדלת צל לב
הדגשת כלי דם ריאתיים
Curly B lines- קווים דקיקים בשדות ריאה אמצעיים ותחתונים ברגע שהלחץ בעליה שמאל מעל 20 ממ”כ
הסטת וושט פוסטריורית ע”י עלייה שמאל מוגדלת
גבול שמאל של הלב מתיישר
מתי נבצע צנתור לחולה עם
MS
חוסר התאמה בין קליניקה לממצאים בהדמייה
בהערכה טרום ניתוחית ובמחשבה על ביצוע CABG + החלפת מסתם
מהי האבחנה המבדלת ב
MS
- MR- could be diastolic murmur but will be systolic murmur + LV enlragment
- severe AR- could be light diastolic murmur without emphasizing atrial kick
- TS- rare to happened without MS. could look like MS clinically or to be silent
- ASD- RV enlargement and emphasize pulmonary arteries but without LA enlargement , no carli B
- LA myxoma- usually accompanied by systemic disease
מהו הטיפול ב
MS
מניעתי- פנצילין למניעת
GAS to prevent RF
טיפול מניעתי ל-EI
טיפול סימפטומתי
מהו הטיפול הסימפטומתי ב-
MS
הגבלת מלח ומשתנים
comedienne- Target INR 2-3 for MS with AF (prevent thrombus)
IF AF present
digitalis / beta-blockers / CCB- slow ventricular rate.
היפוך פרמקולוגי / חשמלי לאחר 3 שבועות של נוגדי קרישה והגעה ל-target INR
**if needed acutic will give heparin IV
**Its rare to do cardioversion in AF with severe MS / prolong AF (over a year)
מה ההגדרה של
Rheumatic fever
מחלה דלקתית מולטיסיסטמית עם מנגנון אימוני המווכחת ע”י אפיזודה מוקדמת של פרנגיטיס ע”י
GAS (group A streptoccocal)
בלבד והחיידק הספציפי
מהם 2 התנאים לקיום מחלה ראומטית
חיידק מסוג GAS
המיקום שלו חייב להיות בגרון
מהו מנגנון המחלה הראומטית
מחלה אימיונית עם טריגר זיהומי
מהם הסימנים העיקריים של מחלה ראומטית ואיך קובעים אבחנה
נוכחות של 2 ביטויים ביחד מספיק לאבחנה של המחלה.
מהו הביטוי המסוכן ביותר של מחלה ראומטית
Pancarditis
יכול להשפיע על 3 שכבות הלב
באנדוקרדיטיס- יכולה להיות פגיעה גם במסתמים בעיקר מיטרלי.
מה נראה בסליידים היסטולוגיים המאששים אבחנה של מחלה ראומטית אקוטית
Aschoff bodies:
גרנולומות מיוחדות המקיפות נמק פיברינואידי או אזור מנוון (ללא נמק) ומורכבות מתאי אניצקו בעלי כרומטין של זחל
Anitschkow cells
היסטוציטים המרכיבים את הגרנולומה. בעלי כרומטין בצורת זחל = מאפיין ייחודי
מהם הממצאים שבסלייד
תאי אניצ’קו בעלי כרומטין של זחל
מהם הממצאים שבסלייד
Aschoff bodies
בצד ימין- אזור ניוון ולא נמק פיברינואידי
ב-2 סליידים האחרים עם נמק פיברינואידי במרכז
רואים שביחס לגרנולומות מסוגים אחרים מדובר על גרנולומה מרווחת.
מהו
Rheumatic verrucae
ווגיטציות קטנות נוקשות וספציפיות הממוקמות בקצה החופשי של המסתם
מהו הפתופיזיולוגיה של התפתחות הווגיטציות
פגיעה במסתם כתוצאה מיצירה של נמק / ניוון פיברינואידי –> יצירה של ארוזיות על פני המסתם (בקצה החופשי של המסתם) –> עם הזמן הארוזיות יוצרות פיברין –> פיברין מתבלגן והופך לרקמת חיבור –> וגיטציות נוקשות ובולטות החוצה
איזה סוג של פריקרדיטיס נראה במחלה ראומטית
- *Fibrinous pericarditis: So called**
- *“bread and butter”.**
מדובר בתמונה אופיינית אך לא ספציפית למחלה
מהי המורפולוגיה של
Chronic rheumatic heart disease
כדי לקבוע שהמחלה הינה כרונית צריך למצוא מסתם
מעוות
דיאמטר של מסתם נורמלי- 3-5 ס”מ
היצרות-
2-2.5 = קלה
1.5-1 = בינונית
קטן מ-1 =קשה
מהם השכיחויות של היצרות מסתם במחלה ראומטית
רק מסתם מיטרלי = 70% מהחולים
מסתם מיטרלי + אורטלי = 25%
כלומר 95% מהחולים יחוו סטנוזיס של מסתם מיטרלי
מהי הפתופיזיולוגיה של היצרות מסתם מיטרלי
תהליך הווגיטציות מתרחש בצד החופשי של המסתם + התהליך הדלקתי מתפשט לאזור הקמיסורות - ולכן יש יצירה של הידבקויות ככל שכמות ההידבקויות עולה הם תופסים את המסתם וזה גורם לסטנוזיס
מה רואים בשני הסליידים
השוואה בין מסתם תקין צד ימין למסתם מוצר עם פיברוזיס (צד שמאל)
מה ההבדל בין מסתם תקין למסתם מעוות
מסתם תקין- א-ווסקולרי, מורכב מ-2 שכבות ברורות של רקמת חיבור
מסתם לא תקין- ווסקולציה (כלי דם ) ברקמה יחד עם פיברוזיס
על מה יכולה להעיד ווסקולציה של המסתם
אפיזודות של אנדוקרדיטיס
התמונה לא מאששת שמדוברת במחלה ראומטית. רק בתהליך דלקתי שגרם להצטלקות המסתם
כיצד בבדיקה היסטולוגית אוכל לקשור בין מחלה ראומטית להצטלקות המסתם
כדי לקשור לאנדוקרדיטיס ראומטי עליי למצוא גופי אשף ותאי אניצ’קו
מהי הצורה הטיפוסית של לב החולה במחלה ראומטית
הגדלה של עלייה שמאל
היצרות ע”ג המסתם
חדר שמאל שמור
**צורה של שעון חול
מהם ה
DD
האפשרייות להיצרות מסתם מיטרלי
95% מהמקרים מחלה ראומטית
אופציה שניה- טיפול בהקרנות לבית החזה
אופציה שלישית- קלסיפיקציות מסיביות (מאפיין אנשים מבוגרים)
אבחנות פחות שכיחות:
SLE
RA
גידולים
מחלות מטבוליות כמו גאוט
IE
מהי הפתוגנזה של המחלה
3% מחולים בפרנגיטיס כתוצאה מסטרפ איי יפתחו מחלה ראומטית
על גבי החיידק מצויים אנטיגנים ויראביליים בשם:
Protein M
גורמים ליצירת נוגדנים ויראביליים שמזהים גם את החלבון וגם חלקים אחרים בגוף
איזה סוגי היפרסנסטיביות מעורבים במחלה ראומטית
היפרסנסטיביות מסוג 2- תגובה מתווכחת נוגדנים קרוס ריאקטביים הגורמת לנזק לרקמה וניוון / נמק פיברינואידי
היפרסנסטיביות מסוג 4- תגובה מתווכחת תאים הגורמת ליצירת גרנולומות גופיפי אשוף ושפעול היסטוציטים ליצרת תאי אני’צקו
מהם ההשלכות של מחלה ראומטית
1% יחוו מחלה סוערת וימותו
מיוקרדיטיס עלול להוביל לאי ספיקת לב
יצירת כרישים ואירוע תסחיפי
מסתם מעוות הינו תנאי להתפתחות IE
עיוות המסתם שיוביל בהמשך לאי ספיקת לב
מה הסיבה לשמיעת
Opeaning snap
בקולות הלב
הצליל מצביע על הפתיחה של המסתם המיטרלי- מתרחש כאשר עלעלי המסתם מעובים
מהו דפוס האזנה של היצרות מיטרלית
קול ראשון מודגש
קול שני מפוצל והסגירה של הפולמונרי מודגשת
בדיאסטולה שמיעת ה-opeaning snap
ולאחריה אוושה מסוג קרשנדו- מתחזקת
**ככל שהזמן בין שמיעת הקול השני ל-OS מתקצר
MS more severe
- סימפטומטי או בנוכחות Severe MS:
- עם מסתם מתאים להרחבה
- ללא כריש בעלייה שמאל וללא
- MR בינוני או חריף
א-סימפטומטי
- יל”ד ריאתי סיסטולי(גדול מ-50 במנוחה ו60 במאמץ)
- מסתם מתאים להרחב
- ללא כריש בעלייה שמאל
- וללא MR חריף או בינוני
- חולי NYHA 2-4 , משטח מסתם ממתחת ל1.5 ס”מ בריבוע
מהם האנדיקציות ל
MVR
mitral valve replacment
אי ספיקה או היצרות בינונית עד קשה / מסתם מעוות או פגום מאוד
מהי האתיולוגיה של
acute MR
- MI- מעורבות של השריר הפפילרי הפוסטירו-מדיאלי מאשר האנטרולטרלי כי יש לו אספקת דם יחידה
- קרע שריר פפילרי
- חבלה קהה בבית חזה
- IE
מהי האתיולוגיה של
Chronic MR
- מחלת לב ראומטית- 30% מהמקרים
- הסתיידרות אנולרית נרחבת- בחולים עם מחלת כליה מתקדמת, נשים מעל 65 עם יל”ד וסכרת
- DCM (dilated cardiomyopathy)- enlarge heart chamber without the ability to contract
- HOCM + MVP (obstructive hypertrophic cardiomyopathy + mitral valve prolapse)
- congenital anomaly
- remodeling due to ischemia cardiomyopathy
- chronic AF with LA enlargement
מהי ההגדרה של
MR חמור ולא איסכמיה
נפח רגורגיטציה מעל 60 מ”מ לפעימה
מעל 50% מתכולת החדר
שטח רגורטיגציה 0.4 ס”מ בריבוע
** באיסכמי מעל 0.2 סמ”ר
מהי הפתופיזיולוגיה של
MR
ירידה בתפקוד חדר שמאל בגלל התרוקנות החדר לעלייה בזמן סיסטולה
פגיעה בנפח ההזרקה EF
עליה בהענות חדר שמאל עד לשלבים מאוחרים של המחלה ואז נראה פגיעה ועלייה בלחץ הדיאסטולי
מה המאפיינים של MR אקוטי
לחץ עליה שמאל עולה ← עליה בלחץ ורידי הריאה ← בצקת ריאות
איוושה סיסטולית מוקדמת- דה קרשנדו
מה המאפיינים של
MR כרוני
הגדלה של העליה
אוושה הולו-סיסטולית
CO נמוך, AF נפוץ,
בשלבים מאוחרים יל”ד ריאתי עם אי ספיקה ימנית
מהי הקליניקה של
MR
קל, כרוני, אקוטי, מתקדם
קל- לרוב א-סימפטומטי
אקוטי- בצקת ריאות אקוטית
מתקדם- עייפות, דיספנאה, רותאופניאה, פלפיטציות ב-AF
כרוני- סימני אי ספיקה ימין, בצקות ברגליים, הפטומגליה, מיימת, אי ספיקה טריקופסידלאת משנית
מה נשמע בהאזנה ל
MR
S1- חסר כי נבלע באוושה הולוסיסטולית במצב כרוני
S2- מפוצל כי סגירת מסתם אורטלי מתרחש מוקדם
S3- בתחילת דיאסטולה מעבר של דם מהעליי הלחדר, לעיתים תופיע גם אוושה דיאסטולית קצרה
S4- שכיח במצב אקוטי בסינוס
איך נבדיל בהאזנה בין
Acute MR
Chronic MR
אקוטי- דהקרשנטו
כרוני- הולוסיסטולית
בדיקות עזר ל
MR
ECG- LAE, RAE (pulmonary hypertension), AF, LVH
echo- TEE
imaging- LA enlargment, Carli Blines, calcifications, interstinal edema = Chronic MR
a-symmetric edema = Acute MR
מהו הטיפול ב-MR
AF- קומדין ולשקול היפוך חשמלי (INR 2-3)
במצב שהוא משני ל-DCM- Beta blockers, ACEi, digoxin (digitalis) CRT (if needed)
Acute / severe MR- ייצוב והכנה לניתוח ע”י פוסידים, ואזודילטורים (חוסמי ביתא) ולעיתים intra aortic balloon
מהם האינדיקציות הניתוחיות ל
MR
- חולה סימפטומתי עם פגיעה תפקודתית
- הופעת AF
- יל”ד ריאתי (50 במנוחה 60 במאמץ)
- א-סימפטומטי עם הדרדרות חדר שמאל (EF<60% or EDV>40 mmHg)
- קרע בשריר פפילרי
מהם האינדיקציות לניתוח בחולי
MS / MR
MS
היצרות קשה מתחת ל-1 ס”מ / א-סימפטומטי עם יל”ד ריאתי במאמץ. או סימפטומתי עם שטח מסתם קטן מ-0.6 ס”מ + NYHA3
MR
סימפטומתי עם פגיעה תפקודית / א-סימפטומתי עם ירידה ב-EF מתחת ל-60% /
AF / PUL-HTN / מצב אקוטי המחיב ניתוח
הוא
MVP
Mitral valve prolapse
נקרא פעם גם:
systolic click murmur
syndrome, Barlow’s syndrome floppy-valve syndrome,
and billowing mitral leaflet syndrome
מאופיין ברקמה עודפת של עלה מיטרלי (לרוב פוסטריורי) ןלעיתים רקמה רירית (מיקסמטוטוית)
MVP
נמצאת בקשר למחלות הבאות:
- מחלת קולגן- ירידה בייצור קולגן 3
- בעיה תורשתית של רקמת חיבור (מרפן, אוסטאוגנסיס אימפרפקטה, אילר דנלוס סינדרום)
- דה פורמציות של השלד הטורקלי- Straight back syndrome (קשת חיך גבוה, שינויים באמ”ש טורקלי )
- מחלה ראומטית אקוטית, קרדיומיופטיות שונות- נדיר
- 20% בחולי ASD אוסטיאום סקונדום
מהי הפתופיזיולוגיה של
MVP
הגברת לחץ על השרירים הפפילריים ← דיספוקנציה ואיסכמיה שלהם ושל המיוקארד הסמוך
קרע של הכורדאה ← הרחבה והסתיידות של האנולוס
מהי הקליניקה של
MVP
נשים 15-30 עם מהלך שפיר
מבוגרים מעל 50 (גברים) עם אי ספיקה קשה של המסתם לרוב לניתוח
רוב החולים א-סימפטומטיים ונותרים כך כל חייהם
פרולפרס קל של העלה האחרוי עם קליק סיסטולי ואוושה בלבד ועד אי ספיקה חמורה עם קרע של הכורדה ופרולפרס חמור של 2 העלים
סיבוכים אפשריים של
MVP
MR חמור עם קרע של הכורדה
אריתמיות שיכולות להוביל לסינקופה וכאבי ראש קלים
כאב חזה שקשה להעריך, סב-סטרנלי ממושך ולרוב לא דומה לאגינה
ITA שניוני
IE בחולים עם MR / עיבוי מסתם
SCD נדיר (sudden cardiac death)
מה נשמע באזנה ל
MVP
Mid systolic click אחרי S1
אוושה קרשנדו-דה קרשנדו באפקס שואגת וצופרת
איך נעריך
MVP
באקוקרדיוגרפיה
התבלטות סיסטולית בת 2 מ”N או יותר של העלה המיטרלי לתוך העלייה השמאלית
Para-sternal long axis veiw
דופלר- להערכת חומרה של אי ספיקה
מהו הטיפול ב
MVP
חולים עם היסטוריה של אנדוקרדיטיס- טיפול פרופילקטי לIE
beta blockers
אספירין (TIA) או וורפין
AF- warfarin
מהו הממצא הקלינית הכי שכיחה של מחלה ראומטית אקוטית
פוליארתריטיס 60-75% מהחולים
קרדיטיס- 50-60% מהחולים
מהו ה
Hallmark of Rheumatic carditis
valvular damage. mainly on mitral
מהו הגורם העיקרי להיצרות מסתם מיטרלי בארץ
Annular calcification
RF
בארצות מתפתחות עדיין מחלה ראומטית במקום הראשון
מהי הטריאדה של היצרות מסתם מיטרלי
דיספניאה
אריתמיה- בעיקר AF
אירועים אמבוליים
מה יהיה גודל חדר שמאל בהיצרות מסתם מיטרלי
גודל רגיל ולא מתאמץ
לאיזה חולים לא נעשה בלון ע”ש אינווי
חולים עם
Annular calcification
**צריכים שהמסתם יהיה גמיש- עדות לכך ← הינו ה-Opening snap וקול ראשון מודגש
מהו קצב גלופ ולמה מתאים
קול שלישי ורביעי נשמעים.
מתאים לאי ספיקת לב
כיצד נוכיח
ARF
רמות
ASLO גבוהות
משטח חיובי
באיזה מצבים נצטרך להחליף את המסתם המיטרלי
רק ב-10% מהמקרים, כאשר המסתם מעוות או יש MR +MS