Blåsdermatoser Flashcards

1
Q

Vad är den genetiska orsaken till blåsdermatoser?

A

Epidermolysis bullosa
Familjär pemfigus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är den autoimmuna genesen till blåsdermatoser?

A

Pemfigus
Pemfigoid
Dermatitis herpetiformis
Linjär IgA dermatos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur är den kliniska bilden vid pemfigus vulgaris?

A

Hos många börjar det med smärtsamma, aftösa förändringar i munnen
Blåsorna utvecklas snabbt och rupturerar - endast sår och krustor ses
Positivt Nikolski 1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är positivt Nikolski 1 och 2?

A

1 - blåsor uppstår när man trycker på frisk hud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Epidemiologin vid pemfigus vulgaris?

A

Medelålder - 40-60 år
Incidens är lika hos kvinnor och män

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Patogenes vid pemfigus vulgaris?

A
  1. IgG-autoantikroppar mot desmoglein 3/1 som är adhesionsmolekyler i desmosomer mellan epidermala celler och keratinocyter
  2. Desmosomer förstörs
  3. Adhesion mellan keratinocyter försvinner
  4. Intraepidermal sprickbildning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur skiljer sig lokalisation av Dsg 3 och 1 i förhållande till klinik

A

Dsg 3 är längre ner i stratum corneum och finns i slemhinnor (aftösa sår i munnen), ger därmed sprickbildning i epidermis och spinosum
Dsg 1 är högre upp i stratum corneum och ses vid impetigo (s. aureus) och pemfigus foliacaceus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur ska pemfigus vulgaris behandlas?

A
  1. Predinoslon 0,5-1 mg/kg PO t.o.m. förbättring, därefter nedtrappning
  2. Ingen effekt eller för att minska kortisondos - azatioprin
  3. Rituximab
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad korrelerar till sjukdomsaktivitet i pemfigus vulgaris

A

Titer av autoantikroppar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur kan man analysera/diagnosticera pemfigus vulgaris?

A

Histopatologiskt - suprabasal separation av keratinocyter med intraepidermal blåsbildning
IF - IgG och komplementaktivering intracellulärt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är pemfigoidgruppen?

A

Alla sjukdomar som visar en subepidermial blåsbildning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur ter sig bullös pemfigoid kliniskt?

A

Klåda, sår och krustbildning
Äldre patienter, >60 år
Blåsor på frisk/erytematös hud

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Patogenes vid bullös pemfigoid?

A
  1. Autoantikroppar mot BPAg1/2
  2. Inflammatorisk reaktion i basalmembran, fr.a. av neutrofiler
  3. Komplementsystemet rekryteras
  4. Subepidermal blåsbildning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Diagnos för bullös pemfigoid?

A

Biopsi och IF
Ser att hela dermis har lossnat från dermis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Varför spricker inte blåsorna lika lätt vid bullös pemfigoid som vid pemfigus vulgaris?

A

Bullös pemfigoid har ett starkare blåstak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad kan trigga bullös pemfigoid?

A

Läkemedel som ACE-hämmare, antibiotika, DPP4-hämmare

17
Q

Vad är Nikolski 2, och när är det positivt?

A

Trycker man på blåsa hos bullös-pemfigoidpatient kan man flytta den under huden

18
Q

Behandling av bullös pemfigoid?

A

Lindriga fall - starka kortisoner som dermovat
Svåra fall - PO prednisolon, 40-50 mg, ev. med immunsuppressiv behandling

19
Q

Vad är dermatitis herpetiformis?

A

Blåsdermatos som kopplas till glutenöverkänslighet och celiaki - antigenet är epidermalt transglutaminas

20
Q

Epidemiologi och klinik vid dermatitis herpetiformis?

A

Epidemiologi - män>kvinnor, 25-55 år
Klinik - små vesiklar som herpesinfektion, brännande känsla, exkoriationer, symmetriskt, behöver ej ha tarmsymptom

21
Q

Vad ser man vid histologi/IF hos patient med dermatitis herpetiformis?

A

Kornigt IgA i dermala papiller
Subepidermala vesiklar med papillabscess med leukocyter

22
Q

Behandlig av dermatitis herpetiformis

A

Dapsontablett, glutenfri kost