APP 8 - Aménorrhée + Ménopause Flashcards
Quelle est la différence entre l’aménorrhée primaire vs secondaire?
→ Aménorrhée primaire :
o Lorsque la ménarche ∅ encore eu lieu à 16 ans
o Fille 14 ans ∅ encore eu de ménarche et ∅ eu de développement mammaire
o Si ∅ ménarche dans les 2 ans suivant sa thélarche
→ Aménorrhée secondaire :
o Lorsque les menstruations ont eu lieu au moins une fois et qu’elles sont absentes depuis au moins 6 mois.
Comment classe-t-on l’aménorrhée primaire basé sur l’histoire et l’examen physique?
→ Aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel (absence de développement sexuel secondaire)
→ Aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies müllériennes
→ Aménorrhée ou oligoménorrhée avec développement mammaire et structures müllériennes normales
o Provoque aménorrhée secondaire, plutôt que primaire.
La présence de développement mammaire normal confirme la sécrétion gonadique d’estrogène mais pas nécessairement la présence de ____
Tissu ovarien (syndrome de résistance aux androgènes). En effet, avec l’insensibilité aux androgènes, de faibles niveaux d’oestrogènes provenant des testicules peuvent stimuler le développement des seins chez les hommes.
Des quantités normales de poils pubiens et axillaires confirment la sécrétion ____ ainsi que ____
Sécrétion gonadique ou surrénale des androgènes et présence de récepteurs androgènes fonctionnels
Qu’est-ce que l’aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel?
Aménorrhée primaire et aucune caractéristique sexuelle secondaire = absence de sécrétion hormonale gonadique. Le ddx est basé sur le fait que le défaut représente un manque de sécrétion de gonadotrophine (hypogonadisme hypogonadotrope) ou incapacité des ovaires à répondre à la sécrétion de gonadotrophine (hypogonadisme hypergonadotrope provoqué par une agénésie ou dysgénésie gonadique).
Comment distinguer l’hypogonadisme hypo vs hyper gonadotrope?
Mesurer taux basal de FSH
Comment est la FSH en anénorrhée primaire causée par l’hypogonadisme hypogonadotrope ?
Faibles niveaux de FSH
L’absence de développement mammaire est révélatrice d’une sécrétion insuffisante de ____
Oestrogène
Par quoi est causé l’hypogonadisme hypogonadotrope?
Peut être causé par des lésions de l’hypothalamus ( ↓ GnRH) ou de l’hypophyse (↓ FSH et LH) ou par des troubles fonctionnels qui suppriment la synthèse et la libération de la GnRH. L’anovulation et l’aménorrhée surviennent à la suite d’une interférence avec le transport de GnRH, la décharge d’impulsion de GnRH, ou l’absence congénitale de GnRH (syndrome de Kallmann).
Qu’est-ce que le syndrome de Kallmann?
Lésions de l’hypothalamus provoquant un hypogonadisme hypogonadotrope, habituellement avec anosmie. (↓ GnRH)
Les patients atteints d’un infantilisme sexuel causé par un hypogonadisme hypogonadotrope peuvent présenter un craniopharyngiome ou autre tumeur du SNC
▪ Peut être causé par des lésions de l’hypophyse, y compris des adénomes sécrétant de la prolactine (inhibe la pulsatilité de la GnRH), ou un processus général d’insuffisance hypophysaire. (↓ FSH et LH)
Qu’est-ce que le syndrome de Sheehan?
Aménorrhée post-partum, résulte d’une nécrose hypophysaire post-partum 2nd à une hémorragie grave et hypoTA et est une cause rare d’aménorrhée. L’ablation chx et l’irradiation de l’hypophyse comme tx des tumeurs hypophysaires peuvent aussi provoquer une aménorrhée.
Comment identifier un hypogonadisme hypergonadotrope?
Développement gonadique défectueux ou insuffisance gonadique prématurée et FSH sérique ↑
Qu’est-ce que l’agénésie gonadique?
Absence ou disparition précoce de la gonade normale
Que se passe-t-il dans la dysgénésie gonadique pure (syndrome de régression testiculaire)?
Caryotype apparemment normal de 46XY mais manquent de développement testiculaire.
● Si survient entre 8-10 sem de gestation, peuvent avoir organes génitaux externes féminins avec ou sans ambiguïté en plus d’un manque de gonades, un utérus hypoplasique (2nd à une sécrétion anormale d’hormone anti-müllérienne) et des conduits génitaux rudimentaires (syndrome de Swyer).
● Si survient après 12-14 sem de gestation entraîne un développement variable des organes génitaux externes chez l’homme. L’anorchidie ou des stries gonadiques se produisent
▪ Chez les individus qui présentent un chromosome Y, il existe un risque de développer un gonadoblastome (tumeur bénigne des cellules germinales de la gonade) et éventuellement un dysgerminome (tumeur germinale maligne).
Quels patients présentant un hypogonadisme hypergonadotrope doivent subir un caryotype?
Tous
Quelles anomalies chromosomiques peuvent causer une dysgénésie gonadique ou une gonade anormalement développée?
▪ Syndrome de Turner (45, XO)
▪ Chromosome X structurellement anormal
▪ Mosaicisme avec ou sans chromosome Y
▪ Dysgénésie gonadique pure (46, XX et 46, XY) (si gars = syndrome régression testiculaire)
Vrai ou faux? Les patientes avec hypogonadisme hypergonadotrope n’ont pas de menstruations
FAUX
La plupart ne montrent aucun signe de caractéristiques sexuelles secondaires, une personne atteinte de mosaïcisme ou de syndrome de Turner peut avoir une activité folliculaire suffisante et sécrète suffisamment d’œstrogènes pour provoquer le développement mammaire, menstruation, ovulation et même rarement la grossesse. Dans ces cas, la cause d’aménorrhée serait secondaire. Normalement pour que tout se passe bien on doit avoir 2 X qui sont fonctionnelles pour avoir des ovocytes normaux et durant une durée normale.
Rarement, certains patients présentent un défaut de production d’œstrogènes et d’androgènes. Quel est l’impact d’une déficience de 17-hydroxylase?
Empêche la synthèse des stéroïdes sexuels. Ces personnes souffrent d’HTA et d’hypoK+ causées par un excès de minéralocorticoïde (aldostérone).
Résumez les causes d’aménorrhée primaire avec infantilisme sexuel
Quelles sont les 2 catégories d’amnénorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies Müllériennes?
- Ceux avec syndrome d’insensibilité aux androgènes (AIS), aussi appelé syndrome du testicule féminisant
- Ceux avec dysgénésie ou agénésie müllérienne.
On peut distinguer en mesurant la testostérone sérique et en déterminant le caryotype
Par quoi est causé le syndrome d’insensibilité aux androgènes (AIS)?
Patients avec AIS complet ont un défaut dans le récepteur androgène.
- Caryotype est 46, XY, niveaux masculins de testostérone, bien que généralement dans les limites inférieures de la normale.
- Peuvent avoir niveaux légèrement ↑ de FSH et de LH, en raison de la localisation de leurs testicules dans la paroi abdo ou dans la cavité abdo (cryptorchidie) → Cet emplacement, avec une plus grande chaleur corporelle, ne permet généralement pas une sécrétion normale d’hormone mâle.
- Le développement du sein (avec mamelons et aréoles + petits qu’une femelle génotypique normale) est causé par la sécrétion testiculaire d’œstrogènes et par conversion d’androgènes circulants en estrogènes
- Les testicules sécrètent des quantités mâles normales d’hormone anti-müllerienne (AMH); par conséquent, les patients ont seulement une fossette vaginale et pas d’utérus.
Quel est le traitement du syndrome d’insensibilité aux androgènes (AIS)?
Résection gonadique pour éviter une néoplasie (gonadoblastomes et dysgerminomes) une fois la puberté terminée.
Quel est le caryotype en cas de dysgénésie ou agénésie Müllérienne?
46, XX
Comment est la testostérone en cas de dysgénésie ou agénésie Müllérienne?
Taux sériques de testostérone appropriés pour les femmes
Par quoi est causé la dysgénésie ou agénésie Müllérienne?
Défauts müllériens qui provoquent une obstruction du canal vaginal (Ex: imperfection de l’hymen ou cloison vaginale transversale) ou par l’absence de col et/ou d’utérus normaux et de trompes de Fallope normales.
- Un hymen imperforé devrait être suspecté chez ados qui rapportent dysménorrhée mensuelle en l’absence de saignement vaginal. Cliniquement, ces patients présentent souvent un renflement vaginal et une masse kystique médiane à l’examen rectal.
o L’écho confirme la présence d’un utérus normal et des ovaires avec un hématocolpos.
À quelles autres anomalies sont souvent associées les anomalies anatomiques congénitales de l’utérus ou du vagin?
Anomalies rénales telles qu’un rein solitaire unilatéral ou un double système de collecte rénal, entre autres. Par conséquent, un pyélogramme IV ou une autre étude radiographique doit être obtenu pour confirmer un système urinaire normal
Résumez les causes d’aménorrhée primaire avec développement mammaire et anomalies Müllériennes
Qu’est-ce que l’aménorrhée secondaire?
○ Menstruations au moins 1 fois, puis absence de menstruations pendant ≥ 6 mois si les cycles sont irréguliers ou ≥ 3 mois si les cycles sont réguliers.
○ Oligoménorrhée : < 9 cycles/an
Quelles sont les causes principales d’aménorhée secondaire?
○ Physiologiques : Grossesse et ménopause
○ Pathologiques : Dysfonction H-H, insuffisance ovarienne prématurée, hyper- prolactinémie, hyperandrogénisme (ex : SOPK), défaut utérin (Syndrome d’Asherman)
Vrai ou faux? Tous les patients atteints de troubles de saignement menstruel doivent subir un test de grossesse.
Vrai
Avec taux de FSH sérique et test de provocation par progestatif
Qu’est-ce que le test de provocation progestatif?
Si pas de saignement de retrait après avoir reçu un agent progestatif, un hypoestrogénisme ou un hyperandrogénisme important, un défaut utérin ou une grossesse sont tous possibles. Pour évaluer le statut oestrogénique, certains cliniciens préfèrent demander un estradiol sérique (E2) au lieu du test de provocation par la progestine.
Comment un défaut utérin peut mener à l’aménorrhée secondaire?
Les femmes qui n’ont pas de saignement de retrait après un test de provocation hormonal et qui ont ATCD d’instrumentation utérine, en particulier une dilatation et un curetage après accouchement vaginal ou interruption de grossesse, peuvent présenter un Syndrome d’Asherman (SA).
- Caractérisé par des cicatrices intra-utérines (synéchies).
- Peuvent avoir des cycles ovulatoires normaux avec SPM cycliques.
- Doivent être évalués par hystérosalpingographie ou écho
- Tx = hystéroscopique avec excision des synéchies et normalisation de la cavité utérine
Quel est le ddx des patients présentant une aménorrhée associée à de faibles taux sériques d’œstrogènes?
→Dysfonctionnement hypothalamique et / ou hypophysaire (aménorrhée hypothalamique) (no bleed à la progestine challenge))
→ Insuffisance ovarienne prématurée (cause de ménopause prématurée) (no bleed – progestin challenge)
→ Hyperprolactinémie
Comment est la FSH en hyperprolactinémie (aménorrhée secondaire)?
FSH et prolactine élevées
Résumez les investigations à faire pour déterminer la cause d’aménorrhée primaire
Résumez les investigations à faire pour déterminer la cause d’aménorrhée secondaire
Qu’est-ce qui cause la ménopause?
Quand les ovocytes ont tous soit ovulé ou subi une atrésie, l’ovaire devient peu sensible aux gonadotropines : La production ovarienne d’oestrogène et progestérone prend fin et la production ovarienne d’androgène est réduite. Dans la transition, les cycles tendent à raccourcir, premièrement dans la phase folliculaire. Éventuellement, la femme cesse tout cycle ovulatoire. La période qui suit la dernière menstruation est appelée post-ménopause.
Les symptômes de la périménopause peuvent survenir 3-5 ans avant qu’il y ait une perte complète des menstruations et que les niveaux postménopausiques d’hormones soient atteints. Quels sont ces symptômes ?
● Anovulation devient fréquente, avec production d’oestrogènes sans opposition par la progestérone (cycle anovulatoire) + cycles irréguliers.
● Occasionnellement, menstruations abondantes, hyperplasie endométriale et changements d’humeurs. Chez certaines femmes, les bouffées de chaleur et les sudations nocturne peuvent survenir plusieurs années avant les dernières menstruations.
Quelles pathologies peuvent causer une hyperprolactinémie?
Comment les médicaments affectent la sécrétion de prolactine?
Ce qui fait qu’un médicament peut induire une hyperprolactinémie dépend de sa capacité à ↓ la sécrétion hypothalamique de dopamine, cessant alors le mécanisme d’inhibition de la production de prolactine. Les antagonistes dopaminergiques en sont un bon exemple. Il peut alors être recommandé d’arrêter le rx pendant 1 mois.
Outre le prolactinome, quelles autres lésions du SNC peuvent causer l’hyperprolactinémie?
- 60% des adénomes pituitaires ne produisent pas de prolactine, mais peuvent causer l’hyperprolactinémie par la compression de la tige pituitaire. (svnt ce qui se produit pour l’acromégalie)
- Le syndrome de la selle turcique vide est causé par une hernie de la membrane subarachnoïdienne dans la selle turcique pituitaire par un diaphragme incompétent de la selle. Une selle turcique vide peut aussi coexister avec un adénome pituitaire sécrétant de la prolactine.
- Les tumeurs hypothalamiques peuvent aussi causer de l’hyperprolactinémie en endommageant l’hypothalamus ou en comprimant la tige pituitaire, interférant alors avec la production ou le transport de la dopamine. Les craniopharyngiomes sont les lésions les plus communes. (souvent ce qui se produit pour l’acromégalie)
Comment les implants mammaires peuvent causer une hyperprolactinémie?
Celles avec cicatrices de chx, incluant des implants mammaires, peuvent avoir de la galactorrhée causée par une stimulation nerveuse périphérique. Un herpes zoster de la région dans laquelle se trouvent les seins, ou tout autre forme de stimulation mammaire peut causer une galactorrhée et parfois une hyperprolactinémie par le même mécanisme.
Quel est le lien entre la grossesse et l’hyperprolactinémie?
− L’↑ de l’œstrogène et progestérone per grossesse favorise le développement mammaire. L’oestrogène agit directement sur le sein mais aussi indirectement en ↑ la production de prolactine par les lactotrophes. La progestérone inhibera la lactogenèse ad accouchement (là où il y a une chute importante de la progestérone)
− Alors que les taux de prolactine étaient maintenus pendant la grossesse grâce à l’estrogène en provenance du placenta, la sécrétion de prolactine en post-partum sera favorisée par la stimulation mammaire directe (tétée du nourrisson). En effet, la sécrétion de prolactine sera directement liée à la fréquence et la durée des tétées. C’est pourquoi on est typiquement pas menstruées pendant qu’on allaite (↓ GnRH).
