80. Distúrbios de granulócitos e monócitos Flashcards
V/F
Os linfócitos, classicamente são considerados críticos na defesa do hospedeiro contra bactérias, mas podem, também, desempenhar um papel importante na defesa contra infeções víricas
falso
os neutrófulos
V/F
Não foi possível estabelecer por completo o papel exato dos diferentes tipos celulares em nenhuma doença infecciosa isolada
v
V/F
A contagem normal de leucócitos é de 4,3 -10,8 x 10^9 uL
falso
L, não é uL
Os _____ correspondem a 4-10% da fração de leucócitos totais
monócitos
Os linfócitos correspondem a _______ fração de leucócitos totais
45-16%
Os eosinófilos correspondem a ______ da fração de leucócitos totais
0-7%
Os _______ corespondem a 0-2% da fração de leucócitos totais
basófilos
Os neutrófilos correspondem a _________ da fração de leucócitos totais
45-75%
V/F
Os leucócitos exibem contagens superiores em certos grupos de afroamericanos
falso
contagens superiores
Qual é a mnemónica para a % de leucócitos?
Never Let Monkeys Eat Bananas
V/F
50% das células anucleadas na MO estão comprometidas para a formação de leucócitos
falso
75% das células NUCLEADAS NA MO
V/F
Os neutrófilos são produzidos na MO e a em tecidos hematopoiéticos extra-medulares
falso
apenas na MO
V/F
São necessárias 400-500 células tronoco para manter a hematopoiese
v
V/F
Existe uma reserva de neutrófilos ao nível da MO que pode ser mobilizada em resposta a estímulos inflamatórios ou infeções
v
V/F
No processo de desenvolvimento de neutrófilos sãoa s células do estroma medular, os monócitos e os macrófagos que produzem GM-CSF e G-CSF
V
No contexto de desenvolviemnto do neutrófilo a primeira denomina-se fase ________ , ocorendo divisão celular e a segunda denomina-se fase __________, não se verificando divisão celular
fase proliferativa
fase de maturação
V/F
No contexto de desenvolvimento de neutrófilo, quer a fase proliferativa, quer a fase de maturação duram cerca de 1 semana
v
A primeira célula percursora a ser reconhecida no desenvolvimento de um neutrófilo denomina-se _________
mieloblasto
V/F
No desenvolvimento do neutrófilo, a célula com nucléolos proeminentes denomina-se de promielócito
falso
mieloblasto!! é logo a primeira
No desenvovimento do neutrófilo, os grânulos primários ou grânulos azurófilos são produzidos primariamente no _______
promielócito
V/F
Os grânulos azurófilos não contêm hidrolases ácidos e portanto não são lisossomas clássicos
falso
grânulos azurófilos - primário - lisossomas clássicos
grânulos secundários é que não contêm hidrolases ácidos e porttno não são lisossomas clássicos
V/F
O mielócito apresenta o núcleo reniforme ou em forma de feijão enquanto que o metamielócito apresentam o núcleo em salsicha ou em bastão
falso
mielócito - tem os grânulos secundários
metamielócito - tem o núcleo em forma de feijão ou em rim
célula em banda: núcleo em salsicha ou em bastão
No contexto de desenvolvimento de neutrófilo, o núcleo multilobulado contendo até 4 segmentos é denominado de _____
neutrófilo
V/F
Apesar do papel fisiológico do núcleo mutilobulado dos neutrófilos ser desconhecido, é possível que sirva para permitir uma maior capacidade de deformação aos neutrófilos durante a migração para os tecidos em zonas de inflamação
v
Um núcleo dos neutrófilos hipersegmentado (>5 lobos) pode ser originado por:
- Def. folato
- Def. ferro
- Def. Vitamina B12
- Infeções agudas
- SMD
- Anomalia de Pelger-Huet
- Síndrome de WHIM
1+3+7
Um núcleo dos neutrófilos hiposegmentado (bilobado) pode ser originado por:
- Def. folato
- Def. ferro
- Def. Vitamina B12
- Infeções agudas
- SMD
- Anomalia de Pelger-Huet
- Síndrome de WHIM
4+5+6
V/F
As granulações tóxicos correspondema grânulos azurófilos imaturos ou anormalmente corados que surgem no contexto de ineções agudas
falso
surgem no contexo de infeções bacterianas graves
V/F
As infeções podem originar corpúsculos de Dohle ou grandes vacuolos neutrofílos
sim, mas os vacuolos surgem ++ no contexto de infeção aguda
V/F
Síndromes mielodisplásicos dão origem a granulações tóxicas
falso
corpúsculos de dohle
nomes estranhos chamam nomes estranhos
V/F
os neutrófilos têm funções heterogéneas com significado desconhecido. Existem anticorpos monoclonais que reconhecem apenas um subgrupo de neutrófilos imaturos
v
V/F
90% dos neutrófilos estão na MO e 2-3% na circulção, sendo que destes 3/4 está ligado ao endotélio e outro 1/4 circula livremente
lol, fake
destes da circulação 50% circula livre, 50% ligado ao endotélio
V/F
Num adulto saudável, a maior parte dos neutrófilos deixa o organismo por migração através da mucosa do TGI
v
V/F
Em circulação o tempo de semi-vida dos neutrófilos é de 7-10 dias
falso
6-7 horas circulação
tecidos - 1-4 dias
V/F
A lactoferrina é um quelante do ferro presente nos grânulos secundários dos macrófagos. O ferro é um importante fator de crescimento para as bactérias
falso
o ferro é um imptt fator de crescimento para fungos, nao p bac
V/F
A semi-vida dos neutrófilos nos tecidos é de 6-7 horas, sendo que o G-CSF e o IFN-y prolongam a sua semi-vida
falso 1-4 dias nos tecidos 6-7 horas na circulação eritrócitos 120 dias plaquetas 7-10 dias mas sim aquelas substâncias prolongam a semi-vida
V/F
A mieloperozidase confere cor esverdeada ao pus
v
V/F
As quimiocinas dos neutrófilos estão também implicadas na infeção pelo HIV (como co-receptores), infeções virais (West-Nile vírus), e ainda na aterogénese
v
V/F
Uma vez que a alteração no número e tipo de leucócitos está geralmente associado a processos patológicos, a contagem total e diferencial são informativas
v
V/F
Uma contagem absoluta de neutrófilos inferior a 500/uL sugere um ausência de processo inflamatório local
falso
sugere um comprometimento do controlo da flora comensal
V/F
Uma contagem absoluta de neutrófilos infeiror a 200/uL sugere ausência de um processo inflamatório local
v
V/F
Uma contagem absoluta de neutrófilos inferior a 1000/uL sugere um aumento acentuado da suscetibilidade a infeções
v
V/F
Relativamente às contagens leucocitárias, pode encontrar-se uma variação substancial entre indivíduos e diferentes grupos étnicos como asiáticos
falso
como afro-americanos
V/F
Úlceras aftosas das mucosa(cinzentas SEM pus), gengivite e doença periodontal sugerem distúrbio da fagocitose
v
V/F
Os distúrbios congénitos dos fagócitos cursam com infeções nos primeiros dias de vida, da pele, ouvidos, osso, e vias respiratórios, sendo a sépsis e a meningite mais raras
v
V/F
A neutropénia de longa duração (anos a meses) tem maior probabilidade de estar associada a um risco aumentado de infeção do que a neutropénia aguda, que rever te em resposta a infeção ou administração controlada de endotoxina
falso
ao contrário
a neutropénia aguda (ex. quimioterapia) tem maior probabilidade de estar associada a um risco aumentado de infeção do que a neutropénia de longa duração
V/F
As neutropénias mais comuns são as por défice nutricional
falso
são as iatrogénias
V/F
11% dos caucasianos têm o polimorfismo hipofuncianante da TMPT que leva a uma dimiuição da toxicidade de azatioprina
falso
leva a um aumento da toxicidade medular da azatioprina e da 6-mercaptopurina
V/F
A toxicidade do farmaco indutor de neutropenia na MO é dose dependente e reverte com a suspensão do agente + G-CSF recombinante
v
V/F
Os antibióticos como o cloranfenicol e TMP-SMX induzem neutropenia por inibirem a proliferação dos percursores mielóides
v
Na neutropénia induzida por fármacos por mecanismos AI, assinale a falsa:
- Ocorre 7 dias após a exposição do fármaco
- Se houver exposição prévia ao fármaco pode ocorrer dentro de algumas horas
- Deve evitar-se readministrar o fármaco
- A descontinuação do agente é suficiente para a recuperação
- A neutropenia pode ser sevea
- A febre e eosinofilia são frequentes
- Há recuperação completa em 10 dias
6 - é falso
a febre e eosinofilia podem ocorrer mas são geralmente ausentes
Em relação à linfocitose de grandes linfócitos granulares assinale a falsa:
- Há expansão de linfócitos T; NK, NK-like
- Ocorre hipergammaglobulinemia monoclonal
- Ocorre esplenomegália sem linfadenopatias
- Pode associar-se a AR
- Ocorrem infeções bacterianas frequentes
- o Tto é com GGC, ciclosporina ou metrotexato
2 falso
ocorre hipergammaglobulinémia POLICLONAL
V/F
As tiazidas podem causar neutropénia no recém-nascido por diminuição da proução e destruição periférica
v
V/F
A Síndrome de Felty é uma doença AR
falso
adquirida
V/F
A Síndorme de Felty caracteriza-se pela tríade de esplenomegalia, artrire reumatóide e linfocitose
falso
AR, esplenomegalia e neutropenia
V/F
A principal causa aguda de neutropenia são as infeções
falso
principal causa aguda de NEUTROFILIA são as infeções
V/F
O tabagismo pode elevar a contagem dos neutrófilos acima da faixa normal
v
V/F
A libertação de adrenalina pode duplicar a contagem de neutrófilos em minutos
v
Faça as associações perante a contagem de neutrófilos:
- 10.000 - 25.0000 /uL
- > 30.000-50.000/uL
A. Reação leucemóide/Leucemia
B. Leucocitose em resposta a inflamação e infeções
- B
2. A
V/F
Na reação leucemóide, ao contrário da leucemia, os neutrófilos circulantes são maduros e policlonais
v
V/F
Todos os defeitos de adesão leucocitária são AR
v
V/F
O defeito mais comum dos neutrófilos é o Síndrome de Chédiak-Higashi
falso
é a deficiência da mieloperoxidase
V/F
No defeito LAD-3 nos casos graves ocorre queda tardia do coto umbilical
falso
no 3. hemorragia petequial
2: anão burro indiano
1. Graves –> queda tardia do coto umbilical
V/F
A deficiência da mieloperoxidase isolada não se associa a compromisso das defesas clinicamente relevante
v
V/F
A mieloperoxidase está presente nos granulos secundário e confere cor verde ao pus
falso
está presente nos granulos primários
V/F
Na deficiência de mieloperoxidase a atividade microbicida dos neutrófilos está ausente
falso
está só atrasada, eles tem outras enzimas, hello, o que seria
V/F
A LMA e a Leucemia Mielomonocítica podem dar def. de mieloperoxidase adquirida, embora este defeito seja caractericamente AR
v
V/F
Doentes com DM e defice de mieloperoxidase têm risco aumentado de infeção por Candida
v
Assinale a característica que não faz parte do Síndrome de ChédiaK-Higashi:
- Albinismo oculo-cutaneo
- Insuficiência renal aguda
- Neuropatia periférica
- Nistagmo
- Infeções
- Insuficiencia renal aguda
V/F
O Síndrome de ChédiaK-Higashi AFETA A PROTEÍNA LYST e é tratado com imunosupressores
imunosupressores? lol a sério?????
obvio nao, é ttd com tx da MO
V/F
Alguns pacientes com Síndrome de ChédiaK-Higashi desenvolvem uma fase acelerada na infância com Síndrome Hemo-fagocítico e Linfoma agressivo
v
V/F
Foi descrita uma mutação com hereditariedade AD no Síndrome de ChédiaK-Higashi
falso
foi descrita uma mutação destas na deficiencia de grnaulos especificos
V/F
A deficiência de grânulos específicos origina infeções bacterianas severas
v
Em relação à Doença Granulomatosa Crónica assinale a falsa:
- É um distúrbio raro do metabolismo oxidativo dos Granulócitos e Monócitos
- Está cerca de 70% ligada ao X (++ lupus discóide) e outros 30% é AR
- Há um aumento de suscetibilidade a infeções por microorganismos catalase-positivos
- Os granulomas são comuns e podem causar obstrução do TGU e TGI
- A supuração ganglionar é comum, bem como ulceras aftoses, gengivite e dermatite seborreica
- O IFN-y recombinante tem um efeito sobreponível à AB profilatica, acabando por não diminuir nem a gravidade nem a frequência das infecções
6 é falsa
V/F
Na Doença granulomatosa Crónica os corticóides aliviam a obstrução do TGi ou do TGI
v
Em relação à via do NF-kB assinale a falsa:
- Mutação NEMO é a mais grave, estando ligada ao X
- Mutação no MyD88 e IRAK1 é AR e reflete na suscetibilidade marcada na infância a infeções piogénicas
- Mutaçõs a via do nF-kB estão presentes numa séie de síndromes com um aumento de suscetibilidade às infeções
- Mutações no MyD88 e IRAK1 demonstram displasia ectodérmica e imunodeficiência grave
4 é falsa
estas manifestações clínicas veêm-se na do NEMO
V/F
A semi-vida dos monócitos em circulação é de 12-24 h
verdadeir
mono- 1 - 1 dia
Faça as associações entre os pirogénios:
- IL-1
- TNF-alfa
A. Alterações metabólicas no fenómeno da caquexia
B. inicia a febre
C. Mobilização de leucócitos da MO
D. Ativação de linfócitos e neutrófilos
E. Papel importante na patogénese do choque por gram-
F. Estimula a produção de Peróxido de Hidrogénio pelos macrófagos e neutrófilos
1 - B,C,D
2.A, E, F
V/F
Muitos dos distúrbios dos neutrófilos estendem-se aos fagócitos mononucleares
v
V/F
No linfoma de células T ocore eritrofagocitose pelos macrófagos esplénicos
v
V/F
Nas doenças auto-inflamatórias no contexto de distúrbios funcionais dos fagócitos mononucleares ocorre uma regulação anormal das citocinas na ausência de infeção
v
nao ha infeção nenhuma, as citocinas estão apenas desreguladas
V/F
A eotaxina é a quimiocina específica dos neutrófilos
falso
dos eosinófilos
V/F
Os eosinófilos desempenham um papel central nas infeções helmínticas invasivas, estando também associados a asma brônquica, reações alérgicas cutâneas e estados de hipersensibilidade
v
V/F
Os eosinófilos tal como os neutrófilos podem recircular, embora os primeiros apresentam uma semi-vida mais longa
falso os eosinófilos apresentam uma semi-vida mais longa, e sim podem re-circular. os neutrófilos não
V/F
Os eosinófilos contêm grânulos grandes cor-de-laranja com núcleo bilobado
v
V/F
Algumas proteínas catiónicas dos grânulos dos eosinófilos ligam-se à heparina e reduzem a sua atividade anticoagulante
v
V/F
A neurotaxina dos eosinófilos tem atividade contra o vírus da gripe
lol, gripe no harri? virus sincial respiratório- o que causa bronquiolites dos putos
V/F
A proteína básica principal dos eosinófilos é importante na defesa contra parasitas
v
V/F
A IL-5 é uma citocina produzida por macrófagos sendo conhecida como o CSF dos eosinófilos, podendo ser inibida pelo mepolizumab
v
V/F
A eosinofilia caracteriza-se por mais de 500 eosinófilos/uL, sendo que pode existir eosinofilia tecidular significativa sem elevação da contagens sanguíneas
v
V/F
IL-2 ou GM-CSF provocam frequentemente eosinofilia transitória
v
V/F
No síndrome hipereosinofílico idiopático ocorre eosinofilia prolongada de causa desconhecida com disfunção multiorgânica estando a Mo envolvida em todos os indivíduos afetados, embora o coração e o SNC tenham as complicações mais graves
v
V/F
No síndrome hipereosinofílico idiopático
a disfunção orgânica deve-se possivelmente aos eritrócitos nos tecidos que causam lesão pela deposição das suas proteínas catiótinica e básicas principais
v
V/F
No síndrome hipereosinofílico idiopático os casos devidos a mutações no PDGF são extremamente sensíveis ao Imatinib
v
V/F
A ingestão de produtos contendo L-Triptofano contaminado leva a síndrome hipereosinofílico idiopático
falso
se é idiopático não sabemos a causa burra
leva síndrome de eosinofilia-mialgia
V/F
A síndrome eosinofilia mialgia ocorre por possíveis mediadores TGF-B, IL-5, sendo que pode culminar em insuficiência respiratória, sendo mortal em até 5%
v
V/F
Não são conhecidas consequências adversas da eosinofilia
falso
da eosinopenia é que não são, porque o numero pode ser 0
Em relação ao Síndrome de Job assinale a falsa:
- Ocorem abcessos frios e pneumatocelos
- Os aneurismas das artérias coronárias e placas cerebrais dismielinizantes podem ocorrer mas são raros
- Apesar dos níveis altos de IGE estes doentes não têm aumento das alergias
- Coorre uma mutação no STAT3, que leva a uma diminuição da IL-17
- É um síndrome Autossómico Dominante
- Afeta neutrófilos, monócitos, cel,T B e osteoclastos
- Apresentam nariz largo, eczema e cifoescoliose, sendo que os dentes de leite nascem mas não caem
2 é falsa
Em relação à deficiência da DOCK8 assinale a falsa:
- Há níveis de IgE elevados com alergias graves
- Há aumento da frequência de cancro
- Ocorrem infeções cutâneas e sinopulmonares recorrentes
3 é falso
V/F
Trimetropim-sulfametaxol previne a infeção por P. jirovecci
v
V/F
Os polimorfismos hipofuncionais da TMTP estão presentes em 11% dos caucasianos
V
V/F
Os pacientes com neutropenia crónica com evidência de boa reserva não necessitam de fazer antibioterapia profilática
v
V/F
Os neutrófilos são funcionalmente heterpgéneos, mas o signficado desta heterogeneidade é desconhecido
v
V/F
Os neutrófilos hipersegmentados (> 5 lobos nucleares) podem ser encontraados em situações de deficiência de ácido fólico ou vitamina B12, ou na síndrome WHIM (associada à mutação CXCR4)
v
V/F
Os núcleos bilobulares podem ser encontrados na anomalia de Pelger-Huet (traço hereditário dominante benigno e infrequente) e pseudoanomalia de Pelger-Huet (adquirida)
v
V/F
Os macrófagos são células efectoras-chave na eliminação de microorganismos extracelulares
falso
intracelulares
V/F
Os macrófagos ajudam a regular a replicação dos linfócitos e partipicam na destruição de vírus, tumores, e ceras bactérias ( M-tuberculosis e L.monocytogenes)
v
V/F
Os eosinófilos têm uma sobrevida muito mais prolongada que os neutrófilos e podem recircular
v
V/F
O uso de agentes com bloqueio TNF_alfa como infliximab, adalimumab, certolizumab, etarnecetp ou goimumab pode conduzir a infeções grave spor tuberculose, micobactérias não-TB e fungos
v
Assinale as características do síndrome PAPA:
- Pioderma gangrenoso
- Pielonefrites recorrenets
- Acne
- Artrite piogénica este´ril
1+3+4
V/F
O mecanimos da eosinopenia na nfeção bacteriana aguda é desconhecido, mas independente dos glicocorticóides endogénos, dado que ocorre em animais após adrenalectomia total
v
V/F
O defeito neutrofílico mais comum é a deficiência de mieloperoxidase
v
V/F
O aumento da rigidez e diminuição da deformabilidade leva a um aumento do aprisionamento e marginação dos neutrófilos no pulmão
v
V/F
No processo de granulações tóxicas, podem surgir associadas a infeções bacterianas agudas graves ou a grânulos azurófilos imaturos ou anormalmente corados
v
V/F
Na presença de valores superiores a 500 eosinófilos/uL estamos na presença de eosinofilia
v
V/F
Na neutropenia por QT mais frequentemente utiliza-se o G-CSF recombinante
v
V/F
Na maioria das infeções, os eosinófilos parecem ser pouco importantes, mas têm um papel central na defesa contra infeções invasivas helmínticas
v
V/F
Na disfunção linfocítica persistente e grave pós-QT citotóxica, o sulfametaxol/trimtropim previne pneumonia por Pneymocystis jirovecci
v
V/F
Na disfunção linfocítica persistente e grave pós-QT citotóxica ou pacientes com defeitos dos fagócitos, deve-se evitar exposição maciça a poeiras ou material em decomposição (podem conter Nocardia, esporos de Aspergillus e outros fungos)
v
V/F
Há factores maternos que podem estar associados a neutropenia no recém nascido
v
V/F
Em resposta a estímulos quimiotáticos de tecidos lesados ou produtos bacterianos, a aderência dos neutrófilos aumenta e as células aderem ao endotélio através das integrinas
v
V/F
Em pacientes com disfunção fagocitária também se deve evitar exposição maciça a poeiras ou material em decomposição
v
V/F
Doentes com neutropenai crónica ou cíclica, com valores infereioes a 500/uL beneficam de terapia com G-CSG, durante os períodos de neutropenia
v
V/F
Desconhecem-se efeitos adversos da eosinopenia
v
V/F
As neutropénias mais comuns são iatrogénicas e resultam do uso de fármacos citotóxicos ou imunosupressores na terapia do cancro ou no controlo de distúrbios AI
v
V/F
A Síndrome de Job pode ser causa de eosinofilia
v
V/F
A quimiocina C (linfotactina) é trófica para céluals T. A quimiocina CC (MIP-1) para linfócitos, monócitos, eosinófilos, basófilos. A quimiocina CXC (IL-8) para neutrófilos. A quimiocina CXXXC (Fractalcina) para neutrófilos, monócitos, células T
v
V/F
A presença de úlceras aftosas das membranas mucosas, gengivite e doença periodôntica sugerem um distúrbios dos fagócitos
v
V/F
A neutropenia aguda tem maior probabilidade de estar associada um risco aumentado de infeção do que a neutropenia de longa duração (meses a anos), que reverte em resposta a infeção ou administração controlada de endotoxina
v
V/F
A mutação TSTPIP1 está envolvida na patogénese do síndrome PAPA
v
V/F
A monocitopenia persistente e grave ocorre na deficiência de GATA-2, apesar de macrófagos serem encontrados nos locais de inflamação
v
V/F
A IL-5 é um fator de crescimento eosinofílico dominante, sendo inibida pelo anticorpo monoclonal mepolizumab
v
Assinale as situações em que surge eosinofilia tecidual:
- Cancro (doença de Hodgkin, micosa fungóide, LMC, cancro do pulmão, estômago, pâncreas, ovário ou útero)
- Síndrome Job
- Deficiência DOCK8
- Doença granulomatosa crónica
- Infeções parasitárias
- Alergias a fármacos
- Alergias (febre dos fenos, asma, eczema, vasculite alérgica, pênfigo)
- Doenças do colagénio
todas
V/F
A eosinofilia tecidual significativa pode ocorrer na ausência de contagens sanguíneas elevadas
v
V/F
A cura da maioria dos defeitos congénitos dos fagócitos é possível com transplante de MO, e as taxas de sucesso estão a aumentar
v
V/F
A causa aguda mais importante de neutrofilia é a infeção
v
V/F
A azatioprina e a 6-mercaptopurina são metabolizadas pela enzima TMTP e a presença de polimorfismos hipofuncionais da TMTP pode levar à acumulação de 6-tioguanina
v
V/F
A administração terapêutica de IL-2 e GM-CSF leva a eosinofilia transitória
v
