8.1 PD ziekte van parkinson Flashcards
in welke groepen worden bewegingsstoornissen ingedeeld?
- piramidaal:
corticaal - cerebellair
- extrapiramidaal: basale kernen
- hypokinesie: ziekte van parkinson
- hyperkinesie: ziekte van huntongton, tics
wat is parkinsonisme?
hypokinetisch rigide syndroom
oorzaken:
- ziekte van parkinson
- dementie met Lewy Bodies
- parkinsonisme bij andere dementie vormen
- progressieve supranucleaire paralyse
- multi systeem atrofie
- toxisch- metabool
- medicamenteus
hoe stel je diagnose van een hypokinetisch-rigide syndroom
tenminste 2 van de 4 kernsymptomen
- bewegingsarmoede: hypokinesie (geheel spontaan weinig bewegen, starre mimiek en weinig knipperen) of bradykinesie (vertraagd uitvoeren van bewegingen)
in combinatie met
2. trillen: rusttremor
3. stijfheid: rigiditeit
4. gestoorde houdingsreflexen: posturale instabiliteit
kenmerken ziekte van Parkinson
rusttremor: laagfrequent, vrij grofslagig (geldteltremor), asymmetrisch
hypobradykinesie: minder spontaan en trager bewegen
- miniekarmoede: maskergelaat
- verminderd pendelen (verminderde lidslag)
- hypofonie: zachte, onduidelijke spraak
- micrografie: klein schrift
loopstoornissen: voorover gebogen, kleine pasjes, start- en stopproblemen (propulsie, festinatie), blokkeren (freezing)
gestoorde houdingsreflexen en moeilijk omdraaien
wat zijn niet motore symptomen bij de ziekte van parkinson?
verlies van reuk (anosmie)
autonome functiestoornissen
cognitieve stoornissen
slaapstoornissen
psychiatrische symptomen
epidemiologie van Parkinson?
incidentie: 10/100.00 inwoners per jaar
prevalentie: 100-150/ 100.000 per jaar
begin: meestal tussen 50-70 jaar
prevalentie >80 jaar: 1/1000 inwoners
man: vrouw = 1: 1
levensverwachting: onveranderd
oorzaken: omgevingsfactoren, genetische factoren en interactue
pathofysiologie van de ziekte van parkinson
de substantia nigra (zwarte stof) zit in het bovenste deel van de hersenen (mesencephalon)
deze substantia nigra verdwijnt bij Parkinson door verlies van dopaminerge neuronen, waardoor melaninekorrels worden opgeruimd
in de overgebleven neuronen in de substantia nigra bevinden zich de abnormale Lewy Bodies welke het alfa-synucleine eiwit bevatten
- Lewy bodies zijn geen haarde biomarkers voor parkinson, niet iedereen met parkinson heeft dit
wat is de braak stadia?
een classificatie voor het pathologisch proces
vorming van Lewy Bodies gaat van caudaal naar craniaal
- Braak 1-2 (hersenstam): autonome en olfactorische verstoringen
- braak 3-4: slaap- en motorische stoornissen
- braak 5-6 (overal in het brein): emotionele en cognitieve stoornissen
hoe diagnose parkinson?
anamnese
neurologisch onderzoek
aanvullend onderzoek
- labonderzoek
- MRI
- DaT scan
zeg wat over erfelijkheid binnen parkinson
- bij 25% 1- of 2-graads familielid met parkinson
- geisoleerde tremor vaker bij 1-graadsfamilieleden
- relatief risico van 2.3 tov controles
mutaties
autosomaal dominant (zelfdzaam):
- alfa-synucleine gen
- LRRK gen
autosomaal recessief: deleties/ puntmutaties Parkin gen
- begin <40e jaar, langzame progressie, goede respons op levodopa, 60% <30 jaar, 18% bij familiaire parkinson
- PINK, DJ-1 gen mutaties, zeldzamere gendefecten
behandeling parkinson
niet medicamenteus
medicamenteus
- anticholinergica
- dopamine-agonisten
- levodopa
3e lijns therapie, gevorderde PD
- apomorfine (subcutaan)
- duodopa (intraduodenaal)
- diepe hersenstimulatie
wat is lewy body dementie?
als de lewy bodies niet alleen in de substantia nigra zitten maar ook in de parietale schors en amygdala, ontstaat lewy body dementie
wat zijn criteria voor lewy body dementie
kerncriteria:
- dementie syndroom
- fluctuerende cognitieve stoornissen
- recidiverende visuele hallucinaties
- spontaan parkinsonisme
ondersteunend
- REM slaap gedragsstoornssen
- positieve DaT scan
- neuroleptica overgevoeligheid
wat is multi systeem atrofie (MSA)?
zeldzame ziekte gekenmerkt door
- vroeg ernstige autonome stoornissen
- parkinsonisme of cerebellair syndroom
- laat cognitieve stoornissen
kenmerken progressieve supranucleaire paralyse (PSP)
klachten
- vallen
- wazig zien
- zognitieve/ gedragsverandering
onderzoek: verticale blikparese, axiale rigiditeit, houdingsinstabiliteit
pathologie: tau stapeling in neuronen en astrocyten
