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UE 9 Oncologie (ECN 2020) > Cancer du Sang > Flashcards

Cancer du Sang Flashcards

1
Q

Quel score permet de calculer le pronostic des SMD ?

A

Score IPSS

  1. % blast médulaire
  2. Nombre de lignée cytopénique
  3. Caryotipe ( monotonie 5 ou 7 = mauvais pronostic)
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Q

Quel est le traitement du syndrome 5q- ?

A

Lenalidomide

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3
Q

Quel est le traitement des SMD ?

A
  1. Transfusion de CG phénotypés
  2. Transfusion de CP si < 10 000
  3. Chélateur du fer
  4. Vaccination Hep B
  5. EPO
  6. Si < 50 ans Allogrèffe de moelle
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4
Q

Citez les 4 troubles myéloprolifératifs.

A
  1. Leucémie myéloide chronique
  2. Maladie de Vaquez
  3. Thrombocytémie essentielle
  4. Myélofibrose primitive
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Q

A quel trouble prolifératif pensez vous :

  • Grosse rate
  • Hyperleucocytose (NFS)
A

Frottis : myéloblast < 5%

Leucémie myéloide chronique

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6
Q

A quel SMP correspond la mutation du chromosome philadelphie ?

A

LMC

translocation 22-9 = BRC - ABL

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7
Q

Quels sont les critères d’une rémission complète d’une LMC ?

Hémato

Cytogénétique

Moléculaire

A
  • Hémato
    • Leucocyte et plaquettes normaux
    • Myélémie < 5%
    • pas de splénomégalie
  • Cytogénétique
    • Pas de chromosome philadelphie
  • Moléculaire
    • Translocation BCR ABL indétectable
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8
Q

Quelles sont les complications de la LMC ?

A
  • Thrombose Artérielle ou veineuse
  • Hémorragie
  • Infractus de rate
  • Hyper uricémie
  • Pryapisme
  • Iatrogénie
  • LAM / LAL
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9
Q

Quel est le traitement de la LMC ?

A

Imatinib ITK

Si jeune avec un score pronostic élevé : Nilotinib

Allogreffe de moelle (très rare) si echec ou accutisation

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10
Q

Quelles sont les causes de thrombocytose secondaires, et comment en faire le diagnostic?

A
  • Carence martiale : Bilan martial
  • Sd inflammatoire chronique : VS/CRP
  • Splénectomie/asplénie fonctionnelle : Corps de jolly au frottis
  • Régénération médullaire au frottis
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11
Q

Quelles sont les SMP à l’origine de thrombocytémie primitive?

A
  • Vaquez
  • LMC (recherche phyladelphie/bcr-abl)
  • Splénomégalie myéloïde
  • Sd 5q-
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12
Q

Quelles sont les mutation à rechercher en cas de thrombocytémie essentielle?

A
  • Mutation JAK2 ( 50%)
  • Si négative : Calréticuline (CALR) et c-MPL
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13
Q

Quel est le ttt de la thrombocytémie essentielle?

A

Si Pq > 1 500 000 ou haut risque CV

  • Hydroxyurée ou Inf a
    • anti-JAK2 = ruxolitinib
    • Aspirine systématique
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14
Q

Quelle est la définition de la myélofibrose primitive?

A

Myélofibrose associée à une métaplasie de la rate et di foie qui retrouvent une fonction hématopoïétique

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15
Q

Quels sorn les signes paracliniques de myélofibrose primitive?

NFS

Frotti

BOM

Caryotype

Scintigraphie médullaire

A
  • NFS : Anémie modérée ou hyperleucocytose
  • Frotti : érythromyélémie et érythroblastose
  • BOM (diag +) : fibrose réticulinique puis collagénique jusquà ostéosclérose
  • Caryotype : élimine LMC, mutation JAK2 (50%), si neg mutation CALR ou c-MPL
  • Scintigraphie médullaire : Hypofixation médullaire, hyperfixation splénique +/- hépatique
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16
Q

Quelles sont les complications de la myélofibrose primitive?

A
  • Pancytopénie (infection et hémorragies)
  • thrombose
  • acutisation en LAM
  • Complications de HMG et SMG (hypersplénisme, infarctus splénique, HTP, hématome sous capsulaire, compression dig
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17
Q

Quels sont les signes cliniques de ployglobulie?

A

Signes d’hyperviscosité et d’hypervolémie :

  • Neurosensoriels :
    • Céphalées
    • acouphènes
    • vertiges
  • Erythrose cutanéo-muqueuse (faciale°
  • Prurit à l’eau si Vaquez
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18
Q

Quels sont les seuils de :

Ht

Hb

Devant faire suspecter ou confirmant une polyglobulie?

A
  • Suspicion :
    • Ht : >49% homme et 48% femme
    • Hb : > 16,5 g/l homme et 16g/l femme
  • Diagnostic :
    • Ht : > 56% homme et 50% femme
    • Hb : 18,5 homme et 16,5 femme
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19
Q

Quel est l’examen diagnostic de polyglobulie?

A

La mesure isotopique de la Masse Globulaire Totale au chrome 51 : MGT > 125%

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20
Q

Quelles sont les causes de polyglobulie secondaire?

A

Suite à une augmentation de la synthèse d’EPO :

  • Hypoxie tissulaire chronique
  • Sécrétion inappropriée d’EPO
    • Tumorale : Kc du rein, CHC ou Hémangioblastome cérébelleux
    • Sténose artères rénales
    • endocrinopathie
    • Dopage
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21
Q

Quels sont les critères diagnostics que la maladie de Vaquez ?

A

3 majeurs ou le 1er et le 3 ème majeur + mineur

  1. POM : Panmyélose
  2. Mutation JAK 2
  3. Polyglobulie
    1. EPO sérique normal ou basse
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22
Q

Quelles sont les complications de la maladie de Vaquez ?

A
  • Thrombose A/V (saignée en urgences + aspirine)
  • Hémorragie et UGD
  • Accutisation en lame
  • Myelofibrose secondaire
  • Hypeuricémie
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23
Q

Quel est le traitement des polyglobulie ?

A
  1. Saignées (300 à 400 ml/mois : HT < 45%)
  2. Hydroxyurée si pq > 700 000 ou echec
  3. Ruxolitinib si résistance hydroxyurée
  4. Aspirine en systématique
  5. Antico si thrombose (HBPM puis AVK)
  6. Allopurinol + eau de vichy
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24
Q

Quels sont les differents SM Dysplasique ?

Leur particularité et leur survie ?

A
  1. SMD- SLD / MLD : Blast < 5% - Survie 4 ans
  2. SMD - EB : Blast 5-20% - Survie 1 an
  3. SMD - RS : Sidéroblast en couronne - Survie 10 ans
  4. Syndrome 5Q- : Filles avec thromocytose + anémie macro arégénérative - Survie 10 ans
  5. Leucémie myelomonocytaire chronique : Forme frontière SMP/SMD - Survie 2 à 5 ans
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25
Q

Quels sont les signes cliniques orientant vers une LLC?

A

Polyadénopathie superficielle bilatérale et symétrique avec SMG chez un sujet de plus de 60 ans, persistant plus de 6mois

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26
Q

Quels sont les examens comlémentaires indispensables en cas de LLC et que montrent-ils?

A
  • NFS : Hyperlymphocytose absolue >5000 pendant > 3mois
    • Frottis = Ombres de gumprecht (noyaux nus), bon prono
    • Immunophénotypage : Pose le diagnostic
      • Prolifération monoclonale de LB Matures :CD 19+ CD20+ CD23+
      • marqueur pan T : CD5+
      • IgM de surface faiblement exprimés
      • Monotypie
    • Score de Matutes a 4 ou 5 parmis
      • IgM de surface faiblement exprimés
      • CD5+
      • CD23+
      • FMC7-
      • CD79B+
  • EPP : Hypogammaglobulinémie
  • Test de Combs : AHAI fréquente
  • Cytogénétique lymphocytaire (FISH) : recherche des lésions 17P ou mutation gène TP53
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27
Q

Donnez la classification de Binet.

A
  • Stade A :
    • 70%
    • < 3 aires GG
    • Hb et pq normales
    • Survie 10 ans
  • Stade B :
    • 20%
    • ≥ 3 aires GG
    • Hb et Pq normales
    • Survie 5 ans
  • Stade C :
    • 10%
    • Hb < 10 et / ou Pq <100
    • Survie 1,5 ans
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28
Q

Quels sont les 7 facteurs pronostics de la LLC ?

A
  1. Classification de Binet
  2. Cytogénétique :
    • DEL11Q et DEL17P
    • Mutation P53
  3. Temps de doublement de lymphocyte < 12 mois
  4. CD38 + = Mauvais / CD38- = Bon
  5. IgVH non muté = mauvais / Hypermuté = bon
  6. ZAP70+ = mauvais / ZAP70- = Bon
  7. Timidine kynase augmenté = mauvais
29
Q

quelles sont les complications de la LLC?

A
  • Infections (Hypogamma et déficit immunité cellulaire)
  • Insuffisance médullaire
  • AHAI et Thrombopénie autoimmune
  • Erutyrhroblastopénie autopénie ( éliminer Parvovirus b19)
  • Sd de Richter
30
Q

En quoi consiste le syndrome de Richter?

A

Transformation de LLC en LNH à grandes cellules B diffus

  • Grosses adénopathies, asymétriques, AEG, fièvre et pancytopénie
  • => Biopsie tumorale. (objective les grandes cellules B
  • Pronostic redoutable
31
Q

Quel est le traitement de la LLC?

A
  • Stade A : Abstention thérapeutique
  • Stade B et C :
    • Rituximab (ac anti-cd20)
    • associé à Chlorambucil /Fludarabine +/-Cyclophosphamide / Bendamustine ORAL
  • Si del 17p ou Mutation p53 :
    • Inhib p10delta : Idelalisib
    • ou inhibiteur de BTK : IBRUTINIB
32
Q

Quelle est la définition du myélome multiple?

A

Prolifération médullaire maligne

de plasmocytes

pouvent sécréter une IG monoclonale

33
Q

Quels est le bilan paraclinique du myélome multiple et ses résultats?

A
  • VS : très augmentée
  • EPP : Hyperprotidémie + suspicion de pic dans les gammaglobulines avec diminution des gamaglobulines Polyclonales (EPP normale n’élimine pas le diagnostic)
  • Immuno-EPP : PIC monoclonal + type Ig : Ig G ou Ig A (kappa >lambda), chaînes légères
  • Protéinurie des 24h : Bence Jones, si + => EPU + immuno EPU
    • ATTENTION : BU neg dans ce cas
    • Si Suspicion de MM à chaines légères : Dosage des CL sériques par néphélémétrie
  • Myélogramme : Plasmocytose médullaire > 10%, avec plasmocytes dystrophiques
    • Etude cytogénétique :
      • del 17p
      • Translocation 4;14 ou 16;14
  • Si Myélogramme normal : BOM
  • Radio squelette ou IRM corps entier + TEP scan :
    • Géodes à l’emporte pièce
    • déminéralisation
    • fractures vertébrales (biconcaves +)
    • tumeurs
  • NFS-P, Bilan PhosphoCa, Bilan rénal, BHC (si cholestase évoquer amylose)
    • Pronostic : b2µglobuline, LDH, Albuminémie
34
Q

quel est le score pronostic du myélome myltiple?

A

ISS-R : Dépend de :

  • ß2µglobuline (élevée)
  • Albuminémie (diminuée)
  • LDH (élevé)
  • cytogénétique : del17p, t(4;14), t(14;16)
35
Q

Quelle est la classification des différents stade du myélome?

A

Classification de Durie et Salmon

36
Q

Quelles sont les formes cliniques de myélome sans pic monoclonal ou sans augmentation de la VS?

Quels en sont les diagnostics différentiels?

A

Sans pic :

  • Myélome à chaines légères (10%des cas), car ellest son tfiltrées en totalité dans les urines => hypogammaglobulinémie
  • myélome non excrétant
  • cryoglobulinémie

Diagnostic différentiel :

  • Hypercalcémie maligne : Méta osseuse
  • Pic monoclonal d’Ig
37
Q

Quelles sont les causes de pic monoclonal d’Ig?

A
  1. Myélome Multiple (Ig G ou Ig A ou chaines légères)
  2. Gammapathie monoclonale de signification indéterminée :
    • Fréquente,
    • surveillance à vie (transformation 1%par an)
    • pic monoclonal faible et stable, sans hypogamma
    • pas d’anomalies osseuse,
    • plasmocytose médullaire <10%
  3. Maladie de Waldenström
    • Infiltration médullaire monoclonale de lymphoplasmocytes polymorphes
    • IgM monoclonale isolée sans atteinte osseuse ni rénale
    • HSMG
    • Sd d’Hyperviscosité plasmatique => Plasmaphérèse en urgence
    • TTT = ibrutinib, ploquage de MYD 88 mutée
  4. Amylose AL
  5. LLC et Lymphomes
  6. Maladie des chaines lourdes
38
Q

Quelles sont les complications du myélome?

CRAB

A
  1. Crise aigüe hyperCalcémique : urgence, car provoque une tubulopathie
  2. Atteintes Rénales :
    • IR Sans Albuminurie
      • Tubulopathie par précipitation de chaines légères, favorisée par toute cause de déshydratation
      • IRAF (déshydratation, hyperCa)
      • iatrogénie
      • Iatrogénie (Pas d’iode ni d’AINS!!)
      • Néphrites tubulo-interstitielles aigues : Hyperuricémie, Hyperphosphorémie
      • PN chroniques
    • IR Avec Albuminurie :
      • Amylose rénale AL : glomérulopathie par dépot de chaines légères, associée à myocardiopathie, neuropathie périph et végétative. Diag par BGSA : Coloration par rouge congo
        + immuno-marquage par ACantiCL.
      • Maladie de dépots des chaines légères (Sd de Randall)
      • Cryoglobulinémie de type 1
  3. Anémie et insuffisance médullaire
  4. Bones : Fractures pathologiques, lacune du col du fémur…
  5. Neuro :
    • Compression médullaire, Sd QdC
  6. Infections
  7. Sd d’hyperviscosité
39
Q

Quels sont les critères pour introduire une chimiothérapie dans le myélome?

Quelle est cette CT?

A

Critères :

  • Présence des critères CRAB
  • Amylose AL
  • Hyperviscosité
  • Plasmocyte > 60% au myélogramme
  • Rapport kappa/lambda ou lambda/kappa > 100

CT :

  • Polychimio pru cytotoxique :
    • CTC,
    • Bortezomib
    • Melphalan
    • Thalidomide
    • Lénalidomide
40
Q

Quel ttt spécifique peut être proposé chez un patient de moins de 65 ans atteint de myélome multiple?

A

Autogreffe de cellules souches périphériques

41
Q

Quel est le ttt symptomatique du myélome?

A

Antalgie,

Bisphosphonates

Alcalinisation des urines par eau de vichy

Radiothérapie antalgique et consilidante en Urgence sur lacunes du col fémoral, membres en décharge

Avis chirurgical selon fractures.

42
Q

Quels sont les particularités du lymphome de HODGKIN?

Histologique

Infectieuse

A

Histo : Cellules de reed sternberg en oeuil de hibou

Infectieuse : association avec EBV +++

43
Q

Quelle est la clinique d’un lymphome de Hodgkin?

A

Adulte jeune,

ADP Susclavière +++ indolore, ferme, non inflammatoire et non compressive, mobile, isolée

Fièvre prolongée avec sueurs nocturnes, AEG, Prurit généralisé, surtout après OH

44
Q

Comment est posé le diagnostic de LH?

A

Sur la biopsie ganglionnaire ++

Cellules de reed sternberg + destruction de l’architecture ganglionnaire

Donne les types Histologiques de lukes reye :

  1. Prédomminance lympho-histiocytaire (5%)
  2. Scléronodulaire (60%)
  3. Cellularité mixte proche du granulome (30%)
  4. Déplétion lymphocytaire = LNH anaplasique

Puis nécessité d’un immunophénotypage : AntiCD15+ / AntCD30+

45
Q

Quelle est la classification du bilan d’extension clinique des lymphomes en général?

A

Classification d’ANN-ARBOR :

  1. Atteintes :
  • Stade I : Un seul territoire GG atteint
  • Stade II : ≥ 2 territoires atteints, d’un seul coté du diaphragme (II2, II3,…)
  • Stade III : Territoires atteinte de part et d’autre du diaphragme (S si splénique, E si contigu)
  • Stade IV : Atteinte Viscérale : Os, foie, poumon, moelle osseuse, SNC
  1. Evolutivité :
  • B si :
    • Fièvre>38≥8j sans infection
    • Amaigrissement ≥ 10% du poids en moins de 6 mois
    • Sueurs nocturnes
    • A sinon
  • b si :
    • VS Augmentée > 50
    • a sinon
46
Q

Quel est le bilan d’éxtension du LH?

A
  • TDM cervico-thoraco-abdomino-palvien injecté
  • BOM
  • Tep scan au 18 FDG (stagging gg et suivi)
47
Q

Quel est le bilan de retentissement du LH?

A

Bilan bio complet +++ :

  • NFS,
  • VS CRP Fibrinogène
  • EPP
  • Iono
  • créat
  • BHC
  • P-CA2+
  • ßHCG
  • IDR
  • TSH

Sérologies :

  • VIH
  • VHB
  • VHC
  • EBV
  • TOXO

Recherche Sd de lyse, ß2µglob, LDH, uricémie

48
Q

Quelles sont les complications du LH?

A

Infections :

  • Herpès
  • Zona
  • BK

Iatrogénie :

  • Adriamycine
    • Tox cardiaque,
    • émétisant
    • alopéciant
    • aplasiant
  • Bléomycine
    • Allergie
    • Fibrose pulmonaire
  • Vincristine :
    • Polyneuropathie sensitive
    • Np centrale
  • Daacarbazine :
    • Azoospermie
  • LAM IIr
  • KC Solides (seins)
49
Q

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic du lymphome de H?

A
  • Homme > 50ans
  • Stade ann-arbor élevé et évolutivité (B/b)
  • VIH+
  • Anémie, lymphopénie
  • Taille de masse médiastinale (Index médiastinothoracique > à 0,35/Territoires ggr > 10cm de diamètre)
  • Mauvaise réponse au ttt de première intention
50
Q

Quel est le ttt d’un LH?

A

Stade I et II :

  • Cure de polychimio ABVD consolidée par RT 20-30Gy
  • 95% de rémission complète, 85% survie à 10 ans

Stade III et IV :

  • Polychimio 6 à 8cycles
  • +/- greffe de c souches périph,
  • 70-80% de RC, 50-70% de survie à 10 ans

Si rechute :

Immuniothérapie par anti CD30 : Brentuximab Vedotin

Antiémétiques en systématique

51
Q

Quelle est la définition du LNH?

A

Prolifération maligne monoclonale de cellules lymphoïdes

52
Q

Quels sont les signes cliniques de LNH?

A

Evolutivité => Signes généraux

Complications => Insuffisance médullaire, ADP compressive thyroïde et jambe, douloureuse

53
Q

Comment est posé le diagnostic de LNH?

A

Biposie gg

Le plus souvent :

  • LNH à grandes cellules B diffus
  • LNH folliculaire

+ Immunohistochimie +/-biomol +/-caryotype/fish, PCR

=> Rechercche de

  • t14-18 (LNHfollicullaire, réarangement IgH-Bcl2
  • t8-14 (Burkitt, c-myc)
54
Q

Quel est le bilan d’extensiton des LNH?

A
  • TDM ctap + TDM cérébral avec PL pour LNH diffus B
  • Tep tdm 18 FDG (stagging gg)
  • ß2glob, LDH, BHC
  • i-EPP
  • Sérologies :
    • VIH : Haut grade
    • EBV : Burkitt
    • HTLV1 : Lymphome T
    • VHC : Zone marginale
    • HHV8 : Séreuse
    • Hp : MALT gastrique
  • Recherche de Sd de lyse et IRA
    • Hyperuricémie,
    • Hyperkaliémie
    • HyperPhosphatémie
    • Hypocalcémie
55
Q

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic du LNH?

A

Type Histo >>> annarbor (≠HODGKIN)

IPI = lymphomes aggressifs:

  • LDH élevés
  • > 60ans
  • AnnArbor III ou IV
  • PS ≥ 2
  • Atteintes extragg ≥ 2

FLIPI = Foliculaires = indolents :

  • LDH élevés
  • > 60ans
  • AnnArbor III ou IV
  • Hb <12
  • Nb de gg ≥ 4
56
Q

Quel est le ttt des LNH?

A

Faible grade :

  • Rituximab pour tous les LNH B
  • Chimio : Fludarabine, Cyclophosphamide, bendamustine +/-iFN selont type et age

Haut grade :

  • Polychimio en cures répétées = R-CHOP
    • Ritux + Cyclophosphamide, Hydrodoxorubicyne, Vincristine(Oncovin), Prednisone
  • Chirurgie si atteinte extragg (E) : dig, thyr, poumon
  • +/- autogreffe de moelle ou c souches périph
  • +/- immunothérapie
57
Q

Quels sont les signes cliniques de leucémie aigue, et les signes spé de LAM/LAL?

A
  • Insuffisance médullaire
  • Sd tumoral : ADP, HSMG + AEG, douleurs osseuses

LAM : Adulte à 80%

  • Sd tumoral discret, atteinte gencive, os et peau

LAL : Enfant à 80%

  • Sd tumoral fort
    • SD cave sup,
    • Polyarthrite
    • Sd méningé,
    • gros testicule
58
Q

Quel est le bilan paraclinique spécifique des leucémies aigues?

A
  • NFS+frottis : Blastes circularnts + Pancytopénie arégénérative
  • Myélogramme (urgence) : blastes > 20%
  • Immunophénotypage : B/T/≠°
  • Cytochimie : recherche MPO (LAM) et TDT (LAL)
  • Caryotype et Fish : recherche t(9;22) bcr abl, dans la LAL (mauvais)
  • Biologie moléculaire : Mutation FLT3-ITD (30% dans LAM, mauvais => ITK midistaurinen 1ère ligne)
59
Q

concerncant les leucémies, donner :

Bilan pré ttt

Bilan de retentisement

Bilan d’extension

A

Bilan pré ttt :

  • prétransfu :
    • Typage HLA malade +fraterie
    • Sérologies VIH, VHB, VHC,
    • Hémostase (CIVD?)
  • Pré CT :
    • ECG, Echo coeur
    • Bilan infectieux
  • SI LAL : Sérologie HTLV1

Bilan de retentisement

  • Sd de lyse

Bilan d’extension

  • RT, TDM abdo
  • SI LAL : PL, APRES Transfusion de Pq +++
60
Q

Quelles sont les circonstances favorisantes des LAL?

Des LAM?

A

LAL : De novo +++ OU Acutisation de LMC

LAM :

  • Radiations ionisantes, benzène
  • Radio/chimio : Alkylants (cyclophosphamide) et inhibiteurs de Topo-I 2 (Anthracyclines)
  • Trisomie 21
  • Acutisation de SMD ou LMC, VAQUEZ, Myélofibrose primitive
61
Q

Donner la classification FAB des LAM

A
  • LAM 0 : Indifférenciée
  • LAM 1 : Myéloblastique peu ≠iée
  • LAM 2 : Myéloblastique bien différenciée
  • LAM 3 : Promyélocytaire (CIVD)
    • Sd hémorragique grave
    • Corps d’Auer en Fagos
    • translocation 15-17
    • ttt vit A en Urgence
  • LAM 4 myélomonocytaire
  • et LAM 5 monoblastique : risque de leucostase +++ (oedèmes)
  • LAM 6 : érythroleucémie
  • LAM 7 : mégacaryoblaste
62
Q

Donner la classification cytogénétique des LAM

A

Bon pronostic :

  • LAM 3 t(15;17) 95%
  • LAM avec inversion 16 60%
  • LAM t(8;21)

Pronostic intermédiaire :

  • cytgénétique normale 40%

LAM à cytogénétique complexe (20%)

63
Q

Donner la classification OMS des LAL

A
  • LAL pré-T 20%
    • atteinte médiastilale
    • SNC
    • CD5+
    • Pronostic médiocre si immature
  • LAL pré-B 75%
    • CD 19+/ CD20+
    • prono favorable sauf t(9;22) secondaire à LMC
  • LAL type Burkitt 5%
    • Bmature
    • Ig de surface +
    • t(8;14)
    • bon pc
64
Q

Quelles sont les facteurs de mauvais pronostic :

Des LAM

Des LAL

A

Des LAM :

  • Age > 60ANS

Des LAL :

  • Mauvais prono avant 1 an et après 11 ans

COMMUNS :

  • Hyperleucocytose et sd tumoral important
  • anomalie chroimosomique (philadelphie, t4;11, t1;19
  • Acutisation de SMD ou LMC
  • Mauvaise réponse au ttt initial
65
Q

Quelles sont les évolutions respectives des LAM et LAL ?

A

LAM :

  • Défavorable,
  • 75% de rémision sous ttt
  • mais < 30% de guérison sans allogreffe
  • récidives systémiques

LAL :

  • 75% guérison si enfant
  • 30% si adulte
  • rechutes systémiques
  • recchutes méningées et testiculaire tardive
66
Q

Quel est le ttt des LAM et des LAL ?

A

LAM :

Induction

  • CT Intensive
  • Si FLT3-ITD : CT + midostaurin
  • Si vieux non éligible à CT intensive : 5azacytidine +/- inhib Bcl2 venetoclax
  • Si LAM 3 Vit A ( ATRA)

Consolidation

  • Meme chimio
  • ou Allogreffe de mo ou c souches périph

+/- entretien

LAL :

  • IDEM
    • PL à 48h de CT :
      • prophylaxie méningée par
        • RT
        • MTX intrathécal
        • CTC
67
Q

Quels sont les ttt symptomatique des leucémies aigues?

A
  • Transfusion
  • ATB large spectre
  • TTT CIVD : PFC ou héparine
  • Hyperhydratation alcaline + uricolytique (Rasburicase) lors de l’induction (prévient tox rénale du sd de lyse)
68
Q
A

UE 9 Oncologie (ECN 2020) (21 decks)

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