137. Amiloidose

Question 1

V/F

Sem tratamento a sobrevida média após o diagnóstico de amiloidose AF ATTR é de 5-15 anos ( versus 1-2 na amiloidose AL)

Answer 1

v

Question 2

V/F
No envolvimento hepático da amiloidose, mesmo se avançado, os doentes desenvolvem colestase com aminotransferases elevadas, e FA normal

Answer 2

falso

desenvolvem colestase com FA elevada, e alterações mínimas das aminotransferases e preservação da função de síntese

Question 3

Assinale as causas de morbimortalidade na amiloidose AL:

1. Cardiomiopatia por amilóide
2. Baixo performance status
3. Doença multiorgânica
4. Doenças neurológicas
5. Diátese hemorrágica (5-10% dos doentes)

Answer 3

4 é falso

Question 4

V/F
Relativamente à polineuropatia amilóidótica familiar, a neuropatia periférica geralmente começa como uma neuropatia sensorio-motora das pequenas fibrs dos membros inferiores e depois progirde para as extremidades superiores

Answer 4

v

Question 5

V/F
Relativamente á cardiomiopatia por amiloidose familar os pacientes com V122I apresentam-se com eletrocardiograma normal, contudo podem ter defeitos da condução taridamente e requerer pacemaker

Answer 5

falso

é com mutação TTR V30M

Question 6

V/F
No envolvimento cardíaco na amiloidose AL; perante afetação do coração o ecocardiograma apresenta ventrículos concentricamente espessados, disfunção sistólica e aparência brilhante que frequentemente não é vista nas técnicas modernas

Answer 6

falso

disfunção diastólica

Question 7

V/F
Relativamente ao envolvimento cardíaco na amiloidose AL, desde cedo, o ECG apresenta baixa voltagem nas derivações de membros com um padrão de pseudo-enfarte

Answer 7

v

Question 8

V/F
Relativamente à amiloidose AL, perante afetação do coração a RMN revela aumento da espessura da parede e relace endocárdio com gadol´inio

Answer 8

falso

realce subendocárdico

Question 9

V/F

Por norma, o envolvimento orgânico da amiloidose AA começa geralmente no fígado

Answer 9

falso

começa nos rins

Question 10

V/F

O tratamento sistémico da amiloidose AL localizada é apropriado

Answer 10

falso

não é

Question 11

Na amiloidse Al estão relativamente contra-indicados:

1. Digitálicos
2. BCC
3. Diuréticos
4. Beta-bloueantes

Answer 11

1+2+4

podem interagir com as fibrilhas amilóide e produzir bloqueio cardíaco e agravamento da insuficiência cardíaca

Question 12

V/F

O síndrome do túnel cárpico é frequentemente o 1º sintoma da amiloidese Ab2Microglobulina

Answer 12

v

Question 13

V/F

O sinal Racoon-eye é um sinal patognomónico incomum da amiloidose AF

Answer 13

falso

Al

Question 14

V/F

O peso molecular de 11,8 kDa da B2-microglobulina está acima do cut-off de alguns membranas de diálise

Answer 14

v

Question 15

V/F
No tratamento de amiloidose AA, o eprosidrato interfere com a interação da proteína amilóide AA com glicosaminoglicanos nos tecidos, prevenindo ou interrompendo a formação de fibrilhas

Answer 15

v

Question 16

V/F

No tratamento da amiloidose AA o eprosidrato é bem tolerado mas não atrasa a progressão de doença renal

Answer 16

falso

é bem tolerado e atrasa a progressão de doença renal

Question 17

V/F

No tratamento da amiloidose AA, a colchicina (1,2-1,8 mg/dL) só deve ser administrado perante artrite reumatóide

Answer 17

falso

perante febre familiar do mediterrâneo

Question 18

V/F
No tratamento de arritmias cardíacas no contexto de amiloidose AA os desfibrilhadores automáticos implantáveis têm eficácia reduzida devido ao espessamento da parede ventricular, mas podem ser benéficos em alguns doentes

Answer 18

v

Question 19

V/F

No contexto da amiloidose AA, a amiodarona tem sido usada nas arritmias auriculares e ventriculares

Answer 19

falso

amiloidose AL

Question 20

V/F
No tratamento das arritmias cardíacas, no contexto da amiloidose AL, a ablação auricular é um procedimento muito eficaz para a fibrilhação auricular

Answer 20

v

Question 21

V/F
No tratamento de amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático remove a maior fonte de produção de TTR variante, perimitindo a síntese de TTR normal

Answer 21

v

Question 22

V/F

No tratamento da amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático reverte a neuropatia sensorial

Answer 22

falso

nãor everte

Question 23

V/F
No tratamento da amiloidose AF e ATTR, o transplante hepático diminui a progressão da doença, mas não aumenta a sobrevida

Answer 23

falso

aumenta a sobrevida, por isso é que fazem

Question 24

V/F
No diagnóstico de amiloidose AL e IG monoclonal ( ao contrário do MM) não está presente no soro em quantidade suficiente para produzir um pico monoclonal ou na urina para causar proteinúria de Bence Jones

Answer 24

v

Question 25

V/F No diagnóstico de amiloidose AL, a eletroforese de proteínas sérica e a eletroforese de proteínas na urina, são testes de rastreio úteis como no mieloma múltiplo

Answer 25

falso | embora de valor no mieloma múltiplo, não são testes de rastreio úteis

Question 26

V/F Não existe tratamento específico para amiloidose AB2M. Mas a cessação da diálise após transplante hepático pode levar a melhorias sintomáticas

Answer 26

v

Question 27

V/F | Nas amiloidoses sistémicas, os depósitos de amilóide podem ser encontrados em qualquer tecido do corpo

Answer 27

v

Question 28

V/F Na base fisiopatológica de amiloidose está a deposição intracelular de proteínas fibrilhares solúveis e poliméricas em tecidos e órgãos

Answer 28

falso | deposição extracelulares de fibrilhas insolúveis

Question 29

V/F | Na Amiloidose AB2M ocorre envolvimento renal unilateral

Answer 29

falso | bilateral, que sentido é que afzia ser uni? lol

Question 30

V/F | Na Amiloidose AB2M ocorre acumuação de B2-microglobulina ( a cadeia invariante do HLA classe I )

Answer 30

v

Question 31

V/F Na Amiloidose AL os órgãos endócrinos podem ser infiltrados com fibrilhas ocorrendo hipertiroidismo, hipopituarismo e hipoadrenalismo

Answer 31

falso | hipotiroidismoe + os outros são corretos

Question 32

V/F No envolvimento renal da amiloidose AL, em alguns doentes pode haver uma deposição intersticial em vez de glomerular, produzindo azotémia com proteinúria

Answer 32

falso | produz azotémia sem proteinúria

Question 33

V/F | Na Amiloidose AL, o rim é o orgão mais afetado (70-80%) provoncando proteinúria não nefrótica

Answer 33

falso | provoca proteinúria frequentemente nefrótica

Question 34

V/F Na Amiloidose AL o baço está frequentemnete envolvido e pode haver hiperesplenismo funcional sem esplenomegália significativa

Answer 34

falso hipoesplenismo TUDO HIPO

Question 35

V/F Na Amiloidose AF ATTR, após o transplante hepático em indivíduos mais velhos pode haver progressão da doença por depósitos de transterrina wild-type nos depósitos presentes de proteína mutante

Answer 35

v

Question 36

V/F Em casos de amiloidose a biópsia de gordura é positiva em 10% dos casos. Quando negativa deve-se considerar biópsia do coração, do rim, do fígado ou GI

Answer 36

falso | positiva em 80% dos casos

Question 37

V/F As vairantes raras de amiloidose AF estão associada a mutações na apoliproteína AI ou AII, gelsolina, fibrinogénio Aalfa e lisozima

Answer 37

v

Question 38

V/F As subunidades proteicas depositadas na amiloidose em conformação folha B pregueada, apresentam uma coloração únca - birrrefringência vermelho quando coraads com verde de Congo.

Answer 38

falso | birrefringência verde quando coradas com vermelho do congo

Question 39

V/F | As opacidades vítreas causadas por depósitos de amilóide são patognomónicas de amiloidose AF

Answer 39

falso | amiloidose ATTR

Question 40

V/F | As doenças amilóides são definidas pela natureza bioquímica da proteína nos depósitos de fibrilhas

Answer 40

v

Question 41

V/F A nível da apresentação clínica, a amiloisose ATTR está associada a polineuropatia amiloidótica familiar e cardiomiopatia amiloidótica familiar

Answer 41

v

Question 42

V/F Algumas condições patológicas associadas a amiloidose AA são a AR, DII, FMF, tuberculose, endocardite bacteriana aguda e doença de caslteman

Answer 42

falso | endocardite bacteriana SUBAGUDA

Question 43

V/F O amilóide AB2M resulta de um desarranjo da B2microglobulina. Ocorre em indivíduos com doença renal de longa duração, que foram submetidos a diálise, tipicamente por anos

Answer 43

v

Question 44

V/F | A AB2M é excretada pelo fígado, pelo que níveis elevados desta proteína ocorrem na doença hepática terminal

Answer 44

falso ocorrem na doença renal terminal, proteína excretada pelo rim

Question 45

V/F A variante V30M da transtirrretina está presente em 4% da população afro-americana e traduz-se em amiloidose cardíaca de início tardio

Answer 45

falso | mutação V122I

Question 46

V/F A Amiloidose AB por deposição de proteína B-amilóide é a forma mais comum de amiloidose localizada, por exemplo na doenaç de Alzheimer

Answer 46

v

Question 47

V/F | A macroglosia é patognomónica de amiloidse AF ( contudo surge apenas em 10% dos doentes)

Answer 47

falso é patognomónica de amiloidose AL

Question 48

V/F A existência de uma proteína monoclonal sérica por si só não é diagnóstica de amiloidose AL, pois a MGUS é comum em indivíduos mais velhos

Answer 48

v

Question 49

V/F A disfunção da contração auricular é comum na cardiomiopatia amilóide (amiloidose AL) e é uma indicação para anticoagulação apenas se FA

Answer 49

falso | indicação para Anti-coagulação mesmo na ausência de FA

Question 50

V/F A Amiloidose AL (antigamente denominada de amiloidose primária sistémica) resulta da deposição de cadeias leves, devido a doenças clonais de células B ou plasmócitos e pode estar associada a mieloma ou linfoma

Answer 50

v

Question 51

V/F A Amiloidose secundária - AA - resulta da deposição de proteína amilóide A de fase aguda, associada a doenças inflamatórias ou infecciosas crónicas

Answer 51

v

Question 52

V/F A Amiloidose familiar - amiloidose AF - resultada da mutação da transtirretina (proteína rtansportadora da hormona tiroideia e da proteína de ligação ao retinol)

Answer 52

v

Question 53

A Amiloidose AB2M habitualmente apresenta-se como (assinale a falsa): 1. Síndrome do túnel cárpico 2. Neuropatia autonómica 3. Derrame articulares persistentes 4. Espondiloartropatias 5. Lesões ósseas quísticas

Answer 53

2 é falsa

Question 54

V/F | A Amiloidose AB2M afeta geralemnte as pequenas articualaões de forma bilateral

Answer 54

falso | grandes articulações de forma bilateral

Question 55

V/F | Na Amiloidose AL há um aumento da % de plasmócitos na MO ( 5 a 30% em 90% dos pacintes)

Answer 55

v

Question 56

V/F | Na Amiloidose ATTR wild-type está presente na autºopsia de 25% dos corações dos pacientes com mais de 80 anos

Answer 56

v

Question 57

V/F | A Amiloidose AAA tem-se tornado mais comum, ocorrendo em >2% dos doentes com doenças inflamatórias cróncias

Answer 57

falso | tem-se tornado menos coum

Question 58

V/F A amiloidose AA pode ocorrer sem qualquer doença subjacente identificável ou em associação com qualquer estado inflamatório crónico

Answer 58

v

Question 59

V/F | A cardiomiopatia ocorre frequentemente na Amiloidose AA

Answer 59

falso | raramente

Question 60

V/F | A afeção do sistema nervoso por parte da amiloidose AL, pode traduzir-se em neuropatia sensorimotora periférica

Answer 60

v

Question 61

V/F A afeção do sistema nervoso autómono por parte da amiloidose AL, pode traduzir-se por distúrbios da motilidade GI (obstipação, diarreia, sacieda precoce), hipotensão ortostática, bexiga neurogénica e impotência

Answer 61

v