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Endocrinologie > Adenome Hypophysaire > Flashcards

Adenome Hypophysaire Flashcards

1
Q

Adénome hypophysaire : définition ?

A

= Micro-adénome < 10 mm ou macro-adénome > 10 mm : généralement antéhypophysaire, bénin, sécrétant ou non

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2
Q

Adénome hypophysaire : syndrome tumoral ?

A

Céphalées
- Classiquement frontales ou rétro-orbitaires, localisées, isolées ou associées à une HTIC

Troubles visuels
- Gêne visuelle, impression de voile devant les yeux, difficulté à fixer un point, sensation de manque d’un mot à la lecture => acuité visuelle longtemps conservée
- Champ visuel : quadranopsie temporale supérieure, puis hémianopsie bitemporale
=> Parfois atypique : scotome, hémianopsie temporale supérieure périphérique et paracentrale, simple agrandissement de la tâche de Mariotte…

Autres signes (tardifs)
- Envahissement du sinus caverneux : ophtalmoplégie (nerfs III, IV et VI), atteinte du nerf trijumeau
- HTIC = en cas de tumeur volumineuse (rare) s’étendant vers les citernes pré-pédonculaires et pré-
pontiques : céphalées, nausées, vomissements, paralysie du VI, œdème papillaire au FO
- Brèche ostéoméningée (du plancher sellaire et sinus sphénoïdal) : rhino-liquorrhée, méningite
=> Aucune atteinte de la post-hypophyse : ne donne jamais de diabète insipide

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3
Q

Adénome hypophysaire : syndrome d’hypersécrétion ?

A

Adénome mono-sécrétant
PRL > GH > FSH/LH > ACTH > TSH

Adénome mixte
= Adénome à GH + prolactine (fréquent) ou à GH + TSH (rare)
=> L’atteinte associée de plusieurs axes est due de façon quasi-certaine à un adénome hypophysaire

Hyper-prolactinémie
- Prolactinome : micro- ou macro-adénome => taux de prolactine associée à la masse tumorale
- Hyperprolactinémie de déconnexion : macro-adénome => taux de prolactine < 150-200 ng/ml
=> Un taux > 150-200 ng/ml est quasi-obligatoirement lié à un prolactinome
=> Un taux < 150-200 ng/ml peut être lié à un prolactinome ou à une tumeur non prolactinique
=> Evolution de la masse tumorale sous agoniste dopaminergique : diminue si prolactinome

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4
Q

Adénome hypophysaire : insuffisance anté-hypophysaire ?

A

= Déficit hormonal d’une ou plusieurs lignées, par destruction des cellules hypophysaires (envahissement tumorale), compression ou envahissement de la tige pituitaire ou fonctionnelle (action freinatrice d’une hypersécrétion sur un autre axe) : début généralement insidieux
- Déficit gonadotrope ++ : atteinte la plus fréquent et la plus précoce
- Déficit somatotrope
- Déficit corticotrope : insuffisance corticotrope centrale
- Déficit thyréotrope : hypothyroïdie centrale
=> A rechercher systématiquement chez tout patient porteur d’un adénome hypophysaire

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5
Q

Adénome hypophysaire : IRM hypophysaire ?

A

Aspect normal de l’hypophyse

  • Diaphragme sellaire horizontal ou concave vers le haut, plancher sellaire régulier
  • Hypophyse : taille < 9 mm, situation intra-sellaire, prise de contraste après injection
  • Tige pituitaire fine et médiane de face, oblique en bas-avant de profil
  • Post-hypophyse : hypersignal postérieur sur les clichés sans injection

Signes indirects

  • Bombement vers le haut du diaphragme sellaire
  • Incurvation vers le bas ou érosion du plancher sellaire
  • Déviation de la tige pituitaire controlatérale

Micro-adénome
= Lésion < 10 mm : arrondie, homogène, discrètement hypointense en T1, hyperintense en T2 (parfois iso- ou hypointense), avec prise de contraste absente ou
retardée par rapport au reste de l’hypophyse

Macro-adénome
= Lésion > 10 mm : généralement iso-intense en T1 ± hétérogène, rehaussé par rapport au reste de l’hypophyse après injection, signes indirects
Extension :
- Supérieure : chiasma optique comprimé, refoulé voire laminé, bandelettes et nerfs optiques, 3ème ventricule
- Latérale : sinus caverneux (nerfs, carotide)
- Inférieure : sinus sphénoïdal

DD

  • Craniopharyngiome intra-sellaire : masse hétérogène à composante multiple (tissulaire, kystique, hémorragique), calcifications au scanner
  • Méningiome intra-sellaire : condensation anormale de l’os en regard de la lésion au scanner, prise de contraste intense en IRM, dure-mère épaissie, d’aspect spiculé, prenant le contraste
  • Autre : métastase, sarcoïdose, histiocytose, tuberculose, hypophysite auto-immune…
  • Grosse hypophyse de la femme jeune : homogène
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6
Q

Adénome hypophysaire : bilan ?

A

Bilan ophtalmologique
= Examen ophtalmologique bilatéral avec étude du champ visuel et de l’oculomotricité
- Non systématique, indiqué si : macro-adénome, envahissement du chiasma optique ou d’un sinus caverneux, suspicion diagnostique d’atteinte visuelle ou d’HTIC

Bilan hormonal complet
- Test statique de tous les axes à la recherche d’hypersécrétion ou d’insuffisance antéhypophysaire : TSH + T3/T4, testostérone/oestradiolémie + LH/FSH, cortisolémie à 8h, hypoglycémie insulinique, prolactine
- Test dynamique en 2nd intention
=> Axe somatotrope (GH) : test dynamique d’emblée et après correction des autres axes

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7
Q

Adénome hypophysaire : aploplexie hypophysaire ?

A

= Nécrose ou hémorragie aiguë d’un adénome hypophysaire : tableau de début brutal

  • Céphalées violentes, syndrome méningé, HTIC
  • Troubles visuels (compression du chiasma), paralysie oculomotrice (envahissement caverneux)
  • Syndrome confusionnel, coma
  • IRM : adénome en voie de nécrose ou d’hémorragie (aspect hétérogène)

TTT :

  • Traitement chirurgical en urgence en cas de troubles visuels
  • Substitution cortisonique en urgence : hydrocortisone
  • Macro-adénome à prolactine : agoniste dopaminergique
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8
Q

Adénome hypophysaire : adénome gonadotrope ?

A
  • Plus fréquent chez l’homme
  • Syndrome d’hypersécrétion hormonale : atypique, discret, rarement révélateur
  • Révélation tardive des signes d’extension : syndrome tumoral, insuffisance antéhypophysaire
  • Dosages hormonaux peu utiles
    => Le diagnostic d’adénome gonadotrope repose sur l’analyse immuno-histochimique de la tumeur
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9
Q

Adénome hypophysaire : stérilité et adénome ?

A

= Nombreux mécanismes, parfois associés

Syndrome sécrétant :

  • Hyperprolactinémie (hypogonadisme hypogonadotrope)
  • Maladie de Cushing (hypogonadisme hypogonadotrope)
  • Syndrome tumoral : hyperprolactinémie de déconnexion
  • Insuffisance antéhypophysaire : insuffisance gonadotrope ou thyréotrope
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10
Q

Adénome hypophysaire : traitement ?

A

Traitement chirurgical
- Adénectomie sélective par voie trans-sphénoïdal rhino-septale, laissant en place l’hypophyse saine
Complication :
- Risque endocrinien (quasi-nul si opérateur entraîné)
- Diabète insipide (surtout en cas de micro-adénome et de maladie de Cushing)
- Hématome post-opératoire

Radiothérapie

  • Complète la chirurgie en cas de macro-adénome volumineux, invasif ou d’exérèse incomplète
  • Complication : risque d’insuffisance antéhypophysaire

Traitement médical
= En cas d’adénome à prolactine : réduction du volume de l’adénome sous agoniste dopaminergique
- Modalités : bromocriptine, jusqu’à normalisation de la prolactine
- Indication : en 1ère intention pour tous micro- ou macro-adénome à prolactine
- Traitement chirurgical en cas de résistance ou d’intolérance au traitement médical

Hormonothérapie substitutive
- Hydrocortisone (sans fludrocortisone) en cas de déficit corticotrope => urgence thérapeutique
- Lévothyroxine en cas d’hypothyroïdie
- Analogue de la GH recombinant en cas de déficit somatotrope
- Déficit gonadotrope : Oestroprogestatif chez la femme, Androgène de synthèse chez l’homme
=> Ne rétablit pas la spermatogenèse (sous influence de FSH) : FSH 1 injection/j si désir de procréation

Traitement freinateur
= En cas de syndrome d’hypersécrétion résiduelle après traitement
- Hypersécrétion résiduelle de GH : somatostatinergique (forme retard), antagoniste de la GH
- Hypersécrétion résiduelle d’ACTH : anti-cortisolique

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11
Q

Hyperprolactinémie : généralités ?

A

= pathologie fréquente (1-1,5% des adultes), dans la majorité des cas d’origine médicamenteuse

  • Inhibition constante de la sécrétion de prolactine par la dopamine hypothalamique (sous influence de TSH et oestrogènes)
  • Action directe sur la glande mammaire : stimulation de la lactation (inhibée par les oestrogènes)
  • Action indirecte sur la sécrétion de GnRH (par altération de la pulsatilité) : insuffisance gonadotrope centrale
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12
Q

Hyperprolactinémie : clinique ?

A

Chez la femme

  • Galactorrhée spontanée ou le plus souvent uniquement provoquée (80%) : significative seulement si faite de liquide lactescent, à distance du post-partum
  • Aménorrhée (90%) ou oligoménorrhée, ou simple irrégularités ou spanioménorrhées
  • Anovulation sans troubles des règles (5% des cas) : infertilité

Chez l’homme

  • Galactorrhée ou gynécomastie (rare)
  • Baisse de la libido, troubles de l’érection

Dans les 2 sexes
- Déminéralisation osseuse, avec risque d’ostéoporose

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13
Q

Hyperprolactinémie : biologie ?

A

Dosage de la prolactinémie
- Diagnostic initial : taux de prolactinémie > 20 ng/ml
- Vérification du dosage en laboratoire d’hormonologie spécialisé (possible macro-prolactine : agrégation de prolactine, perturbant le dosage avec une fausse hyperprolactinémie)
=> Hyperprolactinémie > 200 ng/ml : en faveur d’un macro-adénome à prolactine
=> Hyperprolactinémie à 100-200 ng/ml : en faveur d’un micro-adénome à prolactine
=> Hyperprolactinémie à 20-100 ng/ml : en faveur d’une autre cause d’hyperprolactinémie

Test dynamique
= Test couplé TRH + Primpéran® : peu d’intérêt

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14
Q

Hyperprolactinémie : démarche diagnostique ?

A
  1. Eliminer une cause non hypophysaire
    => Bilan : prise médicamenteuse, β-hCG, TSH, bilan hépatique, fonction rénale
    - Physiologique : grossesse, allaitement
    - Hyperprolactinémie iatrogène ++ : neuroleptique (phénothiazine, halopéridol, sulpiride), antidépresseur tricyclique, IMAO, métoclopramide, dompéridone, oestrogènes, morphinique, vérapamil, méthyldopa, anti-histaminique (cimétidine, ranitidine) => valeurs de PRL > 200 ng/mL que sous neuroleptique et antiémétiques
    - Hypothyroïdie périphérique
    - Hyperoestrogénie : contraception hormonale, SOPK
    - Défaut d’élimination : insuffisance rénale, insuffisance hépatique
  2. Rechercher une cause centrale
    => IRM hypothalamo-hypophysaire d’emblée en cas de signe évocateur (taux de prolactine élevé > 100, syndrome tumoral, insuffisance antéhypophysaire ou autre syndrome d’hypersécrétion associé) ou après élimination des causes médicamenteuses ou générales

Adénome à prolactine
= Micro- ou macro-adénome à prolactine
- Taux de prolactine corrélé à la masse tumorale

Lésion de la tige pituitaire
= Hyperprolactinémie de déconnexion par section traumatique, envahissement tumoral ou infiltration
- Tumorale : adénome non prolactinotrope, craniopharyngiome, gliome, méningiome
- Traumatique
- Inflammatoire : sarcoïdose, tuberculose, histiocytose
- Iatrogène : post-chirurgicale ou post-radiothérapie

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15
Q

Acromégalie : généralités sur la clinique ?

A

= Signes cliniques d’apparition lente, sur plusieurs années, souvent non remarqués par le patient, son entourage ou le médecin traitant
=> il faut envisager le diagnostic et faire un dépistage biologique lorsqu’un patient présente au moins 2 comorbidités : asthénie , prise pondérale, sueurs, ronflements (SAS), syndrome du canal carpien, DT2, arthralgies diffuses

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16
Q

Acromégalie : syndrome dysmorphique ?

A
  • Extrémités (mains et pieds) : élargies, en « battoir », doigts élargis, épaissis, boudinés, peau de la paume épaissie => nécessité d’élargir son alliance, changement de pointure
  • Rx de main : élargissement des phalanges avec aspect « en houppe »
  • Visage : nez élargi, épaissi, pommettes saillants, front bombé, lèvres épaisses, rides marquées, tendance au prognathisme, macroglossie
  • Rx du crâne : épaississement de la voute crânienne, pneumatisation des sinus frontaux, hypertrophie des clinoïdes et de la protubérance occipitale externe
  • Tronc : élargissement du thorax, projection du sternum, cyphose dorsale, aspect de polichinelle
  • Viscéromégalie : cardiomégalie, hépatomégalie, splénomégalie, goitre, dolichocolon
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17
Q

Acromégalie : signes généraux ?

A
  • Asthénie fréquente, parfois syndrome dépressif
  • Sueurs, surtout nocturnes, malodorantes
  • Céphalées (même sans adénome hypophysaire volumineux)
  • Syndrome du canal carpien ou simple paresthésie des mains
  • Arthralgies
  • HTA (50%)
  • Atteinte ORL : ronflement nocturne voire SAOS, hypoacousie, voix rauque
18
Q

Acromégalie : complications ?

A
  • Cardiomyopathie hypertrophique : insuffisance cardiaque diastolique avec débit cardiaque basal augmenté (syndrome hyperkinétique), puis systolique => principale cause de mortalité
  • Valvulopathie acromégalique (rare)
  • Intolérance au glucose, diabète
  • Hypercalciurie, hyperphosphorémie
  • Syndrome d’apnée du sommeil (2/3 des malades) : obstructive ou mixte
  • Goitre multi-nodulaire fréquents
  • Polype du colon, avec risque augmenté de cancer colorectal => suivi coloscopique régulier

Arthropathie acromégalique périphérique

  • Touchant les grosses articulations : genoux, épaules, mains, poignets, hanches
  • Arthralgie de rythme mécanique, parfois inflammatoire
  • Rx: interligne articulaire élargi, ostéophytes exubérants, ossification des insertions tendineuses

Rhumatisme acromégalique

  • Touche surtout le rachis : lombalgie de type mécanique
  • Rx = spondylose d’Erdheim : coulées ostéophytiques antérieures et latérales des corps vertébraux, avec aspect biconcave des vertèbres et concavité exagérée du mur postérieur
19
Q

Acromégalie : biologie ?

A

Dosage de la GH
= Variations fortes dans le nycthémère : peu utile

Dosage de l’IGF1
= Variations plus faibles (1/2 vie longue) : concentration plasmatique augmentée
=> Un dosage normal d’IGF1 élimine une acromégalie

Test dynamique
= Absence de freinage de la GH lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale
- Diagnostic positif : GH > 0,4 ng/ml après HGPO, voire réponse paradoxale (stimulation)

20
Q

Acromégalie : bilan ?

A

Bilan étiologique

  • Adénome somatotrope : quasiment la seule cause d’acromégalie => IRM hypothalamo-hypophysaire
  • Sécrétion paranéoplasique (exceptionnelle)

Bilan des complications

  • Cardiaque : ECG, échocardiographie
  • Métabolique : glycémie à jeun, glycémie lors de l’HGPO
  • Dépistage systématique d’un SAOS : oxymétrie nocturne, voire polysomnographie
  • Coloscopie régulière (tous les 3 ans)
21
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : pan-hypo-pituitarisme ?

A

= Insuffisance antéhypophysaire et post-hypophysaire : généralement post-chirurgical ou par nécrose pituitaire, et non par adénome hypophysaire

  • Faciès pâle, « vieillot »
  • Dépigmentation des aréoles mammaires et des organes génitaux externes constante
  • Peau mince, froide, sèche, rides fines, cheveux fins et soyeux
  • Dépilation complète des aisselles et du pubis
22
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : insuffisance gonadotrope ?

A

Chez l’homme

  • Baisse de la libido
  • Trouble de l’érection
  • Pilosité du visage raréfiée, testicules petits et mous
  • Infertilité

Chez la femme

  • Aménorrhée ± précédée d’irrégularités menstruelles, sans bouffées de chaleur
  • Infertilité
  • Atrophie muqueuse vaginale et vulvaire avec dyspareunie
  • Baisse de la libido

Dans les 2 sexes

  • Déficit pré-pubertaire : impubérisme ou retard pubertaire
  • Déminéralisation osseuse jusqu’à l’ostéoporose
23
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : insuffisance corticotrope ?

A
  • Asthénie, amaigrissement avec anorexie
  • Dépigmentation, pâleur (par carence en ACTH)
  • Tendance à l’hypotension
  • Risque d’hypoglycémie (par réduction de la néoglucogenèse) à jeun et à l’effort
  • Risque d’hyponatrémie de dilution (sans déficit volémique)
  • Risque de collapsus vasoplégique en cas d’agression (infection, traumatisme, chirurgie)
    => Absence de déficit minéralocorticoïde (peu affecté par le déficit en ACTH) contrairement aux insuffisances surrénaliennes périphériques
24
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : insuffisance thyréotrope ?

A
  • Hypothyroïdie d’intensité variable, souvent moins sévère qu’une cause périphérique
  • Sans myxoedème ni goitre
25
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : insuffisance somatotrope ?

A

Chez l’adulte

  • Asthénie
  • Diminution de la masse et de la force musculaire
  • Tendance à l’adiposité abdominale
  • Risque d’hypoglycémie majoré si associée à un déficit corticotrope

Chez l’enfant

  • Retard de croissance statural harmonieux
  • Risque d’hypoglycémie : très fréquente, souvent révélatrice
  • Chez le nouveau-né : syndrome micropénis-hypoglycémie (rare)
26
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : anomalies biologiques non spécifiques ?

A
  • Anémie : déficit thyréotrope
  • Hypoglycémie : déficit somatotrope et corticotrope (surtout si associés)
  • Dyslipidémie : déficit thyréotrope
  • Hyponatrémie à secteur extracellulaire normal : déficit corticotrope et thyréotrope
27
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : bilan hormonal de l’axe corticotrope ?

A
  • Test à la Métopirone® anormal : absence d’élévation du composé S > 100 ng/ml
  • Hypoglycémie insulinique : absence d’élévation du cortisol > 185 ng/ml (500 nmol/l) lors d’une
    hypoglycémie < 0,40 g/L (2,2 mmol/L)
    => Contre-indiqué en cas d’insuffisance coronarienne ou chez l’épileptique

Autres

  • Cortisolémie à 8h : élimine une insuffisance corticotrope si > 135 ng/ml (365 nmol/l), affirme une insuffisance corticotrope si < 50 ng/ml (140 nmol/l)
  • Test immédiat au Synacthène® 0,250 mg (analogue de l’ACTH) : réponse normale si cortisolémie > 185 ng/ml (500 nmol/l)
  • Test à la CRH (100 μg IV) : réponse normale si cortisolémie > 200 ng/ml
28
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : bilan hormonal de l’axe thyréotrope ?

A
  • Dosage de TSH : souvent normale même en présence d’un déficit thyréotrope
  • Dosage de T4L = diagnostic de déficit thyréotrope : chute T4L sans élévation de TSH
29
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : bilan hormonal de l’axe gonadotrope ?

A

Femme
Non ménopausée
- Oestradiolémie basse, sans élévation de FSH/LH (parfois basse)
- Tests dynamiques (à la GnRH) : peu d’intérêt

Ménopausée
- Dosage basale de FSH/LH : taux anormalement normale ou diminuée

Homme
- Testostéronémie basse, sans élévation de FSH/LH

30
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : bilan hormonal de l’axe somatotrope ?

A

=> Après substitution des autres déficits
- Dosage de l’IGF1 chez l’enfant

Test de stimulation de la GH :

  • Hypoglycémie insulinique (épreuve de référence)
  • Test à la GHRH + arginine
  • Test couplé glucagon + β-bloquant
  • Test à la clonidine

=> Diagnostic si 2 tests anormaux
=> Chez l’adulte : indication de substitution si réponse de la GH < 3 après hypoglycémie insulinique

31
Q

Insuffisance anté-hypophysaire : cause ?

A
  • Adénome hypophysaire : principale cause d’insuffisance antéhypophysaire, le plus souvent gonadotrope et somatotrope, isolée ou associée à un syndrome d’hypersécrétion et/ou un syndrome tumoral
    => IRM hypothalamo-hypophysaire systématique
    => Ne donne jamais de diabète insipide : remettre en cause le diagnostic si présent

Déficit isolé
- Pour chaque lignée : évoquer un déficit génétique
- Déficit gonadotrope : hémochromatose, anorexie mentale, hyperprolactinémie, hypercorticisme,
syndrome de Kallman-de Morsier

Insuffisance anté-hypophysaire

  • Tumeur de la région sellaire : craniopharyngiome, métastase
  • Traumatisme crânien : atteinte hypothalamique, hypophysaire ou section de la tige pituitaire
  • Iatrogène : post-chirurgie, post-radiothérapie
  • Infection : abcès, tuberculose
  • Inflammation : hypophysite auto-immune, sarcoïdose, histiocytose
  • Syndrome de Sheehan : nécrose hypophysaire lors de l’accouchement (favorisée par l’hyperplasie physiologique et la redistribution vasculaire due à la grossesse)
32
Q

Syndrome de cushing : généralités ?

A

= manifestations cliniques et biologiques d’une hypersécrétion chronique de glucocorticoïdes

33
Q

Syndrome de cushing : clinique ?

A

Hypercatabolisme protidique
- Amyotrophie prédominante au niveau des ceintures et de l’abdomen : discrète (signe du tabouret), parfois responsable d’une fatigabilité à la marche
- Atrophie cutanée et sous-cutanée, avec lenteur à la cicatrisation
- Peau amincie, ecchymoses au moindre choc, purpura vasculaire
- Vergetures cutanées larges (> 1 cm), pourpres, orientées horizontalement sur les flancs et à la racine des membres, ou à disposition radiaire dans la région mammaire et péri-ombilicale
=> Signes les plus spécifiques d’un syndrome de Cushing

Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux

  • Obésité androïde, de répartition facio-tronculaire, respectant les extrémités
  • Visage érythrosique, congestif, hypertrophie des boules de Bichat (pommettes) avec varicosités et télangiectasies
  • Comblement des creux sus-claviculaire, aspect « en bosse de bison » de la nuque
  • Augmentation du rapport taille/hanche

Autres anomalies morphologiques

  • Symptômes d’hyperandrogénie : hirsutisme modéré (duvet à la lèvre supérieur, poils fins parsemés au niveau du menton, ébauche de favoris), séborrhée, lésions acnéiques
  • Œdème des membres inférieurs discrets

Signes métaboliques

  • HTA modérée
  • Ostéoporose, volontiers costale ou vertébrale (fracture) ou asymptomatique ++
  • Déficit gonadotrope : Spanioménorrhée voire aménorrhée 2ndr, sans bouffées de chaleur, baisse de la libido, troubles de l’érection
  • Troubles psychiatriques : irritabilité, anxiété, insomnie, tendance dépressive, exceptionnellement tableau psychiatrique aigu (psychose hallucinatoire, tendance suicidaire)
  • Susceptibilité aux infections
34
Q

Syndrome de cushing : biologie ?

A
  • Intolérance au glucose, voire diabète (1/3 des patients)
  • NFS : hyperleucocytose à PNN, lymphopénie relative, thrombocytose
  • Iono : hypokaliémie, alcalose
  • Hypercalciurie modérée, parfois responsable de lithiases
  • Bilan lipidique : dyslipidémie (tous types)
  • Bilan hépatique : cholestase anictérique
35
Q

Syndrome de cushing : dosage statique ?

A
  • Cortisol libre urinaire (CLU) = examen de choix (le plus spécifique, corrélé à la sévérité) : apprécie la
    quantité de cortisol produite sur l’ensemble du nycthémère, répété sur 3 jours consécutifs
  • Dosage plasmatique du cortisol matinal : peu utile => une cortisolémie normale n’élimine pas le diagnostic
36
Q

Syndrome de cushing : perte du rythme circardien ?

A

= Dosage du taux de cortisol à minuit (concentration physiologique minimale)

Dosage plasmatique du cortisol à minuit :
- Valeur < 18 ng/ml ou < 50 nmol/l : élimine le diagnostic
- Valeur > 72 ng/ml ou > 200 nmol/l : affirme le diagnostic
=> Ne peut être réalisé qu’en hospitalisation

Dosage salivaire du cortisol à minuit : réalisable en ambulatoire, sur 3 jours, non remboursé

37
Q

Syndrome de cushing : test de freinage ?

A

= Mise en évidence de la perte de rétrocontrôle des glucocorticoïdes exogènes (dexaméthasone, non
reconnu lors du dosage de la cortisolémie) sur la sécrétion d’ACTH hypophysaire
- Test de freinage minute en 1ère intention : test de dépistage le plus simple et le plus fiable (le plus
sensible), risque de faux positif => élimine un syndrome de Cushing devant des signes non spécifiques
- Test de freinage standard : en 1ère intention chez le patient observant, ou en 2nd intention pour confirmer
le diagnostic si absence de freinage au test minute ou test statique anormal

Test de freinage minute
= Mesure de la cortisolémie matinale entre 6h et 8h après prise orale de 1 mg de dexaméthasone la veille à 23h : le plus simple, réalisable en ambulatoire
- Seuils (variable) : élimine le diagnostic si cortisolémie < 18 ng/ml (50 nmol/l)
=> Test très sensible, mais peu spécifique (10-20% de faux positifs)

Test de freinage standard
= Mesure du cortisol urinaire pendant 48h, puis prise de 0,5 mg de dexaméthasone toutes les 6h (2 mg/j pendant 2 jours) avec recueil du cortisol urinaire pendant 48h
- CLU < 10 μg/jour le dernier jour : élimine un syndrome de Cushing

38
Q

Syndrome de cushing : étiologie ACTH-dépendant ?

A
  • Mélanodermie
  • Stimulation excessive des surrénales : hyperplasie bilatérale, hypersécrétion de glucocorticoïdes ± d’androgènes à taux modérés, voire de minéralocorticoïdes

Adénome corticotrope (70%)
= Maladie de Cushing : micro-adénome dans 90% des cas, prédominance féminine
- Argument diagnostique : sensibilité diminuée à l’ACTH mais avec conservation d’un rétrocontrôle négatif => réponse au test de freinage fort à la dexaméthasone

Syndrome para-néoplasique (10%)
= Sécrétion tumorale d’une hormone ACTH-like (non différenciable de l’ACTH)
- Cause principale : cancer pulmonaire à petites cellules, tumeur bronchique carcinoïde
- Cause plus rare : tumeur endocrine du pancréas, tumeur thymique, tumeur carcinoïde digestive, cancer médullaire de thyroïde
- Argument diagnostique : perte totale de sensibilité à l’ACTH, même au freinage fort

39
Q

Syndrome de cushing : étiologie ACTH-indépendant ?

A

= Sécrétion autonome de cortisol par une tumeur surrénale
- Rétrocontrôle négatif sur l’ACTH : freine la sécrétion controlatérale

Adénome surrénalien (10%)
= Tumeur bénigne, encapsulée, de petite taille
- Distinction difficile avec un cortico-surrénalome, risque de transformation maligne : surveillance régulière prolongée après traitement

Cortico-surrénalome (10%)
= Tumeur maligne, de grande taille
- Association fréquente à une sécrétion d’aldostérone et d’androgènes (par dédifférenciation)
- De très mauvais pronostic : rapidement invasive localement et à distance (foie, poumon)

Autre
- Hyperplasie micronodulaire ou macro-nodulaire des surrénales : rare (1%)

=> L’association d’un syndrome de Cushing avec une hyperandrogénie importante et un hyper-minéralocorticisme signe souvent une atteinte maligne (cortico-surrénalome ou syndrome paranéoplasique)

40
Q

Syndrome de cushing : bilan étiologique si ACTH effondré ?

A
  • TDM surrénalien (sans et avec injection)
  • Scintigraphie au iodo-cholestérol

En faveur d’un adénome bénin
- Sans signe de gravité
- Imagerie : tumeur surrénale unilatérale de petite
taille, bien limitée, non invasive
- Scintigraphie : fixation localisée, exclusive et
homogène, extinction de la surrénale controlatérale

En faveur d’un corticosurrénalome
- Signe de gravité : hyper-androgénie, AEG, syndrome
tumoral abdominal, hyper-minéralocorticisme
- Imagerie : tumeur surrénale unilatérale, de grande
taille, mal limitée, invasive, ADP, MT hépatique
- Scintigraphie : absence de fixation (dédifférenciation)

41
Q

Syndrome de cushing : bilan étiologique si ACTH inadaptée ?

A
  • IRM hypothalamo-hypophysaire : adénome généralement de petite taille, possiblement non vu
    => Une IRM hypothalamo-hypophysaire normale n’élimine pas une maladie de Cushing
  • Test de freinage fort à la dexaméthasone (2 mg toutes les 6h, soit 8 mg/j, pendant 2 jours)
  • Test de stimulation à la CRH ou à la dDAVP (Minirin®)
  • Dosage de LPH (clivage de la POMC en ACTH et LPH)

En faveur d’un adénome corticotrope

  • Mélanodermie modérée
  • Sans signe de gravité
  • Micro-adénome à l’IRM (50% des cas)
  • Freinage au test de freinage fort
  • Réponse explosive (augmentation ACTH et cortisolémie) au test de stimulation à la CRH et à la dDAVP
  • Rapport LPH/ACTH = 1 (clivage équimolaire)

En faveur d’un syndrome paranéoplasique
- Mélanodermie intense
- Signes de gravité : hyperandrogénie, AEG
- Absence de freinage au test de freinage fort
- Absence de stimulation au test de stimulation
- Rapport LPH/ACTH dissocié (> 6)
=> TDM TAP (tumeur de petite taille, souvent inaperçue)
=> Scintigraphie à l’octréotide

Cathétérisme des sinus pétreux
= Après et avant stimulation par CRH (± dDAVP) : en cas de doute diagnostique
- Maladie de Cushing : concentration d’ACTH élevée dans les sinus pétreux inférieurs droits et gauches (1ère veine de drainage de l’hypophyse) par rapport à une veine périphérique
- Sécrétion paranéoplasique : absence de gradient d’ACTH pétro-périphérique

42
Q

Syndrome de cushing : pseudo-cushing par hypercorticisme fonctionnel ?

A

= Activation de l’axe corticotrope par le stress intense, une dépression sévère, une psychose ou un alcoolisme, avec résistance relative et réversible aux glucocorticoïdes

  • Elévation modérée du CLU avec test de freinage anormal
  • Arguments diagnostiques : réponse corticotrope au test d’hypoglycémie insulinique

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