9.6 PD geheugen en dementie

Question 1

wat is dementie?

Answer 1

het is een syndroomdiagnose
- cognitieve stoornissen in meerdere domeinen
- met interferentie in het dagelijks functioneren

dit zegt dus vaak niets over
- oorzaak
- begin (acuut of subacuut)
- beloop (stabiel of langzaam progressief)
- reversibiliteit
- onderliggende pathologie

Question 2

incidentie dementie?

Answer 2

van de 90 jarigen heeft 1 op 3 dementie
- vaak de ziekte van alzheimer of het gevolg van een hersenbloeding (vasculaire dementie)

Question 3

hoe analyse van de dementie?

Answer 3

neuropsychologisch onderzoek (NPO)

labonderzoek
- uitsluiten behandelbare oorzaak

beeldvormend onderzoek: CT/ MRI/ PET
- uitsluiten behandelbare oorzaak
- ondersteuning specifieke dementie diagnose

liquor (op indicatie)
- uitsluiten infectieuze oorzaken
- ondersteuning specifieke diagnose

Question 4

wat is het doel van NPO?

Answer 4

1. vaststellen aanwezigheid en ernst cognitieve stoornissen
   - dementie ja/ nee?
2. bijdrage aan nosologische diagnose
   - corticale of subcorticale dementie?
   - kenmerken bepaald subtype?
3. bijdrage aan differentiaal diagnose
   - psychiatrische aandoeningen
   - slaapstoornissen
   - prodromale stadia dementie

Question 5

wat zijn cognitieve functies?

Answer 5

• Aandacht/concentratie
• Uitvoerende functies
• Abstraherend vermogen
• Sociale cognitie
• Taalfuncties
• Korte en lange termijngeheugen
• Visueel-ruimtelijke en -constructieve functies
• Mentale verwerkingssnelheid
• Praxis
• gnosis

Question 6

welke functies zijn betrokken bij stoornissen in het corticale domein en welke subtypen demenyie vallen hieronder?

Answer 6

stoornissen in corticale domeinen
- frontaal: gedrag, sociale cognitie, executieve functies
- temporaal: geheugen, oriëntatie
- subtypes: ziekte van alzheimer, frontotemporale dementie

Question 7

welke functies zijn betrokken bij stoornissen in het subcorticale domein en welke subtypen demenyie vallen hieronder?

Answer 7

werktempo, aandacht, concentratie, traagheid, executieve functies

subtypes: vasculaire dementie, hydrocephalus, parkinson dementie

Question 8

noem een subtype dementie die gemengd beeld vormt van zowel corticaal als subcorticaal

Answer 8

dementie met lewy bodies

Question 9

waar zit de neurodegeneratie bij
- alzheimer
- vasculaire dementie
- lewy body dementie, parkinson, huntington
- frontotemporale demetie
- creutzfeldt jakob

Answer 9

alzheimer
- hippocampus, temporaal (MTA)
- pariëtaal (vaker bij early onset, PCA)

vasculaire dementie
- wittestof laesies (WMH)

lewy body dementie, parkinson, huntington
- basale kernen

frontotemporale demetie
- frontaal
- temporaal

creutzfeldt jakob
- alle schorsgebieden

Question 10

benoem criteria ziekte van alzheimer

Answer 10

criteria: twee-staps diagnostisch proces

1. dementie syndroom: uitval in 2 cognitieve domeinen (geheugen), interfereert met dagelijkse activiteiten
2. ziekte van alzheimer
   - sluipend begin, geleidelijk progressief
   -progressief uitval geheugen, taal, visueel ruimtelijke functies, praxis, uitvoerende functies
   - geen systemische of andere hersenaandoeningen

Question 11

wat zijn biomarkers voor ziekte van alzheimer
- mri scan
- PET/ SPECT
- liquor
- DNA diagnostiek

Answer 11

MRI scan hersneen
- atrofie mediotemporaal- hippocampus (MTA)

PET/ SPECT
- hypometabolisme/ hypoperfusie temporoparietaal
- positieve corticale PiB binding (amyloid traces)

liquor
- verhoogd phospho-tau, verlaagd beta-amyloid

DNA diagnostiek; mutatie in preseniline of APP gen

Question 12

wat is Mild cognitive impairment (MCI)

Answer 12

symptomen moeten voor dementie in het dagelijks leven hinderen, als dit nog niet zo is, wordt er gesproken van een MCI met een verhoogd risico op dementie

Question 13

hoe behandeling ziekte van alzheimer?

Answer 13

geen etiologische therapie beschikbaar

therapie op neurotransmitters
- choline-esterase remmers: reminyl, exelon
- memantine (ebixa)
- antipsychotica bij gedragsverandering

evaluatie zorgbelasting partners, ketenzorg

dagbehandeling, opname verpleeghuis

Question 14

typen frontotemporale dementie (corticale dementie)

Answer 14

frontotemporale dementie
- gedragsvariant
- taalvarianten: primair progressieve afasie

Question 15

criteria gedragsvariant van de frontotemporale dementie

Answer 15

• sluipend, langzaam progressief
• Vroeg verval van sociaal gedrag: decorumverlies, tactloos
• vroeg veranderd gedrag: apathie, zwerven, ontremd
• Spraakstoornissen: niet-vloeiende spraak of gestoord begrip
• Vroeg ontstaan van emotionele vervlakking
• Vroeg verlies van ziekte-inzicht

Question 16

wat zijn ondersteunende criteria gedragsvariant van de frontotemporale dementie

Answer 16

Gedrag:
- Obsessief-compulsief, hyperoraliteit, verhoogd afleidbaar

Spraak:
- Echolalie, parafasieën, stereotiep, perseveraties

Neurologisch:
- Extrapyramidale stoornis, incontinentie

Aanvullend onderzoek
- NPO: executieve – en taalstoornis, normale geheugen/visueel-
ruimtelijke vaardigheden
- Frontale en/of anterieur temporale atrofie op MRI

Question 17

noem verschillen PET vs MRI

Answer 17

PET hogere sensitiviteit: hypometabolisme vooraf aan atrofie

specificiteit (lokatie afwijkingen) vergelijkbaar aan MRI

redelijke specificiteit (70-80%) AD vv FTD vv DLB–> meer overlap

Question 18

benoem verschillende vormen van primair progressieve afasie

Answer 18

1. semantische dementie (SD)
   - benoemstoornissen
   - gestoord woord- en objectbegrip
   - vloeiende spraak
   - MRI: anterieur temporale atrofie
2. progressieve niet vloeiende afasie (PNFA)
   - hakkelende spraak
   - agrammatisme
   - gespaard begrip
   - MRI: posterieur fronto-insulaire atrofie
3. logopene progressieve afasie (LPA)
   - nazeggen gestoord
   - woordvindstoornissen
   - fonologische parafasieën

Question 19

zeg wat over erfelijkheid en FTD (frontaal temporale dementie)

Answer 19

positieve familie anamnese in 40%
- dementie bij 1e graads familieleden

autosomaal dominante overerving in 25%
- MAPT mutaties
- progranuline gen mutaties
- FTD met nog onbekend genetisch defect
- C9orf72

Question 20

criteria vasculaire dementie (subcorticale dementie)

Answer 20

Diagnose waarschijnlijke VaD
- 1. Dementie
- 2. Focale uitvalsverschijnselen + vasculaire afwijkingen op CT/MRI
- 3. Tijdsrelatie tussen 1 en 2 (direct of < 3mnd)

Diagnose mogelijke VaD in patiënten met dementie + focale uitval
- 1. Geen vasculaire afwijkingen CT/MRI of
- 2. Geen duidelijke tijdsrelatie beroerte – dementie
- 3. Sluipend begin en variabel verloop

Question 21

zeg wat over erfelijke vasculaire dementie

Answer 21

Arteriopathie - lacunaire infarcten - witte stof laesies: CADASIL

Beginleeftijd: 30 - 60 jaar.

Migraine, TIA’s of recidiverende beroertes.

Subcorticale dementie, loopstoornissen en incontinentie

Epilepsie, psychiatrische symptomen

Mutaties in het Notch3 gen op chromosoom 19

Question 22

kenmerken dementie met lewy bodies

Answer 22

mengbeeld

progressieve cognitieve achteruitgang: mn aandacht, frontale (uitvoerende) en visuospatiele vaardigheden

2 symptomen
- a. fluctuaties cognitie, aandacht, alertheid
- b. recidiverende visuele halluconaties
- c. spontaan parkinsonisme

lewy lichaampjes in de schors en substantia nigra

Question 23

wat zijn ondersteunende en suggestieve symptomen van Lewy body dementie?

Answer 23

Ondersteunend:
1. Frequent vallen
2. Syncope
3. Tijdelijk bewustzijnsverlies
4. Hallucinaties (niet visueel)
5. Verminderde perfusie occipitaal beiderzijds

Suggestieve symptomen
- REM slaap gedragsstoornis
- Ernstige neuroleptische overgevoeligheid
- Lage dopamine-uptake op DaT scan

PET scan: occipitaal hypometabolisme

Question 24

therapie lewy body dementie

Answer 24

Cognitief:
- choline-esteraseremmers
- Memantine
- Vermijdt klassieke antipsychotica en m.n. haloperidol
- Vermijdt antidepressiva en anticholinergica

Niet-motore symptomen:
- REM-slaap gedragsstoornissen: rivotril, melatonine
- Parkinsonisme: Levodopa, geen dopamine-agonisten

Niet medicamenteus