Cancer de l'enfant

Question 1

Facteurs de mauvais pronostics du neuroblastome

Answer 1

Âge sup 1 an
Amplification oncogene n-myc
Stade l'extension tumorale
Localisation, 
Anomalies chromosomiques 
LDH augmentés

Question 2

Caractéristiques du Nephroblastome

Answer 2

1-5 ans, parfois Sd (beckwith- Wiedemann)
SF : asymptomatique, dlr-constipation
HTA et hématurie ++

PC : 
- echo abdo : masse intra rénale, heteroG
- uro scan :extension, ADP, dimensions
!! Pas de biopsie (dissémination)
Métastases aux poumons 

Traitement :
chimioT pré op : 4-6S de vincristine et actinomycine
Xie : NTE

Question 3

Caractéristiques de la LAL (enfant)

Answer 3

Pic : 2-5 ans et ado
S. d’appel : insuff médullaire et Sd tumoral

PC :

• NFS Pq
• myélogramme : cyto médullaire (sup 20% blastes), immunohistochimie : MPO-, immunophénotypage : CD 34+, caryotype : ploidie, anomalie chromosomes…
• PL
• RP, echo abdo, IRMc

Ttt : polychimiot sequentielle intensive (cortico, asparaginase,alcaloïde, MTX, aracytine, +- alkylants et anthracycline )
Pdt 24-30 mois dont 6-8 M intensif IV puis PO

Question 4

Caractéristiques du neuroblastome

Answer 4

Tumeur embryonnaire du système sympathique (issue des crêtes neurales), secrète des catecholamines
Locs : retroperitonéale (medulloSR, chaîne para vertébrale) (70%)

Dgc :
1-6 ans,
SF : AEG, dlr, dyspnée, HTA si SR, compression médullaire si colonne, SPN (hutchinson : ecchymoses péri orbitaires biL)

PC :

• marqueurs tumoraux : VMA et HVA
• echo abdo (masse heteroG, kystique, retroperitonéale )
• extension : IRM, scinti MIBG : hyperfixation,

Traitement : exérèse si localisée, chimioT néoadj sinon puis Xie, métastatique : induction, greffe cellules souches autologues, puis Xie