Anemias Dos Recém Nascidos

Question 1

Anemia fisiológica da infância

Answer 1

Queda no número de hemácias
Queda concentração de hemoglobina
Queda contagem de reticulócitos

Verificada após o nascimento, a partir do 7º dia de vida

Question 2

Causa anemia fisiológica da infância

Answer 2

Queda dos níveis de eritropoetina.

Question 3

3 períodos de hematopoese intrauterina

Answer 3

1º - período mesoblástico, no 10-14º dia de vida embrionária até a 6-8ª semana pelo SV.

2º - período hepático até a 20-24ª semana de gestação

3º - período mieloide, pela medula óssea

Question 4

Explicação anemia fisiológica da infância

Answer 4

Com o nascimento, há uma elevação da saturação de oxigênio para valores acima de 95% e os níveis de EPO caem substancialmente, e como consequência, a contagem de hemácias e reticulócitos e concentração
de hemoglobina sofrem uma queda em torno do 7º dia de vida para 1/10 dos níveis verificados ao nascimento.

Question 5

Anemia da prematuridade

Answer 5

Exacerbação do processo de anemia fisiológica que ocorre nos RN prematuros.
Maior precocidade de instalação (3ª-6ª semana de vida).

Question 6

Fisiopatologia anemia da prematuridade

Answer 6

Nos prematuros
1) Menores reservas de ferro;
2) Menor tempo de sobrevivência das hemácias fetais (40-60 dias);
3) A taxa metabólica dos prematuros é maior que a de
bebês a termo: se o ganho de peso semanal for de 150 g, deverá haver concomitante aumento do volume sanguíneo total de 12 ml no mesmo
período;
4) Várias coletas sucessivas de sangue para realização de exames laboratoriais;
5) Deficiência relativa de vitamina E.

Question 7

Profilaxia anemia da prematuridade

Answer 7

Adm ferro, vitamina E e Eritropoetina recombinante (EPOr).

1. O ferro deverá ser iniciado na dose de 2-4 mg/kg/dia (Fe elementar) a partir do momento em que o bebê estiver recebendo dieta plena por via enteral.
2. Vitamina E é feita na dose de 15 a 25 UI da forma hidrossolúvel diariamente, até que o bebê complete 38-40 semanas de idade gestacional.
3. EPOr não é ainda uma medida de uso rotineiro e consensual na maioria das UTIs neonatais.

Question 8

Indícios lab que está ocorrendo perda de sangue

Answer 8

1. queda no hematócrito
2. aumento nos níveis de reticulócitos (que representa a resposta medular à hipóxia)
3. níveis normais de bilirrubina (a não ser que haja retenção de hematoma)
4. Teste de Coombs negativo.

Question 9

Anemia por hemólise

Answer 9

1. queda do hematócrito
2. aumento de reticulócitos
3. aumento nos níveis de bilirrubina

Question 10

Anemia por hemólise imunomediada

Answer 10

Teste de Coombs será positivo e haverá esferócitos no sangue periférico.

1. Incompatibilidade Rh, ABO, outros sistemas menores (ex.: Kell, Duffy, E e c);
2. Autoanticorpos maternos: lúpus, artrite reumatoide

Question 11

Anemia por hemólise hereditária

Answer 11

1. Defeitos metabólicos: deficiência de glicose-6-
   fosfato, deficiência de piruvatoquinase.
2. Defeitos na hemoglobina: síndromes talassêmicas.

Question 12

Anemia por hemólise adquirida

Answer 12

1. Infecção: bacteriana e viral.
2. Deficiência de vitamina E.
3. Anemia microangiopática: coarctação grave de aorta, estenose renal e hemangiomas.

Question 13

VR policitemia

Answer 13

Presença de um hematócrito venoso acima de 65% ou hematócrito arterial acima de 63%.

Question 14

Definição icterícia

Answer 14

Coloração amarelada de pele e mucosas, provocada por um aumento da fração indireta ou lipossolúvel da
bilirrubina, geralmente quando > 7 mg/dl ou da sua fração direta, menos frequentemente.

Question 15

Hiperbilirrubinemia às custas de direta, pensar em:

Answer 15

1. sepse neonatal
2. infecções congênitas
3. atresia biliar
4. fibrose cística
5. galactosemia
6. cistos do colédoco
7. deficiência de alfa-1-antitripsina

Question 16

Metabolismo bilirrubina

Answer 16

1. BR é um produto da degradação do grupamento heme,
2. hemoglobina -> biliverdina;
3. biliverdina -> bilirrubina pela biliverdina redutase,
   #O ferro liberado desta reação
   é reaproveitado pelo organismo e armazenado em baço e fígado.
4. BI (lipossolúvel) liga-se a albumina plasmática para poder ser carreada até o fígado; chegando próximo à membrana dos hepatócitos, difunde-se através do meio lipídico, e no citoplasma volta a ligar-se a uma proteína
   – ligandina
5. Na organela a BI ->à bilirrubina direta com auxílio
   da enzima uridilglucoroniltransferase.
6. Formas de BD (hidrossolúvel) mono ou diglicuronídeo estão aptas a serem liberadas na bile.
7. Com a bile, BD chega ao intestino delgado onde, no adulto e na criança maior, será reduzida a estercobilina pela presença de bactérias da flora local e uma pequena quantidade será desconjugada a bilirrubina indireta
   *No RN microbiota pobre ainda

Question 17

Correlação VR de BT e zona de Kramer

Answer 17

5 mg/dl determinando icterícia na face.
15 mg/dl parte média do abdome
20 mg/dl mãos e pés e, obviamente, de todo o corpo.

Question 18

Indícios pra suspeitar de icterícia não fisiológica

Answer 18

Início nas primeiras 24 horas de vida;
Sinais de hemólise: palidez e hepatoesplenomegalia.
Icterícia evidente até a metade do abdome;
Incompatibilidade Rh ou ABO;
Irmão que tenha necessitado de fototerapia;
Céfalo-hematoma ou sangramento significativo.

*Os exames revelarão anemia, reticulocitose e aumento progressivo da bilirrubina (> 0,5 mg/dl/h);

Question 19

Kernicterus - encefalopatia bilirrubínica

Answer 19

Síndrome neurológica decorrente da neurotoxicidade

da bilirrubina para o SNC

Question 20

Icterícia Ao nascimento ou nas primeiras 24h de vida

Answer 20

Sempre patológica

Eritroblastose fetal
Hemorragia oculta
Sepse
Doença de inclusão citomegálica
Rubéola
Toxoplasmose congênita
Secundária a hematomas e equimoses extensas;

Question 21

Icterícia no segundo a terceiro dia:

Answer 21

Fisiológica
Síndrome de Crigler-Najjar
Do aleitamento materno;

Question 22

Icterícia do terceiro dia a primeira semana:

Answer 22

Sepse
Doença de inclusão citomegálica
Sífilis
Toxoplasmose
Infecção do trato urinário;

Question 23

Icterícia após primeira semana:

Answer 23

Leite materno
Sepse
Atresia congênita dos ductos biliares
Hepatite
Galactosemia
Hipotireoidismo
Esferocitose hereditária 
Deficiências enzimáticas levando à hemólise (G6PD);
Fibrose cística;

Question 24

Icterícia após 1 mÊs

Answer 24

Icterícia fisiológica associada a hipotireoidismo ou estenose pilórica
Síndrome da bile espessa (geralmente sucede a doença hemolítica perinatal)
Galactosemia
Atresia congênita dos ductos biliares
Infecções congênita
Uso de parenteral
Síndrome de Crigler-Najjar.

Question 25

Fatores de risco associados a uma icterícia | fisiológica mais intensa incluem:

Answer 25

``` Filhos de mãe diabética Raça oriental Prematuridade Altitude Policitemia Drogas (vit. K3) Eliminação tardia de mecônio História familiar de irmão que teve icterícia fisiológica. ```

Question 26

2 formas de icterícia associada ao leite materno

Answer 26

1. Forma Precoce (Icterícia do Aleitamento Materno). Amento na circulação êntero-hepática, por uma ingesta de leite insuficiente relacionada às dificuldades do início da amamentação e, consequentemente, pela menor quantidade de eliminação do mecônio. *Surge entre o 2º e o 3º dia de vida e está associada a sinais de dificuldades alimentares, como pega/posicionamento incorretos, perda de peso acentuada nos primeiros dias de vida. 2. Forma Tardia (Icterícia do Leite Materno). Ao redor do 4º dia, concentração continua a subir até o 14º dia de vida. *Se o aleitamento é continuado, estes níveis estabilizam e caem lentamente, atingindo níveis normais em 4 a 12 semanas. *Se o aleitamento for suspenso, os níveis caem rapidamente em 48 horas. *Parece existir fatores no leite materno que interferem com o metabolismo da bilirrubina. *Quando houver dúvida do diagnóstico ou o nível de bilirrubina for muito elevado, pode-se realizar uma prova terapêutica: suspende-se o aleitamento por 24 horas, deixando o RN com complemento.

Question 27

Teste de Coombs negativo:

Answer 27

``` • Hemoglobina normal/baixa:  Reticulocitose: − Esferocitose; − Eliptocitose; − Deficiência de glicose-6-fosfato- -desidrogenase; − Deficiência de piruvato quinase.  Reticulócitos normais: − Asfixia neonatal; − Sangramentos/equimoses; − Síndrome de Gilbert; − Síndrome de Crigler-Najjar; − Hipotireoidismo. • Policitemia:  Atraso no clampeamento de cordão;  Transfusão feto-fetal;  PIG. ```

Question 28

Síndrome de Aagenaes:

Answer 28

Colestase com linfedema de extremidades por provável hipoplasia dos vasos linfáticos de fígado e extremidades.

Question 29

Síndrome de Zellweger (cérebro-hepatorenal):

Answer 29

Fácies anormal, hipotonia, hepatomegalia, cistos renais, calcificações patelares, e anormalidades oculares por ausência de peroxissomos.

Question 30

Doença de Byler.

Answer 30

Doenças do transporte e conjugação de ácidos | biliares

Question 31

Hiperbilirrubinemia direta ou colestase neonatal (que sempre tem conotação patológica)

Answer 31

Níveis de bilirrubina DIRETA são maiores ou iguais a 1,5 mg/dl OU quando sua dosagem representar 20% ou mais da bilirrubina total.

Question 32

Principais manifestações clínicas da icterícia | colestática são:

Answer 32

1. coloração amarelada da pele 2. Acolia fecal 3. Colúria

Question 33

Manejo colestase

Answer 33

1. Abordagem cirúrgica 2. Dieta complementada com triglicerídeos de cadeia média, cuja absorção não depende de ácidos biliares; 3. Reposição de vitaminas lipossolúveis; 4. Ácido ursodesoxicólico (Ursacol®) na dose de 15 mg/kg/ dia, que melhora o fluxo biliar, diminui a recirculação êntero-hepática dos ácidos biliares e reduz os níveis de colesterol circulantes; 5. Nos pacientes com hipertensão porta e ascite, deverá ser feita a restrição de ingesta de sódio (0,5 g/dia ou 1-2 mEq/kg/dia) e uso de diurético, preferencialmente a espironolactona (3-5 mg/kg/dia).

Question 34

Fases Kernicterus

Answer 34

Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo durante algumas horas. Fase 2: em que se instala hipertonia da musculatura extensora (opistótono), convulsões e febre. Fase 3: de aparente melhora, em que a hipertonia diminui ou cede e que se instala após a primeira semana.

Question 35

Fototerapia

Answer 35

Converte a bilirrubina tóxica (4Z, 15Z bilirrubina), através da fotoisomerização, em um isômero facilmente excretado pela bile e pela urina. Pra > 35 semanas com auxílio do gráfico e das curvas abaixo, utilizando-se o nível total de bilirrubina sérica e o tempo de vida (horas) em que foi colhida.

Question 36

Doença hemorrágica neonatal

Answer 36

Neonato apresenta uma deficiência transitória de todos os fatores de coagulação dependentes de vitamina K, que são: II, VII, IX e X, especialmente entre 48horas de vida até o 7º-10º dia

Question 37

3 formas da doença hemorrágica neonatal

Answer 37

1. Forma precoce: início < 24 horas de vida. Associada ao uso de drogas maternas que interferem com a vitamina K. Fenobarbital, fenitoína, isoniazida, rifampicina e warfarin, ou à presença de coagulopatias hereditárias. 2. Forma clássica: início entre o 2º e o 7º dia de vida, e relacionada à carência de vitamina K no leite materno e à ausência de flora bacteriana saprófita intestinal capaz de sintetizar a vitamina K. 3. Forma tardia: início entre um e seis meses de vida. Associada a síndrome colestática (ex.: hepatite neonatal, atresia de vias biliares, fibrose cística) e a outras causas, como abetalipoproteinemia e ingestão de warfarin.

Question 38

Prevenção e tto doença hemorrágica neonatal

Answer 38

Vitamina K1, 1 mg IM ao nascimento é capaz de prevenir a doença hemorrágica neonatal. Se ainda assim houver sangramentos de vulto ou em região intracraniana, recomenda-se o uso de plasma fresco congelado, 10 ml/kg EV. O Ministério da Saúde recomenda as seguintes doses de vitamina K1 ao nascimento: vitamina K1 (1ml = 10 mg): 1 mg intramuscular ou subcutânea.