Blåsdermatoser Flashcards
Vad är den genetiska orsaken till blåsdermatoser?
Epidermolysis bullosa
Familjär pemfigus
Vad är den autoimmuna genesen till blåsdermatoser?
Pemfigus
Pemfigoid
Dermatitis herpetiformis
Linjär IgA dermatos
Hur är den kliniska bilden vid pemfigus vulgaris?
Hos många börjar det med smärtsamma, aftösa förändringar i munnen
Blåsorna utvecklas snabbt och rupturerar - endast sår och krustor ses
Positivt Nikolski 1
Vad är positivt Nikolski 1 och 2?
1 - blåsor uppstår när man trycker på frisk hud
Epidemiologin vid pemfigus vulgaris?
Medelålder - 40-60 år
Incidens är lika hos kvinnor och män
Patogenes vid pemfigus vulgaris?
- IgG-autoantikroppar mot desmoglein 3/1 som är adhesionsmolekyler i desmosomer mellan epidermala celler och keratinocyter
- Desmosomer förstörs
- Adhesion mellan keratinocyter försvinner
- Intraepidermal sprickbildning
Hur skiljer sig lokalisation av Dsg 3 och 1 i förhållande till klinik
Dsg 3 är längre ner i stratum corneum och finns i slemhinnor (aftösa sår i munnen), ger därmed sprickbildning i epidermis och spinosum
Dsg 1 är högre upp i stratum corneum och ses vid impetigo (s. aureus) och pemfigus foliacaceus
Hur ska pemfigus vulgaris behandlas?
- Predinoslon 0,5-1 mg/kg PO t.o.m. förbättring, därefter nedtrappning
- Ingen effekt eller för att minska kortisondos - azatioprin
- Rituximab
Vad korrelerar till sjukdomsaktivitet i pemfigus vulgaris
Titer av autoantikroppar
Hur kan man analysera/diagnosticera pemfigus vulgaris?
Histopatologiskt - suprabasal separation av keratinocyter med intraepidermal blåsbildning
IF - IgG och komplementaktivering intracellulärt
Vad är pemfigoidgruppen?
Alla sjukdomar som visar en subepidermial blåsbildning
Hur ter sig bullös pemfigoid kliniskt?
Klåda, sår och krustbildning
Äldre patienter, >60 år
Blåsor på frisk/erytematös hud
Patogenes vid bullös pemfigoid?
- Autoantikroppar mot BPAg1/2
- Inflammatorisk reaktion i basalmembran, fr.a. av neutrofiler
- Komplementsystemet rekryteras
- Subepidermal blåsbildning
Diagnos för bullös pemfigoid?
Biopsi och IF
Ser att hela dermis har lossnat från dermis
Varför spricker inte blåsorna lika lätt vid bullös pemfigoid som vid pemfigus vulgaris?
Bullös pemfigoid har ett starkare blåstak