137. Amiloidose Flashcards
V/F
Sem tratamento a sobrevida média após o diagnóstico de amiloidose AF ATTR é de 5-15 anos ( versus 1-2 na amiloidose AL)
v
V/F
No envolvimento hepático da amiloidose, mesmo se avançado, os doentes desenvolvem colestase com aminotransferases elevadas, e FA normal
falso
desenvolvem colestase com FA elevada, e alterações mínimas das aminotransferases e preservação da função de síntese
Assinale as causas de morbimortalidade na amiloidose AL:
- Cardiomiopatia por amilóide
- Baixo performance status
- Doença multiorgânica
- Doenças neurológicas
- Diátese hemorrágica (5-10% dos doentes)
4 é falso
V/F
Relativamente à polineuropatia amilóidótica familiar, a neuropatia periférica geralmente começa como uma neuropatia sensorio-motora das pequenas fibrs dos membros inferiores e depois progirde para as extremidades superiores
v
V/F
Relativamente á cardiomiopatia por amiloidose familar os pacientes com V122I apresentam-se com eletrocardiograma normal, contudo podem ter defeitos da condução taridamente e requerer pacemaker
falso
é com mutação TTR V30M
V/F
No envolvimento cardíaco na amiloidose AL; perante afetação do coração o ecocardiograma apresenta ventrículos concentricamente espessados, disfunção sistólica e aparência brilhante que frequentemente não é vista nas técnicas modernas
falso
disfunção diastólica
V/F
Relativamente ao envolvimento cardíaco na amiloidose AL, desde cedo, o ECG apresenta baixa voltagem nas derivações de membros com um padrão de pseudo-enfarte
v
V/F
Relativamente à amiloidose AL, perante afetação do coração a RMN revela aumento da espessura da parede e relace endocárdio com gadol´inio
falso
realce subendocárdico
V/F
Por norma, o envolvimento orgânico da amiloidose AA começa geralmente no fígado
falso
começa nos rins
V/F
O tratamento sistémico da amiloidose AL localizada é apropriado
falso
não é
Na amiloidse Al estão relativamente contra-indicados:
- Digitálicos
- BCC
- Diuréticos
- Beta-bloueantes
1+2+4
podem interagir com as fibrilhas amilóide e produzir bloqueio cardíaco e agravamento da insuficiência cardíaca
V/F
O síndrome do túnel cárpico é frequentemente o 1º sintoma da amiloidese Ab2Microglobulina
v
V/F
O sinal Racoon-eye é um sinal patognomónico incomum da amiloidose AF
falso
Al
V/F
O peso molecular de 11,8 kDa da B2-microglobulina está acima do cut-off de alguns membranas de diálise
v
V/F
No tratamento de amiloidose AA, o eprosidrato interfere com a interação da proteína amilóide AA com glicosaminoglicanos nos tecidos, prevenindo ou interrompendo a formação de fibrilhas
v
V/F
No tratamento da amiloidose AA o eprosidrato é bem tolerado mas não atrasa a progressão de doença renal
falso
é bem tolerado e atrasa a progressão de doença renal
V/F
No tratamento da amiloidose AA, a colchicina (1,2-1,8 mg/dL) só deve ser administrado perante artrite reumatóide
falso
perante febre familiar do mediterrâneo
V/F
No tratamento de arritmias cardíacas no contexto de amiloidose AA os desfibrilhadores automáticos implantáveis têm eficácia reduzida devido ao espessamento da parede ventricular, mas podem ser benéficos em alguns doentes
v
V/F
No contexto da amiloidose AA, a amiodarona tem sido usada nas arritmias auriculares e ventriculares
falso
amiloidose AL
V/F
No tratamento das arritmias cardíacas, no contexto da amiloidose AL, a ablação auricular é um procedimento muito eficaz para a fibrilhação auricular
v
V/F
No tratamento de amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático remove a maior fonte de produção de TTR variante, perimitindo a síntese de TTR normal
v
V/F
No tratamento da amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático reverte a neuropatia sensorial
falso
nãor everte
V/F
No tratamento da amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático diminui a progressão da doença, mas não aumenta a sobrevida
falso
aumenta a sobrevida, por isso é que fazem
V/F
No diagnóstico de amiloidose AL e IG monoclonal ( ao contrário do MM) não está presente no soro em quantidade suficiente para produzir um pico monoclonal ou na urina para causar proteinúria de Bence Jones
v
V/F
No diagnóstico de amiloidose AL, a eletroforese de proteínas sérica e a eletroforese de proteínas na urina, são testes de rastreio úteis como no mieloma múltiplo
falso
embora de valor no mieloma múltiplo, não são testes de rastreio úteis
V/F
Não existe tratamento específico para amiloidose AB2M. Mas a cessação da diálise após transplante hepático pode levar a melhorias sintomáticas
v
V/F
Nas amiloidoses sistémicas, os depósitos de amilóide podem ser encontrados em qualquer tecido do corpo
v
V/F
Na base fisiopatológica de amiloidose está a deposição intracelular de proteínas fibrilhares solúveis e poliméricas em tecidos e órgãos
falso
deposição extracelulares de fibrilhas insolúveis
V/F
Na Amiloidose AB2M ocorre envolvimento renal unilateral
falso
bilateral, que sentido é que afzia ser uni? lol
V/F
Na Amiloidose AB2M ocorre acumuação de B2-microglobulina ( a cadeia invariante do HLA classe I )
v
V/F
Na Amiloidose AL os órgãos endócrinos podem ser infiltrados com fibrilhas ocorrendo hipertiroidismo, hipopituarismo e hipoadrenalismo
falso
hipotiroidismoe + os outros são corretos
V/F
No envolvimento renal da amiloidose AL, em alguns doentes pode haver uma deposição intersticial em vez de glomerular, produzindo azotémia com proteinúria
falso
produz azotémia sem proteinúria
V/F
Na Amiloidose AL, o rim é o orgão mais afetado (70-80%) provoncando proteinúria não nefrótica
falso
provoca proteinúria frequentemente nefrótica
V/F
Na Amiloidose AL o baço está frequentemnete envolvido e pode haver hiperesplenismo funcional sem esplenomegália significativa
falso
hipoesplenismo
TUDO HIPO
V/F
Na Amiloidose AF ATTR, após o transplante hepático em indivíduos mais velhos pode haver progressão da doença por depósitos de transterrina wild-type nos depósitos presentes de proteína mutante
v
V/F
Em casos de amiloidose a biópsia de gordura é positiva em 10% dos casos. Quando negativa deve-se considerar biópsia do coração, do rim, do fígado ou GI
falso
positiva em 80% dos casos
V/F
As vairantes raras de amiloidose AF estão associada a mutações na apoliproteína AI ou AII, gelsolina, fibrinogénio Aalfa e lisozima
v
V/F
As subunidades proteicas depositadas na amiloidose em conformação folha B pregueada, apresentam uma coloração únca - birrrefringência vermelho quando coraads com verde de Congo.
falso
birrefringência verde quando coradas com vermelho do congo
V/F
As opacidades vítreas causadas por depósitos de amilóide são patognomónicas de amiloidose AF
falso
amiloidose ATTR
V/F
As doenças amilóides são definidas pela natureza bioquímica da proteína nos depósitos de fibrilhas
v
V/F
A nível da apresentação clínica, a amiloisose ATTR está associada a polineuropatia amiloidótica familiar e cardiomiopatia amiloidótica familiar
v
V/F
Algumas condições patológicas associadas a amiloidose AA são a AR, DII, FMF, tuberculose, endocardite bacteriana aguda e doença de caslteman
falso
endocardite bacteriana SUBAGUDA
V/F
O amilóide AB2M resulta de um desarranjo da B2microglobulina. Ocorre em indivíduos com doença renal de longa duração, que foram submetidos a diálise, tipicamente por anos
v
V/F
A AB2M é excretada pelo fígado, pelo que níveis elevados desta proteína ocorrem na doença hepática terminal
falso ocorrem na doença renal terminal, proteína excretada pelo rim
V/F
A variante V30M da transtirrretina está presente em 4% da população afro-americana e traduz-se em amiloidose cardíaca de início tardio
falso
mutação V122I
V/F
A Amiloidose AB por deposição de proteína B-amilóide é a forma mais comum de amiloidose localizada, por exemplo na doenaç de Alzheimer
v
V/F
A macroglosia é patognomónica de amiloidse AF ( contudo surge apenas em 10% dos doentes)
falso é patognomónica de amiloidose AL
V/F
A existência de uma proteína monoclonal sérica por si só não é diagnóstica de amiloidose AL, pois a MGUS é comum em indivíduos mais velhos
v
V/F
A disfunção da contração auricular é comum na cardiomiopatia amilóide (amiloidose AL) e é uma indicação para anticoagulação apenas se FA
falso
indicação para Anti-coagulação mesmo na ausência de FA
V/F
A Amiloidose AL (antigamente denominada de amiloidose primária sistémica) resulta da deposição de cadeias leves, devido a doenças clonais de células B ou plasmócitos e pode estar associada a mieloma ou linfoma
v
V/F
A Amiloidose secundária - AA - resulta da deposição de proteína amilóide A de fase aguda, associada a doenças inflamatórias ou infecciosas crónicas
v
V/F
A Amiloidose familiar - amiloidose AF - resultada da mutação da transtirretina (proteína rtansportadora da hormona tiroideia e da proteína de ligação ao retinol)
v
A Amiloidose AB2M habitualmente apresenta-se como (assinale a falsa):
- Síndrome do túnel cárpico
- Neuropatia autonómica
- Derrame articulares persistentes
- Espondiloartropatias
- Lesões ósseas quísticas
2 é falsa
V/F
A Amiloidose AB2M afeta geralemnte as pequenas articualaões de forma bilateral
falso
grandes articulações de forma bilateral
V/F
Na Amiloidose AL há um aumento da % de plasmócitos na MO ( 5 a 30% em 90% dos pacintes)
v
V/F
Na Amiloidose ATTR wild-type está presente na autºopsia de 25% dos corações dos pacientes com mais de 80 anos
v
V/F
A Amiloidose AAA tem-se tornado mais comum, ocorrendo em >2% dos doentes com doenças inflamatórias cróncias
falso
tem-se tornado menos coum
V/F
A amiloidose AA pode ocorrer sem qualquer doença subjacente identificável ou em associação com qualquer estado inflamatório crónico
v
V/F
A cardiomiopatia ocorre frequentemente na Amiloidose AA
falso
raramente
V/F
A afeção do sistema nervoso por parte da amiloidose AL, pode traduzir-se em neuropatia sensorimotora periférica
v
V/F
A afeção do sistema nervoso autómono por parte da amiloidose AL, pode traduzir-se por distúrbios da motilidade GI (obstipação, diarreia, sacieda precoce), hipotensão ortostática, bexiga neurogénica e impotência
v
