9.6 PD geheugen en dementie Flashcards
wat is dementie?
het is een syndroomdiagnose
- cognitieve stoornissen in meerdere domeinen
- met interferentie in het dagelijks functioneren
dit zegt dus vaak niets over
- oorzaak
- begin (acuut of subacuut)
- beloop (stabiel of langzaam progressief)
- reversibiliteit
- onderliggende pathologie
incidentie dementie?
van de 90 jarigen heeft 1 op 3 dementie
- vaak de ziekte van alzheimer of het gevolg van een hersenbloeding (vasculaire dementie)
hoe analyse van de dementie?
neuropsychologisch onderzoek (NPO)
labonderzoek
- uitsluiten behandelbare oorzaak
beeldvormend onderzoek: CT/ MRI/ PET
- uitsluiten behandelbare oorzaak
- ondersteuning specifieke dementie diagnose
liquor (op indicatie)
- uitsluiten infectieuze oorzaken
- ondersteuning specifieke diagnose
wat is het doel van NPO?
- vaststellen aanwezigheid en ernst cognitieve stoornissen
- dementie ja/ nee? - bijdrage aan nosologische diagnose
- corticale of subcorticale dementie?
- kenmerken bepaald subtype? - bijdrage aan differentiaal diagnose
- psychiatrische aandoeningen
- slaapstoornissen
- prodromale stadia dementie
wat zijn cognitieve functies?
- Aandacht/concentratie
- Uitvoerende functies
- Abstraherend vermogen
- Sociale cognitie
- Taalfuncties
- Korte en lange termijngeheugen
- Visueel-ruimtelijke en -constructieve functies
- Mentale verwerkingssnelheid
- Praxis
- gnosis
welke functies zijn betrokken bij stoornissen in het corticale domein en welke subtypen demenyie vallen hieronder?
stoornissen in corticale domeinen
- frontaal: gedrag, sociale cognitie, executieve functies
- temporaal: geheugen, oriëntatie
- subtypes: ziekte van alzheimer, frontotemporale dementie
welke functies zijn betrokken bij stoornissen in het subcorticale domein en welke subtypen demenyie vallen hieronder?
werktempo, aandacht, concentratie, traagheid, executieve functies
subtypes: vasculaire dementie, hydrocephalus, parkinson dementie
noem een subtype dementie die gemengd beeld vormt van zowel corticaal als subcorticaal
dementie met lewy bodies
waar zit de neurodegeneratie bij
- alzheimer
- vasculaire dementie
- lewy body dementie, parkinson, huntington
- frontotemporale demetie
- creutzfeldt jakob
alzheimer
- hippocampus, temporaal (MTA)
- pariëtaal (vaker bij early onset, PCA)
vasculaire dementie
- wittestof laesies (WMH)
lewy body dementie, parkinson, huntington
- basale kernen
frontotemporale demetie
- frontaal
- temporaal
creutzfeldt jakob
- alle schorsgebieden
benoem criteria ziekte van alzheimer
criteria: twee-staps diagnostisch proces
- dementie syndroom: uitval in 2 cognitieve domeinen (geheugen), interfereert met dagelijkse activiteiten
- ziekte van alzheimer
- sluipend begin, geleidelijk progressief
-progressief uitval geheugen, taal, visueel ruimtelijke functies, praxis, uitvoerende functies
- geen systemische of andere hersenaandoeningen
wat zijn biomarkers voor ziekte van alzheimer
- mri scan
- PET/ SPECT
- liquor
- DNA diagnostiek
MRI scan hersneen
- atrofie mediotemporaal- hippocampus (MTA)
PET/ SPECT
- hypometabolisme/ hypoperfusie temporoparietaal
- positieve corticale PiB binding (amyloid traces)
liquor
- verhoogd phospho-tau, verlaagd beta-amyloid
DNA diagnostiek; mutatie in preseniline of APP gen
wat is Mild cognitive impairment (MCI)
symptomen moeten voor dementie in het dagelijks leven hinderen, als dit nog niet zo is, wordt er gesproken van een MCI met een verhoogd risico op dementie
hoe behandeling ziekte van alzheimer?
geen etiologische therapie beschikbaar
therapie op neurotransmitters
- choline-esterase remmers: reminyl, exelon
- memantine (ebixa)
- antipsychotica bij gedragsverandering
evaluatie zorgbelasting partners, ketenzorg
dagbehandeling, opname verpleeghuis
typen frontotemporale dementie (corticale dementie)
frontotemporale dementie
- gedragsvariant
- taalvarianten: primair progressieve afasie
criteria gedragsvariant van de frontotemporale dementie
- sluipend, langzaam progressief
- Vroeg verval van sociaal gedrag: decorumverlies, tactloos
- vroeg veranderd gedrag: apathie, zwerven, ontremd
- Spraakstoornissen: niet-vloeiende spraak of gestoord begrip
- Vroeg ontstaan van emotionele vervlakking
- Vroeg verlies van ziekte-inzicht
wat zijn ondersteunende criteria gedragsvariant van de frontotemporale dementie
Gedrag:
- Obsessief-compulsief, hyperoraliteit, verhoogd afleidbaar
Spraak:
- Echolalie, parafasieën, stereotiep, perseveraties
Neurologisch:
- Extrapyramidale stoornis, incontinentie
Aanvullend onderzoek
- NPO: executieve – en taalstoornis, normale geheugen/visueel-
ruimtelijke vaardigheden
- Frontale en/of anterieur temporale atrofie op MRI
noem verschillen PET vs MRI
PET hogere sensitiviteit: hypometabolisme vooraf aan atrofie
specificiteit (lokatie afwijkingen) vergelijkbaar aan MRI
redelijke specificiteit (70-80%) AD vv FTD vv DLB–> meer overlap
benoem verschillende vormen van primair progressieve afasie
- semantische dementie (SD)
- benoemstoornissen
- gestoord woord- en objectbegrip
- vloeiende spraak
- MRI: anterieur temporale atrofie - progressieve niet vloeiende afasie (PNFA)
- hakkelende spraak
- agrammatisme
- gespaard begrip
- MRI: posterieur fronto-insulaire atrofie - logopene progressieve afasie (LPA)
- nazeggen gestoord
- woordvindstoornissen
- fonologische parafasieën
zeg wat over erfelijkheid en FTD (frontaal temporale dementie)
positieve familie anamnese in 40%
- dementie bij 1e graads familieleden
autosomaal dominante overerving in 25%
- MAPT mutaties
- progranuline gen mutaties
- FTD met nog onbekend genetisch defect
- C9orf72
criteria vasculaire dementie (subcorticale dementie)
Diagnose waarschijnlijke VaD
- 1. Dementie
- 2. Focale uitvalsverschijnselen + vasculaire afwijkingen op CT/MRI
- 3. Tijdsrelatie tussen 1 en 2 (direct of < 3mnd)
Diagnose mogelijke VaD in patiënten met dementie + focale uitval
- 1. Geen vasculaire afwijkingen CT/MRI of
- 2. Geen duidelijke tijdsrelatie beroerte – dementie
- 3. Sluipend begin en variabel verloop
zeg wat over erfelijke vasculaire dementie
Arteriopathie - lacunaire infarcten - witte stof laesies: CADASIL
Beginleeftijd: 30 - 60 jaar.
Migraine, TIA’s of recidiverende beroertes.
Subcorticale dementie, loopstoornissen en incontinentie
Epilepsie, psychiatrische symptomen
Mutaties in het Notch3 gen op chromosoom 19
kenmerken dementie met lewy bodies
mengbeeld
progressieve cognitieve achteruitgang: mn aandacht, frontale (uitvoerende) en visuospatiele vaardigheden
2 symptomen
- a. fluctuaties cognitie, aandacht, alertheid
- b. recidiverende visuele halluconaties
- c. spontaan parkinsonisme
lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra
wat zijn ondersteunende en suggestieve symptomen van Lewy body dementie?
Ondersteunend:
1. Frequent vallen
2. Syncope
3. Tijdelijk bewustzijnsverlies
4. Hallucinaties (niet visueel)
5. Verminderde perfusie occipitaal beiderzijds
Suggestieve symptomen
- REM slaap gedragsstoornis
- Ernstige neuroleptische overgevoeligheid
- Lage dopamine-uptake op DaT scan
PET scan: occipitaal hypometabolisme
therapie lewy body dementie
Cognitief:
- choline-esteraseremmers
- Memantine
- Vermijdt klassieke antipsychotica en m.n. haloperidol
- Vermijdt antidepressiva en anticholinergica
Niet-motore symptomen:
- REM-slaap gedragsstoornissen: rivotril, melatonine
- Parkinsonisme: Levodopa, geen dopamine-agonisten
Niet medicamenteus
