Anemias Dos Recém Nascidos Flashcards
Anemia fisiológica da infância
Queda no número de hemácias
Queda concentração de hemoglobina
Queda contagem de reticulócitos
Verificada após o nascimento, a partir do 7º dia de vida
Causa anemia fisiológica da infância
Queda dos níveis de eritropoetina.
3 períodos de hematopoese intrauterina
1º - período mesoblástico, no 10-14º dia de vida embrionária até a 6-8ª semana pelo SV.
2º - período hepático até a 20-24ª semana de gestação
3º - período mieloide, pela medula óssea
Explicação anemia fisiológica da infância
Com o nascimento, há uma elevação da saturação de oxigênio para valores acima de 95% e os níveis de EPO caem substancialmente, e como consequência, a contagem de hemácias e reticulócitos e concentração
de hemoglobina sofrem uma queda em torno do 7º dia de vida para 1/10 dos níveis verificados ao nascimento.
Anemia da prematuridade
Exacerbação do processo de anemia fisiológica que ocorre nos RN prematuros.
Maior precocidade de instalação (3ª-6ª semana de vida).
Fisiopatologia anemia da prematuridade
Nos prematuros
1) Menores reservas de ferro;
2) Menor tempo de sobrevivência das hemácias fetais (40-60 dias);
3) A taxa metabólica dos prematuros é maior que a de
bebês a termo: se o ganho de peso semanal for de 150 g, deverá haver concomitante aumento do volume sanguíneo total de 12 ml no mesmo
período;
4) Várias coletas sucessivas de sangue para realização de exames laboratoriais;
5) Deficiência relativa de vitamina E.
Profilaxia anemia da prematuridade
Adm ferro, vitamina E e Eritropoetina recombinante (EPOr).
- O ferro deverá ser iniciado na dose de 2-4 mg/kg/dia (Fe elementar) a partir do momento em que o bebê estiver recebendo dieta plena por via enteral.
- Vitamina E é feita na dose de 15 a 25 UI da forma hidrossolúvel diariamente, até que o bebê complete 38-40 semanas de idade gestacional.
- EPOr não é ainda uma medida de uso rotineiro e consensual na maioria das UTIs neonatais.
Indícios lab que está ocorrendo perda de sangue
- queda no hematócrito
- aumento nos níveis de reticulócitos (que representa a resposta medular à hipóxia)
- níveis normais de bilirrubina (a não ser que haja retenção de hematoma)
- Teste de Coombs negativo.
Anemia por hemólise
- queda do hematócrito
- aumento de reticulócitos
- aumento nos níveis de bilirrubina
Anemia por hemólise imunomediada
Teste de Coombs será positivo e haverá esferócitos no sangue periférico.
- Incompatibilidade Rh, ABO, outros sistemas menores (ex.: Kell, Duffy, E e c);
- Autoanticorpos maternos: lúpus, artrite reumatoide
Anemia por hemólise hereditária
- Defeitos metabólicos: deficiência de glicose-6-
fosfato, deficiência de piruvatoquinase. - Defeitos na hemoglobina: síndromes talassêmicas.
Anemia por hemólise adquirida
- Infecção: bacteriana e viral.
- Deficiência de vitamina E.
- Anemia microangiopática: coarctação grave de aorta, estenose renal e hemangiomas.
VR policitemia
Presença de um hematócrito venoso acima de 65% ou hematócrito arterial acima de 63%.
Definição icterícia
Coloração amarelada de pele e mucosas, provocada por um aumento da fração indireta ou lipossolúvel da
bilirrubina, geralmente quando > 7 mg/dl ou da sua fração direta, menos frequentemente.
Hiperbilirrubinemia às custas de direta, pensar em:
- sepse neonatal
- infecções congênitas
- atresia biliar
- fibrose cística
- galactosemia
- cistos do colédoco
- deficiência de alfa-1-antitripsina
Metabolismo bilirrubina
- BR é um produto da degradação do grupamento heme,
- hemoglobina -> biliverdina;
- biliverdina -> bilirrubina pela biliverdina redutase,
#O ferro liberado desta reação
é reaproveitado pelo organismo e armazenado em baço e fígado. - BI (lipossolúvel) liga-se a albumina plasmática para poder ser carreada até o fígado; chegando próximo à membrana dos hepatócitos, difunde-se através do meio lipídico, e no citoplasma volta a ligar-se a uma proteína
– ligandina - Na organela a BI ->à bilirrubina direta com auxílio
da enzima uridilglucoroniltransferase. - Formas de BD (hidrossolúvel) mono ou diglicuronídeo estão aptas a serem liberadas na bile.
- Com a bile, BD chega ao intestino delgado onde, no adulto e na criança maior, será reduzida a estercobilina pela presença de bactérias da flora local e uma pequena quantidade será desconjugada a bilirrubina indireta
*No RN microbiota pobre ainda
Correlação VR de BT e zona de Kramer
5 mg/dl determinando icterícia na face.
15 mg/dl parte média do abdome
20 mg/dl mãos e pés e, obviamente, de todo o corpo.
Indícios pra suspeitar de icterícia não fisiológica
Início nas primeiras 24 horas de vida;
Sinais de hemólise: palidez e hepatoesplenomegalia.
Icterícia evidente até a metade do abdome;
Incompatibilidade Rh ou ABO;
Irmão que tenha necessitado de fototerapia;
Céfalo-hematoma ou sangramento significativo.
*Os exames revelarão anemia, reticulocitose e aumento progressivo da bilirrubina (> 0,5 mg/dl/h);
Kernicterus - encefalopatia bilirrubínica
Síndrome neurológica decorrente da neurotoxicidade
da bilirrubina para o SNC
Icterícia Ao nascimento ou nas primeiras 24h de vida
Sempre patológica
Eritroblastose fetal Hemorragia oculta Sepse Doença de inclusão citomegálica Rubéola Toxoplasmose congênita Secundária a hematomas e equimoses extensas;
Icterícia no segundo a terceiro dia:
Fisiológica
Síndrome de Crigler-Najjar
Do aleitamento materno;
Icterícia do terceiro dia a primeira semana:
Sepse Doença de inclusão citomegálica Sífilis Toxoplasmose Infecção do trato urinário;
Icterícia após primeira semana:
Leite materno Sepse Atresia congênita dos ductos biliares Hepatite Galactosemia Hipotireoidismo Esferocitose hereditária Deficiências enzimáticas levando à hemólise (G6PD); Fibrose cística;
Icterícia após 1 mÊs
Icterícia fisiológica associada a hipotireoidismo ou estenose pilórica
Síndrome da bile espessa (geralmente sucede a doença hemolítica perinatal)
Galactosemia
Atresia congênita dos ductos biliares
Infecções congênita
Uso de parenteral
Síndrome de Crigler-Najjar.
Fatores de risco associados a uma icterícia
fisiológica mais intensa incluem:
Filhos de mãe diabética Raça oriental Prematuridade Altitude Policitemia Drogas (vit. K3) Eliminação tardia de mecônio História familiar de irmão que teve icterícia fisiológica.
2 formas de icterícia associada ao leite materno
- Forma Precoce (Icterícia do Aleitamento Materno).
Amento na circulação êntero-hepática, por uma ingesta de leite insuficiente relacionada às dificuldades do início da amamentação e, consequentemente, pela menor quantidade de eliminação do mecônio.
*Surge entre o 2º e o 3º dia de vida e está associada a sinais de dificuldades alimentares, como
pega/posicionamento incorretos, perda de peso acentuada nos primeiros dias de vida. - Forma Tardia (Icterícia do Leite Materno).
Ao redor do 4º dia, concentração continua a subir até o 14º dia de vida.
*Se o aleitamento é continuado, estes níveis estabilizam e caem lentamente, atingindo níveis normais em 4 a 12 semanas.
*Se o aleitamento for suspenso, os níveis caem rapidamente em 48 horas.
*Parece existir fatores no leite materno que interferem com o metabolismo da bilirrubina.
*Quando houver dúvida do diagnóstico ou o nível de bilirrubina for muito elevado, pode-se realizar uma prova terapêutica: suspende-se o aleitamento por 24 horas, deixando o RN com complemento.
Teste de Coombs negativo:
• Hemoglobina normal/baixa: Reticulocitose: − Esferocitose; − Eliptocitose; − Deficiência de glicose-6-fosfato- -desidrogenase; − Deficiência de piruvato quinase. Reticulócitos normais: − Asfixia neonatal; − Sangramentos/equimoses; − Síndrome de Gilbert; − Síndrome de Crigler-Najjar; − Hipotireoidismo. • Policitemia: Atraso no clampeamento de cordão; Transfusão feto-fetal; PIG.
Síndrome de Aagenaes:
Colestase com linfedema de extremidades por provável hipoplasia dos vasos linfáticos de fígado e extremidades.
Síndrome de Zellweger (cérebro-hepatorenal):
Fácies anormal, hipotonia, hepatomegalia, cistos
renais, calcificações patelares, e anormalidades
oculares por ausência de peroxissomos.
Doença de Byler.
Doenças do transporte e conjugação de ácidos
biliares
Hiperbilirrubinemia direta ou colestase neonatal (que sempre tem conotação patológica)
Níveis de bilirrubina DIRETA são maiores ou iguais a 1,5 mg/dl OU quando sua dosagem representar 20% ou mais da bilirrubina total.
Principais manifestações clínicas da icterícia
colestática são:
- coloração amarelada da pele
- Acolia fecal
- Colúria
Manejo colestase
- Abordagem cirúrgica
- Dieta complementada com triglicerídeos de cadeia média, cuja absorção não depende de ácidos biliares; 3. Reposição de vitaminas lipossolúveis;
- Ácido ursodesoxicólico (Ursacol®) na dose de 15 mg/kg/ dia, que melhora o fluxo biliar, diminui a recirculação êntero-hepática dos ácidos biliares e reduz os níveis de colesterol circulantes;
- Nos pacientes com hipertensão porta e ascite, deverá ser feita a restrição de ingesta de sódio (0,5 g/dia ou 1-2 mEq/kg/dia) e uso de diurético, preferencialmente a espironolactona (3-5 mg/kg/dia).
Fases Kernicterus
Fase 1: hipotonia, letargia, má sucção, choro agudo durante algumas horas.
Fase 2: em que se instala hipertonia da musculatura
extensora (opistótono), convulsões e febre.
Fase 3: de aparente melhora, em que a hipertonia diminui ou cede e que se instala após a primeira semana.
Fototerapia
Converte a bilirrubina tóxica (4Z, 15Z bilirrubina), através da fotoisomerização, em um isômero facilmente excretado pela bile e pela urina.
Pra > 35 semanas com auxílio do gráfico e das curvas abaixo, utilizando-se o nível total de bilirrubina sérica
e o tempo de vida (horas) em que foi colhida.
Doença hemorrágica neonatal
Neonato apresenta uma deficiência transitória de todos os fatores de coagulação dependentes de vitamina K, que são: II, VII, IX e X, especialmente entre 48horas de vida até o 7º-10º dia
3 formas da doença hemorrágica neonatal
- Forma precoce: início < 24 horas de vida. Associada ao uso de drogas maternas que interferem com a vitamina K. Fenobarbital, fenitoína, isoniazida, rifampicina e warfarin, ou à presença de coagulopatias
hereditárias. - Forma clássica: início entre o 2º e o 7º dia de vida, e relacionada à carência de vitamina K no leite materno e à ausência de flora bacteriana saprófita intestinal capaz de sintetizar a vitamina K.
- Forma tardia: início entre um e seis meses de vida. Associada a síndrome colestática (ex.: hepatite neonatal, atresia de vias biliares, fibrose cística) e a outras causas, como abetalipoproteinemia e ingestão de warfarin.
Prevenção e tto doença hemorrágica neonatal
Vitamina K1, 1 mg IM ao nascimento é capaz de prevenir a doença hemorrágica neonatal.
Se ainda assim houver sangramentos de vulto ou
em região intracraniana, recomenda-se o uso de
plasma fresco congelado, 10 ml/kg EV.
O Ministério da Saúde recomenda as seguintes doses
de vitamina K1 ao nascimento: vitamina K1 (1ml = 10 mg): 1 mg intramuscular ou subcutânea.
