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H > 137. Amiloidose > Flashcards

137. Amiloidose Flashcards

1
Q

V/F

Sem tratamento a sobrevida média após o diagnóstico de amiloidose AF ATTR é de 5-15 anos ( versus 1-2 na amiloidose AL)

A

v

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Q

V/F
No envolvimento hepático da amiloidose, mesmo se avançado, os doentes desenvolvem colestase com aminotransferases elevadas, e FA normal

A

falso

desenvolvem colestase com FA elevada, e alterações mínimas das aminotransferases e preservação da função de síntese

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3
Q

Assinale as causas de morbimortalidade na amiloidose AL:

  1. Cardiomiopatia por amilóide
  2. Baixo performance status
  3. Doença multiorgânica
  4. Doenças neurológicas
  5. Diátese hemorrágica (5-10% dos doentes)
A

4 é falso

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4
Q

V/F
Relativamente à polineuropatia amilóidótica familiar, a neuropatia periférica geralmente começa como uma neuropatia sensorio-motora das pequenas fibrs dos membros inferiores e depois progirde para as extremidades superiores

A

v

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Q

V/F
Relativamente á cardiomiopatia por amiloidose familar os pacientes com V122I apresentam-se com eletrocardiograma normal, contudo podem ter defeitos da condução taridamente e requerer pacemaker

A

falso

é com mutação TTR V30M

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6
Q

V/F
No envolvimento cardíaco na amiloidose AL; perante afetação do coração o ecocardiograma apresenta ventrículos concentricamente espessados, disfunção sistólica e aparência brilhante que frequentemente não é vista nas técnicas modernas

A

falso

disfunção diastólica

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7
Q

V/F
Relativamente ao envolvimento cardíaco na amiloidose AL, desde cedo, o ECG apresenta baixa voltagem nas derivações de membros com um padrão de pseudo-enfarte

A

v

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8
Q

V/F
Relativamente à amiloidose AL, perante afetação do coração a RMN revela aumento da espessura da parede e relace endocárdio com gadol´inio

A

falso

realce subendocárdico

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9
Q

V/F

Por norma, o envolvimento orgânico da amiloidose AA começa geralmente no fígado

A

falso

começa nos rins

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10
Q

V/F

O tratamento sistémico da amiloidose AL localizada é apropriado

A

falso

não é

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11
Q

Na amiloidse Al estão relativamente contra-indicados:

  1. Digitálicos
  2. BCC
  3. Diuréticos
  4. Beta-bloueantes
A

1+2+4

podem interagir com as fibrilhas amilóide e produzir bloqueio cardíaco e agravamento da insuficiência cardíaca

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12
Q

V/F

O síndrome do túnel cárpico é frequentemente o 1º sintoma da amiloidese Ab2Microglobulina

A

v

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13
Q

V/F

O sinal Racoon-eye é um sinal patognomónico incomum da amiloidose AF

A

falso

Al

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14
Q

V/F

O peso molecular de 11,8 kDa da B2-microglobulina está acima do cut-off de alguns membranas de diálise

A

v

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15
Q

V/F
No tratamento de amiloidose AA, o eprosidrato interfere com a interação da proteína amilóide AA com glicosaminoglicanos nos tecidos, prevenindo ou interrompendo a formação de fibrilhas

A

v

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16
Q

V/F

No tratamento da amiloidose AA o eprosidrato é bem tolerado mas não atrasa a progressão de doença renal

A

falso

é bem tolerado e atrasa a progressão de doença renal

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17
Q

V/F

No tratamento da amiloidose AA, a colchicina (1,2-1,8 mg/dL) só deve ser administrado perante artrite reumatóide

A

falso

perante febre familiar do mediterrâneo

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18
Q

V/F
No tratamento de arritmias cardíacas no contexto de amiloidose AA os desfibrilhadores automáticos implantáveis têm eficácia reduzida devido ao espessamento da parede ventricular, mas podem ser benéficos em alguns doentes

A

v

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19
Q

V/F

No contexto da amiloidose AA, a amiodarona tem sido usada nas arritmias auriculares e ventriculares

A

falso

amiloidose AL

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20
Q

V/F
No tratamento das arritmias cardíacas, no contexto da amiloidose AL, a ablação auricular é um procedimento muito eficaz para a fibrilhação auricular

A

v

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21
Q

V/F
No tratamento de amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático remove a maior fonte de produção de TTR variante, perimitindo a síntese de TTR normal

A

v

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22
Q

V/F

No tratamento da amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático reverte a neuropatia sensorial

A

falso

nãor everte

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23
Q

V/F
No tratamento da amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático diminui a progressão da doença, mas não aumenta a sobrevida

A

falso

aumenta a sobrevida, por isso é que fazem

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24
Q

V/F
No diagnóstico de amiloidose AL e IG monoclonal ( ao contrário do MM) não está presente no soro em quantidade suficiente para produzir um pico monoclonal ou na urina para causar proteinúria de Bence Jones

A

v

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25
Q

V/F
No diagnóstico de amiloidose AL, a eletroforese de proteínas sérica e a eletroforese de proteínas na urina, são testes de rastreio úteis como no mieloma múltiplo

A

falso

embora de valor no mieloma múltiplo, não são testes de rastreio úteis

26
Q

V/F
Não existe tratamento específico para amiloidose AB2M. Mas a cessação da diálise após transplante hepático pode levar a melhorias sintomáticas

A

v

27
Q

V/F

Nas amiloidoses sistémicas, os depósitos de amilóide podem ser encontrados em qualquer tecido do corpo

A

v

28
Q

V/F
Na base fisiopatológica de amiloidose está a deposição intracelular de proteínas fibrilhares solúveis e poliméricas em tecidos e órgãos

A

falso

deposição extracelulares de fibrilhas insolúveis

29
Q

V/F

Na Amiloidose AB2M ocorre envolvimento renal unilateral

A

falso

bilateral, que sentido é que afzia ser uni? lol

30
Q

V/F

Na Amiloidose AB2M ocorre acumuação de B2-microglobulina ( a cadeia invariante do HLA classe I )

A

v

31
Q

V/F
Na Amiloidose AL os órgãos endócrinos podem ser infiltrados com fibrilhas ocorrendo hipertiroidismo, hipopituarismo e hipoadrenalismo

A

falso

hipotiroidismoe + os outros são corretos

32
Q

V/F
No envolvimento renal da amiloidose AL, em alguns doentes pode haver uma deposição intersticial em vez de glomerular, produzindo azotémia com proteinúria

A

falso

produz azotémia sem proteinúria

33
Q

V/F

Na Amiloidose AL, o rim é o orgão mais afetado (70-80%) provoncando proteinúria não nefrótica

A

falso

provoca proteinúria frequentemente nefrótica

34
Q

V/F
Na Amiloidose AL o baço está frequentemnete envolvido e pode haver hiperesplenismo funcional sem esplenomegália significativa

A

falso
hipoesplenismo
TUDO HIPO

35
Q

V/F
Na Amiloidose AF ATTR, após o transplante hepático em indivíduos mais velhos pode haver progressão da doença por depósitos de transterrina wild-type nos depósitos presentes de proteína mutante

A

v

36
Q

V/F
Em casos de amiloidose a biópsia de gordura é positiva em 10% dos casos. Quando negativa deve-se considerar biópsia do coração, do rim, do fígado ou GI

A

falso

positiva em 80% dos casos

37
Q

V/F
As vairantes raras de amiloidose AF estão associada a mutações na apoliproteína AI ou AII, gelsolina, fibrinogénio Aalfa e lisozima

A

v

38
Q

V/F
As subunidades proteicas depositadas na amiloidose em conformação folha B pregueada, apresentam uma coloração únca - birrrefringência vermelho quando coraads com verde de Congo.

A

falso

birrefringência verde quando coradas com vermelho do congo

39
Q

V/F

As opacidades vítreas causadas por depósitos de amilóide são patognomónicas de amiloidose AF

A

falso

amiloidose ATTR

40
Q

V/F

As doenças amilóides são definidas pela natureza bioquímica da proteína nos depósitos de fibrilhas

A

v

41
Q

V/F
A nível da apresentação clínica, a amiloisose ATTR está associada a polineuropatia amiloidótica familiar e cardiomiopatia amiloidótica familiar

A

v

42
Q

V/F
Algumas condições patológicas associadas a amiloidose AA são a AR, DII, FMF, tuberculose, endocardite bacteriana aguda e doença de caslteman

A

falso

endocardite bacteriana SUBAGUDA

43
Q

V/F
O amilóide AB2M resulta de um desarranjo da B2microglobulina. Ocorre em indivíduos com doença renal de longa duração, que foram submetidos a diálise, tipicamente por anos

A

v

44
Q

V/F

A AB2M é excretada pelo fígado, pelo que níveis elevados desta proteína ocorrem na doença hepática terminal

A

falso ocorrem na doença renal terminal, proteína excretada pelo rim

45
Q

V/F
A variante V30M da transtirrretina está presente em 4% da população afro-americana e traduz-se em amiloidose cardíaca de início tardio

A

falso

mutação V122I

46
Q

V/F
A Amiloidose AB por deposição de proteína B-amilóide é a forma mais comum de amiloidose localizada, por exemplo na doenaç de Alzheimer

A

v

47
Q

V/F

A macroglosia é patognomónica de amiloidse AF ( contudo surge apenas em 10% dos doentes)

A

falso é patognomónica de amiloidose AL

48
Q

V/F
A existência de uma proteína monoclonal sérica por si só não é diagnóstica de amiloidose AL, pois a MGUS é comum em indivíduos mais velhos

A

v

49
Q

V/F
A disfunção da contração auricular é comum na cardiomiopatia amilóide (amiloidose AL) e é uma indicação para anticoagulação apenas se FA

A

falso

indicação para Anti-coagulação mesmo na ausência de FA

50
Q

V/F
A Amiloidose AL (antigamente denominada de amiloidose primária sistémica) resulta da deposição de cadeias leves, devido a doenças clonais de células B ou plasmócitos e pode estar associada a mieloma ou linfoma

A

v

51
Q

V/F
A Amiloidose secundária - AA - resulta da deposição de proteína amilóide A de fase aguda, associada a doenças inflamatórias ou infecciosas crónicas

A

v

52
Q

V/F
A Amiloidose familiar - amiloidose AF - resultada da mutação da transtirretina (proteína rtansportadora da hormona tiroideia e da proteína de ligação ao retinol)

A

v

53
Q

A Amiloidose AB2M habitualmente apresenta-se como (assinale a falsa):

  1. Síndrome do túnel cárpico
  2. Neuropatia autonómica
  3. Derrame articulares persistentes
  4. Espondiloartropatias
  5. Lesões ósseas quísticas
A

2 é falsa

54
Q

V/F

A Amiloidose AB2M afeta geralemnte as pequenas articualaões de forma bilateral

A

falso

grandes articulações de forma bilateral

55
Q

V/F

Na Amiloidose AL há um aumento da % de plasmócitos na MO ( 5 a 30% em 90% dos pacintes)

A

v

56
Q

V/F

Na Amiloidose ATTR wild-type está presente na autºopsia de 25% dos corações dos pacientes com mais de 80 anos

A

v

57
Q

V/F

A Amiloidose AAA tem-se tornado mais comum, ocorrendo em >2% dos doentes com doenças inflamatórias cróncias

A

falso

tem-se tornado menos coum

58
Q

V/F
A amiloidose AA pode ocorrer sem qualquer doença subjacente identificável ou em associação com qualquer estado inflamatório crónico

A

v

59
Q

V/F

A cardiomiopatia ocorre frequentemente na Amiloidose AA

A

falso

raramente

60
Q

V/F

A afeção do sistema nervoso por parte da amiloidose AL, pode traduzir-se em neuropatia sensorimotora periférica

A

v

61
Q

V/F
A afeção do sistema nervoso autómono por parte da amiloidose AL, pode traduzir-se por distúrbios da motilidade GI (obstipação, diarreia, sacieda precoce), hipotensão ortostática, bexiga neurogénica e impotência

A

v

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